SARCOIDOSE

RAZAFIMANDIMBY Avotra
DES Medecine interne
 Plan

I. Généralités III. Diagnostic

1. Définition 1. Positif
2. Intérêt 2. Différentiel
3. Rappel 3. Etiologique

II. Etudes cliniques IV. Prise en charge

Formes cliniques 1. Objectifs
2. Moyens
3. Indications

Conclusion

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 GENERALITES

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 GENERALITES

Définition
La sarcoïdose :
- granulomatose multisystémique d’étiologie inconnue

- granulomes épithélioïdes gigantocellulaires non caséeux : Infiltration

tissulaire de granulomes immunitaires

- Prédilection pulmonaire et ganglionnaire

Almeida, M. et al. (2014), "Sarcoidosis: Clinical Aspects and Current Treatment Strategies," Annals of
Translational Medicine. DOI: [10.3978/[Link].2305-5839.2014.03.01]([Link]
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 Intérêts : Epidémiologique
• adultes jeunes (20-40 ans) +++
• Sexe : femmes > hommes /
• Origine ethnique : origine afro-caribéenne et scandinave plus susceptibles
• Géographie : prévalence varie selon les régions
Geographie Prevalence Sources
Europe et aux États- 10 à 20 personnes sur 100 000 Yamaguchi , Y. et al. (2015).Epidemiology of
Unis [Link] of the American College
of Chest Physicians
En Scandinavie 60 cas pour 100 000 habitants Baughman, R. P., & al. (2012). The
Epidemiology of Sarcoidosis. American
Journal of Respiratory and Critical Care
Medicine
Senegal 30 cas de 1968 à 2004 Niang SO et al. Dakar Med 2007
Sex-ratio : 2,3 (21F/9H);âge moyen : 40 ans
21 cas : 2005 à 2014 Niang A et al. Rev Mal Resp. 2016
Sex-ratio : 1,6 (13F/8H);âge moyen de 52 ans

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 GENERALITES

Intérêts
 Diagnostique :

• absence de test spécifique

• faisceau d’arguments

• Diagnostique d’elimination

 Pronostique :

• fonctionnel : pulmonaire, ostéo-articulaire, oculaire

• vital : cardiaque ++, neurologique ++

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 (HLA-DRB1 et HLA-DBQ1)

Rappel
physiopathologique

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Figure : Modèle hypothétique de l’immunopathogenèse de la sarcoïdose
Pierre-Alexandre Bart et al . Sarcoïdose: nouveaux concepts pathogéniques et thérapeutiques pour une «vieille»
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maladie Rev,Med.
 ETUDES CLINIQUES

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 Etudes cliniques
CDD

Fortuite :

• asymptomatique : plus de 50% des cas

• Radiographie thorax / TDM/ hypercalcémie : 20 - 30%

 Systématique : manifestations évocatrices : 20-30% des cas

 Complications : fibrose pulmonaire

Grunewald, J., & al. (2016). Sarcoidosis: an overview and a new concept of classification. Clinical and
Experimental Rheumatology, 34(6), 897-906.
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 Formes mediastino-pulmonaires

Signes fonctionnels toux sèche chronique, tenace, spasmodique, rebelle

respiratoires aux antitussifs
douleur thoracique : chroniques, diffuses
dyspnée d’effort d’aggravation progressive

Signes généraux asthénie, anorexie

Examen clinique généralement normal / râles crépitants aux bases

pulmonaires
Examen complet absence de signes extra-thoraciques

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 Formes mediastino-pulmonaires

Niang SO. et al. Dakar Med 2007

• Signes respiratoires : 73% / généraux : 30% des cas

 Niang A. et al. RMR 2016

• Signes respiratoires : 17 cas/21

• toux sèche et dyspnée d’effort ++ / pneumothorax : 1 cas

• AEG : 15 cas

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 Formes mediastino-pulmonaires

Biologie

Hémogramme Lymphopénie ++ (13 cas/21 Niang A. et al. RMR 2016)

Thrombopénie, neutropénie, anémie
EPS hypergammaglobulinémie polyclonale
Bilan phospho-calcique Hypercalcémie : 5 - 10% Valeyre D. Rev Prat. Niang A et al. RMR 2016 : hypercalcémie
2009 2cas/21
Hypercalciurie : 40% hypercalciurie 1 cas/21
Phosphorémie normale, hypervitaminémie D,

