Corrigé du cas clinique

Dr. Brakta Chaima

Colloque hebdomadaire
Service de médecine interne, CHU Beb El Oued, Pr N. Laraba
 Chapeau
C’est une femme de 32 ans, aux antécédents d’une thrombose
veineuse profonde, présentant une altération fébrile de l'état général
associée à des douleurs articulaires et des ulcérations buccales
récidivantes, associées à un syndrome inflammatoire, qui pose un
problème diagnostique et thérapeutique
 Parti
e 1
1. La présence simultanée de fièvre intermittente, perte de poids inexpliquée, douleurs
articulaires, oriente vers des affections systémiques complexes. Hypothèses :
* Maladies Auto-immunes et inflammatoires:
Les affections telles que le lupus érythémateux systémique peuvent présenter des
symptômes articulaires, une inflammation systémique (reflétée dans le bilan
inflammatoire), Un syndrome de Gougerot Sjogren, devant la fatigue persistante, les
arthralgies, l’amaigrissement..
Une polyarthrite rhumatoïde peut également expliquer le tableau: AEG, atteinte articulaire..
La thrombose veineuse profonde peut être expliquée par un SAPL primaire, ou associé à
l’une des connectivites.
Une vascularite, comme Une maladie de Behçet, devant l’association d’ulcérations buccales
(aphtose buccale), un état inflammatoire systémique, la thrombose peut rentrer dans le
cadre d’un angiobehçet.
Une maladie de Takayasu, devant le sexe féminin, l'âge jeune, le syndrome inflammatoire et
l’antécédent de thrombose..
*Maladies infectieuses chroniques :
Bactériennes: Des infections telles que la tuberculose peut se manifester par une fièvre intermittente,
une perte de poids, des douleurs articulaires. Des marqueurs inflammatoires peuvent être élevés.
Brucellose chronique: Souvent contractée par ingestion de produits laitiers non pasteurisés, ou
contact avec des animaux infectés.
Endocardite infectieuse subaiguë: peu probable vu l’absence de souffle cardiaque à l’examen clinique.
Maladie de Lyme chronique (borréliose): Peut causer des manifestations systémiques notamment
articulaires, cutanées.
Virales: Hépatites B et C, VIH (primo-infection ou stade avancé), CMV ou EBV chronique
(mononucléose chronique)
*Maladies systémiques :
Des affections comme la sarcoïdose peuvent impliquer plusieurs systèmes, provoquant des
symptômes variés, y compris des nodules cutanés, des douleurs articulaires, et des anomalies
biologiques.
MICI (RCH, Crohn) , Maladie coeliaque : Peuvent se traduire par une AEG fébrile, un érythème noueux,
etc
*Cancers :
Certains cancers, notamment les lymphomes ou les cancers solides, peuvent se présenter avec une
fièvre intermittente, une perte de poids, des douleurs articulaires.
2. Il s’agit d’un érythème noueux: C’est une hypodermite nodulaire,
faite de nouures douloureuses, fermes à la palpation, pleines, non
fluctuantes, profondes, de couleur rose, ou violacée.
Histologie: Inflammation aiguë de la jonction dermo-hypodermique et
des septums interlobulaires de graisse hypodermique, évoluant sans
nécrose ni séquelles. L'aspect histologique est le même quelle que soit
la cause de l'érythème noueux.
3.
Examen clinique:
A. Interrogatoire:
- Antécédents personnels de tuberculose ou de contage, animaux d’élevage ou
consommation de laits non pasteurisés, morsures d’animaux, piqures de tiques,
voyage en zone tropicale.. Antécédents familiaux de connectivites, maladies auto-
immunes, inflammatoires ou néoplasies, etc.
- Statut vaccinal
- Prise médicamenteuse (contraception oestroprogestative, AINS, CTC), intoxication
alcoolo-tabagique, substances illicites..
- Soins dentaires récents, stratification ou tatouages récents.
- Signes accompagnateurs: acrosyndrome (Raynaud), photosensibilité, purpura, rash
cutané, syndrome sec oculo-buccal, aphtose buccale et/ou génitale, anorexie, sueurs
nocturnes, toux, hémoptysie, diarrhées, douleurs abdominales, douleurs sur les
trajets vasculaires (carotidodynies), céphalées…
B. Examen physique:
- Examen cutané: photosensibilité, alopécie, purpura, livedo, sclérose cutanée,
calcinose..
- Examen lympho-ganglionnaire: Adénopathies superficielles, hépatomégalie,
splénomégalie..
