MALADIE D’ALZHEIMER ET
AUTRES DÉMENCES
(troubles neurocognitifs)
CHEF DE SERVICE: PR MAMADOU COUMÉ
ASSISTANT CHEF DE CLINIQUE : DR MASSAMBA BA
PRÉSENTATEUR : DR ASSANE SALL (INTERNE DES
HÔPITAUX )
OBJECTIFS
1. Définir la démence selon OMS
2. Décrire les manifestations observées dans la MA
3. Reconnaitre la démence frontale, la démence à corps de
Lewy et la démence vasculaire
4. Restituer les critères DSMIV du diagnostic de la démence
5. Définir les troubles Neurocognitifs selon le DSMV
6. Restituer les critères diagnostics de la MA selon le DSMV
7. Conduire la recherche étiologique devant un trouble
neurocognitif
8. Enoncer les moyens du traitement médicamenteux de la
démence
PLAN
I- Généralités
1. Définition
2. Intérêts
3. Rappels
II- Maladie d’Alzheimer
III-Autres démences
VI- Diagnostics
1. Positif
2. Différentiel
3. Etiologique
V- Prise en charge
Conclusion
I- GENERALITES
I- GENERALITES
1- Définition
Démence : détérioration progressive et irréversible
des fonctions cognitives chez une personne ayant un
état de conscience normale
Trouble neurocognitif majeur : terme actuel selon
DSMV de l’Association Américaine de Psychiatrie
I- GENERALITES
1- Définition (OMS CIM 10, 1994)
– ≪ Altération progressive de la mémoire et de
l’idéation,
– Suffisamment marquée pour handicaper les activités
de la vie de tous les jours,
– Cette altération doit être apparue depuis au moins six
mois
– Et être associée a un trouble d’au moins une des
fonctions suivantes : le langage, le calcul, le jugement,
la pensée abstraite, les praxies, les gnosies, ou a des
modifications de la personnalité. ≫
Principaux types de démences
Regroupés sous le nom de maladie d'Alzheimer et
Maladies Apparentées
Maladie d'Alzheimer 70 % des MATA
– Démence vasculaire
– Démence Fronto-temporale
– Maladie de Parkinson évoluée
– Démence à corps de Lewy
– Démence mixte (Alzheimer + vasculaire)
– Autres rares: Paralysie supranucléaire progressive
(PSP), Maladie de Huntington…..
I- GENERALITES
2- Intérêts
Fréquente avec l’âge
– Europe : 1% ( 65 – 69 ans); 30 % ( > 90 ans)
– Afrique
» Afrique du Sud 8,6%
» Sénégal 6,6 % (Touré et al 2008)
Dominer par la maladie d’Alzheimer
– 60 à 70% des MATA
I- GENERALITES
I- GENERALITES
2- Intérêts
Problème majeur de santé publique
– Sujets atteints : plus gros consommateurs de soins,
Sous Diagnostiquée :
– Chez environ 50% PA présentent une plainte cognitive
– Banalisation plainte avec un diagnostic souvent stade tardif
– Absence de service spécialisé en consultation mémoire
» Patients ballotés entre neurologue et psychiatre
I- GENERALITES
2- Intérêts
Spécificitédu contexte socio culturel africain
– Outils gériatriques validés au plan international : non
adaptés au contexte Africain ( 64,3 % analphabètes)
» Mini Mental State Examination Folstein
– Développement d’outils adaptés au contexte Africain
» Test du Sénégal : instrument validé pour le dépistage
des troubles cognitifs auprès d’une population de
personnes âgées sénégalaises (Touré K, Coumé M
2008)
I- GENERALITES
2- Intérêts
Grave
– Plus grave des transformations qui atteignent l’être
humain vieillissant
– Évolution naturelle vers la perte d’indépendance
fonctionnelle
Qualité de la PEC ↔ précocité du diagnostic