ECA taux > 2 N : évocateur

Réactions négatives
tuberculiniques
cutanées

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 Formes mediastino-pulmonaires

Radiographie du thorax : 02 types d’anomalies

• Adénopathies : hilaires, médiastinales, bilatérales, symétriques,

volumineuses non compressives

• Lésions parenchymateuses : opacités micronodulaires ou réticulo-

micronodulaires diffuses

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 Formes mediastino-pulmonaires

Classification des lésions en 4 stades de Scadding

Jeny, F., et al. (2018). "Sarcoidosis: Epidemiology, Diagnosis, and Treatment." Revue de Pneumologie
Clinique, 74(5), 335-343. DOI: [10.1016/[Link].2018.05.002]([Link]
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 Niang A. HPD :
• I (4 cas);
• II (6 cas);
• III (8 cas);
• IV (3 cas)

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 Formes mediastino-pulmonaires

Tomodensitométrie thoracique

• Confirmation anomalies radiographiques

• Microadénopathies

• Fibrose pulmonaire localisée

• Lésions de bronchectasies par traction

• Épanchements pleuraux minimes

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 Formes mediastino-pulmonaires

Endoscopie bronchique avec LBA

• épaississement de la muqueuse bronchique, nodules blanchâtres

• LBA : alvéolite lymphocytaire avec un rapport lymphocytes TCD4/ TCD8

augmenté

• Histologie : granulomes épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse

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 Formes mediastino-pulmonaires

EFR

Resultats Etudes
Diminution de DLCO

Syndrome restrictif 40-60% Grunewald, J., et al. (2016)

Syndrome mixte 16 cas/21 : [Niang A. et al. RMR 2016]

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 Formes mediastino-pulmonaires

Evolution Complications
• Eléments de surveillance : clinique, • Infectieuses : greffe aspergillaire
paraclinique
• HTAP, insuffisance respiratoire
• Modalités évolutives : chronique
• souvent favorable (17 cas/21) : [Niang A. et al. RMR 2016]
• Sténose bronchique
• complications
• Dissémination extra-thoracique
• Amylose AA

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 Criteres d’acitivites

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 Facteurs pronostiques

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 Manifestations ostéo-articulaires :
Syndrome de Löfgren

Fréquence variable :
• Europe : 20-30% [Baughman, R. P., & al. 2012]
• 10% (3 cas/30) [Niang SO. Sénégal 2007]
• Prédominance féminine

Clinique Stade I: adénopathies hilaires polylobées

• Erythème noueux
• Atteinte articulaire : mono/oligo-arthrite , polyarthrite
aigue ou chroniques
• ADP hilaires bilatérales asymptomatiques et non
compressives
03/23/2025 Erythème noueux: multiples nouures d’âge
23 différent
 Manifestations ostéo-articulaires :

Atteintes péri-articulaires Atteintes osseuses

• 10 à 35% des cas • Dactylite : 90% des localisations

osseuses, mains +++
• Atteinte calcifiante
• Atteinte rachis, côtes, bassin,
• prédominante : chevilles, genoux crâne, os longs
• Echographie : infiltration des tissus • Syndrome de Perthes Jungling : 1
périarticulaires, ténosynovite. à 5% / survenue tardive
• IRM : hypersignal diffus des tissus
sous-cutanés
Valeyre, D., & al. (2014). Sarcoidosis. The Lancet, 383(9923),
Matsuda M. et al. Clin Rheumatol 2004
1155-1167.

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 Manifestations cutanées

Lésions spécifiques : Sarcoïdes Lésions cutanées non spécifiques

papulo-nodules ou placards fermes, • Erythème noueux : syndrome de

sous-dermiques, Löfgren
• indolores, non prurigineux, taille • - régions tibiales antérieures,
variable, mollets, cuisses
• couleur rouge violacée, jaune ou • - évolution favorable, rechute
orange, possible
• laissant apparaître de fines • Purpura vasculaire
granulations jaunâtres à la vitro-
pression
• visage : lupus pernio

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 Manifestations cutanées

Sarcoïdose cutanée à gros nodules Sarcoïdose cutanée à petits nodules Lupus pernio avec lésion du nez gauche

Source iconographie : Pr Awa Cheick Ndao

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 Manifestations cardiaques

• Grave

• Signes d’insuffisance cardiaque congestive, souvent chronique

• ECG pathologique (50% des cas) : TDC , TDR ventriculaire

• Echographie cardiaque : épaississement des parois ventriculaires ,

dilatation ventriculaire

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 Manifestations rénales

• Atteinte rénale directe :

- plus rare,
- type de néphrite interstitielle, mais
- évolution possible vers IRC.