- Examen cardiovasculaire: Prise de PAS, recherche d’anisotension, Auscultation à la
recherche d’un souffle cardiaque ou des trajets vasculaires, palpations des pouls
périphériques, recherche de signes de TVP ou TVS
- Examen pleuropulmonaire: Toux, hémoptysie, épanchement pleural
- Examen digestif: Troubles du transit, douleurs abdominales, saignement digestif
extériorisé..
- Examen ostéo-articulaire: arthrite, déformations articulaires, rétractions tendineuses
- Examen neurologique: céphalées, AIT, Déficit sensitif ou moteur
- Examen urogénital: brûlures mictionnelles, dysurie, hématurie, cicatrice d’aphtose
génitale..
- Examen ophtalmologique: rougeur, douleur, sensation de sable dans les yeux, BAV..
Examens complémentaires:
- Hémocultures, ECBU
- IDRt, Recherche de BAAR (ED, culture, PCR)
- Sérologies: Wright, VIH, VHB, VHC, EBV, CMV, syphilis, Lyme…
- Bilan d’auto- immunité: AAN, anti DNA natif, anti SSA/SSB, APL, anti CCP, FR, ANCA,
sérologie maladie cœliaque, complément
- TP, TCA, INR
- EPP, ferritinémie, haptoglobine
- Radiographie thoracique, Radiographies articulaires
- Echocardiographie TT( atteintes valvulaires, végétations) , Echographie abdominale
(abcès profond, ADP profondes, ascite, épaississement digestif) à compléter par une
ETO, ou IRM abdominale, voire Endoscopie digestive si anomalies
- Examen ophtalmologique, LAF, FO, test de Schirmer
- BGSA
Partie 2
1. Radiographie thoracique de face, de qualité technique satisfaisante, centrée, réalisée en
position debout, en inspiration profonde, en incidence postéro-antérieure, bien
pénétrée, révélant:
- Les structures osseuses sont intactes, sans fractures ou anomalies visibles.
- Les coupoles diaphragmatiques sont bien positionnées, avec angles costo-phréniques nets.
- Le médiastin est de taille normale , la trachée est bien centrée
- Une opacité ronde bien limitée, homogène, médiothoracique droite de 1 cm de diamètre
- Une opacité ronde, bien limitée, parahilaire gauche, hétérogène avec liseré hypoéchogène,
d ’environ 2 cm de diamètre
- Absence de signes d’épanchement pleural
- Silhouette cardiaque de taille normale, aux contours réguliers.
2. Hypothèse diagnostique: Maladie de Behçet avec complication vasculaire à
type d’anévrysmes des artères pulmonaires (Syndrome inflammatoire
persistent au cours d’une maladie de Behçet avec atteinte vasculaire, et des
opacités en radiographie thoracique)
Recherche à l’interrogatoire d’une notion d’hémoptysie, en apprécier la
fréquence et l’abondance, de douleurs thoraciques (pleurétiques, liées à
l’inflammation ou la rupture), de toux (persistante, pouvant s’accompagner
d’expectoration et sang )
Il est crucial de rechercher les signes d’alerte liés à la rupture d’anévrysme:
- Symptômes d’urgence vasculaire: douleur thoracique aiguë, hémoptysie
massive, hypoxie aiguë.
- Exposition à des facteurs de stress vasculaire: Effort physique intense,
traumatisme thoracique, prise de traitement anticoagulant
L’examen permettant de confirmer le diagnostic:
AngioTDM thoracique, cette dernière, permet de visualiser
précisément les anévrysmes, leur taille, localisation et éventuelle
rupture. Il recherche des thromboses ou compressions des structures
environnantes.
3. Diagnostic final: Maladie de Behçet avec atteinte vasculaire
compliquée d’anévrysmes pulmonaires multiples partiellement
thrombosés, chez une jeune femme de 32 ans.
- Exclusion des autres diagnostics différentiels
( vasculites et/ ou anévrysmes pulmonaires)
- Score international à 5
- Vasculites associées aux anévrysmes pulmonaires:
• Vascularites à ANCA: GPA, MPA, GEPA?
• Vasculites des vaisseaux de moyen calibre: Behçet, Takayasu
• Vasculites des petits vaisseaux: PAN
- Infections:
• Tuberculose : Pseudo-anévrysme de Rasmussen
• Mycoses: Aspergillose invasive
• Endocardite infectieuse: Emboles septiques
- MAI: LES, Sclérodermie, SAPL
- Traumatismes et causes mécaniques: Cathétérisme vasculaire, biopsies,
Hypertension artérielle pulmonaire sévère avec modifications structurelles.
