Dermatomyosite
Objectifs Pédagogiques
1- Définir la Dermatomyosite(DM)
2- Décrire 3 signes cutanés de la DM aigue isolée de l’adulte
3- Décrire 3 atteintes musculaires de la DM aigue de l’adulte
4- Citer les 5 critères du diagnostic de BOHAN et PETER
5- Citer 4 moyens thérapeutiques de la forme aigue de la DM
GENERALITES
1- Définition
Une connectivite faisant partie des myopathies
inflammatoires primitives, caractérisée cliniquement
par l’association :
Atteinte cutanée assez évocatrice ;
Atteinte inflammatoire des muscles striés,
prédominant aux racines.
GENERALITES
2- Intérêt
Epidémiologique
3éme rang connectivites en
dermatologie
Pronostique
Fonctionnel : Myopathie
Vital : Mortel (Cardiaque
/Pulmonaire)
Iatrogène
Paranéoplasique
Typededescription: DM aigueisolée
del’adulte
Circonstances de
découvertes
signes cutanés à type d’érythème et d’œdème du
visage,
Soit pour des signes musculaires à type de
myalgie, dysphagie, de faiblesse musculaire
Limitation des gestes de la vie quotidienne
Examen Clinique
L’INTERROGATOIRE précisera les SF et les ATCD :
• Un PRURIT
• MYALGIES
• ARTHRALGIES
• Le caractère photo déclenché ou photo aggravé des lésions
Examen physique
1- Signes Généraux
ASTHENIE une fatigue anormale subsistant même
après le repos
FAIBLESSE MUSCULAIRE avec fatigabilité à l’effort
AEG
Fièvre inconstante, d’intensité variable, parfois à 39°
Polypnée
AEG
Examen physique
L’EXAMEN
DERMATOLOGIQUE:
érythème ;
l’œdème.
Examen physique
Signes dermatologiques
• L’érythème est dit
héliotrope (hélios= soleil ; trope=
tropisme donc zone touchée par les
rayons uv): C’est une rougeur qui
s’efface à la vitropression et qui
prédomine sur les zones photo
exposées, notamment les paupières, le
dos des mains et le pourtour unguéal et
cet érythème respecte les zones
couvertes (signe de la montre, la zone
Examen physique
Signes dermatologiques
• Au niveau des paupières supérieure et
inférieure : il réalise un « érythème en
lunette » de teinte lilacée (mauve rosée), il
est finement squameux. Cet érythème
s’étend volontiers sur le nez et sur les
pommettes ;
• Au niveau des mains, il s’étend en bandes
érythémateuses longitudinales avec un
renforcement au niveau des articulations
métacarpo-phalangiennes et
Examen physique
Signes dermatologiques
Au regard de ces articulations, l’on note
la présence de papules violines,
infiltrées, pathognomoniques
appelées
« papules de Gottron ».
Examen physique
SIGNES DERMATOLOGIQUES
Au niveau de la sertissure des ongles
l’érythème prend un aspect congestif très
évocateur.
La pression ou le refoulement des
cuticules de l’ongle entraîne une douleur
au niveau du repli unguéal
LE SIGNE DE LA MANUCURE
Examen physique
SIGNES DERMATOLOGIQUES
• L’œdème : accompagne l’érythème,
qu’il peut parfois masquer. Il est
élastique et ne prend pas le godet.
• Les paupières sont gonflées, tuméfiées
et ne laissent persister qu’une mince
fente palpébrale. .