• Néphropathie interstitielle granulomateuse

- avec protéinurie absente ou modérée,
- leucocyturie aseptique,
- hématurie microscopique

 Glomérulopathie extramembraneuse : exceptionnelle

 Néphrocalcinose, lithiase rénale : hypercalcémie

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 Manifestations occulaires
• Toutes les structures oculaires concernées

• Uvéite antérieure et/ou postérieure : plus fréquente

• Atteintes rares : kératoconjonctivites, des conjonctivites rétropalpébrales, ou

des choriorétinites.

• Sd de Heerfordt : uvéite antérieure, hypertrophie parotidienne bilatérale, PF

périphérique

• Syndrome de Milkulcz
- Tuméfaction des glandes lacrymales : syndrome sec
- Tuméfaction glandes salivaires : parotides, sous-maxillaires
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 Manifestations neurologiques

• 5 à 8% en Europe

• Pseudo-tumeurs cérébrales : tableau déficitaire

• Méningite lymphocytaire chronique

• Paralysie faciale périphérique : à bascule, et volontiers récidivante

• Polyneuropathie sensitivomotrice

• Mononeuropathie : cubital ++, sciatique poplité externe ++

03/23/2025 Tsiouri et al. (2020), Neurosarcoidosis: clinical 30
 Manifestations ganglionnaires

• ADP asymptomatiques, souvent petites ,fermes, mobiles et indolores, non

inflammatoires, de taille variable

• Siège : toutes les aires avec prédilection pour aires cervicales basses, sus-
claviculaires, ou épitrochléennes

• ADP profondes, en dehors des chaînes médiastinales, possibles

• Adénopathies périphériques
- 66,6% Niang SO. 2007
- 28,5% Niang A. 2016
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 Autres manifestations

• Gastro-intestinale : nausées, vomissements, diarrhée

• Péritonéale : ascite exsudative

• Génitale

• Endocrinienne : thyroïde, surrénales

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 DIAGNOSTIC POSITIF

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 Diagnostic positif

Faisceaux d’arguments :

• atteinte médiastino-pulmonaire : syndrome médiastinal, ADP

médiastinales +/- atteinte parenchymateuse

• autres manifestations cliniques : fonction de l’atteinte

• biologie : hypercalcémie, hypercalciurie, élévation ECA

• Histologie : granulome épithélio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse

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 Diagnostic positif

03 éléments
• Présentation clinique et paraclinique évocatrice

• Mise en évidence granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans

nécrose caséeuse au sein d’une ou de plusieurs localisations

• Exclusion des autres causes de granulomatose

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 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

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 Diagnostic differentiel
Maladies infectieuses granulomateuses Diagnostics

Tuberculose Manifestations pulmonaires / formes extra-pulmonaires

IDRt positif
Granulome épithélio-giganto-cellulaire centré par de la nécrose caséeuse
Mycobactéries atypiques coloration de Ziehl, culture, PCR
Mycoses : histoplasmose exposition, culture, présence d’antigènes urinaires /sérologie, test cutané
/ Coccidiomycose
Bactéries :
- Brucellose exposition, culture, sérologie
- Chlamydia sérologie, culture
- Tularémie exposition, sérologie
Spirochètes : syphilis sérologie
Parasites :
- Leishmaniose frottis, culture
- Toxoplasmoses sérologie, histologie

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 Diagnostic differentiel
Exposition à des agents organiques et inorganiques
Pneumopathie d’hypersensibilité exposition professionnelle ou environnementale, préciptines

Bérylliose exposition professionnelle ou environnementale, test de prolifération

lymphocytaire (sang et LBA)

Exposition à d’autres métaux : exposition professionnelle ou environnementale, recherche métaux

titanium, aluminium, zirconium dans les tissus

Talc présence de particules biréfringentes et de granulomes hypocellulaires

à corps étrangers

Pneumopathies médicamenteuses : prise médicamenteuse

amiodarone, méthotrexate

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 Diagnostic différentiel

 Néoplasies :

• lymphomes,
• cancers solides avec granulomatose loco-régionale

 Maladies auto-immunes :

• GPA, GEPA,
• cirrhose biliaire primitive
• maladie de Crohn
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 Diagnostic etiologique

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 Diagnostic etiologique

• Cause inconnue

• Facteurs étiologiques :

- génétiques : HLA-DRB1 et HLA-DBQ1

- environnementaux : infectieux, toxiques

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 PRISE EN CHARGE

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 PRISE EN CHARGE

Objectifs de la prise en charge

• Contrôler l'inflammation et prévenir les dommages tissulaires irréversibles.

