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ATRESIE DES VOIES
BILIAIRES
DR ZAMBI
DES CHIRURGIE PED
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PLAN
Introduction
I- Généralités
II- Diagnostic
III- Traitement
Conclusion
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Introduction
L’atrésie des voies biliaires (AVB) est caractérisée par une
obstruction des voies biliaires(Extra +/- intra hépatique)
d’origine inconnue, survenant en période périnatale
L’AVB est la première cause de cholestase
néonatale.
Urgence diagnostic
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OBJECTIFS
Définir de l’atrésie des voies biliaires
Décrire les différentes formes anatomiques de l’atrésie des voies
biliaires
Décrire les signes cliniques
Connaître les différentes étapes de l’intervention de Kasaï et les
autres techniques chirurgicales
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Introduction
1ere Description en 1892 par thomson
1957: Morito Kasai
- Hépatoportoenterostomie
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Introduction
Europe : 1/18000 naissances vivantes
Plus fréquentes dans le pacifique ( Japon, Hawaii, Polynésie
française 1/5000 naissances vivantes.
AVB non héréditaire
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Généralités
Embryologie (foie)
- Le foie se forme pendant la quatrième semaine de gestation à partir d'un bourgeon cellulaire
: le diverticule hépatique issu du revêtement endodermique de l’intestin primitif antérieur.
- Ce bourgeon est constitué de deux parties,
- la pars cranialis ou pars hepatica à l'origine du foie et des voies biliaires intra hépatiques
- la pars caudalis ou pars cystica à l'origine de la voie biliaire principale et de la vésicule biliaire.
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Généralités
Embryologie (Vésicule biliaire)
- A la tin de la 4eme semaine, un bourgeonnement apparaît à la face inférieure
du canal cholédoque.
- Ce bourgeon s'allonge et se dilate pour donner la vésicule biliaire, sa partie
proximale s'amincit pour former le canal cystique qui relie la vésicule biliaire
au cholédoque.
- La synthèse biliaire débute dans le foie à la 12ème semaine,
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Généralités
Embryologie (Vésicule biliaire)
L’atrésie des voies biliaires résulte de la persistance de la vésicule et des voies
au stade solide : vésicule atrésique et voies biliaires sous forme de cordons
fibreux
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Généralités
Rappel Anatomique ( Foie)
- Segmentation du foie
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Généralités
Rappel Anatomique ( Foie)
- Constitution de la plaque
hilaire
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Généralités
Rappel Anatomique (voies biliaires)
Canaux hépatique droit et gauche
Voie biliaire principale :
>Canal hépatique commun
>Cholédoque
Voie biliaire accessoire
>Vésicule biliaire
>Canal cystique
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Généralités
Rappel Anatomique (voies biliaires)
Canaux hépatique droit et gauche
Drainage ectopique du foie
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Généralités
Rappel Anatomique (vascularisation)
Tronc cœliaque = Artère hépatique propre
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Généralités
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Généralités
Classification des AVB (français)
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Généralités
Etiologies
Secondaire à 1 anomalie de la morphogenèse des canaux biliaires
- Altération secondaire de canaux biliaires normalement développés
- Anomalie de remodelage des canalicules biliaires émanant de la plaque ductale
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Généralités
Etiologies
infection virale
reovirus, cytomégalovirus, virus
respiratoire syncitial, Epstein Barr, virus
papillomes humains, Rotavirus
Génétiques : familles d’AVB
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Diagnostic
Positif ( Anténatal )
- Reste exeptionnel
- Moins de 5% des patients
- Echographie
- Kyste Hile hépatique
- Absence de vésicule
- Polysplénie
Confirmation est post natal
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Diagnostic
Positif ( Anténatal )
- Echographie
Absence de vésicule
Vésicule normalement vue à 12SA; 0.1% des foetus: pas de vésicule
Agénésie de la vésicule biliaire
Mucoviscidose…
AVB dans 2%
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Diagnostic
Positif ( Anténatal )
- Echographie
Polysplénie
Association malformative
AVB dans 10% des cas
Confirmation post natal
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Diagnostic
Positif ( Anténatal )
- Echographie
Kyste du hile
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Diagnostic
Positif (Post natal)
- Ictère néonatal
- Selles décolorées
- Urines foncées
- Trop tard?:
Hépato-splénomégalie ferme
Retard de croissance pondérale
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Diagnostic
Positif (Post natal)
- Selles décolorées
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Diagnostic
Positif
Biologie
- BT , BC augmenté = Ictère à bil conjuguée
- Gamma GT élevées
- Transaminases élevées
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Diagnostic
Positif
Radiologie: Echographie
- L’absence de dilatation des voies biliaires intra hépatiques oriente vers le
diagnostique
- A l’inverse, une dilatation des VBIH peut éliminer le diagnostic d’AVB.