I- GENERALITES
3- Rappels sur les Fonctions cognitives
Mémoire
Attention/concentration
Orientation temporo-spatial
Fonctions exécutives
– Planification-résolution de problèmes, recherche
stratégique
– Flexibilité mentale: inhibition d'activités routinières
– Émission d’un jugement
Fonctions instrumentales
– Praxies; Gnosies ; Langage ; Fonctions Visio spatiales
I- GENERALITES
3- Rappels sur les Fonctions cognitives
Mémoire
– Immédiate : persistance brève perception sensorielle
(secondes),
– Court terme : mémoire de travail
Permet stockage informations et leurs manipulations: raisonnement,
compréhension, se souvenir d’un numéro de tél en le composant
– Long terme : dure quelque min à toute une vie
Implicite : mémoire procédurale : « savoir comment »
Apprentissage des automatismes (monter à bicyclette),
ne met pas en œuvre le processus conscient
Explicite : « savoir que »
I- GENERALITES
3- Rappels sur les Fonctions cognitives
Mémoire
– Long terme : dure quelque min à toute une vie
Implicite : mémoire procédurale (savoir comment)
Explicite (savoir que): siège hippocampe - parahyppocampe
Mémoire Sémantique : mémoire des faits , connaissances
générales en dehors de toute référence spatiotemporelle;
Mémoire Épisodique : mémoire autobiographique (souvenirs
personnels en fonction de leur données spatiotemporelles
– Importante charge émotionnelle;
– localisable dans le temps et l’espace;
– Sensible à l’amnésie dans la MA
Message sensoriel
↓
Mémoire Immédiate
Les mémoires
MCT Mémoire
explicite Mémoire à long terme [MLT]
Mémoire Mémoire
de implicite
Travail
Rappel Libre Rappel Indicé Reconnaissance
Rappels Physiologiques
I- GENERALITES
4- Rappels physiopathologiques
Vieillissement système nerveux
– Déficit en acétylcholine: ↓transmission inter neuronale
» Altération capacités attentionnelles (divisée, sélective)
– Dégénérescence neuro-fibrillaire (DNF)
» Pertes de neurones mais non importante pour entrainer
des troubles mnésiques
» Cependant mémoires immédiate et épisodique peuvent
être légèrement atteinte
» Mémoire sémantique toujours intacte
4- Rappels Physiopathologiques
Maladie d’Alzheimer (Alois Alzheimer 1906)
4- Rappels Physiopathologiques
Maladie d’Alzheimer (Alois Alzheimer 1906)
Démence caractérisée par
– Plaques séniles (PS)
» Protéine béta amyloïde
– Dégénérescence neurofibrillaire (DNF)
» Protéines Tau anormalement phosphorylée
– Perte neuronale dans le cortex temporal et
l’hippocampe
4- Rappels Physiopathologiques
Maladie d’Alzheimer (Alois Alzheimer 1906)
Plaques séniles (PS):
– Dépôt substances amyloïdes : peptides bêta-
amyloïdes extracellulaires
– Protéines insolubles, non métabolisés
– Détruisant progressivement les fibres nerveuses
adjacentes
4- Rappels Physiopathologiques
Maladie d’Alzheimer
Dégénérescence neurofibrillaire (DNF)
– Lésion intracellulaire → perte neuronale et
synaptique »
– l’agrégation de la protéine Tau hyper
phosphorylées
(Tau : Tibulin associated unit)
4- Rappels Physiopathologiques
Maladie d’Alzheimer
4- Rappels Physiopathologiques
Maladie d’Alzheimer
Processus d’amyloïdopathie tout comme la DNF ne sont pas
spécifiques de la MA (vieillissement normal)
Mais l’intensité et la topographie des lésions sont
caractéristiques
