L’ostéomalacie
Dr Sidi El Wafi OULD BABA
Rhumatologue
OBJECTIFS :
• Définir, expliquer les mécanismes de
l’ostéomalacie
• Réunir les arguments cliniques et para-
cliniques en faveur du diagnostic de
l’ostéomalacie
• Distinguer l’ostéomalacie des autres
diagnostics différentiels
• Argumenter l’attitude thérapeutique
Introduction
Pathologie de l’os mou
Équivalente au rachitisme chez l’enfant
Ostéopathie fragilisante bénigne et diffuse du squelette
Défaut et retard de minéralisation de la trame protéique
normale de l'os
L’os est de mauvaise qualité, risque : fissure et fracture
Problème de diagnostic étiologique
Carence en vit D ± carence calcique
Épidémiologie
• Endémique dans les pays en voie de
développement
• Rare dans les pays développés
• Terrain :
– Carence en vitamine D ± calcium
– Sujet âgé ne bénéficiant pas d’ensoleillement
– Grossesse et allaitement multiples (majorent les
carences)
– Malabsorption digestive
Physiopathologie
• Métabolisme de la vitamine D
• Mécanisme de l’ostéomalacie (OM)
Métabolisme de la vit D
Origine : * Alimentaire
* Synthèse au niveau de la peau
Métabolisme :
* Hépatique : 25 OH vit D3
* Rénal : 1 - 25 (OH)2 vit D3
Action :
* Fixation du calcium sur la trame
osseuse protéique
* Stimule le remodelage osseux
* Absorption intestinale Calcium et Ph
Alimentation
Foie
Vit D3
(Cholécalciférol)
UV 25 OH vit D3
Peau
Rein
1,25diOH vit D3 1,25diOH vit D3
PTH
Os Parathyroïdes
Intestin
Calcémie
Mécanismes de l’OM
• Minéralisation de l’os nécessite :
– Concentrations précises de calcium et Ph
– Intervention des phosphatases alcalines
– Présence du métabolite actif de la vit D
• Un déficit de l’un ou l’autre = anomalie de la
minéralisation
• Os deviennent mous et se déforment sous
l’influence des contraintes mécaniques
• Os fragile: fissure et fracture, myopathie++
Étude clinique
1- Signes cliniques :
Douleurs osseuses: diffuses, mécaniques, prédominant au
rachis et aux ceintures.
Marche dandinante, myalgies et faiblesse musculaire:
pseudomyopathique
Déformations osseuses : formes évoluées
Membres inférieurs: en varum ou valgum
Rachis : perte de la taille
Thorax en cloche ou violon, sternum
Fractures
Parfois les signes de la maladie causale : diarrhée…
Signes généraux : Amaigrissement, asthénie
2- Signes biologiques :
Variables selon l'étiologie
Ostéomalacie commune par carence en vit D: +++
Calcémie : normale ou basse
Calciurie : basse (précoce et constante)
Phosphorémie : basse
Phosphatases alcalines : augmentées
Métabolites de la vitamine D [25 OH vit D3 et 1, 25 (OH2) vit D3] = diminués
Élévation réactionnelle importante de la PTH
3- Signes radiologiques
• Rx standards : longtemps normales puis:
a- Hyper transparence osseuse :
Aspect flou, corticales estompées, manque contraste entre os et tissu mou
Aspect sale et délavé donnant l’impression d’une mauvaise qualité Rx
b- Fissures : Stries de Looser-Milkman
Pathognomoniques, fréquentes, rendent compte des phénomènes
douloureux
Bande radiotransparente perpendiculaire à l’os, interrompant la corticale,
cernée par une condensation
Repérées par l’hyperfixation scintigraphique
Siège : volontiers bilatéral et symétrique
Bassin (Branche ilio et ischio-pubienne, autour du cadre obturateur)
Col fémoral (bord inférieur)
Omoplates, clavicules, côtes
3- Signes radiologiques
C- Déformations tardives :
Bassin : Cœur de carte à jouer
Vertèbres : Tassements biconcaves, souvent multiples
• Rx standards : signes négatifs importants : pas de lyse,
ni condensation, ni envahissement
3- Signes radiologiques
Scintigraphie osseuse :
Multiples petits foyers d’hyperfixation correspondants aux
fissures osseuses
• Ostéodensitométrie :
– masse osseuse très basse avec T score < - 2,5
– récupération rapide de la densité osseuse sous
traitement
4- Signes histologiques :
Biopsie osseuse : Crête iliaque, chaque fois qu’existe un doute
diagnostique +++
Analyse histomorphométrique sur os non décalcifié et après
double marquage fluorescent du front de calcification par les
tétracyclines.
