Syndrome des Anticorps
anti phospholipides(SAPL)
Pr Ag Thierno M TOUNKARA
Dermato- Vénéréologue
CHU de Conakry
Fac des sciences Médicales
Objectifs
1- Définir le SAPL
2- Décrire 06 signes dermatologiques du SAPL
3- Citer 04 manifestations extra-cutanées du SAPL
4- Enumérer 05 éléments distinctifs entre un livedo
physiologique et un livedo pathologique
5- Citer les critères diagnostiques du SAPL
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I. GENERALITES
1- Définition :
Pathologie auto-immune définie par l’association de
la survenue de manifestations thrombotiques
et/ou de complications obstétricales à la présence,
au moins à deux reprises, à trois mois d’intervalle,
d'anticorps appelés anticorps anti phospholipides.
I. GENERALITES
• On parle de « SAPL primaire » voire de « syndrome de
Hughes » lorsque le SAPL est isolé, c’est à dire sans
autre maladie auto-immune ou anomalies cliniques et
biologiques particulières. Le SAPL est sinon « associé »
à une autre maladie auto-immune, et, le plus souvent,
il s’agit d’un lupus systémique.
I. GENERALITES
1- Définition :
Ces auto-anticorps sont les anticoagulants
circulants lupiques (ACC ou, dans la littérature
anglo-saxonne, lupus anticoagulant = LA), les
anticorps anticardiolipine (ACL) et les anticorps
anti-bêta2 glycoprotéine de type I (anti-β2GP 1).
I. GENERALITES
2- Intérêt
– Diagnostique
–Isolé (SAPL primaire)
–Associé au LEAD ou autre affection
auto -immune: (SAPL secondaire)
– Pronostique
• Fonctionnel
• Vital
– Thérapeutique
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I-GENERALITES
3- Physiopathologie :
Le SAPL est une maladie médiée par les auto
anticorps.
Plusieurs mécanismes ont été évoqués pour
Expliquer les mécanismes par lesquels les APL
favorisent les Thromboses.
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I-GENERALITES
3- Physiopathologie:
Pour l’instant , le mécanisme de formation des
thromboses n’est pas connu. Il semblerait que les
anticorps anti-phospholipides réduisent indirectement le
taux de substances anticoagulantes dans le sang. Si ces
substances, qui ont pour rôle de fluidifier le sang et de
l’empêcher de coaguler, se trouvent en quantité
insuffisante, le sang coagule de façon excessive et
risque de former des caillots.
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I-GENERALITES
3- Physiopathologie:
Ces thromboses peuvent siéger dans n’importe quelle
artère, veine ou même dans une cavité du cœur, et elles
Entraînent des troubles à répétition. En empêchant le sang
d’irriguer correctement les organes et donc de leur
apporter suffisamment de nutriments et d’oxygène, ces
caillots peuvent entraîner la mort de certains organes ou
parties d’organes.
Les manifestations du SAPL sont donc variées puisqu’elles
dépendent directement de l’endroit du corps où
surviennent les thromboses. 9
I-GENERALITES
3- Physiopathologie:
Tous les symptômes résultent de l’obstruction
des vaisseaux par les caillots sanguins. On pense
notamment que les avortements spontanés
surviennent à cause de thromboses placentaires,
qui bouchent les vaisseaux qui permettent
d’apporter l’oxygène et les nutriments au fœtus
grâce au placenta.
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SIGNES CLINIQUES
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Signes cliniques(1)
• Signes dermatologiques
– Livedo ramifié( racemosa):
• À mailles ouvertes ( Formant des cercles incomplets)
• Non infiltré,
• Non douloureux
• Souvent suspendu mais peut être Diffus
Topographie: 4 membres, tronc et/ou fesses
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Signes cliniques(1)
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Signes cliniques(1)
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Signes cliniques(2)
• Signes dermatologiques
– Ulcérations cutanées
petite taille 0,5 à 3cm de diamètre,
douloureuse+++
cicatrisant de façon pathologique en laissant des
séquelles atrophiques porcelainées: Atrophie blanche
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Signes cliniques(2)
• Signes dermatologiques
– Lésions Purpuriques:
Thrombopénique( plaquettes inf à 20 000/ml):
il est non infiltré et s’associe à des pétéchies
Micro-thrombotique:
lésions de pseudo-vascularite: purpura
infiltré, douloureux
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Signes cliniques(3)
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Signes cliniques(3)
• Signes dermatologiques
– Les nécroses cutanées superficielles extensives:
Début/ un purpura évoluant vers un placard
nécrotique d’extension centrifuge rapide
Topographie: Membres, la tête( joues nez oreilles),
fesses
– Les hémorragies « flammèche sous unguéales »:
ongles normaux non traumatisés, en cas
d’évènement thrombotique
- L’anétodermie: perte circonscrite de l’élasticité
cutanée
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SAPL
Ulcérations et gangrène
Signes cliniques(4)
• Signes extra dermatologiques
– Obstétricales
• Pertes fœtales à répétition
• Retard de croissance intra-utérine,
Hématome rétro placentaire,
• Pré-éclampsie :mort néonatale et prématurité
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Signes cliniques(5)
• Signes extra dermatologiques
– Cardio-vasculaires
• Infarctus du myocarde
• Valvulopathies
• Thrombose veineuse profonde
Localisation MI est la plus fréquente
Embolie pulmonaire.
