Manifestations articulaires
des connectivites
DR Sidi El Wafi OULD BABA
Rhumatologue
OBJECTIFS
Définir une collagénose et en préciser les
caractéristiques histologiques
Diagnostiquer le syndrome Raynaud
Préciser les caractéristiques de l’atteinte
articulaire dans chaque collagénose.
Donner les arguments de diagnostic positif
de chaque collagénose.
Introduction
Connectivites désignent des affections
caractérisées par un polymorphisme clinique et
des perturbations dysimmunitaires.
Elles comportent : le lupus érythémateux, la
sclérodermie, la dermato-polymyosite, la
périartérite noueuse, connectivite mixte de
Sharp et le Syndrome de Gougerot Sjörgen
(S.G.S.).
ANATOMOPATHOLOGIE
Concept collagène anatomique, caractérisé
par des lésions diffuses du tissu conjonctif
affectant la substance intercellulaire.
Lésions une altération fibrnoide avec la
formation d’une zone de dégénérescence
fibrinoide par libérati mucopolysaccharides
normalement engagés dans le complexe
muccoproteique.
ANATOMOPATHOLOGIE
Ces substances libres et dépolymerisées
se comportent comme des substances
phlocogènes et seraient responsables de
la réaction inflammatoire
Les examens complémentaires
Biologie :
– Recherche d’un syndrome inflammatoire:
vitesse de sédimentation, C réactive protéin
– Recherche d’une infection
NFSP, dosage d’anticorps spécifiques
– Bilan de rénal…
– PU 24h
– ANCA.
EXAMENS immunologiques
-Les Facteurs Rhumatoïdes: réactions de Latex et de Waaler Rose
qui sont deux réactions d’agglutination, elles détectent donc surtout les
FR de type IgM.
- Les Anti corps Anti Nucléaires :Immunofluorescence indirecte
(IFI).
substrat des coupes de foie de rat sur lequel on ajoute le sérum à
tester puis un sérum anti y globuline humaine marqué par la fluorosceine
.
(
Quand le sérum à tester contient des anticorps antinucléaires les
noyaux des cellules du foie de rat deviennent fluorescents.
On observe les principaux types de fluorescence.
-périphérique.
-homogène.
-mouchetée.
-nucléolaire.
se voient dans plusieurs maladies: c’ est dans le lupus érythémateux
disséminé où ils sont les plus fréquents. Ils sont pratiquement constant
EXAMENS immunologiques
anti-ADN Lupus 60 %
anti-Sm Lupus 5-10 %
anti-RNP Lupus
Connectivite mixte100 %
anti-SSA Lupus
Syndrome de Sjögren30 %
anti-SSB Syndrome de Sjögren50 %
anti-Scl70 Sclérodermie 20 %
anti-JO1 Polymyosite20 %
syndrome de Raynaud
C'est un trouble d'irrigation des doigts
manifesté par des crises de pâleur, un
froid et des troubles de cicatrisation.
Spasme brutal des artérioles distales
(mains) svt froid,émotions, stress.
les doigts deviennent blancs, puis rouges
et enfin bleus car le sang, ils sont
engourdis, puis fourmillants et enfin très
douloureux.
Symptômes
crise dure quelques minutes à heures
changement couleur région atteinte, qui
passe souvent du rosé naturel au blanc.
Dans cette première phase de la crise, il y
a souvent un engourdissement et un
refroidissement, avec ou sans perte de
sensibilité.
Parfois, devient bleue, ce qui indique qu'elle
n'est plus approvisionnée en oxygène.
Cas graves, la diminution permanente de
la circulation sanguine peut entraîner la
déformation des doigts ou des orteils.
Si vaisseaux viennent complètement
obstrués, de douloureux ulcères peuvent
apparaître au bout des doigts et sont
extrêmement difficiles et longs à cicatriser.
Ulcères peuvent entrainer une nécrose de
la chair et une réduction des phalanges.
