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Compression Médullaire Non Traumatique

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COMPRESSION

MÉDULLAIRE NON
TRAUMATIQUE

Dr Mechelouf
Plan du cour

• Les objectifs du cour


• Rappel anatomophysiologique
• La sémiologie
• Les examens complémentaires
• Evolution et pronostic
• Les étiologies et le traitement
• conclusion
L’objectif du cour
• Diagnostiquer une compression médullaire non
traumatique et un syndrome de la queue de
cheval.
• - Identifier les situations d'urgence et planifier leur
prise en charge.
• - Décrire les principes de prise en charge des
déficiences, incapacités et du handicap
secondaires à une compression médullaire non
traumatique et un syndrome de la queue de
cheval.
Rappel anatomophysiologique
C’est un cordon de tissu nerveux situé dans le
canal vertébral et s’étendant de la première
vertèbre cervicale à la deuxième vertèbre
lombaire. Il a 43 cm de long chez l’adulte
La moelle présente deux renflements : un
renflement cervical et un renflement lombaire
qui correspondent à la naissance des plexus
(plexus brachial et plexus lombo-sacré).
• La partie la plus inférieure de la moelle
s’appelle le cône terminal, prolongé par le
filum terminale. Elle est placée dans une
enveloppe fibreuse : la dure-mère. L’extrémité
inférieure de la moelle ne descend pas en
dessous de la deuxième vertèbre lombaire et
le cul de sac dural inférieur s’arrête au niveau
de S2.
• Les nerfs spinaux:
• Il exist 31 pares de nerfs spinaux qui naissent
de la moelle épinière. Ils constituent le
premier segment des nerfs périphériques. Ils
possèdent près de la moelle deux racines. La
racine dorsale, sensitive, La racine ventrale,
motrice, contient le cylindraxe des neurones
moteurs. Le nerf spinal ainsi constitué est
donc un nerf mixte.
• Globalement, la moelle épinière donne naissance à
8 nerfs spinaux cervicaux (de C1à C8), 12 nerfs
spinaux thoraciques (T1 à T12), 5 nerfs spinaux
lombaires (L1 à L5), 5 nerfs spinaux sacrés (S1 à S5),
1 nerf spinal coccygien (C1
• L’ensemble de ces racines nerveuses lombo -
sacrées constituent les nerfs de la queue de cheval.
Ils sont responsables de la motricité et de la
sensibilité des membres inférieurs, des sphincters
et du périnée.
• La projection cutanée des territoires sensitifs
des racines spinales détermine à la surface du
corps des bandes sensitives plus ou moins
parallèles appelées dermatomes sensitifs.
• Chacun des dermatomes correspond à un
niveau radiculaire précis (voir les schémas des
dermatomes sensitifs des membres et du
tronc).
Les fonctions de la moelle epiniere