– Dépôt amyloïde plus important dans la MA
– Dépôt amyloïde accélère la DNF
Topographie de la perte neuronale
– D’abord dans le cortex hippocampique évolue dans le
cortex temporale , puis dans les aires associatives
multimodales et cortex frontale
I- MALADIE D’ALZHEIMER
La maladie d’Alzheimer : 60% à 70% des
démences
– Elle débute le plus souvent chez les plus de
65 ans,
– Existe des formes précoces : Auguste D ( 55
ans)
I- MALADIE D’ALZHEIMER
Signes cliniques
Stade de début :
Insidieux: troubles précoces de la mémoire épisodique
– Des faits récents: détails de la vie quotidienne, emplacements
d’objets, noms de personnes peu familières
– Puis anciens: personnes connues, dates historiques,
anniversaires
– Autres fonctions cognitives généralement épargnées
ModificationPsycho-comportementale
– Anxiété, angoisse, dépression
Autonomie conservée, peu ou pas de retentissement (IADL)
I- MALADIE D’ALZHEIMER
Phase d’état ou de démence
Atteintes d’autres fonctions cognitives
Désorientation temporo spatiale, troubles attentionnels
Date du jour; les lieux habituels
Troubles des fonctions exécutives
capacité a réaliser une tache complexe (plan de
travail)
capacité à s’adapter à une situation nouvelle
flexibilité mentale
Troubles des fonctions instrumentales
I- MALADIE D’ALZHEIMER
Phase d’état ou de démence
Atteintes d’autres fonctions cognitives
Troubles des fonctions instrumentales
Troubles du langage (pauvreté du langage)
Manque de mot (périphrase, paraphasie),
Oubli des mots (aphasie amnésique),
Troubles praxiques: comportement gestuel volontaire
Apraxie de la marche, de l'habillage,
difficulté a manipuler des appareils ménagers….
Troubles gnosiques:
Difficultés à reconnaître les symboles abstraits, les
personnes ou objets (agnosie visuelle, auditive,
prosopagnosie, anosognosie)
I- MALADIE D’ALZHEIMER
Phase d’état
Troubles des fonctions cognitives
Troubles psychiatriques
– Anxiété, Dépression
– Délires, hallucinations
Troubles du comportement
– Apathie (indifférence, perte d’initiative)
– Agitation/agressivité, Euphorie, désinhibition
– Inversion du rythme jour/nuit et insomnie
– Trouble du comportement alimentaire
Perte d’indépendance fonctionnelle
I- MALADIE D’ALZHEIMER
Phase d’état
Perte d’indépendance fonctionnelle
– Conséquences des troubles cognitifs et psycho-
comportementaux
– Les signes les plus précoces
» Utiliser les transports en commun
» Téléphoner
» Gérer son budget
» Gérer ses médicaments
NB: Pas de troubles de la vigilance ni de troubles moteurs
I- MALADIE D’ALZHEIMER
Trois grands domaines symptomatiques dans la MA
I- LA MALADIE D’ALZHEIMER
Evaluation neuro-psychométrique
Evaluation cognitive confirme l’existence d’une démence
– HORLOGE (5min)
– 5 MOTS de DUBOIS (10min),
– CODEX (5min)
– MMSE (15min) / TEST DU SENEGAL (15min)
– IADL (10min)
Test de Grober et Buschke (RL-RI16) (Psychologue)
– Confirme le diagnostic
» Altération de la mémoire épisodique non améliorée par
l’indiçage sémantique:
Déficit du rappel libre et du rappel indicé
» Altération d’un autre domaine cognitif
Test de l’horloge
Epreuve visuo-graphique:
– Fonctions exécutives
– Visuo-spatiales
– Attention compréhension
– Dépiste démence modérée à sévère
«Vous avez devant vous un cadrant
d’horloge.
