PATHOLOGIE OSSEUSE
Professeur Tonleu Linda Bentefouet
Anatomie et cytologie Pathologiques
1
OBJECTIFS
1-Citer 4 modalités évolutives des ostéites chroniques
2-Décrire les 4 étapes macroscopiques de la prise en
charge d’une biopsie osseuse.
3-Décrire l’aspect morphologique de l’ostéosarcome
conventionnelle
4-Citer 05 types histologiques de tumeurs malignes
primitives des os
5-Opposer en 4 point l’ostéosarcome et le
chondrosarcome
6--Citer 5 tumeurs ostéophiles
2
PATHOLOGIE OSSEUSE
GENERALITES
I- MOYENS DIAGNOSTIQUES
II- OSTEITES
2-1 Ostéites aigues
2-2 Ostéites chroniques
III- LESIONS PSEUDOTUMORALES
IV-LESIONS TUMORALES
III-1 Tumeurs bénignes
III-2 Tumeurs malignes
3
PATHOLOGIE OSSEUSE
Généralités(1)
• Tissu conjonctif spécialisé d’origine
mésenchymateuse
• matrice extracellulaire est imprégnée de sels
de calcium par un processus appelé
minéralisation qui la rend rigide, non flexible.
• structure dynamique en perpétuel
remaniement.
4
PATHOLOGIE OSSEUSE
GENERALITES(2)
• Constitue la charpente du corps,
• Fonctions de protection des organes vitaux
• Fonction hématopoietique
• Fonctions métaboliques car il constitue un stock de
sels minéraux mobilisables, intervient dans les
échanges de calcium, dans le métabolisme
phosphocalcique
5
GENERALITES(3)
Rappel histologique
a) Cellules
b) Fibres
c) Substance fondamentale
d) Organisation microscopique du tissu osseux
6
Rappel histologique
a) Les cellules : deux variétés
Lignée ostéoblastique :
les ostéoblastes
les ostéocytes.
les cellules ostéoprogénitrices,
lignée ostéoclastique
7
Rappel histologique
b) Fibres :
fibres de collagène de type I (90 %)
Collagène type III, V
c) Substance fondamentale (1):
- Matrice organique :
• Collagène +++ . Eau
• PG, GP : ostéonectine, ostéocalcine,
ostéopontine, sialoprotéines
8
Rappel histologique
C)Substance fondamentale :
- Matrice inorganique :
• Cristaux d’hydroxyapatite (phosphate de
calcium cristallisé) et de carbonate de calcium.
• ces cristaux sont visibles en ME entre les
fibres de collagène et/ou à l’intérieur de
celles-ci, sous la forme de petites aiguilles
hexagonales.
9
Rappel histologique
d) Organisation microscopique du tissu osseux
Le périoste :
• Le périoste constitue l’enveloppe externe de
l’os qu’il recouvre entièrement sauf au niveau
des surfaces articulaires, des insertions
tendineuses et ligamentaires.
10
Rappel histologique
d) Organisation microscopique du tissu osseux
Périoste
on décrit :
• une couche fibreuse externe , constituée de
fibres collagènes denses et de nombreux
vaisseaux.
• une couche interne ou étui fibro-élastique qui se
caractérise par une augmentation notable des
fibres élastiques.
11
Rappel histologique
d) Organisation microscopique du tissu osseux
L’endoste
• Tapisse l’os compact adjacent à la cavité
médullaire (endoste cortical)
• les travées osseuses d’os spongieux qui
bordent la moelle osseuse (endoste
trabéculaire) ainsi que les canaux de Havers
(endoste ostéonien).
12
Rappel histologique
d) Organisation microscopique du tissu osseux
* Architecture générale os mature
On distingue l’os compact et l’os spongieux
L’os compact ou os haversien
Il constitue le tissu cortical des os (longs, courts, plats, tables des os du crane).
