Myélome multiple
Dr OLFA KASSAR
Pr. Ag Hématologie clinique, FMS
Cours DCEM2
I- DEFINITION :
II- EPIDEMIOLOGIE
• Le myélome multiple est un cancer rare, , avec une incidence de
2 cas par 100 000 habitants et par an.
• Il touche plus souvent l’homme que la femme.
• L’âge moyen de survenue est de 63 ans. Rare avant 40 ans, il ne
concerne jamais l’enfant.
• Son étiologie est pour l’instant inconnue et aucun facteur de
prédisposition n’est actuellement identifié.
• Dans un certain nombre de cas, il apparaît au cours de
l’évolution d’une dysglobulinémie monoclonale bénigne.
III- PHYSIOPATHOLOGIE:
→ Le retentissement clinique et biologique est
variable, directement lié à
- la masse tumorale
- et aux produits d’excrétion du clone tumoral :
( Immunoglobuline monoclonale et cytokines).
→ Les cellules du clone tumoral sont de
phénotype immunologique lymphocytaire B
différencié produisant une même Ig.
III- PHYSIOPATHOLOGIE:
• Ils multiplient l’ostéolyse des ostéoclastes,
entrainant
• Une destruction osseuse et une augmentation
du Ca dans le sang
Atteinte osseuse prédominante
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE :
Le myélome peut être découvert à l’occasion :
– d’une altération de l’état général
– d’infections à répétition
– de manifestations rénales (protéinurie, infections urinaires à
répétition, insuffisance rénale aiguë ou chronique).
– de manifestations neurologiques
– de manifestations cliniques liées à l’hyperviscosité plasmatique
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE :
• la découverte systématique d’une vitesse de
sédimentation accélérée ou d’un tracé
électrophorétique du sérum évoquant une Ig
monoclonale ou d’une anémie
V- EXAMEN CLINIQUE :
• Il peut être strictement normal .
• Parfois douleur provoquée à la pression des
os.
• Il n’y a pas habituellement d’adénopathies
superficielles ni de splénomégalie, ni
d’hépatomégalie.
VI- SIGNES RADIOLOGIQUES :
→ Le bilan radiologique est pratiqué devant l’existence de
manifestations douloureuses osseuses. Il doit comporter des
clichés de l’ensemble du squelette.
→ L’analyse radiologique montre des lacunes à l’emporte-
pièce sans signe d’ostéocondensation périphérique. Parfois il
existe une ostéoporose diffuse.
→ Les manifestations radiologiques prédominent au niveau
du crâne, du bassin, du rachis avec ou sans tassement d’un corps
vertébral ou lyse d’une lame vertébrale.
→ Les radios du squelette peuvent être strictement normales
au cours du myélome.
VII- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE :
→ Le diagnostic du myélome,
- suspecté sur l’existence de manifestations
radiologiques évocatrices,
- est confirmé par la prolifération plasmocytaire médullaire
sécrétant une immunoglobuline monoclonale.
→ Les trois principaux tests nécessaires au diagnostic
sont :- la ponction sternale,
- l’électrophorèse
- et l’immunoélectrophorèse du sérum, des urines.
VII- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE :
1) La numération formule sanguine :
Il existe une anémie de degré variable , normochrome
Normocytaire arégénérative.
La thrombopénie et la neutropénie sont rares au début.
2) La vitesse de sédimentation :
Est très accélérée, le plus souvent supérieure à 100 mm à la
première heure.
3) La ponction sternale ou La biopsie osseuse :
Montre une infiltration plasmocytaire nette ( à 15 %).
Dr Bellaaj Hatem
VII- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE :
4) L’électrophorèse des protéines sériques :
Montre l’existence d’une anomalie généralement au niveau des
gammaglobulines : pic élevé à base étroite avec diminution des
gammaglobulines polyclonales.
VII- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE :
5) Le bilan biologique doit être toujours complété par :
- L’étude de la fonction rénale avec dosage de la créatinine
sanguine à la recherche d’une insuffisance rénale.
-Le dosage de la calcémie à la recherche d’une hypercalcémie
avec phosphorémie normale ou augmentée.
-- protéinurie de 24H
VIII- Formes cliniques
• Les myélomes selon le type de l’Ig monoclonale
par ordre décroissant de fréquence:
- des myélomes à IgG (55 %)
- des myélomes à IgA (20 %)
- des myélomes à chaîne légère (14 % des cas)
• Plasmocytome solitaire : tumeur plasmocytaire unique
° Les plasmocytomes solitaires osseux
° Les plasmocytomes solitaires extra-osseux
• Leucémie à plasmocytes
IX- Diagnostic différentiel
Gammapathie monoclonale:
-Gammapathie monoclonale bénigne
- Gammapathie monoclonale associée ou secondaire
- Maladie de Waldenström: Prolifération lymphoplasmocytaire
gammapathie monoclonale à IgM
Lésions osseuses
° Géodes :
- tumeur osseuse primitive bénigne ou maligne ;
- cancer secondaire des os.
° Déminéralisation diffuse : ostéoporose
Plasmocytome medullaire
réactionnelle (infection )
X- CLASSIFICATION PRONOSTIQUE DU
MYELOME MULTIPLE :
Classification de DURIE et SALMON :
Cette classification a un intérêt pronostique et thérapeutique :
CLASSIFICATION PRONOSTIQUE
DU MYELOME MULTIPLE
• Myélome
asymtomatique OU symptomatique
• si un des éléments suivants sont présents:
C hypercalcémie
R atteinte renale
A anémie
B lésions osseuse
X- Autres facteurs pronostiques
Étude cytogénétique: 13q- , 17p-
Age
B2 microglobulinémie et hypoalbuminémie
Réponse au traitement
XII- LE TRAITEMENT :
1) Le traitement symptomatique :
•Traitement de la douleur
•Le maintien d’une bonne hydratation pour prévenir
l’insuffisance rénale.
•Traitement de l’hypercalcémie : hyperhydratation ,
corticoïdes , biphosphonates
•Biphosphonates permettent de prévenir la
survenue des complications osseuses
•Traitement de l’anémie par les transfusions de
CGR ou par l’utilisation d’erythropoïétine .
• Antibiothérapie en cas d’infection
XII- LE TRAITEMENT :
2) Le traitement spécifique anti-tumoral :
a) Chez le sujet âgé de moins de 60 ans :
• Traitement intensif par autogreffe après réduction
tumorale initiale par une polychimiothérapie VAD (Vincristine ,
Adriamycine , Dexamethasone)
ou par l’utilisation d’inhibiteur de l ‘angiogénèse (Thalidomide TD)
• L’allogreffe est une alternative thérapeutique rarement utilisée ,
seulement chez les sujets âgés de moins de 45 ans ayant un donneur
HLA identique .
Elle est compliquée d’une toxicité et d’une mortalité importante mais
elle est le seul traitement curatif de la maladie .
XII- LE TRAITEMENT :
2) Le traitement spécifique anti-tumoral :
b) Chez le sujet âgé de plus de 60 ans :
Chimiothérapie conventionnelle par une association d’akylants
(Alkéran, Cyclophosphamide) et de corticoïdes et
thalidomide.
Ce traitement permet d’améliorer la qualité de survie des
patients.
3) La radiothérapie :
– Compression médullaire
– A but antalgique.
