Atrésies de l’oesophage
Pr BANDRE E
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Objectifs
• 1. Définir l’ atrésie de l’œsophage
• 2. Décrire 3 circonstances de découverte d’
une atrésie de l’œsophage
• 3. Décrire l’épreuve à la sonde en cas
d’atrésie de l’œsophage
• 4. Différencier l’atrésie de l’œsophage des
autres affections qui peuvent la simuler
• [Link] l’évacuation du patient vers
une structure de référence
• 6 .Enoncer les principes du traitement
chirurgical d’’une atrésie de l’oesophage 2
Définition
• Interruption complète de l’œsophage
dans son trajet thoracique ou absence de
tout ou partie de l’oesophage
-Séparation complète des deux extrémités
digestives (T3-T4)
-Interruption du méso
-Absence pédicule-vasculo nerveux segment
correspondant
-Rarement pure (90% communication avec
trachée) 3
Intérêts
• Epidémiologique : 1/2500-5000 naissances
vivantes Au BF pas de statistique
• Diagnostic : précocité diagnostic : intérêt
vérification systématique œsophage
immédiatement après accouchement
• Thérapeutique: urgence chirurgicale+++
• Pronostic: forte mortalité dans pays en
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développement
Embryologie normale
Induction notochordale
A)Embryon 4 semaines B)Apparition ébauche trachéale face antérieure du
tube endoblastique C) Début séparation ébauche respi-œsophage
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D) embryon 6 semaines
Etiologie
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Pathogénie
• Défaut de l’induction
• Défaut dans réception message de
l’inducteur par les cellules intestin primitif
Plus défauts précoces plus risque
association à d’autres malformations
élevées
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Anatomie pathologique
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Physiopathologie
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Physiopathologie
10
Physiopathologie
• « Le nouveau né déglutit dans sa
trachée et respire dans son abdomen »
• « Les lésions sont à l’œsophage et la
mort est aux poumons »
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• - Nécessité diagnostic précoce
• - Nécessité aspiration permanente du cul
de sac supérieur
• - Nécessité de placer le bébé en position
demi assise
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Diagnostic positif
- Diagnostic anténatal (échographie): 12 SA
• Hydramnios
• Absence visualisation estomac
• Découverte anomalie associée
• Dilatation liquidienne oesophage cervico
thoracique
• Estomac trop petit, non visualisable
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Diagnostic positif
- Diagnostic post natal
• Diagnostic en salle d’accouchement
Epreuve à la sonde : technique
Introduction par la bouche ou par le nez
d’une sonde
en matière plastique de calibre ch8 ou 10
radio-opaque dont l’extrémité est
mousse et porteuse d’un orifice latéral
1
4
Résultats épreuve à la sonde
• Si œsophage perméable: sonde
introduite jusqu’à estomac injection
de 10 à 20 ml d’air tout en
auscultant région épigastrique
perception d’un gazouillis+++) :
Epreuve à la sonde positive
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• En cas d’atrésie de l’œsophage: la sonde
bute à 10cm des arcades dentaires L’épreuve
à la sonde est négative ( pas de perception de
gazouillis à l’auscultation apres injection d’air).
• Il faut noter la distance de l’arret par rapport
aux arcades dentaires
Rx thoraco abdominale de Face et de Profil
avec sonde en place
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Résultats clichés thoraco-abdominal
• Extrémité sonde au niveau de la 4ème vertèbre
dorsale
• Objectivation du cul de sac supérieur par injection
d’air dans la sonde
• Si fistule : aération digestive( poche à air
gastrique, aérogrélie, aérocolie)
• Appréciation de l’état pulmonaire, malformations
associées( rachis, membre..)
• Proscrire l’opacification par un produit radio-
opaque hydrosoluble Risque de fausse
route
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Bilan malformatif
• Echographie cardiaque et vasculaire,
abdominale ; transfontanellaire
Recherche de malformations associées
( transposition des gros vaisseaux……..)
Leur non réalisation ne doit en aucun
retarder l’intervention chirurgicale
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Diagnostic positif
• Diagnostic en salle d’hospitalisation
-Hyper salivation(salive abondante ,
mousseuse s’extériorisant en bulle aux lèvres
et aux narines) avec alimentation impossible
-Encombrement bronchique
-Détresse respiratoire
Epreuve à la sonde négative
Rx thoraco-abdominale Face /Profil
avec sonde en place
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Diagnostic positif
• Diagnostic tardif
Après plusieurs tentatives d’alimentations
-accès de suffocation avec cyanose
-régurgitation
-détresse respiratoire
-broncho-pneumopathie
Epreuve à la sonde négative
Rx thoraco abdominale de
Face 23
Classification pronostique de
WATERSON (pour mémoire)
• groupe A, bon pronostic : poids naissance ≥ 2 500 g,
poumon libre et absence de malformations associées ;
• groupe B, pronostic moyen : poids de naissance = 2 000
g ou 2500g ou > 2500g avec soit une pneumopathie
modérée, soit une malformation associée bénigne ;
• groupe C, de mauvais pronostic : poids de naissance < à
2000 g ou poids de naissance > 2000g pneumopathie
sévère ou malformation associée menaçant le pronostic
vital.