- Causes génétiques et congénitales: Maladie de Rendu Osler, Syndrome de Marfand,
Ehlers Danlos, NF1
4. La prise en charge doit être globale, centrée sur l’inflammation systémique
et l’atteinte vasculaire pulmonaire.
La gestion de cette pathologie complexe nécessite une approche
multidisciplinaire : médecine interne, pneumologie, cardiologie, radiologie
interventionnelle et parfois chirurgie vasculaire.
1. Diagnostic précoce et évaluation de la gravité:
- Confirmation du diagnostic de la maladie de Behçet: Analyse des signes
cliniques typiques (ulcères buccaux, génitaux, uvéite, EN..), critères de
classification internationaux de la MB révisés en 2013, et exclusion d’autres
causes de vasculites et anévrysmes pulmonaires (infectieuses, systémiques,
cardiaques).
- Il est indiqué une recherche d’autres atteintes anévrysmales de l’arbre
artériel (Aorte est ses principales branches de division, artères viscérales,
AMI, AMS, etc )
2. Traitement:
Buts:
1. Contrôler l'inflammation vasculaire et prévenir les complications
thromboemboliques
2. Sauvetage fonctionnel ou vital
3. Prévention des poussées, complications graves et séquelles
Moyens et indications:
Médicamenteux:
- Le traitement des atteintes cutanéomuqueuses et articulaires repose en première
intention sur la colchicine à la posologie de 1 à 2 mg/j.
- Le traitement des anévrysmes artériels, repose sur les glucocorticoïdes, à fortes doses
en traitement d’attaque (bolus intraveineux de méthylprednisolone, 500 mg/j pendant 3
jours) suivis d’une corticothérapie à 1 mg/kg/j (sans dépasser 80 mg/j) d’équivalent
prednisone durant 3 semaines avec une décroissance progressive (15 à 20 mg/j à 3 mois
et ≤ 0,1mg/kg/j à 6 mois), avec traitement adjuvant.
- Un immunosuppresseur doit être adjoint dès l’instauration du
traitement, de type cyclophosphamide intraveineux (0,7 g/m² sans
dépasser 1,2 g) en bolus toutes les 4 semaines ou par anticorps anti-
TNFα comme l’infliximab (5 mg/kg S0, S2, S6 puis tous les 6 semaines).
- L’azathioprine oral (2 mg/kg/j) ou les anticorps anti-TNFα (adalimumab
ou infliximab) sont recommandés dans la prise en charge des atteintes
vasculaires récidivantes.
- L’anticoagulation doit être utilisée avec prudence, en cas de lésions
thrombotiques, soigneusement ajustée pour éviter les hémorragies, elle
est discutée et préconisée au cas par cas.
Chirurgical et endovasculaire:
- La prise en charge chirurgicale ( résection et réparation) ou endovasculaire
(stenting ou coiling) ne doit pour autant pas être retardée si le patient est
symptomatique.
- Il est indispensable d’instaurer une corticothérapie et un traitement
immunosuppresseur avant la prise en charge chirurgicale afin de diminuer le
risque de complications post-opératoires.
- En cas d’anévrysmes pulmonaires et de survenue d’hémoptysie menaçante, il
est important de déterminer le lieu et le mécanisme pour proposer une
radiologie interventionnelle pertinente ciblée soit sur l’anévrysme pulmonaire
(vasocclusion pulmonaire) soit sur l’hypervascularisation bronchique
périanévrysmale (artériographie bronchique avec embolisation).
- La chirurgie en phase active d’hémoptysie est de très mauvais pronostic. Cette
prise en charge ne peut se faire qu’en concertation multidisciplinaire et dans un
centre expert.
3. Suivi et durée du traitement: Il doit être rigoureux, régulier, clinique ( Etat
général, hémoptysie, douleurs thoraciques) , biologique ( syndrome
inflammatoire, anémie) et radiologique ( angioTDM thoracique tous les 3-6
mois pour détecter toute progression ou risque de complication)

- Les atteintes vasculaires sont des atteintes graves de la MB qui mettent en

jeu le pronostic vital et dont les récidives sont fréquentes. Une diminution
(ou un arrêt) du traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur ne
doit être discutée sauf cas exceptionnel qu’après au moins 2 ans de
rémission dans le cadre d’une MB sévère et un avis d’expert est conseillé.