Je vous demande d’y placer les
chiffres donnant l’heure, puis d’y
placer les aiguilles à 10h10 »
Patient peut recommencer plusieurs
fois
Test de l’horloge
Cotation du test du cadran de l’horloge
Nombres tous présents
Position adéquate (à quelques degrés près)
Petite et grande aiguilles identifiables
Direction indiquant l’heure demandée
(à quelques degrés près)
4 critères OK = 1 point,
Si non = 0 points
Test des 5 mots de DUBOIS
Phase d’encodage
Simple, rapide et facile
– 1ère étape: lecture :
Dépiste une atteinte mnésique » musée, limonade, sauterelle,
même légère passoire, camion
Différencie les troubles de – 2ème étape: lecture avec indiçage
sémantique
l’encodage ou de la
Phase de rappel immédiat/5
récupération
– 1ère étape: rappel libre
Score total/10 = somme RL+RI – 2ème étape: rappel indicé
– Score < 8/10 est pathologique Tâche interférente 3 à 5 mn
– RL immédiat +RL différé < 5 :
– Compte à rebours
trouble de l’encodage
Phase de rappel différé/5
– RI immédiat + RI différé < 5 :
– 1 ère étape: rappel libre
trouble du stockage
– 2ème étape: rappel indicé
Test des 5 mots de DUBOIS
Test du CODEX
Simple, rapide et facile
Dépiste une atteinte mnésique même légère
Attention, l’orientation
Comprend :
– Un test de mémoriser 3 mots (du MMSE)
– Un test de l’horloge simplifié
– Pour les patients ayant un des tests précédant anormal : on
demande les 5 questions d’orientation spatiale du MMSE
CODEX : l’arbre de décision
Mini Mental State Examination (MMSE)
Permet en 10 mn d’explorer les fonctions cognitives
Orientation temporelle (5 points) , spatiale (5 points),
Apprentissage (3 points) ,
Attention et calcul (5 points) ,
Rappel libre (3 points)
Langage (8 points) ,
Aptitudes Visio-constructives (1 points)
Une valeur < 24/30 permet d’affirmer une atteinte cognitive
sans préjuger de son étiologie.
Mini Mental State Examination (MMSE)
N’évalue pas le rappel différé; n’utilise pas d’indices de
récupération
Peu sensible au déclin cognitif léger
Tenir compte de l’humeur et des troubles phasiques
Les valeurs normales doivent être corrigées en fonction de
l’âge du patient et de son niveau socioculturel (NSC).
TEST DU SÉNÉGAL
N° ITEM SCORE
1 Orientation 8
2 Apprentissage 6
3 Attention/calcul 2
4 Rappel immédiat (01 minutes après) 6
5 Histoire courte 6
6 Rappel différé (05 minutes après) 6
7 Fonctions exécutives/praxie 3
8 Langage 2
TOTAL 39
TS Interprétation: Limite:28/39
TOURE K., COUME M., Le test du Sénégal : un instrument valide et
fiable pour le dépistage de la démence dans une population de
personnes âgées sénégalaises.
African Journal of Neurological Science.2008 ; 27(1)
Test du Sénégal
Evaluation neuropsychologique
– Score ˂ 28/39 = atteinte cognitive
Reconnu
Valide et fiable
Aucune influence âge et niveau d’éducation
1- LA MALADIE D’ALZHEIMER
Biologie:
Examen du LCR
– Peptide béta amyloïde diminue
– Protéine Tau totale augmente,
Biologie de base
Imagerie
TDM +/- IRM cérébrales(s):
– Atrophie hippocampique, élargissement sillons
corticaux et des ventricules cérébraux,
Tomodensitométrie d’émission monophotonique (TEMP) :
– Étude du débit sanguin cérébral (hypoperfusion)
1- LA MALADIE D’ALZHEIMER
Imagerie
– IRM cérébrale :Atrophie de l ’ Hippocampe
et du cortex entorhinal
1- MALADIE D’ALZHEIMER
Evolution vers Syndromes gériatriques
1- MALADIE D’ALZHEIMER
Evolution naturelle vers la perte d’autonomie F.