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Eléments pronostiques de
nos jours
• Précocité du diagnostic
• Possibilités d’anesthésie – réa.
• Malformations associées
• Prématurité
• Statut respiratoire/ état despoumons
• Type d’atrésie
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Conduite à tenir pratique
• Désobstruction pharynx /aspiration
salivaire
• Installation position demi assise
• Ventilation spontanée(air ambiant) ou
oxygénation (faible pression, fréquence
élevée)
• Réchauffement du nouveau-né
• Administrer vitamine K en IM
• Prendre une voie veineuse
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Conduite à tenir pratique
• Rechercher d’autres malformations
associées( membres ,périnée, organes
génitaux…)
• Prise de contact avec centre de chirurgie
néonatale
TRANSFERT
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Formes cliniques
• Formes de diagnostic tardif (NE DOIVENT PLUS
SE VOIR)
- Cyanose
- Régurgitation
- Détresse respiratoire
• Formes associées
- à d’autres malformations (VACTERLou VACTER)
- trachéomalacie
)
2
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VACTER (L)
• V (anomalie vertébrale)
• A (anal atresia)
• C (malformation cardiaque),
• T. E(tracheo oesophageal fistula)
• R (malformation rénale)
• L ( limbs : malformations des extrémités)
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Diagnostic différentiel
• Inhalation du liquide meconiale
• La mucoviscidose
• Maladie des membranes hyalines
• Fistule oesotracheale isolée (triade de
Holmsworth: toux, suffocation, cyanose,
ballonnement, pneumopathie à répétition)
endoscopie
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• Le diastème ou fissure laryngo-trachéo-
oesophagienne: stridor,voie rauque, cri
silencieux
• La fistule traumatique de l’œsophage
( intubation, épreuve à la sonde,
manœuvre de Mauriceau)
• La hernie des coupoles diaphragmatiques:
détresse respiratoire sévère, abdomen
plat, thorax bombé, bruits intestinaux
perçus dans le thorax, . Rx: clarté
digestive intra thoracique 31
Traitement: Historique
• 1939 Dr Leven et Ladd : première guérison
mondiale par double dérivation gastrique et
oesophagienne
• 1943 Dr Cameron Haight et Towsley :
première anastomose d’emblée
• 1949 Waterston, Gross
Dr Petit : premier succès français
Progrès de l’anesthésie,de la réanimation
et de la chirurgie
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Traitement
• Buts
- Supprimer toute communication oeso-
trachéale
- Rétablir la continuité œsophagienne
- Assurer un résultat fonctionnel à distance
de bonne qualité
- Eviter les complications 33
• Moyens et méthodes
Moyens médicaux
- l’aspiration continue du cul-de-sac
supérieur
- la réanimation
- l’antibiothérapie
- L’administration de vitamine K
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Moyens chirurgicaux
Interventions temporaires: +/- associées
-oesophagostomie
-fermeture fistule
-gastrostomie d’alimentation
-jejunostomie d’alimentation
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Interventions curatives
-anastomose œsophagienne d’emblée
-anastomose œsophagienne différée
Voie conventionnelle ou coelioscopique
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Voie conventionnelle
• Abord thoracique extra ou trans pleuralde
l’œsophage droit le plus souvent
• Repérage de la fistule trachéo
œsophagienne s’il en existe une.
• Ligature et section de la fistule
• Rétablissement de la continuité
œsophagienne par anastomose termino-
terminale 37
Voie d’abord conventionnel
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Voie d’abord coelioscopique
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Indications
Fonctions de l’état général du nouveau-né,
du type d’atrésie et des malformations
associées
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Résultats du traitement
• Complications précoces : troubles
respiratoires, pneumopathie,
reperméabilisation de la fistule oeso-
tracheale, fuite anastomotique
• Complications tardives: sténose
anastomotique, reflux gastro oesophagien,
trachéomacie
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Résultats
• 60 % des cas : bons résultats si éléments
pronostiques favorables
• Ce taux monte à 90 % si type III, sans
malformations associées
• Au Burkina Faso taux de mortalité 60-90
% selon les séries
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Conclusion
• C’est la plus fréquente des malformations
de l’œsophage
• Son pronostic est réservé dans les pays
en développement du fait du retard
diagnostique et de la faiblesse du plateau
technique
• Le résultat du traitement est fonction du
délai de la prise en charge et des
malformations associées
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