• Il peut constituer le signe
prédominant du visage chez le sujet
de race noire
Examen physique
SIGNES DERMATOLOGIQUES
• De l’érythème en « V » du
décolleté ;
• De l’érythème flagellé réalisant
un aspect de zébrures en
bandes linéaires sur le tronc et
la racine des membres;
Examen physique
Signes dermatologiques
Muqueuses: énanthème buccal
érosions buccales
Phanères
alopécie non cicatricielle du
cuir chevelu
Examen physique
Appareil locomoteur
Musculaire Essentiels au
diagnostic
Douleurs
Déficits ceintures
Pelviennes : tabouret
Scapulaires : foulard
Musculature axiale: Oreiller
Examens
complémentaires
Biochimie
Cytolyse musculaire
Créatinurie > 1 g/24h
Aldolase (N = 7,5 UI/l)
Lacticodéshydrogénase : (N= 210-
425 UI/l)
Transaminase
ASAT< 40UI/l
ALAT < 35 UI/l
Créatinine phosphokinase
< 165
Multiples de la normale
Examens complémentaires
Electromyogramme
MYOGENE
Triade
Fibrillations microvoltés
polyphasiques
Fibrillation de repos
Salves répétées
Examens
complémentaires
Histopathologie musculaires :
Myosite parenchymateuse
Œdème et dégénérescence de la fibre
musculaire
Autres
Biopsie cutanée : décevante, elle ne montre pas de
lésions spécifiques
►Immunologie : apporte des éléments utiles à
l’appréciation de la pathogénie par :
la mise en évidence d’Ac antinucléaire ;
rarement d’Ac anti-Mi 1 et 2 qui sont spécifiques de la
D.M.
RESUME 1
L’érythème en lunette, héliotrope
+ L’oedème,
L’erythroedème périorbitaire
Papules de Gottron
RESUME 2
Atteintes musculaire :
1- Pelviennes : tabouret
2-Scapulaires : foulard
3-Musculature axiale: Oreiller
Évolution
Éléments de surveillance
• Signes cutanés : érythème, péri-
onyxis, nécroses
Signes musculaires : Testing
musculaire +++
Daniels Worrington) Cotation
muscles : 0 à 5
• Enzymes musculaires : CPK, LDH,
Aldolase, créatinurie
Formes symptomatiques
Dermatomyosite amyopathique
Lésions cutanées érythème lilacé papules de Gottron
Absence de signes musculaires cliniques
Associée à un cancer
Atteinte musculaire :scintigraphie musculaire d’effort au
thallium
RMN: coupes musculaires transversales
Remplacement muscle par un signal graisseux
inflammation musculaire
35
Formes symptomatiques
• DM spinulosique (WONG)
• Papules folliculaires keratosiques
• Asiatiques
• Visage tronc et avant bras
• Histologie typique :
bouchon corné intra folliculaire
dégénérescence muscles arecteurs poils
36
Formes symptomatiques
• Formes érythrodermiques
• Mucinose secondaire
• Icthyose acquise
• Ulcération cutanée sans vasculite
37
Formes selon terrain
• Forme de l’enfant
• Vascularite systémique:
• peau
• muscle
• œil et TD
• Pic de fréquence 7 ans
• Vascularite et calcinose sont fréquentes
38
Formes selon terrain
• Forme de l’enfant
• Calcifications sous cutanées au sein des muscles,
voisinage des articulations (coudes genoux)=
dépôts crayeux fermes et indurés
• Nécrose et ulcérations cutanées
• Atteinte digestive fréquente
• Ulcérations intestinales hémorragies digestives
39
Formes selon terrain
• Forme de la femme enceinte
• Cause hypofertilité
• Grossesse déclenche et aggrave la DM
• Risque mortalité NN
• Prématurité
40
Formes évolutives
• Les formes sub aigues
• Début insidieux
• Installation progressive 6 mois
• Aspect lichénifié dos des mains 41
Formes évolutives
• Les formes chroniques poïkilodermiques
• Petges Jacobi
• Aspect poïkilodermique bigarré plus étendu
symétrique
Face oreilles cou décolleté thorax abdomen
lombes
• Lésions keratosiques
42
Formes associées
• Maladies auto-immunes
• Sclérodermie
• LES
• Syndrome de Sjögren
• PR
• Maladies thyroïdiennes
43
Formes associées
• Cancer
• Age >60 ans
• Prurit
• Nécroses cutanées
• Vasculite leucocytoclasique cutanée
• Femme: gynécologiques (ovaires
mammaires uterus)
• Homme: cancers des poumons, de la
prostate, de l’estomac et du
nasopharynx (P.P.E.N).