Vignette clinique
Femme, 55 ans, diabétique et hypertendue depuis 10 ans, consulte pour
une polyarthralgie des poignets, genoux et chevilles évoluant depuis 2 mois
dans un contexte d’AEG.
Symptomatologie apparue suite au décès de son mari. La patiente rapporte
aussi la notion de syndrome de Raynaud, des myalgies, xérostomie et de
xérophtalmie.
L’examen physique trouve des doigts boudinés, des nodosités sous
cutanées au niveau des jambes et quelques ulcérations péri-unguéales.
Biologie : globules blancs à 3200/mm3, VS à 70 mm à H1, facteur
rhumatoïde à 50 UI/l (Nle<15 UI/l), AAN + avec des anti-RNP +.
Vous suspectez une connectivite ? Quels sont les arguments en faveur du
diagnostic de lupus systémique et quels examens vous permettent de
confirmer ce diagnostic?
Les manifestations articulaires
du lupus
Femme jeune (9F/1H), caractérisé par un polymorphisme
clinique avec une multiplicité de localisations viscérales et
la présence d’anticorps antinucléaires (ANN).
Les manifestations articulaires 90 % des cas souvent
précoces et parfois inaugurales.
Polyarthralgie mais souvent oligo ou polyarthrite.
L’atteinte articulaire est fugace et mobile parfois
récidivante.
Souvent polyarthrite aiguë parfois subaiguë et rarement
chronique sans déformation ni destruction articulaire
(rhumatisme de JACCOUD)
Les manifestations articulaires
du lupus
Les manifestations extra articulaires:
AEG
atteinte cutanée: éruption érythémato-squameuse « ailes
de papillon ». Il peut s’agir aussi de lésions de
photosensibilité, de lupus discoïde, des ulcérations
buccopharyngées et erythème noueux .
atteinte rénale qui a un rôle diagnostique mais
également pronostique.
d’autres manifestations sont plus rares: cardiaques,
pleuropulmonaires, neurologiques et musculaires.
Les manifestations
articulaires du lupus
Examens complémentaires
Rx: pas de destruction articulaire
syndrome inflammatoire non spécifique
NFS : leucopénie évocatrice parfois anémie inflammatoire
ou hémolytique.
AAN positifs 95 à 100% des cas avec une fluorescence le
plus souvent homogène.
Les anti- DNA natifs sont caractéristiques et
pathognomoniques du lupus retrouvés dans 60 à 90%.
Les anti-Sm présents dans 30% des cas sont très
caractéristiques du lupus.
Facteur rhumatoïde: peut être positif
Critères ACR 1982 révisés, mis à jour en 1997, pour la classification du lupus érythémateux
disséminé
[Link] malaire
[Link] discoïde
[Link]é
[Link]érations buccales
[Link] non érosives de deux articulations périphériques, au moins
[Link]ésie ou péricardite
[Link] rénale (protéinurie > 0,5 g/j ou > +++ ou cylindres cellulaires)
[Link] ou psychose
[Link] hématologique :
•anémie hémolytique ou
•leucopénie (< 4000/mm3 à 2 occasions au moins) ou
•lymphopénie (< 1500/mm3 à 2 occasions au moins) ou
•thrombopénie (< 100000/mm3) en l'absence de cause médicamenteuse
[Link] immunologique :
•anticorps anti-DNA natif ou
•anticorps anti-Sm ou
•présence d'anticorps antiphospholipides
anticorps anti-cardiolipine IgG ou IgM ou
anticoagulant circulant par deux tests validés ou
fausse sérologie syphilitique (depuis au moins 6 mois) confirmée par un test de Nelson
ou un FTA abs négatifs
[Link] antinucléaires par immunofluorescence(en l'absence de médicament inducteur)
Commentaire :
Lésions cutanées
maculopapuleuses:
photodistribution
caractéristique
Commentaire :
Alopécie lupique
Commentaire :
Mains de Jaccoud :
déviation cubitale
des doigts
Vignette
Une femme de 55 ans diabétique et hypertendue depuis 10 ans,
consulte pour une polyarthralgie des poignets, genoux et chevilles
évoluant depuis 2 mois dans un contexte d’AEG.