1- MALADIE D’ALZHEIMER
Sévérité de la Maladie
– MA stade léger : MMSE > 20 ou Test du Sénégal > 23
– MA modérément sévère: MMSE : 10-20 ou Test du
Sénégal ( 12 et 17) + troubles comportement
– MA au Stade sévère MMSE < 10 ou Test du Sénégal <
12 + Perte Autonomie
Evolution
– Dénutrition
– Chutes à répétition
– Perte d’autonomie
III- LES AUTRES DEMENCES
1- Démence Fronto-temporale
1 DFT pour 6 DMA: 3-12% des démences
2ème cause de démence dégénérative après MA et 3éme
cause de démence
Age d’apparition avant 65 ans
Au plan microscopique :
– Atrophie cérébrale progressive localisée zones frontales et
temporales
Clinique :
– Troubles du comportement, de la personnalité et du langage:
» Négligence physique précoce : hygiène corporelle, vêtements (Sd
de Diogène)
– Mémoire initialement préservée
1- Démence Fronto-temporale
Critères diagnostics principaux
– Début insidieux et progression lente
– Déclin précoce des conduites sociales
– Emoussement émotionnel précoce
– Perte précoce de la conscience des symptômes
Critères diagnostics complémentaires
– Troubles du comportement : distractibilité, rigidité mentale,
négligence physique précoce (hygiène corporelle,
vêtements…sd de Diogène)
– Troubles du langage: logorrhée, persévérations, écholalie….
– Dysfonctionnement frontal sévère : désinhibition…
1- Démence Fronto-temporale
3 Profils cliniques: Désinhibé, Apathique, Stéréotypé
– « Désinhibé » : hyperactif, hypomanie, inattentif,
» Distractible, allant d’une activité à l’autre,
» Perte marquée du sens des convenances sociales Jovialité
inappropriée, impulsivité.
– « Apathique » :
» Aspect dépressif , indifférence, désintérêt social
» Persévérations motrices et verbales majeures
– « Stéréotypé » : comportements ritualisés, persévératifs
prenant l’aspect d’un comportement obsessionnel,
» hyper oralité, comportement d’utilisation, rigidité mentale.
1- Démence Fronto-temporale
Evaluation neuropsychologique:
– Troubles mnésiques ne sont pas au premier plan
– Déficit de mémoire de travail précoce
– Améliorés par l’indiçage sémantique ++
– Langage peu élaboré, écholalie et persévérations verbales
Examen clinique:
– Reflexes archaïques (grasping ++)
– Troubles précoces des conduites sphinctériennes
Imagerie cérébrale:
– +/- Atrophie sillons corticaux frontale et/ou temporale antérieure
EEG
– normal
2- Démence à Corps de Lewy
Maladie à Corps de LEWY diffus : démence sous corticale
Altération mnésique au premier plan + syndro extrapyramidal,
Symptômes majeurs
– Syndrome démentiel selon DSMV
– Fluctuation de l’état cognitif
– Hallucinations visuelles
» Structurées et détaillées, aggravées par les neuroleptiques
– Symptômes moteurs parkinsoniens « spontanés» précoces
Symptômes accessoires
– Chutes répétées, syncopes, pertes de conscience brèves,
sensibilité aux neuroleptiques, idées délirantes systématisées,
hallucinations autres que visuelles
2- Démence à Corps de Lewy
Critères diagnostiques McKeith et al ,1995
– DCL probable
» 2 symptômes majeurs ou
» 1 symptôme majeur + au moins 1 symptôme mineur
– DCL possible
» 1 symptôme majeur
Evaluation neuropsychologique:
– Déficit des fluences alphabétique
– Atteinte visuo-spatiale et constructive significative
– Fluctuations des performances aux tests ++
2- Démence à Corps de Lewy
Lésions anatomopathologiques:
– Corps de lewy: inclusions intracellulaires diffuses
intracérébrales
Imagerie : traceurs marquant les transporteurs de la
dopamine (Dat Scan®) :
– Mise en évidence images spécifiques de la
démence à corps de Levy
Evolution très progressive et insidieuse
– Déclin cognitif plus rapide (- 6 points / an MMSE ;
contre 4 pour DTA)
– Durée de vie plus courte
3- Démence vasculaire
2ème cause de démence chez le sujet âgé
Démence corticale
FDR cardiovasculaires
Début brutal et évolution par à-coup
Ralentissement idéatoire global
Atteinte des fonctions exécutives
A l’examen : signe de localisation, ou troubles de la
marche
3- Démence vasculaire
Diagnostiques:
– Critères du NINDS-AIREN
» Sd démentiel DSM V
» Maladie cérébro-vasculaire clinique et en imagerie (post
AVC, état lacunaire, HSD/parenchymateuse)
» Existence d’une relation entre les 2 :
Début de la démence dans les 3 mois suivant un AVC
Détérioration brusque fonctions cognitives
Évolution cognitive fluctuante par paliers +++
VI- DIAGNOSTICS
1- Diagnostic positif
DSM IV
– Démence
DSM V
– Trouble Neurocognitif (TNC) majeur correspond à
la démence dans DSMIV
– TNC léger ou mineur/ déficit cognitif léger ou Mild
cognitif impairment (MCI).