L’os y représente 95 % du tissu osseux. Les lamelles y sont disposées
concentriquement
L’os spongieux
Il est caractérisé par un volume plus important d’espaces conjonctifs (70 à 80 %)
par rapport à celui occupé par l’os
Os spongieux
Os compact
PATHOLOGIE OSSEUSE
GENERALITES
I- MOYENS DIAGNOSTIQUES
II- OSTEITES
2-1 Ostéites aigues
2-2 Ostéites chroniques
III- LESIONS PSEUDOTUMORALES
IV-LESIONS TUMORALES
III-1 Tumeurs bénignes
III-2 Tumeurs malignes
15
I-MOYENS DIAGNOSTIQUES
Clinique
-Age+++
-Siège de la lésion
-Antécedents
-Signes cliniques: douleur , tuméfaction, fracture
pathologique, durée d’évolution
Biologie
NFS-VS-CRP
Hémoculture
Prélèvement porte d’entrée (cutanée, ECBU)
16
I-MOYENS DIAGNOSTIQUES
Imagerie
Radiographie standard face, profil
-Echographie
-Scintigraphie
-TDM
-Imagerie par résonnance magnétique(IRM)
17
I-MOYENS DIAGNOSTIQUES
Type de prélèvements
Biopsie des lésions osseuses
.Biopsies chirurgicales
.Biopsie percutanée à l’aiguille ou au
trocart par le radiologue ou par le chirurgien
sous contrôle scopique ou scannographique
.les produits de curetages
Pièces opératoires
18
Prise en charge macroscopique des prélèvements
Dans tous les cas, obtenir le prélèvement à l’état frais 3-1-
Biopsies de lésion osseuse
Réalisation d’empreintes à l’état frais
En cas de suspicion de lésion osseuse primitive, congeler un ou
plusieurs fragments
Pour les microbiopsies: fixation au formol au minimum 12 H puis
décalcification
Pour les biopsies chirurgicales: fixation au formol au minimum
48 H puis décalcification
Résection osseuse pour tumeur
Repérage anatomique avec les données de l’imagerie
Ouverture de la pièce à l’état frais
description de la tumeur: taille, topographie, envahissement
(corticale, parties molles, articulation), rapport avec les berges
d’exérèse.
prélèvement pour congélation
fixation du prélèvement 48 H puis décalcification de grandes
Prise en charge microscopique des prelevements
Examen microscopique
L’examen microscopique se fera après
colorations standards à L’HES ou HE, parfois on a
recours aux colorations spéciales et à la
microscopie électronique, à
l’immunohistochimie ou à la biologie
moléculaire.
21
II-OSTEITES
II-1Généralités
II-2Ostéites aigues
II-3-Ostéites chroniques
22
I-OSTEITES
I-1Généralités
Ostéite: Processus inflammatoire de l’os qu’il soit
aigue ou chronique.
Ostéomyélite: inflammation de la moelle osseuse et
du tissu osseux adjacent.
Le diagnostic est clinico-radiologique+++
Rôle de l’anatomie pathologique dans les ostéites
chroniques pour la recherche de l’étiologie.
23
I-2.OSTEITES AIGUES
I-2-1 Aspects anatomopathologiques généraux
TDD: Ostéomyélite aigue
Affection fréquente chez l’enfant et l’adolescent
Siège : des métaphyses des os longs
L’os est atteint par voie sanguine.
24
I-2.OSTEITES AIGUES
Ostéomyélite aigue
Germes
Staphylocoque doré+++
Salmonelle(drépanocytose)
Pneumocoque
Infection maternelle ou nosocomiale (E coli,
Streptocoque B, pyocyanique)
Rarement H influenzae, pseudomonas
25
I-2.OSTEITES AIGUES
Ostéomyélite aigue
Facteurs favorisants
Drépanocytose
Diabète
Déficit immunitaire
26
I-2.OSTEITES AIGUES
Ostéomyélite aigue
Macroscopie:
-Os tuméfié
-Surface congestive et œdémateuse
-A la coupe, s’écoule un matériel purulent
tenant en suspension les spicules osseux
nécrotiques et les séquestres de taille variables.
.
27
I-2.OSTEITES AIGUES
Ostéomyélite aigue
Microscopie:
Inflammation aigue nécrosante et suppurée
-dans les espaces médullaires: congestion intense,
thromboses de petits vaisseaux, œdème, abondant
exsudat purulent
-Au niveau du tissu osseux
les ostéocytes dégénèrent, se nécrosent et
disparaissent.
Les travées osseuses sont dévitalisées conservent leur
forme ou se fragmentent.
28
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a) Ostéites chroniques non spécifiques
Les mécanismes de la chronicité de l’infection sont
complexes et font intervenir de nombreux facteurs:
-locaux: vasculaires, nécrose osseuse, corps
étrangers
-généraux: diabète, immunodépression
-bactériens: virulence, mécanisme de résistance aux
antibiotiques
29
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques non spécifiques
Macroscopie
Polymorphisme lésionnel
Les tissus mous péri-osseux sont rarement
indemnes
Microscopie
Granulome inflammatoire
Désorganisation de la néogenèse osseuse
Fibrose
30
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques non spécifiques
Evolution
Ankylose
Fistulisation chronique
La séquestration
La transformation maligne (épithélioma
spinocellulaire sur une éventuelle fistule
cutanée)
31
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques non spécifiques
Formes anatomocliniques
Abcès de Brodie
l’infection reste localisée et parfois s’encapsule
Clinique: douleur aigue localisée
RX: kyste pouvant atteindre 2cm de diamètre, à
parois sclérosées, à périoste adjacent densifié
32
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques non spécifiques(5)
Formes anatomocliniques
Périostite albumineuse d’Ollier
-Collection sous périoste de liquide séreux
-Moelle osseuse infiltrée presque uniquement
de plasmocytes
-Abcès des parties molles
33
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques non spécifiques(6)
Formes anatomocliniques
Ostéomyélite sclérosante de Garré
Siège dans les os longs,
Epaississement osseux sous le
périoste(hyperostose périoste)
34
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques non spécifiques(7)
Formes anatomocliniques
Ostéite du pubis
Apparait entre 40 et 60 ans.