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Signes cliniques(6)
Signes extra dermatologiques
- Neurologiques
• atteintes centrales ou périphériques
• accidents ischémiques transitoires (AIT)
• accidents constitués (carotide interne ou
vertébrale, avec son cortège de déficit
moteur, sensitif, sensoriel, ou des fonctions
supérieures.
- Rénale, Rétinienne
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Signes cliniques(7)
• Signes extra dermatologiques
– Hématologique
• thrombopénie immunologique
– 30 % des SAPL
– autoanticorps antiplaquettes
• anémie hémolytique auto-immune
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Signes cliniques(8)
• Signes extra dermatologiques
– Endocrinien : Insuffisance surrénale par
thrombose veineuse
– Osseux : Ostéonécrose aseptique
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Signes cliniques(10)
• Évolution
• Récidives+++
– épisodes thrombotiques
• dans l’année qui suit le premier épisode : 13,7 % après
une première phlébite
• 6,7 % après une première thrombose artérielle
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Signes paracliniques(1)
• Histopathologie
Thromboses non inflammatoires des
capillaires , des petites artères ou des veines:
– Thrombose = oui
– Vascularite=non
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Signes paracliniques(4)
Stratégie :plusieurs tests
1- Le bilan d’hémostase minimum inclus la recherche
de LA . L’absence de LA n’exclut pas le diagnostic de
SAPL.
2- Des auto anticorps aCL et aß2GPI devront être
recherchés.
3- Une NFS complétera le bilan à la recherche d’une
cytopénie
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Diagnostic positif
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Diagnostic positif(1)
• Le diagnostique du SAPL repose sur la
présence d’au moins un des signes cliniques
suivants associé à au moins une anomalie
biologique révélatrice d'aPL.
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Diagnostic positif(2)
Un seul de ces anticorps est en principe
suffisant au diagnostic, mais doit être présent
chez le patient pendant au moins 6 semaines.
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Diagnostic différentiel(1)
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Diagnostic Différentiel
Livedo Physiologique Livedo Pathologique
Toujours vasomoteur Rarement vasomoteur
Sur les membres Atteinte du tronc possible
Mailles fermées Mailles ouvertes
Disparait au Permanent
réchauffement
Pas d’infiltration ni de Infiltration et nécrose
nécrose Possible
Isolé Signes associés cutanés ou
systémiques
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Diagnostic différentiel(1)
• -Syndrome de Sneddon
– Livedo à petites mailles fines
– Cercles complets
– infiltré
•
• SAPL et une thrombophilie non auto-immune
– thrombophilie congénitale
– Déficit Proteine S, C
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Diagnostic différentiel(2)
• SAPL et pathologies obstétricales.
– Avortements
• anomalies génétiques graves
– Les stérilités dues au SAPL : sont rares
• SAPL et lupus induit
– lupus avec présence d’aPL :chlorpromazine,
quinidine, hydralazine
– Les aPL induits par les médicaments: non
thrombogènes
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Traitement(1)
• Buts
– Éviter survenue de complications ,
– Prévenir les poussées,
– Empêcher les récidives thrombotiques
– Améliorer la qualité de vie du patient
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Traitement(2)
• Moyens
– Éducation thérapeutique
• Proscrire arrêt intempestif du traitement
• Contraception éviter oestroprogestatifs
• Éviter le tabac
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Traitement(3)
• Moyens /médicaux
– Héparinisation initiale
– Antivitamine K Sintron* 4mg/J
– classique, aux posologies habituelles ou l’héparine à bas
poids moléculaire (HBPM)
• difficulté :déterminer les ajustements nécessaires(TCA allongé)
• héparinémie (entre 0,2 et 0,4 U/íL)
– La surveillance des plaquettes +++
• thrombopénie induite par l’héparine.
– Le relais par les AVK peut se faire dans les délais usuels
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Traitement(4)
• Moyens /médicaux
– Héparine 10 000 et 20 000 unités X2/j
– Aspirine à dose antiagrégante (100 à 300 mg/j)
– Hydroxychloroquine: antithrombotique
• thromboses artérielles
• 200-400mg/J
– Prednisone:1mg/Kg/j
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Traitement(5)
– Moyens/ chirurgicaux
• Necrosectomie
• amputation
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Traitement(6)
• Indications
– prévention récidives thromboses / anticoagulation
par antivitamine K
• International Normalized Ratio (INR ) à 3 si
thrombose artérielle ;
– prévention récidives pertes foetales : héparine
sous-cutanée associée à l’aspirine ;
– Thrombopénie(<50000/mm3): Prednisone
– Absence antécédents thrombotiques,
• aspirine de la prévention primaire
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Traitement(7)
• Indications
– Pertes fœtales
– 20 mg/j de prednisone
– Héparine associée aspirine
• La posologie initiale 10 000 et 20 000 unités
• deux fois par jour en deux injections sous-cutanées
• ce qui allonge le TCA vers 1,2 à 1,5 fois le témoin
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Traitement(9)
Surveillance:
Clinique: maladie, traitement( Risque d’hémorragie )
Biologique: Taux de coagulation (ou mesure
de l’INR, pour International Normalized Ratio)
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Nos Objectifs
1- Définir le SAPL
2- Décrire 06 signes dermatologiques du SAPL
3- Citer 04 manifestations extra-cutanées du SAPL
4- Enumérer 05 éléments distinctifs entre un livedo
physiologique et un livedo pathologique
5- Citer les critères diagnostiques du SAPL
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