– Maladie d'Alzheimer probable ou possible
» TNC majeur:
» TNC léger
Critères DSM IV de la Démence
(tous les critères sont présents)
A- Altération de la mémoire à mise en évidence par les tests
neuropsychologiques, associée à une atteinte d’une ou plusieurs autres
fonctions cognitives:
a. Aphasie: perturbation du langage
b. Apraxie: altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré
des fonctions motrices intactes
c. Agnosie: impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré
des fonctions sensorielles intactes
d. Perturbation des fonctions exécutives: faire des projets, organiser,
ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite.
B- Avec un retentissement sur le quotidien, perte d’autonomie
C- En l’absence de confusion
D- En l’absence de pathologie psychiatrique
E - Avec une étiologie organique mis en évidence à l’examen
Critères DSM V:
les troubles Neurocognitifs
Dans le DSMV, le terme ‘’démence’’ est remplacé par
‘’Trouble Neurocognitif ’’ (TNC), il distingue:
– Le TNC majeur : qui correspond à la démence telle que
définit dans le DSM IV
– Et une nouvelle notion le TNC léger ou mineur’’ ou déficit
cognitif léger ou Mild cognitif impairment (MCI).
» Dans le TNC léger / MCI, le déficit mnésique est plus
important que le déclin cognitif normal dû à l'âge, mais moins
sévère que la démence ou TNC majeur
» Le TNC léger ne compromet pas l'indépendance fonctionnel,
Les personnes atteintes sont capables d'accomplir leurs tâches
quotidiennes, mais avec plus de temps et d'effort.
ADL, IADL normale
Critères DSM V de la MA
A- Les critères sont remplis pour un TNC majeur ou léger.
B- Début insidieux et progression graduelle d'une déficience dans un ou
plusieurs domaines cognitifs (pour le TNC au moins deux domaines).
C- Critères M.A probable ou possible selon le TNC:
•Pour le trouble neurocognitif majeur, MA probable diagnostiquée si une
des conditions suivantes est présente sinon MA possible est évoquée:
1- Preuve d'une mutation génétique responsable de la MA selon
l'histoire de la famille ou des tests génétiques.
2- Tous les trois éléments suivants sont présents :
a- Preuve claire de déclin de la mémoire et de l'apprentissage et d'au moins un autre
domaine cognitif (basée sur l'histoire détaillée ou des tests neuropsychologiques).
b- Déclin progressif régulier de la cognition, sans plateaux prolongés.
c- Aucune preuve d'étiologie mixte (absence d'autres causes neurodégénérative ou
cérébro-vasculaire, neurochirurgicale, mentale, maladie systémique ou autres
causes favorisant le déclin cognitif).
Critères DSM V de la MA
A+B + C- Critères M.A probable ou possible selon le TNC:
•Pour le trouble neurocognitif léger :
- MA probable diagnostiquée, si preuve d'une mutation génétique
provenant de tests génétiques ou des antécédents familiaux.
- MA possible diagnostiquée, si pas de preuve d'une mutation
génétique et si les trois éléments suivants sont présents :
a- Évidence claire de déclin de la mémoire et de l'apprentissage.
b- Déclin progressif régulier de la cognition, sans plateaux prolongés.
c- Aucune preuve d'étiologie mixte (c'est-à-dire absence d'autres
causes neurodégénérative ou cérébrovasculaire, neurochirurgicale,
mentale, maladie systémique ou autres causes favorisant le déclin cognitif).