• La moelle épiniere est un organe de conduction


et un centre réflex
• Les fonctions de la moelle épiniere sont
représentées par trois circuits :
• Un circuit descendant relayant les informations
motrices vers les muscles,
• Un circuit ascendant véhiculant les informations
sensitives vers le cerveau,
• Un centre de coordination de certains réflexes,
La sémiologie
• Les éléments qui caractérisent cliniquement le
syndrome de compression médullaire sont :
• - le syndrome lésionnel ;
• - le syndrome sous-lésionnel ;
• - le syndrome rachidien, inconstant ;
• - l'absence de signe neurologique au-dessus du
niveau du syndrome lésionnel (ce qui élimine
une
• lésion bulbaire ou du tronc cérébral).
Le syndrome lésionnel
Traduit l'atteinte d'une ou plusieurs racines au niveau de la lésion et
indique le niveau de la
compression.
• Est souvent révélateur de la compression médullaire à la phase de
début.
• Dominé par des douleurs :
- de siège fixe, suivant une topographie radiculaire uni- ou bilatérale
- généralement intenses, mal calmées par les antalgiques usuels,
impulsives à la toux et à l'effort,
avec des recrudescences nocturnes.
Dans le même territoire radiculaire, on peut retrouver :
- une zone d'hypoesthésie ou d'anesthésie en bande;
- une paralysie radiculaire : paralysie de type périphérique avec
amyotrophie et diminution ou abolition du réflexe ostéotendineux
correspondant
Le syndrome sous lésionnel
Traduit l'interruption des faisceaux médullaires descendants
ou ascendants.
• Syndrome pyramidal :
- claudication intermittente médullaire au début : fatigabilité
et/ou dérobement du ou des
membre(s) inférieur(s) survenant après un certain périmètre
de marche et obligeant le patient à
s'arrêter ; cette claudication intermittente est indolore ;
- paraparésie spasmodique avec déficit moteur permanent,
hyperréflexie ostéotendineuse et signe
de Babinski bilatéral.
Le syndrome sous lésionnel
• Troubles sensitifs :
- troubles sensitifs subjectifs ( douleurs, paresthésies) ressentis
au-dessous du niveau de la lésion ;
- troubles sensitifs objectifs (hypoesthésie au contact, à la
piqûre, au chaud, au froid ... ) dont la
limite supérieure, située au-dessous du niveau du syndrome
lésionnel, est généralement nette.
• Troubles sphinctériens :
- généralement discrets et tardifs (mictions impérieuses,
dysurie), sauf dans les compressions de la
moelle lombosacrée où ils sont francs et précoces.
Le syndrome rachidien
Inconstant, il se voit plus fréquemment (mais non
exclusivement) lorsqu'il existe une lésion
vertébrale.
• Signes à rechercher :
- raideur segmentaire et/ou déformation
douloureuse du rachis ;
- douleur spontanée ou provoquée par la
percussion d'une épineuse ou des muscles
paravertébraux.
Les examens complémentaires
Toute compression médullaire franche et/ou
d'aggravation rapide impose la réalisation en
urgence et en première intention d'une IRM
médullaire (sauf contre-indication).
Radiographies du rachis
Clichés centrés sur la région suspecte de face, de profil
et parfois de 3/4, en tenant compte du décalage entre
un niveau médullaire et le niveau osseux correspondant