La symptomatologie est apparue à la suite de décès de son mari. La
patiente rapporte aussi la notion de syndrome de Raynaud, des
myalgies, xérostomie et de xérophtalmie. L’examen physique trouve
des doigts boudinés, des nodosités sous cutanées au niveau des
jambes et quelques ulcérations péri-unguéales.
Le bilan biologique trouve des globules blancs à 3200/mm3, une VS à
70 mm à H1, un facteur rhumatoïde à 50 UI/l (Nle<15 UI/l), des AAN+
avec des anti-RNP+.
Vous suspectez une connectivite ? Quels sont les arguments en faveur
de diagnostic de sclérodermie et quels examens vous permettent de
confirmer ce diagnostic?
Manifestations articulaires de
la sclérodermie
L’atteinte articulaire est fréquente dans la sclérodermie:
50 à 75%.
Arthralgies simples de type inflammatoire ou une
polyarthrite d’intensité modérée touchant surtout les
poignets, les genoux et les chevilles.
Dans les formes sévères polyarthrite chronique ou
prédomine l’enraidissement articulaire.
Parfois atteinte osseuse à type de résorption de houppes
phalangiennes ou une ostéolyse.
Manifestations articulaires de la
sclérodermie
Manifestations extra-articulaires:
sclérose cutanée des doigts (scléro-dactylie avec doigts
effilés) qui s’étend à l’avant bras et au visage
syndrome de Raynaud quasi constant et précoce avec
parfois ulcérations et gangrènes distales, télangiectasies
du cou, visage et mains.
atteintes pulmonaires et oesophagiennes.
Manifestations articulaires de la
sclérodermie
Biologie
La biologie n’apporte pas d’argument aussi décisif que
dans le lupus.
L’examen le plus caractéristique et la recherche des
AAN positifs dans 2/3 des cas avec une fluorescence
nucléolaire qui est la plus caractéristique et qu’on
retrouve dans 40% des cas.
Les anti SCL7O ou anti topo-isomérase est spécifique
de la sclérodermie systémique mais n’est présent que
dans environ 1/3 des cas
Facteur rhumatoïde: peut être positif
Commentaire :
Aspect fin des
lèvre et limitation
d'ouverture de la
bouche chez une
femme atteinte
de sclérodermie
systémique
diffuse
Atteinte érosive sévère des
mains au cours d’une forme
cutanée diffuse
Acro-ostéolyse des
phalangettes II et IV à droite et
II à gauche, associée à une
calcinose (pouce droit)
Vignette
Une femme de 55 ans diabétique et hypertendue depuis 10 ans,
consulte pour une polyarthralgie des poignets, genoux et chevilles
évoluant depuis 2 mois dans un contexte d’AEG.
La symptomatologie est apparue à la suite de décès de son mari. La
patiente rapporte aussi la notion de syndrome de Raynaud, des
myalgies, xérostomie et de xérophtalmie. L’examen physique trouve
des doigts boudinés, des nodosités sous cutanées au niveau des
jambes et quelques ulcérations péri-unguéales.
Le bilan biologique trouve des globules blancs à 3200/mm3, une VS à
70 mm à H1, un facteur rhumatoïde à 50 UI/l (Nle<15 UI/l), des AAN+
avec des anti-RNP+.
Vous suspectez une connectivite ? Quels sont les arguments en faveur
de diagnostic de dermato-polymyosite et quels examens vous
permettent de confirmer ce diagnostic?