D- La perturbation n'est pas mieux expliquée par une maladie
cérébrovasculaire, une autre maladie neurodégénérative, les effets d'une
substance ou d'un autre trouble mental, neurologique ou systémique.
2- Diagnostic différentiel
Syndrome confusionnel :
– Faillite brutale temporaire et réversible du
fonctionnement cérébral
» Troubles de l’attention et/ou de la vigilance +++
» Désorientation temporo-spatiale
» Anxiété, incompréhension de ce qui se passe
» Onirisme : hallucinations visuelles (ou auditives)
complexes.
» Evolution fluctuante
Un syndrome confusionnel peut révéler ou
compliquer une démence
2- Diagnostic différentiel
Dépression mélancolique
AVC avec aphasie de Wernicke
– Troubles de la compréhension orale
– Langage jargonnant et logorrhéique
– Signes neurologiques associés:
» Hémianopsie latérale droite
– TDM cérébrale
Syndrome de korsakoff
– Troubles mnésiques
– Fabulation, fausses reconnaissances
– Anosognosie
3- Diagnostic étiologique
Approche diagnostic devant des troubles
neurocognitifs (TNC) du SA
Anamnèse
Examen clinique
Evaluation fonctionnelle cognitive
Examens complémentaires
Synthèse et conclusion
Annonce et partage du diagnostic
3- Diagnostic étiologique
Approche diagnostic devant des TNC du SA
Au terme de l’évaluation cognitive rapide: 3 possibilités
3- Diagnostic étiologique
Démences primitives ou dégénératives
Démences corticales
– Maladie d’Alzheimer +++
– Démence fronto-temporale
» DFT de la Maladie de Pick (corps de Pick)
» DFT focales
Démence sémantique
Aphasie primaire progressive
Démences sous corticales
– Démence à corps de Lewy
– Maladie de parkinson
– Huntington
– Paralysie supra nucléaire progressive
3- Diagnostic étiologique
Maladie d'Alzheimer
– Facteurs de risque :
» Âge avancé++
» Génétique: parents au 1er degré, allèle E4 apoprotéine E
» Bas niveau scolaire
» ATCD Trauma crânien /AVC
» ATCD de troubles psychiatriques
» Syndrome dépressif
– Facteurs protecteurs :
» AINS /antioxydants (vit E, sélénium…) /œstrogènes
/consommation modérée de vin
3- Diagnostic étiologique
Démence FDR
Au Sénégal :
– L’âge, le faible réseau social,
– la cardiopathie, l’AVC,
– l’épilepsie, la chute/traumatisme crânien
– et l’histoire familiale de démence.
L’antécédent d’affection rhumatismale était
un effet protecteur.
3- Diagnostic étiologique
Démences secondaires:
Hydrocéphalie à pression normale
Maladies démyelinisantes : Sclérose en plaque (SEP)
Causes Métabolique : Hyperparathyroïdie, hypothyroidie,
Maladie de Wilson, Carence en vitamines 12, folate
Causes Vasculaires: Hématome sous dural chronique
Causes Tumorales : tumeur cérébrale, Sd paranéoplasique
Causes Infectieuses: SIDA, syphilis, méningite tuberculeuse…
Traumatismes Crâniens: multiples micro traumatismes (boxeur)
Causes Toxiques : alcool, CO
TOUJOURS RECHERCHER CAUSE CURABLE DE DEMENCE
V- PRISE EN CHARGE
DES DEMENCES
1- Buts
1. Ralentir la progression des troubles cognitifs
2. Traiter les troubles du comportement
3. Prévenir les complications
4. Maintenir l’insertion sociale
PEC pluridisciplinaire
2- Moyens
Médicaments
Anti cholinestérases ( efficacité modérée)
Donepezil (ARICEPT gel 5 à 10 mg)
5mg soir1 (10 mg max)
Rivastigmine (EXELON 1,5mg- 3mg à 6mg)
1,5x 2 (25 semaines) max 3 à 6 mg
Galantimine (REMINYL16 à 24 mg)
16mg ou 24mg le matin
2- Moyens
Médicaments
Antagoniste Récepteurs NMDA ( N-méthyl D-
aspartate du glutamate ) ou Antiglutamate
Mémantine début 5mg Max 20mg ( 4 semaines)
Psychotropes (troubles du comportement)
Antidépresseurs non anticholinergiques
Neuroleptiques plutôt atypique