• On recherche :
- une lyse ou une condensation osseuse ;
- l'affaissement d'un disque intervertébral;
- l'élargissement d'un trou de conjugaison (visible sur les
clichés de 3/4).
Scanner rachidien centré sur le niveau
suspect
• Sans injection et éventuellement après injection
intraveineuse d'iode s'il n'existe pas de contreindication
(attention au myélome en particulier!) ou, mieux,
pratiqué immédiatement après la réalisation
de la myélographie.
• Permet de visualiser l'atteinte vertébrale, la nature et
le siège de la compression.
• C'est l'examen le plus précis pour objectiver l'atteinte
osseuse.
L’IRM vértébromédullaire
L'IRM permet de bien visualiser les lésions
osseuses, le siège et l'extension de la
compression et donne des renseignements
précieux sur la nature probable du processus
compressif.
Scintigraphie osseuse
• Plus sensible que les radiographies pour la
détection des lésions osseuses (sauf dans le cas
dumyélome).
• Permet de rechercher l'existence de foyers
d'hyperfixation sur toute la hauteur du rachis.
Examens simples à visée étiologique
Selon le contexte, on réalise :
- NFS et CRP à la recherche d'un syndrome inflammatoire ;
- radio de thorax à la recherche d'une image de cancer
pulmonaire ;
- calcémie dans l'hypothèse d'une lyse osseuse d'origine
tumorale;
- électrophorèse des protides à la recherche d'une
dysglobulinémie monoclonale ;
- bilan infectieux en cas de suspicion de spondylodiscite.
Évolution et pronostic
L'évolution spontanée conduit à terme au tableau de
section médullaire et peut suivre deux modalités:
- l'aggravation progressive, plus ou moins rapide selon
l'étiologie;
- l'aggravation brutale marquée par la survenue brutale à
n'importe quel moment de l'évolution d'une paraplégie
ou d'une tétraplégie flasque avec troubles sphinctériens
majeurs ; cette aggravation brutale correspond à un
ramollissement médullaire dû à la compression d'un
tronc artériel vascularisant la moelle (myélomalacie).
Évolution et pronostic
le pronostic neurologique est d'autant meilleur
que le traitement est précoce;
- par contre, au stade de myélomalacie, les
séquelles majeures sont souvent irréversibles et
le patient est exposé aux complications du
décubitus (escarres en particulier) et à des
infections urinaires, pouvant mettre en jeu le
pronostic vital.
Évolution et pronostic
• Le risque de myélomalacie irréversible
explique pourquoi toute compression
médullaire constitue une urgence
thérapeutique.
Étiologies
Parmi les causes de compression médullaire, on distingue :
- les causes extra-durales, dominées par les métastases
vertébrales et épidurales ;
- les causes intradurales extra-médullaires, dominées par le
neurinome et le méningiome;
- les causes intramédullaires, plus rares, dominées par les
tumeurs intramédullaires.
• Le traitement d'une compression médullaire est une
urgence et impose souvent la prise en charge
du patient en milieu chirurgical spécialisé pour le
traitement étiologique qui sera suivi d'une
rééducation.
Principales causes extra-
durales
• Métastases vertébrales et épidurales
• Elles surviennent au cours des cancers solides (sein,
poumon ou prostate principalement) et des hémopathies
malignes (myélome multiple, leucémie aiguë,
lymphome).
• Elles représentent la cause la plus fréquente de
compression médullaire après 60 ans.
• Le siège dorsal est le plus fréquent.
• Les signes débutent par des douleurs intenses et la
compression médullaire s'aggrave généralement
rapidement (sur quelques semaines) dans un contexte
d'altération de l'état général.
Les radiographies du rachis sont le plus souvent anormales :
- lyse du corps vertébral avec géodes et parfois tassement
vertébral ;
- lyse pédiculaire (vertèbre «borgne») ;
- condensation d'un corps vertébral : vertèbre « ivoire »
évoquant une métastase d'un cancer de la prostate;
- tandis que le disque intervertébral est toujours respecté.
• L'IRM vertébrale et médullaire visualise l'ensemble des
lésions osseuses et précise l'extension de
l'envahissement épidural.
Spondylodiscites et épidurites infectieuses
• Spondylodiscite tuberculeuse (mal de Pott) :
- évoquée sur le terrain, les antécédents de tuberculose
pulmonaire et les signes radiologiques :
pincement du disque intervertébral associé à des signes de
lyse osseuse, parfois image en fuseau d'un abcès
paravertébral ;
Épidurite à staphylocoque :
L'épidurite à staphylocoque doit toujours être évoquée en cas
de compression médullaire d'aggravation rapide dans un
contexte fébrile.
- elle est le plus souvent liée à une dissémination par voie
hématogène à partir d'une porte d'entrée généralement
cutanée, avec localisation secondaire épidurale ;
Autres causes
• Arthrose cervicale (myélopathie cervico-arthrosique) :
- cause fréquente de compression lente de la moelle
cervicale.
• Hernie discale cervicale :
- cause rare de compression médullaire ;
Principales causes intradurales extra-
médullaires
Le neurinome et le méningiome représentent à eux deux la cause
la plus fréquente de compression médullaire.
Neurinome
• C'est une tumeur bénigne développée aux dépens de la gaine
de Schwann d'une racine nerveuse, le plus souvent à l'étage
dorsal.
• Elle naît parfois en extra-durai au niveau du nerf, traversant
alors le trou de conjugaison et s'étendant en intradural
(neurinome en sablier).
• Survient vers l'âge de 40 ans et touche plus souvent l'homme.
• L'évolution est lente.
• La symptomatologie consiste initialement en une douleur
radiculaire unilatérale longtemps isolée à recrudescence nocturne
( « douleur à dormir debout »).
• Les signes de compression médullaire apparaissent après un
délai de quelques mois et peuvents'aggraver rapidement
• L'IRM visualise nettement le neurinome (hypersignal en T2) ; au
Méningiome
• Touche plutôt la femme après 40 ans.
• Siège aussi préférentiellement au niveau dorsal.
• Le syndrome sous-lésionnel est généralement au
premier plan.
• L'évolution est lente.
• L'IRM montre la tumeur implantée sur la dure-
mère.
Principales causes intramédullaires
Tumeurs intramédullaires
• Parfois révélées par un syndrome syringomyélique (tumeur de
siège centromédullaire).
• Les radiographies du rachis sont le plus souvent normales ;
parfois, il existe une érosion vertébraleou un élargissement de
l'espace interpédiculaire
• L'IRM médullaire est l'examen clé : elle renseigne sur la nature de
la tumeur ( caractère kystique en particulier) et sur son extension en
hauteur
.• Les types histologiques les plus fréquents sont l'épendymome et
l'astrocytome; leur traitement associe chirurgie (laminectomie,
décompression et exérèse de la tumeur) et radiothérapie
.
Neurofibromatose de type 1 (maladie de
Recklinghausen) :
• Maladie génétique à hérédité autosomique
dominante :
- due à une mutation du gène NFt situé sur le
chromosome 17
- entraînant des anomalies des cellules dérivées de la
crête neurale
- à l'origine de tumeurs multiples
• Principales tumeurs rencontrées :
- neurofibromes multiples des racines rachidiennes, des
plexus nerveux, des nerfs périphériques et des nerfs
crâniens (neurinome du VIII en particulier)
-
Neurofibromatose de type 1 (maladie
de Recklinghausen) :