Manifestations articulaires des
dermatopolymyosites
La dermatomyosite et polymyosite sont des affections
inflammatoires des muscles striés
C’est une affection rare qui peut se comporter parfois
comme un phénomène paranéoplasique.
Atteinte:1/3 des cas à type d’arthralgies ou de véritables
arthrites siégeant surtout aux poignets MCP, IPP et
genoux.
L’atteinte est le plus souvent aiguë ou subaiguë
rarement chronique; mais elle n’est ni déformante ni
destructive.
Manifestations articulaires des
dermatopolymyosites
Manifestations extraarticulaires
Atteinte musculaire: signe capital avec déficit de la force
musculaire symétrique touchant de façon élective les
ceintures scapulaires et pelviennes
Éruption cutanée du visage surtout les paupières
(érythème en lunette).
Calcinose sous-cutanée: surtout chez l’enfant
Fièvre avec amaigrissement
Atteinte viscérale et rare mais il convient toujours de
rechercher un cancer viscéral surtout dermatomyosite.
Manifestations articulaires des
dermatopolymyosites
Examens complémentaires :
Enzymes musculaires surtout CPK, LDH, et aldolase:
EMG qui montre dans 90% des cas un tracé myogène.
Biopsie musculaire: dégénérescence des fibres
musculaires avec nécrose focale et une infiltration
inflammatoire lymphoplasmocytaire.
A.A.N. positifs dans 15 à 30% des cas. Les anti PM1 et les
anti JO1 sont les plus spécifiques
Facteur rhumatoïde peut être positif
Commentaire :
Eruption cutanée
caractéristique de
Polymyosite /
Dermatomyosite :
érythème violacé des
paupières supérieures.
Commentaire :
Calcinose sous-cutanée
sévère au cours d'une
Polymyosite /
Dermatomyosite juvénile.
Vignette
Une femme de 55 ans diabétique et hypertendue depuis 10 ans,
consulte pour une polyarthralgie des poignets, genoux et chevilles
évoluant depuis 2 mois dans un contexte d’AEG.
La symptomatologie est apparue à la suite de décès de son mari. La
patiente rapporte aussi la notion de syndrome de Raynaud, des
myalgies, xérostomie et de xérophtalmie. L’examen physique trouve
des doigts boudinés, des nodosités sous cutanées au niveau des
jambes et quelques ulcérations péri-unguéales.
Le bilan biologique trouve des globules blancs à 3200/mm3, une VS à
70 mm à H1, un facteur rhumatoïde à 50 UI/l (Nle<15 UI/l), des AAN+
avec des anti-RNP+.
Vous suspectez une connectivite ? Quels sont les arguments en faveur
de diagnostic du syndrome de Gougerot Sjögren et quels examens
vous permettent de confirmer ce diagnostic?
Manifestations articulaires du
syndrome SGS
Infiltration lymphocytaire des glandes exocrines
responsable d’une hyposécretion glandulaire et de
manifestations viscérales systémiques.
Atteinte articulaire à type de polyarthralgie parfois de
polyarthrite de grosses et petites articulations subaigue
ou chronique.
Elle se distingue de celle de la PR par le fait qu’elle est
non déformante ni destructrice.
Manifestations articulaires du
syndrome SGS
Diagnostic
Syndrome sec clinique : sécheresse oculaire
(xérophtalmie), sécheresse buccale (xérostomie)
Examen ophtalmologique: Kérato-conjonctivite sèche
(test de shirmer positif, test de Rose Bengale)
Biopsie des glandes salivaires accessoires qui
montrent une infiltration des glandes accessoires et
une altération des acini.
Facteur anti-nucléaire: antiSSa, anti SSb.
Facteur rhumatoïde: positif 60% des cas.
Commentaire :
Le test de Schirmer :
Le test est considéré
comme pathologique si la
zone humidifiée est
inférieure à 5 mm (après 5
minutes).
Commentaire :
Hypertrophie des glandes
parotides : parotidomégalie.