« Excès de tissu ostéoïde et défaut de minéralisation. »
Formes cliniques
1- Formes symptomatiques :
– Formes frustes
– Formes compliquées
– Formes asymptomatiques
2- Formes selon le terrain :
– Forme de l’enfant : RACHITISME
• Touche volontiers le cartilage de croissance
– Forme du sujet âgé
• Ostéoporomalacie
– Forme de la multipare
3- Forme étiologique :
a - O.M carentielle commune +++
Diagnostic d’élimination
Carence d'apport alimentaire ou d'exposition
solaire
b- O.M d'origine digestive
Défaut d'absorption de la vit D et calcium
Maladie cœliaque +++, insuffisance pancréatique,
résection chirurgicale de l'intestin ou
gastrectomie, amylose, maladie de Crohn,...
c- O.M. d'origine hépatique :
1/ Défaut d’hydroxylation en position 25
Cirrhose
Insuffisance hépato-cellulaire
Ictères obstructifs (rarement)
2/ Catabolisme hépatique exagéré : médicaments
d- O.M. d'origine rénale :
Défaut d’hydroxylation en position 1
Insuffisance rénale chronique
Fuite rénale du phosphore
Tubulopathies
e- O.M. iatrogènes :
Anti-convulsivants (inducteur enzymatique)
Anti-acides
Médicaments anti-ostéoporotiques
fluor
bisphosphonates 1ère génération : étidronate
f- O.M. d'origines rares
Hypophosphatasie
Tumeurs mésenchymateuses
Ostéomalacie familiale vitamino-résistante :
anomalies de réponse à la vitamine D, fuite de Ph…..
Dysplasie fibreuse
Nutritions parentérales prolongées
Diagnostic
1- Positif :
Clinique ++
Rx +++
Biologie +++ en fonction de l’étiologie
Histologie +
2-Différentiel :
Déminéralisation bénigne :
Ostéoporose
Hyperparathyroïdie
Déminéralisation malignes :
Maladie de Kahler
Métastases osseuses
• Devant l’élévation des phosphatases alcalines :
éliminer une pathologie hépatique
• Devant l’hyperostéoïdose à la biopsie :
Hyperparathyroïdie, hyperthyroïdie, maladie osseuse
de Paget
• Devant une fissure : fracture de fatigue, maladie
osseuse de Paget
• Devant une douleur pelvi-crurale : éliminer une
coxopathie, une sacroiliite, une radiculalgie du
membre inférieur
Traitement
1- Moyens :
• Vitamine D
Vit. D2: ergocalciférol (Stérogyl R) (ampoule : 600 000 U/
gouttes : 400 U)
25 OH Vit D3: calcifédiol (Dédrogyl R) (gouttes)
1,25 (OH2) Vit D3 : calcitriol (Rocaltrol R)
1 OH Vit D3 : alfacalcidol (Un alpha R) (gouttes, comprimés)
• Calcium
• Phosphore
2- Indications:
(Alimentation + exposition solaire)
OM carentielle :
Stérogyl (2 000 – 4 000 UI/j) + Ca ++(1 – 2 g/j)
OM par malabsorption
Dédrogyl + Ca ++
Ttt étiologique : régime sans gluten
OM par atteinte rénale
Rocaltrol + Ca++
Unalpha + Ca++
Conclusion
• Réponse favorable, souvent spectaculaire au
traitement médical, s’il est bien choisi en fonction
de l’étiologie qui est souvent carentielle.
• Malgré sa relative rareté, l’OM doit faire partie des
diagnostics à évoquer devant un syndrome
douloureux diffus mal étiqueté.
• Son excellente curabilité exige un diagnostic
précoce pour améliorer le pronostic.
