Sclérodermies
Sclérodermie
Objectifs
1- Définir la SS
2- Décrire les 3 phases du syndrome de Raynaud
3- Décrire les 3 types de sclérose cutanée dans la SS isolée
diffuse de la femme de la quarantaine
4- Citer les 4 critères diagnostiques de la SS
5- Citer 3 moyens thérapeutiques au cours d’une SS
Introduction
Définition
Induration progressive acquise de la peau
correspondant à une hyperproduction de
fibres collagène
S Localisée
S systémique
Intérêt
Diagnostic: précoce
Pronostique
Signes
A) La forme systémique diffuse de la femme de la
quarantaine
CIRCONSTANCE DE
DÉCOUVERTES
Sclérose cutanée
Macules hypochromiques
Raynaud
dysphagie
Signes
1) Début
Syndrome de Raynaud: trbles vasomoteurs
paroxystique déclenché /le froid
Début brutal : Froid
Phase syncopale: Hypoesthésique
Phase asphyxique: Douloureuse
Récidive
Phénomène de Raynaud
Sclérodermie
2) État
a) Signes tégumentaires
La sclérose cutanée : Induration ; pli cutané = 0
Sclérodactylie
Acrosclérose
Sclérose diffuse
Signes
Troubles pigmentaires
Tache hypochromique en moucheture
Télangiectasies: visibilité anormale du reseau
veineux superficiel
Calcinose dermique: doigt et jambes/ nodules
durs ulcerations douloureuses
Calcinose, Raynaud, ECG, Sclérodactylie,
Télangiectasie (CREST)
Sclérose cutanée
Acrosclérose
Dyschromie et
calcifications
• Phanères
alopécie cicatricielle
dépilation sourcil
dystrophie unguéale
• Muqueuses
Normales
Signes
b)Signes extra tégumentaires
Atteinte digestive
Œsophage : Dysphagie, RGO
TOGD :Tube de verre, apéristaltisme
Intestin grêle :
Malabsorption: pullulation microbienne,
diarrhée, stéatorrhée, dénutrition
Signes
Atteinte respiratoire(asymptomatique au début)
dyspnée d’effort /repos
EFR: diffusion de l’oxyde de carbone DLCO
Fibrose interstitielle/ HTAP(25mmHg,
30mmHg)
Cœur pulmonaire chronique, Kcer
Rx Pulmonaire: opacités des bases/ image
réticulo-nodulaire des bases
Echo-cœur: HTAP
Signes
Atteinte cardiaque: ischémie chronique / anomalie de la
microcirculation myocardique
Troubles du rythme
Mort subite
Atteinte rénale: HTA sévère, IR oligo anurique.
Examens
complémentaires
1) Histologie
Début État
Infiltrats discrets Atrophie épiderme
Discrète fibrose collagène Fibres collagènes++
Annexes +++ Annexe = 0
JDE Intacte JDE
Rectiligne
2 )Immunologie
Anticorps anti scl70
Anti ADN Moucheté
Examens complémentaires
Immunologie : IFI antiscl70
Biologie : Syndrome inflammatoire
A la recherche des atteintes viscérales :
RX Pulmonaire, EFR Echographie cardiaque, ECG, TDM
thoracique, fibroscopie OGD, Manométrie oesophagienne ,
Capillaroscopie
Evolution- Pronostic
Sous traitement : ralentissement processus, voire
stabilisation mais pas guérison, complication
traitement peuvent mettre en jeu pronostic vital
Classification de Barnett et Coventy
Type Cutanée Viscérale Pronostic
I Doigt Modérée favorable
Sclérodactylie
II Doigts, membre Lentement Intermédiaire
Face, Acrosclérose progressive
III Diffuse Rapide mauvais
Sévère
Formes cliniques
1 Formes localisée
Plaque : Morphée
Bande : Coup de sabre
2 Formes associées
Autres connectivites: SS+DM; SS+ SSsec; …
Cirrhose Biliaire Primitive: Reynolds
3 Formes selon terrain: enft/ scl-Dm; atteinte viscérale rare,
DIAGNOSTIC POSITIF
un majeur ou deux mineurs
Traitement
But :
Stabiliser la fibrose
Améliorer la qualité de vie
Traiter et Prévenir les complications
TRAITEMENT
Moyens:
Education thérapeutique : traitement long,
voire à vie, effets secondaires, surveillance
clinique et paraclinique régulière
TRAITEMENT
Moyens:
Corticoïdes
1mg/kg/j attaque puis entretien, bolus
Cyclophosphamide
bolus mensuel
Azathioprine
1 – 2 mg/kg/j
Méthotrexate
15 – 20 mg/sem
TRAITEMENT
Moyens:
D pénicillamine Trolovol
inhibe synthèse collagène
toxicité rénale, musculaire, cutanée
Colchicine , interféron
Antisécrétoires, prokinétiques, Cyclines
IEC, antag récepteur angiotensine II
TRAITEMENT
Moyens:
Antagonistes calciques: nicardipine, diltiazem,
nifédipine
Buflomédil (Fonzylane)
Prazosine (Minipress)
Ilomédine (Illoprost)
Bosentan (Tacleer)
Silfénadine (Viagra)
TRAITEMENT
Moyens:
Eviction froid
Régime hypercalorique, hyperprotidique,
Alimentation parentérale
Oxygène
Kinésithérapie
INDICATIONS
Il n'existe aucun traitement de fond dont
l’efficacité a été démontrée au cours des
sclérodermies.
Le traitement est essentiellement symptomatique
INDICATIONS
Sclérodermie systémique
corticoïde, D pénicillamine, inhibiteurs
calciques
RGO anti sécrétoires
Malabsorption: cycline (10j/mois)
HTAP: ilomédine, sildénafil, bosentan
Alvéolite: cyclophosphamide
SS Limitée : corticoïde
Surveillance
- Clinique : évolution de la sclérose, des
ulcérations pulpaires, de la calcinose
- Paraclinique : surveillance de la maladie surtout
en cas d’atteinte viscérale par Rx thorax, EFR,
ECG, Echo cœur, TOGD, protéinurie ;
- surveillance du traitement
CONCLUSION
La SS est une maladie auto-immune d’étiologie
inonnue , caractérisée par une hyperproduction
du collagène
Le pronostic vital est fixé par les atteintes
viscerales (pulmonnaire, cardiaque et renale) .
Noir : dyschromie, mycoses,
Raynaud tardif
Merci