L'importance de
l'hypertrophie pourrait
justifier la recherche d'un
lymphome de la parotide
Vignette
Une femme de 55 ans diabétique et hypertendue depuis 10 ans,
consulte pour une polyarthralgie des poignets, genoux et chevilles
évoluant depuis 2 mois dans un contexte d’AEG.
La symptomatologie est apparue à la suite de décès de son mari. La
patiente rapporte aussi la notion de syndrome de Raynaud, des
myalgies, xérostomie et de xérophtalmie. L’examen physique trouve
des doigts boudinés, des nodosités sous cutanées au niveau des
jambes et quelques ulcérations péri-unguéales.
Le bilan biologique trouve des globules blancs à 3200/mm3, une VS à
70 mm à H1, un facteur rhumatoïde à 50 UI/l (Nle<15 UI/l), des AAN+
avec des anti-RNP+.
Vous suspectez une connectivite ? Quels sont les arguments en faveur
de diagnostic de périartérite noueuse et quels examens vous
permettent de confirmer ce diagnostic?
Les manifestations articulaires
de la périartérite noueuse
1- Définition : vascularite aiguë nécrosante des artères de
petit et moyen calibre
2- Signes articulaires : arthralgies, polyarthrite subaigue ou
chronique
3- Atteintes extraarticulaires
- Signes cutanés : nodosités sous-cutanées, ulcérations et
gangrène distale.
- Signes neurologiques : multinévrite sensitivo-motrice+++
- Signes rénaux :hématurie, protéinurie, insuffisance rénale
- Signes cardiaques : infarctus, péricardite
- Signes digestifs : douleurs gastriques ou intestinales,
hémorragies, perforations.
- Signes pulmonaires : Pleurésie, asthme, infiltrats
pulmonaires.
- Signes généraux : altération fébrile de l'état général, souvent
sévère.
Les manifestations articulaires
de la périartérite noueuse
Examens complémentaires
- Syndrome inflammatoire: VS, CRP …
- Sérologie de l'hépatite B (HBs) parfois
positive
- Artériographie (rénale, tronc cœliaque)
- Signes histologiques à la biopsie neuro-
musculaire, cutanée ou rénale :
vascularite inflammatoire des 3 tuniques,
avec nécrose fibrinoïde.
Vignette
Une femme de 55 ans diabétique et hypertendue depuis 10 ans,
consulte pour une polyarthralgie des poignets, genoux et chevilles
évoluant depuis 2 mois dans un contexte d’AEG.
La symptomatologie est apparue à la suite de décès de son mari. La
patiente rapporte aussi la notion de syndrome de Raynaud, des
myalgies, xérostomie et de xérophtalmie. L’examen physique trouve
des doigts boudinés, des nodosités sous cutanées au niveau des
jambes et quelques ulcérations péri-unguéales.
Le bilan biologique trouve des globules blancs à 3200/mm3, une VS à
70 mm à H1, un facteur rhumatoïde à 50 UI/l (Nle<15 UI/l), des AAN+
avec des anti-RNP+.
Vous suspectez une connectivite ? Quels sont les arguments en faveur
de diagnostic du syndrome de Sharp et quels examens vous permettent
de confirmer ce diagnostic?
Les manifestations articulaires
du syndrome de Sharp
Il est aussi appelé connectivite mixte ou MCTD (Mixed
Connective Tissue disease) car il associe des signes
(surtout cutanés) de maladie lupique, de sclérodermie,
de polymyosite, et des manifestations articulaires.
Il est caractérisé biologiquement par la présence
d'anticorps antinucléaires de spécificité anti RNP.
De pronostic d'ensemble bénin, il réagit bien à la
corticothérapie lors des poussées. Mais, dans certains
cas, il semble susceptible, au cours de son évolution, de
se transformer (en lupus ou sclérodermie surtout) et ne
serait pour certains qu'un cadre " d'attente".