Sa pathogénie est controversée.
35
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques spécifiques
a-1Ostéite tuberculeuse
Pathogénie
La tuberculose strictement localisée à l’os est
exceptionnelle
Siège: genou (tumeur blanche), la
hanche(coxalgie), le coude, la colonne
vertébrale(mal de Pott)
36
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques spécifiques
a-1 Ostéite tuberculeuse
Macroscopie
-Au début: abrasions cartilagineuses,
gonflement synovial
-à la phase d’état: envahissement des tissus
mous(abcès froids)
37
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques spécifiques
a-1 Ostéite tuberculeuse
Microscopie= atteinte ostéoarticulaire
L’aspect est celui d’un foyer de nécrose caséeuse
avec granulome épithéliogigantocellulaire
creusant une géode par destruction des travées
osseuses.
38
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques spécifiques
a-1 Ostéite tuberculeuse
Evolution
-Favorable sous traitement antituberculeux
-Déformations=troubles fonctionnelles
articulaires
-La reprise est à redouter, chaque nouvelle
poussée exagérant les déformations ostéo-
articulaires
39
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques spécifiques
a-1 Ostéite tuberculeuse
Forme particulière: mal de Pott (ostéite
vertébrale)
Macro: -affaissement des disques intervertébraux,
-une érosion des plateaux des vertèbres
dont le corps se creusent de géodes
-les abcès froids suivent un trajet fistuleux
de la colonne dorsolombaire à la racine de la cuisse.
40
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques spécifiques
a-1 Ostéite tuberculeuse
Forme particulière: mal de Pott (ostéite
vertébrale) suite
Micro: -foyer de nécrose caséeuse avec
granulome épithéliogigantocellulaire creusant
des géodes.
Evolution: -résolution par fibrose
41
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques spécifiques
a-2 Ostéite syphilitique
Forme congénitale
Tableau d’ostéochondrite de la jonction
métaphyso-épiphysaire
Macro: -destruction du cartilage épiphysaire
remplacé par un tissu fibreux et inflammatoire.
42
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques spécifiques
a-2 Ostéite syphilitique
Forme congénitale
Micro:
-endartérite proliférante et des manchons
perivasculaires d’éléments mononuclées,
notamment plasmocytaires
-granulome inflammatoire
syphilitique se forme et s’interpose entre la
corticale et le périoste
43
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques spécifiques
a-3 Ostéite mycétomique
-Ce sont des pseudo-tumeurs inflammatoires
souvent polyfistulisées dues à des germes
fongiques ou actinomycosiques
-Localisation podale élective
-L’évolution lente et progressive des lésions des
téguments et des parties molles finit souvent par
une atteinte secondaire du tissu osseux sous-
jacent.
44
1-3 OSTEITES CHRONIQUES
a)Ostéites chroniques spécifiques
a-4 Ostéite lépreuse
Les lésions osseuses au cours de la lèpre sont
secondaires, tardives et se localisent presque
uniquement dans le massif facial et aux
extrémités des membres (mains et pieds en
particuliers)
45
PATHOLOGIE OSSEUSE
I- OSTEITES
I-1Généralités
I-2 Ostéites aigues
I-3 Ostéites chroniques
II- LESIONS PSEUDOTUMORALES
III-LESIONS TUMORALES
III-1 Tumeurs bénignes
III-2 Tumeurs malignes
46
II-LESIONS PSEUDOTUMORALES
II-1 Lésions fibreuses
Dysplasie fibreuse
II-2 Lésions kystiques
II-2-1 Kyste essentiel
II-2-2 Kyste anévrysmal
47
II-LESIONS PSEUDOTUMORALES
II-1 Lésions fibreuses
dysplasie fibreuse
Terrain:
Survient à tout Age
85% observées avant 30 ans+++
Siège:
Massif cranio facial
Os long
cotes
48
II-LESIONS PSEUDOTUMORALES
II-1 Lésions fibreuses
dysplasie fibreuse
Histologie:
-Tissu d’aspect fibreux au sein duquel se
répartissent de façon hétérogène des travées
néoformées d’os immature
-Travées présentant des formes très particulière:
incurvée, en sphérule, reproduisant les lettres
de l’alphabet chinois et ne comporte
habituellement pas de liseré ostéoblastique.