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Diagnostic
Positif
Radiologie: Cholangiographie
- Réalisée par voie percutané sous contrôle échographique, endoscopique
rétrograde (CPRE) ou chirurgicale
- Elle permet d’identifier les anomalies des voies biliaires en montrant la
progression du produit de contraste dans l’arbre biliaire et le niveau
d’arrêt.
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Diagnostic
Positif
Radiologie: Cholangiographie
- Elle permet d’identifier les anomalies des voies biliaires en montrant la
progression du produit de contraste dans l’arbre biliaire et le niveau
d’arrêt.
- Réalisée par voie percutanée, laparoscopique, laparotomie
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Diagnostic
Positif
Radiologie:
- Cholangio- IRM
- Scintigraphie hépatique (Abandonnée)
- Biopsie hépatique (Sensibilité ++)
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Diagnostic
Différentiel
Intra et extra hépatique
- la cholangite sclérosante primitive.
Extra hépatique
- Le kyste du cholédoque ;
- La lithiase de la voie biliaire principale
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Diagnostic
Différentiel
Intra hépatique
- Sd Alagille (facies triangulaire, sténose AP…)
- Mucoviscidose
- Déficit en alpha1 anti trypsine (Electrophorèse )
- Cholangite néonatale
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Traitement
Il est essentiellement chirurgical, mais comporte des
mesures médicales tout aussi importantes pour son succès
La chirurgie: c’est la dernière étape du diagnostic et la
première du traitement
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Traitement
1- Traitement médical
- Nutrition ( majoration de 125% )
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Traitement
1- Traitement médical
- Nutrition ( majoration de 125% )
- Supplémentation en Vit K (1mg/kg/ semaine)
- L’acide ursodésoxycholique (AUDC)
- Antibiothérapie
- La cholestyramine
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
L’hépato-porto-entérostomie ( Kasaï)
- Dérivation bilio-digestive effectuée
au niveau du hile ou « porta hepatis »
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
L’hépato-porto-entérostomie ( Kasaï)
- Incision :transversale, horizontale,
au dessus de l’ombilic
- Elle permettra l’extériorisation du foie
pour une dissection plus aisé
du reliquat fibreux
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
L’hépato-porto-entérostomie ( Kasaï)
- Incision :transversale, horizontale,
au dessus de l’ombilic
- Elle permettra l’extériorisation du foie
pour une dissection plus aisé
du reliquat fibreux
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
L’hépato-porto-entérostomie ( Kasaï)
- Le ligament rond peut être
immédiatement isolé pour la
prise de la pression portale.
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
L’hépato-porto-entérostomie ( Kasaï)
- Exploration:
Atrésie type 4 avec
vésicule fibreuse
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
L’hépato-porto-entérostomie ( Kasaï)
Traction sur le reliquat vésiculaire qui
permet de guider la dissection vers le
reliquat de la voie biliaire principale
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
L’hépato-porto-entérostomie ( Kasaï)
Section du reliquat fibreux à ras du parenchyme
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
L’hépato-porto-entérostomie ( Kasaï)
Section du reliquat fibreux à ras du parenchyme
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
L’hépato-porto-entérostomie ( Kasaï)
Apres résection du reliquat biliaire extra-hépatique,
une anse jéjunale en Y
est ventousée sur le pourtour de la plaque hilaire
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
L’hépato-porto-entérostomie ( Kasaï)
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
L’hépato-porto-entérostomie ( Kasaï)
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
L’hépato-porto-entérostomie ( Kasaï)
L’intervention de kasaï par laparoscopie
semble être une alternative intéressante.
Elle a été réalisée pour la première fois par
Estevez en 2002
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
Variante (porto cholécystotomie)
Le fond vésiculaire est anastomosé sur
le pourtour de la plaque hilaire.
Type 2
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Traitement
2- Traitement Chirurgical (Post opératoire)
Sonde gastrique (reprise du transit)
Réalimentation (variable)
Acide ursodesoxycholique J5
Vitamines liposolubles ADEK (calendrier)
Nutrition: Haute énérgie : 120-160% des apports
Triglycérides en chaine moyenne
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Traitement
2- Traitement Chirurgical (Post opératoire)
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Traitement
2- Traitement Chirurgical (Complications)
Cholangite ascendante
Occlusion post opératoire (vomissements pas verts)
Fistule biliaire
Décompensation Oedemato-ascitique
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
QUAND TRANSPLANTER
Qui transplanter
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Traitement
2- Traitement Chirurgical
QUAND TRANSPLANTER
Echec initiale / Non éligibilité au KASAI
Echec secondaire: Succès initial = enfant anictérique puis
réapparition durable de la cholestase (sans cause curable)
Hypertension portale
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Conclusion
Maladie rare dans notre contexte
Nombreuses variantes encore plus rares
Forte mortalité
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