44
DIAGNOSTIC
Diagnostic positif
Signes cliniques
Syndrome cutané
Syndrome musculaire
Signes paracliniques
Enzymologie
Électriques
Histopathologie
Diagnostic positif
Critères de Bohan et Peter
-Déficit musculaire proximal avec ou
sans dysphagie avec ou sans
atteinte muscles respiratoires
-Elévation des enzymes musculaires
-Biopsie musculaire compatible
-EMG( syndrome myogéne)
-Atteinte cutanée typique
Diagnostic positif
• Certain
• Atteinte cutanée et 3 autres
critères
• Probable
• Atteinte cutanée et deux autres
critères
• Possible
• Atteinte cutanée et 1 autre
critère
RESUME 3
Critères de Bohan et Peter
-Déficit musculaire proximal avec ou
sans dysphagie avec ou sans
atteinte muscles respiratoires
-Elévation des enzymes musculaires
-Biopsie musculaire compatible
-EMG
-Atteinte cutanée typique
Diagnostic différentiel
Devant les signes cutanés
LES
Eczéma aigu visage
Sclérodermie
Trichinose
Complications DA
Diagnostic différentiel
Devant les signes Musculaires
Myopathies toxiques
myosites induites par les statines, fibrates,
ARV,interféron alpha, isoniazide tamoxiféne
phenyl butazone D penicillamine
Diagnostic étiologique
Auto immunité
Terrain génétique
Facteurs déclenchants
Infections
Toxiques
Médicamenteux
Traitement
Buts du traitement
Lutter contre
l’inflammation ;
Améliorer la qualité de vie
Assurer la récupération
force musculaire
Prévenir les complications
Moyens du traitement
• Éducation thérapeutique
• Affection auto immune
• Efforts musculaires violents
• Escalade thérapeutique
• Surveillance du traitement
Moyens du traitement
• Corticothérapie
• Locale
• Générale prednisone: 1mg/Kg/J
• Générale en bolus
• Attaque 3mois
• Entretien 12-24 mois
Moyens du traitement
Autres immunosuppresseurs
• Methotrexate 0,5/mg/Kg
• Cyclosporine 3-5/mg/kg/
• Azathioprine:2-3 mg/kg/j
• Cyclophosphamide
Moyens du traitement
Immunoglobuline IV: à la dose de
0,4g/Kg /J par cure mensuelle de 5 jours
APS
• Hydroxychloroquine
• Chloroquine
Autres moyens
• Kinésithérapie
• Colchicine
• Biphosphonate
Indications
DM aigue isolée de l’adulte
Hospitalisation ;
Corticothérapie avec prednisone en première
intention en traitement d’attaque;
Si absence d’amélioration après 2-4 semaines,
alors bolus de corticoïde IV pendant 3 jours
puis relais avec prednisone per os 1mg/Kg/J.
Rééducation après phase inflammatoire
Si résistance ou contre-indication corticoïdes :
immunosuppresseurs, IgIV
Calcinose : chirurgie + Biphosphonate
Indications
DM CHRONIQUE
APS, rééducation, Immunosuppresseurs
DM AMYOPATHIQUE : est la seule dérogation à la
corticothérapie.
Photoprotection
Corticoides topiques ++
Tacrolimus 0,1 %
Antimalariques.
DM PARANEOPLASIQUE :
Corticoides, APS +ttt Kc
Indications
DM enfant :
corticothérapie ;
ciclosporine ;
immunoglobuline
photo protection ;
Indications
Forme associée à un cancer
• Traitement du cancer
• Corticothérapie générale
SURVEILLANCE
L’évaluation de l’efficacité du
traitement
est centrée sur l’atteinte musculaire.
La surveillance est clinique et
biologique.
RESUME 2
Moyens thérapeutiques:
1 –Education thérapeutique
2- Corticothérapie
3-Immunossupresseurs
4-Immunoglobulines
Conclusion
La DM est une connectivite grave du
fait de son association avec un cancer
viscéral.
Son diagnostic repose sur l’association
d’une atteinte cutanée constante avec
une atteinte inflammatoire musculaire.
Traitement = corticothérapie générale
Je vous remercie!