tumeurs primitives du système nerveux central :


méningiomes multiples, gliome du nerf optique,
astrocytome, glioblastome, épendymome
- tumeurs de l'iris (nodules de Lisch),
phéochromocytome
- Rhabdomyosarcome
Signes associés :
- signes cutanés : lipomes multiples et taches café
au lait
- signes radiologiques d'ostéite fibrokystique
Neurofibromatose de type 2 :
• Maladie génétique à hérédité autosomique
dominante :
- due à une mutation du gène situé sur le
NF2

chromosome 22

- dix fois moins fréquente que la neurofibromatose


de type1

• Présence de tumeurs bénignes souvent multiples :


- neurofibromes multiples : neurinome bilatéral du
VIII en particulier
- méningiomes
conclusion
Le syndrome de compression médullaire associe
typiquement :
- un syndrome lésionnel (radiculaire) ;
- un syndrome sous-lésionnel (médullaire) ;
- un syndrome rachidien (inconstant) ;
- sans signe neurologique au-dessus du niveau
du syndrome lésionnel.
• Le niveau de la compression est indiqué par le
syndrome lésionnel .
• La claudication intermittente médullaire est
indolore.
• Le déficit sensitif d'une compression médullaire se
caractérise par une limite supérieure nette.
• Toute compression médullaire franche et/ou
d'aggravation rapide impose la réalisation en
• La ponction lombaire est à proscrire en cas de
compression médullaire manifeste.
• Le risque de myélomalacie irréversible explique
pourquoi toute compression médullaire constitue une
urgence thérapeutique.
• Le traitement de choix de l'épidurite métastatique est la
radiothérapie en urgence associée à une corticothérapie
parentérale à fortes doses.
• L'épidurite à staphylocoque doit toujours être évoquée
en cas de compression médullaire d'aggravation rapide
dans un contexte fébrile.
• Une douleur radiculaire unilatérale isolée à
prédominance nocturne doit faire évoquer un neurinome.

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