• Soulager les symptômes.

• Prévenir les complications (fibrose pulmonaire, insuffisance cardiaque,

etc.).

• Améliorer la qualité de vie du patient.

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 PRISE EN CHARGE

Moyens non medicamenteuses

Mesures générales (MG)
• Régime sans sel, pauvre en sucre

• Eviction d’exposition solaire ;

• Arrêt le tabac ;

• Eviction des aliments riches en calcium, ou des traitements avec du

calcium ou de la vitamine D;

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 PRISE EN CHARGE

Moyens medicamenteuses
Molecules Posologies Effets secondaires
Bisphosphonates 70 mg /semaine Irritation gastro-intestinale : Douleurs
- Alendronate abdominales, nausées, ou ulcères.
Ostéonécrose de la mâchoire
Calcitonine 4 à 8 UI/kg par jour en perfusion IV Nausées et vomissements
Réactions locales : Douleur au site
d’injection.
Budesonide ou fluticasone 200 à 400 µg par prise, 2 à 4 fois/j
Antipaludéens 200 à 400 mg par jour. Toxicité oculaire/Troubles gastro-
(hydroxychloroquine) intestinaux/allongement de l'intervalle QT
Corticostéroïdes topiques Application 1 à 2 fois par jour. atrophie cutanée/hypopigmentations

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 PRISE EN CHARGE
Moyens medicamenteuses
Corticoïdes Posologies Effets secondaires

TTT de première ligne pour - Posologie initiale 20 à 40 mg /jour - Ostéoporose

contrôler l'inflammation aigue - Adaptation : dose degressive en fonction - Hyperglycémie/diabète
- Prednisone réponse clinique et effets secondaires, - Prise de poids
généralement de 6 à 12 mois. Posologie de - Hypertension
maintenance : Après une phase aigu, la dose - Troubles de l’humeur
peut être réduite à 5 à 10 mg par jour à long - Cataractes et glaucome
terme. - Atrophie musculaire
Troubles gastro-
intestinaux : Ulcères
gastriques ou
duodénaux Retard de
cicatrisation

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 PRISE EN CHARGE
Moyens medicamenteuses
Immunosuppresseurs
Molecules Posologies Modalites d’administrations Effets secondaires
Méthotrexate Initiale : 10 à 15 mg / sem Orale - Toxicité hépatique
Ttt adjuvant : dose max : à 20-25 mg /sem (hépatite),
Acide folique - Cytopenies
- Nausées/vomissements
- Toxicité pulmonaire :
fibrose pulmonaire
- Stomatite
Azathioprine Initiale : 2 à 3 mg/kg/jour Orale / peut etre reduite Idem sans fibrose pulmonaire
mais + infections
Mycophénolate - Initiale : 500 mg deux fois Orale Idem + toxicite renale et
mofétil par jour. infections , pas de fibrose
- Dose d'entretien : peut être pilmonaire
augmentée à 1 à 2 g/j selon
réponse clinique et effets
secondaires

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 PRISE EN CHARGE

Moyens medicamenteuses
• Biotherapies

Molecules Posologies Effets secondaires

Infliximab Dose initiale : 5 mg/kg en perfusion IV toutes les 2 à • infections graves,
4 semaines. • réactions allergiques
- peuvent être ajustées en fonction de la réponse • Lupus-like syndrome
clinique • Problèmes gastro-intestinaux
Adalimumab dose de charge : 160 mg suivie de 80 mg une • risque de lymphomes et autres
semaine après la première injection, puis 40 mg cancers
toutes les 2 semaines.

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 PRISE EN CHARGE

Indications
Forme de sarcoïdose Indication thérapeutique

- Surveillance si asymptomatique et fonction respiratoire normale.