49
II-LESIONS PSEUDOTUMORALES
II-1 Lésions fibreuses
dysplasie fibreuse
Histologie:
Tissu fibreux renferme petites cellules ovalaires,
fusiformes ou étoilées, cytoplasme peu visible,
sans atypie nucléaire, activité mitotique très
faible
50
Dysplasie fibreuse des os
51
II-LESIONS PSEUDOTUMORALES
II-2 Lésions Kystiques
II-2-1 Kyste essentiel
Fréquence
3% des lésions osseuses
Terrain
moins de 20 ans dans 85% des cas
Localisation
os longs: humérus proximal, fémur proximal
autre siège: , aile iliaque
52
II-LESIONS PSEUDOTUMORALES
II-2 Lésions Kystiques (3)
II-2-1 Kyste essentiel
Macroscopie
Cavité kystique
-soit vide
- soit remplie de liquide clair, jaunâtre ou
hémorragique.
53
II-LESIONS PSEUDOTUMORALES
II-2 Lésions Kystiques (4)
II-2-1 Kyste essentiel
Microscopie
Cavité tapissée par une fine membrane fibreuse
peu cellulaire
-pouvant contenir substance osseuse
immature ou calcifiée.
54
II-LESIONS PSEUDOTUMORALES
II-2 Lésions Kystiques (5)
II-2-2 Kyste anévrysmal
fréquence
2% des tumeurs osseuses
Terrain
tout âge, 5-20 ans
Localisation
tous les os
55
II-LESIONS PSEUDOTUMORALES
II-2 Lésions Kystiques (5)
II-2-2 Kyste anévrysmal
Radiologie
-lésion lytique expansive métaphysaire
(aspect ballonisé).
-Corticale amincie soufflée
56
Kyste anévrismal
57
II-LESIONS PSEUDOTUMORALES
II-2 Lésions Kystiques (5)
II-2-2 Kyste anévrysmal
Macroscopie
- Kyste est multiloculaire, constituée de multiples
cavités fibreuse anastomotiques de quelques mm
à1 ou 2 cm de diamètre
-contenant sang non coagulé, liquide séreux ou
séro-sanglant
-corticale aminci par une coque d’ostéogénèse
périoste en « coquille d’œuf »
58
II-LESIONS PSEUDOTUMORALES
II-2 Lésions Kystiques (6)
II-2-2 Kyste anévrysmal
Microscopie
-cavités kystiques dépourvues de tout
revêtement , remplies de sang et délimitées par
septas fibreux renfermant fibroblastes, éléments
inflammatoires lympho-histiocytaires,
sidérophages, cellules géantes ostéoclastique.
59
PATHOLOGIE OSSEUSE
I- OSTEITES
I-1Généralités
I-2 Ostéites aigues
I-3 Ostéites chroniques
II- LESIONS PSEUDOTUMORALES
III-LESIONS TUMORALES
III-1 Approche diagnostique histologique en pathologie
tumorale osseuse
III-2 Tumeurs bénignes
III-3 Tumeurs malignes
60
III-LESIONS TUMORALES
Prolifération cellulaire bénigne ou maligne, primitive ou
secondaire développée au dépens des éléments constitutifs
de l’os y compris des cellules médullaires, ainsi que des
vaisseaux et des nerfs.
Les tumeurs primitives osseuses sont rares par rapport
aux tumeurs secondaires. La prise en charge de ces tumeurs
est parfois lourde (chirurgie radicale, chimiothérapie).