anxiolytiques non benzodiazépines
Prise en charge Médico Psycho-sociale : Personne
de confiance, Directives anticipées;
2- Moyens
Rôle structurant des médicaments anti-Alzheimer
– Éléments de l’élaboration et de la mise en œuvre d’une prise
en charge du patient et de son entourage : médicale
psychologique sociale
– La consultation de prescription des anti-Alzheimer doit
être une occasion privilégiée de coordonner les
interventions de l’ensemble des acteurs médicaux,
paramédicaux et sociaux pour une prise en charge globale
du patient et le soutien de ses « aidants familiaux »
Annonce diagnostic pour les directives anticipées
3- Indications du traitement dans la MA
Quels que soient l’âge et le stade de la maladie (hormis stade très
sévère : < 2 de MMSE), un traitement spécifique doit être envisagé
chez un patient atteint de MA lorsque le diagnostic a été annoncé en
prenant en compte son rapport bénéfice/risque
Stade léger Stade modéré Stade sévère
(MMSE > 20) (10 < MMSE < 20) (MMSE < 10)
Inhibiteur de la cholinestérase Inhibiteur de la cholinestérase
(donepezil, galantamine, (donepezil, galantamine, rivastigmine) antiglutamate
rivastigmine) ou antiglutamate
HAS. Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées. Recommandations : Mars 2008. Page 14.
4- Traitement des autres démences
Démence Parkinsonienne et à corps de lewy
– ACE: Rivastigmine
– CI aux neuroleptiques classiques,
– Utiliser antipsychotiques atypiques : Clonazépine (Leponex*)
Démence vasculaire
– Prise en charge des facteurs de risque CV
Démence Vasculaire + Alzheimer
– Galantamine
Démence Fronto Temporal
– Les inhibiteurs de la Cholinestérase sont CI
– Intérêt des IRS ( Escitalopram)
5- Prise en charge non pharmacologique
Actions envers le patient (conseils et mode de vie)
Maintien d’un bon état physique
Stimuler et encourager les activités quotidiennes et de
loisir
Maintenir une vie sociale
– Garder liens avec les amis ( avertir des difficultés
du malade)
– Fréquenter magasins, restaurants , lieux de culte
5- Prise en charge non pharmacologique
Actions envers le patient
Prise en charge des problèmes psychiatriques
Prise en charge de l’autonomie
Assurer la sécurité
Prise en charge nutritionnel
Prise en charge du risque de chutes
Prise en charge des maladies associées
Prise en charge juridique et sociale
5- Prise en charge non pharmacologique
Mesures de protection juridique :
– Mandat de protection future
» Au stade léger ou modéré : directives anticipées par le
choix d’un mandataire
– La sauvegarde de justice :
» Mesure temporaire de courte durée renouvelable
(prévient et protège contre les abus de biens ) non
rétroactive
– La tutelle : régime d’incapacité complète : perte
des droits civiques
5- Prise en charge non pharmacologique
Actions envers l’entourage « aidant familial principal »
Priver le malade de toute activité et de tout contact
aggrave le déclin des capacités fonctionnelles restantes
Ne pas avoir honte et trop de craintes
Encadrer et entourer le malade…..
Evaluer la charge de l’aidant : ZARIT »
Éducation thérapeutique » Prise en charge de répit
Groupes d’aide aux aidants
CONCLUSION
La démence est un problème majeur de santé
publique en gériatrie.
Elle est d’évolution irréversible
Les étiologies sont dominées par les maladies
neurologiques dégénératives dont la principale est la
maladie d'Alzheimer.
Les traitements actifs retardant l’évolution de la
maladie ↔ préconise un diagnostic précoce.
La prise en charge est globale (aspects sociaux,
sociologiques, psychologiques et médico-légaux)