- Corticooïdes si :
- Symptômes respiratoires invalidants.
Forme médiastino-pulmonaire - Dégradation des fonctions respiratoires (VEMS, DLCO).
- Altérations radiologiques progressives.

- Surveillance dans la plupart des cas, car souvent bénigne et spontanément

Atteinte ganglionnaire isolée résolutive.
- Traitement rarement nécessaire.

[Link]
early/2021/06/10/13993003.04079-2020

03/23/2025 49
 PRISE EN CHARGE
Indications
Forme de sarcoïdose Indication thérapeutique

- Repose essentiellement sur les AINS pour le soulagement des symptômes (arthrite
et érythème noueux).
Syndrome de Löfgren - Corticoïdes en cas de symptômes sévères ou prolongés.

- Corticoïdes topiques ou intralésionnels pour les lésions localisées.

- Corticooïdes systémiques ou immunosuppresseurs (méthotrexate,
Atteinte cutanée hydroxychloroquine) si atteinte étendue ou invalidante.

[Link]
early/2021/06/10/13993003.04079-2020

03/23/2025 50
 PRISE EN CHARGE
Indications
Forme de
Indication thérapeutique
sarcoïdose

- Corticoïdes locaux (collyres ou pommades) pour les uvéites antérieures.

Atteinte oculaire - Corticoïdes systémiques +/- immunosuppresseurs si uvéite postérieure, panuvéite, ou
atteinte réfractaire.

- Corticoïdes systémiques d'emblée.

- Immunosuppresseurs (ex. méthotrexate, azathioprine) si réponse insuffisante.
Atteinte cardiaque
- Dispositif implantable (pacemaker ou défibrillateur) si trouble du rythme ou risque de mort
subite.

- Corticoïdes systémiques en première ligne.

Atteinte neurologique - Immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine, ou anti-TNF) si corticodépendance ou
échec.

[Link]
early/2021/06/10/13993003.04079-2020
03/23/2025 51
 PRISE EN CHARGE
• Indications

Forme de sarcoïdose Indication thérapeutique

- AINS pour les douleurs modérées.

Atteinte osseuse ou - Corticoïdes systémiques si atteinte sévère ou réfractaire.
articulaire

- Restriction calcique et exposition solaire limitée.

Hypercalcémie ou - Corticoïdes systémiques si hypercalcémie symptomatique ou néphrocalcinose.
néphrocalcinose

- Corticoïdes systémiques en première intention.

- Immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine) ou Biotherapie (anti-TNF
Sarcoïdose généralisée
comme l’infliximab) en cas d’échec.
sévère

[Link]
early/2021/06/10/13993003.04079-2020

03/23/2025 52
 CONCLUSION

• Sarcoïdose: granulomatose multisystémique bénigne

• Cause inconnue

• Diagnostic repose sur la conjonction de 3 éléments indispensables

• Corticothérapie, traitement essentiel mais pas systématique

• Importance d’un suivi régulier des patients

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 REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
• Almeida, M. et al. (2014), "Sarcoidosis: Clinical Aspects and Current Treatment
Strategies," Annals of Translational Medicine. DOI: [10.3978/[Link].2305-
5839.2014.03.01]([Link]
• Yamaguchi , Y. et al. (2015).Epidemiology of [Link] of the American
College of Chest Physicians
• Baughman, R. P., & al. (2012). The Epidemiology of Sarcoidosis. American
Journal of Respiratory and Critical Care Medicine
• Niang SO et al. Dakar Med 2007
• Niang A et al. Rev Mal Resp. 2016
• Pierre-Alexandre Bart et al . Sarcoïdose: nouveaux concepts pathogéniques et
thérapeutiques pour une «vieille» maladie Rev,Med.

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• Jeny, F., et al. (2018). "Sarcoidosis: Epidemiology, Diagnosis, and
Treatment." Revue de Pneumologie Clinique, 74(5), 335-343. DOI:
[10.1016/[Link].2018.05.002]([Link]
• Tsiouri et al. (2020), Neurosarcoidosis: clinical
• Valeyre, D., & al. (2014). Sarcoidosis. The Lancet, 383(9923), 1155-1167
• Matsuda M. et al. Clin Rheumatol 2004
• Cours DES Pr Awa Cheick Ndao
• [Link] early/2021/06/10/13993003.04079-2020

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 MERCI DE VOTRE AIMABLE ATTENTION

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