61
III-LESIONS TUMORALES
-Tumeurs rares
Sané (Dakar 2016) :
0,2 % des consultation orthopédique
3,1% de l’activité chirurgicale
-Clinique est pauvre
-Diagnostic: imagerie + anatomie pathologique
Retard diagnostic = pronostic vital engagé
62
III-LESIONS TUMORALES
III-1 Approche diagnostique histologique en
pathologie tumorale osseuse
III-1-1 Age de survenue et sexe
III-1-2 Symptomatologie clinique
III-1-3 Données d’imagerie
III-1-4 Classification
63
III-LESIONS TUMORALES
III-1 Approche diagnostique histologique en
pathologie tumorale osseuse
Pathologie tumorale osseuse: diagnostic
anatomo radio clinique
= confrontation données cliniques, imagerie,
macroscopie et histologie
64
III-LESIONS TUMORALES
III-1 Approche diagnostique histologique en pathologie
tumorale osseuse
III-1-1 Age de survenue et sexe
-10 à 20 ans +++ : Tumeur osseuse bénigne( 90%),
Tumeurs osseuses malignes rares: ostéosarcome
sarcome d’Ewing
-50 à 60 ans: chondrosarcome, métastases osseuse ,
plasmocytome/myélome
-sexe masculin > sexe féminin
65
III-LESIONS TUMORALES
III-1-2 Symptomatologie clinique
-Douleur ,
-Tuméfaction
- Fractures pathologiques
66
III-LESIONS TUMORALES
III-1-3 Données d’imagerie
L’imagerie :
toujours accompagner le bulletin
d’examen anatomopathologique++++
67
III-LESIONS TUMORALES
III-1-4 Classification
• Basée sur la nature du tissu (histogenèse):
- osseuse,
- cartilagineuse,
- fibreuse,
- ostéoclastique
- vasculaire, histiocytaire, graisseuse. …
68
III-LESIONS TUMORALES
III-2 Tumeurs bénignes
-Tumeurs bénignes à caractères cartilagineux
- Tumeurs bénignes à caractère ostéoformateur
-Tumeurs bénignes à caractère ostéolytique
-Tumeurs bénignes d’origine vasculaire,
nerveuse, mésenchymateuse
-Tumeurs bénignes dysembryoplasiques
69
III-2Tumeurs bénignes
III-2-1 Tumeurs bénignes à caractères cartilagineux
Ostéochondrome
Tumeur bénigne à caractère cartilagineux
Ostéochondrome solitaire
siège: os longs+++ ,région métaphysaire
tibia
fémur
péroné
70
III-2-1 Tumeurs bénignes à caractères cartilagineux
ostéochondrome
Macroscopie+ Radiologie
-Excroissance
pédiculée ou sessile inférieure à 2 cm
communiquant avec l’os spongieux
- De taille variable
71
III-2-1 Tumeurs bénignes à caractères cartilagineux
ostéochondrome
Histologie
Aspect simple avec les divers composants cités plus
haut:
-fibrose périphérique en continuité avec le
périoste
-coiffe cartilagineuse parfois très cellulaire
-travées osseuses matures
72
ostéochondrome
73
III-2-2 Tumeurs bénignes à caractères ostéoformateur
Ostéome
Tumeur rare
Siège: -sinus de la face (sinus frontal ou ethmoidal
-surface du maxillaire
74
III-2-2 Tumeurs bénignes à caractères ostéoformateur
Ostéome
Aspects radiologiques
-Masses saillantes dans un sinus de la face ou sur l’os
maxillaire
-Parfois multiples et associées à des lésions extra-
osseuses
polyposes digestives+++
syndrome de Gardner, de Peutz-Jeghers.
75
III-2-2 Tumeurs bénignes à caractères ostéoformateur
a) Ostéome
Macroscopiquement et Histologiquement
tissu osseux lamellaire adulte de type haversien
en travées anarchiques.
76
III-2-2 Tumeurs bénignes à caractères ostéoformateur
b) ostéome osteoide
Fréquence: lésion bénigne fréquente
Terrain: enfant, adolescent, adulte jeune
Siège: diaphyse des os long
intra-cortical+++
intra-medullaire
sous périosté
intra-articulaire
mais tous sites décrits sauf sternum
77
III-2-2 Tumeurs bénignes à caractères ostéoformateur
b) ostéome osteoide
radiologie:
Nidus radiologique: lacune osseuse de petite taille (clarté dans la
corticale inférieure à 1 cm) avec petite calcification en son centre.
Le nidus est entouré d’une large ostéocondensation réactionnelle
périphérique.
Macroscopie
Nidus de l’ostéome osteide
-lésion bien circonscrite
-la taille n’excède pas 1,5cm,
-rougeatre, granuleux intra-cortical.
78
79
III-2-2 Tumeurs bénignes à caractères ostéoformateur
ostéome osteoide
Microscopie
-os immature (travées ostéoides) à disposition
anarchique, bordées d’ostéoblastes réguliers et de
quelques ostéoclastes
-tissu conjonctif lâche et richement vascularisé
-ostéosclérose périphérique.
80
Ostéome ostéoide
81
III-2-3 Tumeurs bénignes à caractère ostéolytique
Tumeurs à cellules géantes
Tumeurs à cellules géantes
4 à 5% des tumeurs osseuses
Terrain
20-45 ans
rarement sur os immature
Localisation
épiphyse os longs
os plats: 5%
os mains et pieds 2 à 3%
82
III-2-3 Tumeurs bénignes à caractère ostéolytique
Tumeurs à cellules géantes
Tumeur agressive, bénigne, mais avec extension locale
impressionnante . Les récidives sont possibles
83
III-2-3 Tumeurs bénignes à caractère ostéolytique
Tumeurs à cellules géantes
Macroscopie
Cavité épiphysaire
tantôt bien limitée latéralement (corticale
soufflée)
tantôt corticale franchie (cas rare)
Jamais de propagation intra-articulaire car cartilage
articulaire= barrière très efficace.
84
III-2-3 Tumeurs bénignes à caractère ostéolytique
Tumeurs à cellules géantes
Macroscopie:
Le tissu tumoral est charnu, friable, rose ou rouge
avec des remaniements fréquents:
kystisation
nécrose
xanthélasmisation (amas de macrophages
chargés de lipides)
fibrose
jamais de production osseuse ou
cartilagineuse
85
III-2-3 Tumeurs bénignes à caractère ostéolytique
Tumeurs à cellules géantes
Histologie:
Topographie souvent moins limitée, beaucoup
plus infiltrante
Erosion de la corticale, voir franchissement de
celle-ci
Extension dans les parties molles
86
III-2-3 Tumeurs bénignes à caractère ostéolytique
Tumeurs à cellules géantes
Histologie:
Le tissu tumoral est formé
-cellules géantes
-Ostéoclastes nombreux jusqu’à 100µ de diamètre
contenant 40 à 100 noyaux
-Cellules régulièrement réparties dans la tumeur
87
III-2-3 Tumeurs bénignes à caractère ostéolytique
Tumeurs à cellules géantes
Le tissu tumoral est formé
-cellules mononuclées ou stromales
de taille moyenne, ovoïde
cytoplasme peu abondant
noyau d’aspect plus ou moins régulier sans atypies
mitoses+++
88
III-2-3 Tumeurs bénignes à caractère ostéolytique
Tumeurs à cellules géantes
Le tissu tumoral est formé
-des vaisseaux nombreux
Avec ou sans parois propres à type de lacs sanguins
bordés directement/cellules
Avec souvent hémorragique interstitielles et dépôts
d’hémosidérine.
89
III-2-3 Tumeurs bénignes à caractère ostéolytique
Tumeurs à cellules géantes
Pronostic
Tumeurs agressives sans être des sarcomes
Récidives fréquentes si exérèse incomplète
NB: la transformation sarcomateuse est possible
90
III-2-3 Tumeurs bénignes à caractère ostéolytique
Tumeurs bénignes mésenchymateuse d’origine
vasculaire, nerveuse…
Angiomes
Neurofibromes
Fibromes non ostéogéniques
Fibroxanthomes
91
III-2-3 Tumeurs bénignes à caractère ostéolytique
Tumeurs bénignes dysembryoplasiques
Chordomes
Kystes épidermoides
Adamantinomes
92
III-LESIONS TUMORALES
III-3 Tumeurs malignes osseuses
III-3-1 Tumeurs malignes osseuses
primitives
III-3-2 Tumeurs malignes secondaires
93
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
a) ostéosarcome ou sarcome ostéoide
Définition
Tumeur maligne dont les cellules élaborent
de l’os tumoral ou de l’ostéoïde (substance
osseuse immature)
94
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
a) ostéosarcome ou sarcome ostéoide
Epidémiologie
-30% des tumeurs malignes des os.
-Age de survenue et sexe;
*Adolescent-adulte jeune: 10 à 25 ans dans
30% des cas
*50-60 ans sur maladie de Paget des os
*sexe masculin> sexe féminin
-Etiologie inconnue, existence des formes familiales
95
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
a) ostéosarcome ou sarcome ostéogénique
Epidémiologie
Facteurs favorisants
Irradiation
Maladie de Paget
Dysplasie fibreuse
Matériel prothétique
96
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
ostéosarcome
Classification (OMS 2002)
Ostéosarcome haut grade de malignité
-ostéosarcome conventionnel++
-ostéosarcome télengiectasique
-ostéosarcome à petite cellule
-ostéosarcome de surface de haut grade
Ostéosarcome de grade intermédiaire
Ostéosarcome de bas grade de malignité
97
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
ostéosarcome de forme conventionnelle
Localisation
-Métaphyse os longs chez les sujets jeunes+++
Femur distal, humérus proximale, diaphyse
L’adage " près du genou, loin du coude"
reste valable.
-Sujets plus de 60 ans, os plats
-os distaux; siège inhabituel
98
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
ostéosarcome de forme conventionnelle
Imagerie
-ostéolyse pure ou ostéocondensation
- image en « feu d’herbe »: envahissement des
parties molles à limites irrégulières et floues.
-Envahissement périosté se traduit par le
triangle de CODMAN.
99
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
ostéosarcomes de forme conventionnelle
Macroscopie
Volumineuse tumeur, de plus de 10 cm
Envahit toutes les parties molles si la corticale est rompue
Aspect polymorphe associant:
-plages blanchâtres , molles, encéphaloïdes
-secteurs hypervascularisés
-secteurs fermes, élastiques ou chondroïde
-zone de consistance osseuse, dure
-parfois des plages nécrotiques (jaunâtres) et de
kystisation.
100
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
ostéosarcomes de forme conventionnelle
Microscopie
Les ostéoblastes atypiques
Pléomorphisme des ostéoblastes:
épithéliodes (fusiforme) ou plasmocytoide
(arrondi)
Noyaux très irréguliers, Hyperchromatique,
et volumineux.
101
ostéosarcome habituel
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
ostéosarcomes de forme conventionnelle
Microscopie
Ostéogénèse tumorale
Prolifération de cellules fusiformes ou polygonales
élaborant de l’os lamellaire ou de l’ostéoide sous forme
de fin lacis, de filigrane, de fines travées anastomotiques
dessinant un réseau en « dentelle ».
Nombreuses atypies et mitoses
Les vaisseaux sont très nombreux.
Zones chondroblastiques, fibroblastiques ou
pseudoépithéliales +/-
103
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
ostéosarcomes de forme conventionnelle
Microscopie
Matrice extracellulaire est mixte avec parfois un aspect
prédominant
-ostéosarcome ostéoblastiques: 75%
l’osteide est la matrice prédominante
-ostéosarcome chondroblastique 15%
matrice cartilagineuse prédominante
Diagnostic différentiel avec chondrosarcome
-ostéosarcome fibroblastique 10%
cellules fusiformes, aspect rappelant un fibrosarcome
104
Ostéosarcome conventionnelle
coloration HE, grossissementx100
105
ostéosarcome habituel
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
ostéosarcomes de forme conventionnelle
Evolution
sévère avec 10 à 20 % de survie à 5 ans.
Métastases rapides: Pulmonaires +++ ,
rarement ganglionnaires
107
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
b) Chondrosarcome
Définition:
C’est une tumeur maligne possédant une
différenciation cartilagineuse plus ou moins
achevée mais sans production directe d’os
ou d’ostéoïde par les cellules tumorales.
108
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
b) Chondrosarcome
Epidémiologie:
2ème tumeur osseuse la plus fréquente
15 à 20% des tumeurs osseuses
Tumeur de l’adulte 50-70 ans
109
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
b) Chondrosarcome
Les états précancéreux :
- l’enchondromatose (chondromes
multiples) ,
- les maladies exostosantes (ostéo-
chondromes),
- les lésions de radiation ionisante.
110
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
b) Chondrosarcome
Localisation:
-60% des cas au niveau du tronc (bassin, rachis,
omoplates, cotes, sternum)
-40 % des cas au niveau des os longs (zone
métaphyso-diaphysaire des membres)
111
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
b) Chondrosarcome
Imagerie:
Calcification de type cartilagineuse, en arc , en
anneau ou floconneuses
112
Chondrosarcome
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
b) Chondrosarcome
Macroscopie:
-Tumeur volumineuse, de taille moyenne, de plus de 10 cm, mal limitée
- On observe une masse et des nodules satellites.
- la tumeur a un aspect hétérogène associant:
*- zones chondroïdes bleutées, élastiques, lobulées,
- plages nécrotico-hémorragiques et kystiques,
- zones blanchâtres, ferme,
- secteurs calcifiés,
- foyers mucoïdes ou myxoïdes.
114
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
b) Chondrosarcome
Microscopie:
-On observe des lobules cartilagineux incomplets séparés
par des travées conjonctives fibreuses.
-Ces lobules sont faits d’une substance fondamentale
lâche colorée par le bleu alcian.
-Les chondrocytes s’y dispersent 2 par 2 dans leurs
logettes.
-Les cellules ont les caractères de malignité.
115
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
b) Chondrosarcome
Evolution :
lente avec 65 à 70% de survie à 5 ans.
Trois degrés de malignité croissante
Grade de O’Neal et Ackerman
G1: bien différencié ressemblant à un chondrome bénin
G2: Moyennement différencié manifestement maligne
G3: indifférencié tumeur peu différenciée
116
Chondrosarcome.
Histologie. Coloration HE. Grossissementx40
117
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
c) Tumeur de la trame médullaire
C-1 Sarcome d’Ewing
-Fréquent
-Premier cancer osseux avant 5 ans (5-15 ans)
-Siège: os longs (diaphyse) ou os plats.
- infiltration diffuse de la moelle osseuse détruisant
progressivement l’os, perforant le périoste et envahissant les
parties molles
-Forme extra-squelettique: 25% des cas
118
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
C-1 Sarcome d’Ewing
-Histologie:
-prolifération de cellules petites , rondes
monomorphes chromatine fine, nucléoles petits
ou absent
-Cytoplasme riche en glycogène PAS + .
-Immunohistochimie : CD 99 + (membranaire,
100 % des cellules)
-Biologie moléculaire: t(11;22)
119
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
C-2 Myélome
-c’est une tumeur maligne faite d’une prolifération de
plasmocytes malins
-Age: 60-70 ans
-Plus fréquente des tumeurs malignes primitives (40% des
cas).
- 2 formes
*Forme localisée ou plasmocytome solitaire
*Forme diffuse habituelle ou plasmocytome disséminé
ou myélome multiple des os ou maladie de KAHLER
120
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
C-2 Myélome
-Macroscopie:
Deux aspects:
-Tumeur lacunaire (volumineuses géodes)
sans réaction de voisinage.
- Aspect ferme, charnu: aspect chair de
poisson.
121
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
C-2 Myélome
-Microscopie:
Plages de plasmocytes plus ou moins bien
différenciées.
-Evolution
Guérison possible dans les formes solitaires
Pronostic sévère dans les formes multiples.
122
Myélome
III-3-1 Tumeurs malignes primitives
d) Autres tumeurs malignes primitives
Léiomyosarcome
Rhabdomyosarcome
Angiosarcomes
Fibrosarcome
Chordome
Histiocyto-fibrome malin
124
III-3-2 Tumeurs malignes secondaires
++ fréquentes
Surtout adultes supérieure à 50 ans
25% cancers/métastases osseuses
Révélatrices tumeurs malignes latentes
125
III-3-2 Tumeurs malignes secondaires
Exemples de tumeurs malignes ostéophiles+++
Envahissement d’une tumeur du voisinnage
Localisation secondaire d’une hémopathie
Métastase osseuse d’une tumeur ostéophyle:
thyroïde, sein, rein, prostate, broncho-pulmonaire, tube
digestif
Localisation: rachis, ceinture, sternum, crane, os des
membres la généralisation est possible à tout le squelette.
126
III-3-2 Tumeurs malignes secondaires
a) aspects macroscopiques et radiographiques
Formes ostéolytique
Macroscopie
plus fréquentes
caractérisées par des ilots blanchâtres
effaçant progressivement lamelles osseuses
tissu friable
Foyers de nécrose et hémorragies
consécutives à des fractures laissant séquestres
osseux
127
III-3-2 Tumeurs malignes secondaires
a) aspects macroscopiques et radiographiques
Formes condensantes
Macroscopie et radiologie
Silhouette osseuse persistante
Travées ostéo-médullaires densifiées
Os cortical épaissi avec uniformisation de
l’architecture osseuse prenant un aspect marbré
128
III-3-2 Tumeurs malignes secondaires
a) aspects macroscopiques et radiographiques
Formes mixtes
Plus fréquentes que formes condensantes pures
Moins fréquentes que formes ostéolytiques
pures.
Macroscopie: association sur même partie du
squelette des deux aspects décrits ci-dessus
129
III-3-2 Tumeurs malignes secondaires
a) aspects macroscopiques et radiographiques
Formes mixtes
Aspects radiologiques:
Plages ostéolytiques géodiques voisines avec
des aspects d’ostéocondensation
130
III-3-2 Tumeurs malignes secondaires
b) Aspects microscopiques
2 aspects à considérer:
-tissu tumoral métastatique
-modifications de la moelle osseuse
131
III-3-2 Tumeurs malignes secondaires
b) Aspects microscopiques
Tissu tumoral métastatique
carcinome le plus souvent, sarcome rare
difficultés diagnostiques fonction des cas
132
III-3-2 Tumeurs malignes secondaires
b) aspects microscopiques
-Cas où les cellules cancéreuses reproduisent assez
fidèlement la tumeur primitive
Exemple: cancer du sein, de l’estomac, de la thyroïde
Le caractère métastatique est certain
Parfois l’origine primitive est connue
-Si localisation tumeur primitive est en question:
Le pathologiste précise les caractéristiques immuno-
histochimiques de la métastase pour une orientation dans
la recherche de tumeur primitive
133
III-3-2 Tumeurs malignes secondaires
b) aspects microscopiques
Marqueur immunohistochimique
Periodic acid shift; origine digestive
Bleu alcian; origine digestive
TTF1; origine broncho-pulmonaire
RO, RP; sein
PSA, prostate
Thyroglobuline; thyroide
C7, CK20; carcinome
Gata3, PAX 8: tumeurs neuro-endocrines
134
III-3-2 Tumeurs malignes secondaires
b) aspects microscopiques
Les modifications de la moelle
2 ordres de modifications
-au voisinage des métastases, moelle
osseuse fibreuse, atrophique
-à distance de la métastase, moelle
osseuse hyperplasique
= syndrome d’irritation de la moelle.
135
CONCLUSION
• Le tissu osseux est un tissu conjonctif spécialisé
dont la MEC est imprégnée de sels minéraux
cristallisés
• Malgré son apparence rigide et imperméable ,
le tissu osseux est parfaitement vivant et en
perpétuel remaniement et peut être le siège de
processus pathologiques
• Le diagnostic anapath de ces lésions nécessite
une connaissance de la clinique et de l’imagerie.
136