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Complement

Ce document décrit le système du complément, y compris ses voies d'activation, ses composants et ses fonctions dans l'immunité et l'inflammation. Le complément comprend environ 30 protéines qui peuvent lyser les cellules, opsoniser les pathogènes, et réguler la réponse immunitaire.

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Ce document décrit le système du complément, y compris ses voies d'activation, ses composants et ses fonctions dans l'immunité et l'inflammation. Le complément comprend environ 30 protéines qui peuvent lyser les cellules, opsoniser les pathogènes, et réguler la réponse immunitaire.

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BALT (bronchus-associated lymphoid tissue)

gut associated lymphoid tissue


Immunité non spécifique

Composante humorale

Le complément
Lyse, opsonisation, (inflamation )Activation mastocytaire régulation

Collectines : Protéines associées au surfaces


- Blocage pathogènes,
- Augmentation de la phagocytose,
- Activation du complément
Molécules de l’inflammation
Protéine C réactive, cytokines, prostaglandine, kinine

2
Le système du complément
Activateur + régulateur + récepteur

Est un ensemble de protéines circulantes et associées aux membranes +++30 protéines Enzymes protéolytiques
protéines

Activation par cascade

Activation séquentielle de ces


enzymes, parfois appelée cascade
enzymatique
Le système du complément

Les cellules hépatiques


Synthèse Monocytes et macrophages
Neutrophiles
Adipocytes

Circulent dans le sérum sous forme inactive comme proenzymes = zymogenes )

Désignés par Numéro, lettres ou noms composes


Voie classique : Cn avec n varie de 1à 9
Voie alterne : lettres majuscules B, D, P
Fragments de clivage après activation : lettres minuscules C3a C4b
Fragments inactifs : i ex i C3b
Activité enzymatique : une barre C3bBb
Molécules jouant le rôle de récepteurs : CR1 CR2 CR3

Les grands fragments : se fixent proche du site d’activation


Les petits fragments induisent une inflammation locale
Fonction du complément
Lyse cellulaire Régulation de la réponse immunitaire
Induction de l'inflammation
L'activation commune aboutit à
Capacités chimiotactiques
la formation du complexe d'attaque membranaire
Augmentation du recrutement de cellules immunitaires
qui détruit la cible par lyse osmotique.
inflammatoires par la production d'"anaphylatoxines"

Elimination du complexes immuns (Ac-


Opsonines
LesAg)
globules rouges par le biais de récepteur pour le
C3b ramènent les complexes immuns (Ac-Ag)
Phagocytose améliorée par l'intermédiaire des jusqu’aux phagocytes, macrophages et neutrophiles.
récepteurs CR1, CR3 et CR4 peut activer les leucocytes
Cascade d’activation du complément

La voie classique est principalement activée par


les fragments Fc des immunoglobulines agrégées et CRP.

La voie des lectines ( se lie au glucides)est activée par des


groupements carbohydrates présents chez les micro-organismes.

La voie alterne est activée par des substances


d'origine bactérienne telles que le LPS des bactéries
Gram négatives, des bactéries Gram positives,
des virus ou des cellules infectées ou transformées
Cascade d’activation du complément

8
Les déficits de l'immunité humorale et du complémentv ont une susceptibilité à développer
des infections bactériennes,
Les déficits autosomiques récessifs en facteurs C2, C3 ou C4,
prédisposent aux infections bactériennes encapsulées : S.
pneumoniae, N. meninigitidis, H. influenzae type b.

Les déficits autosomiques récessifs des facteurs de la voie terminale


du complément (complexe d'attaque membranaire) C5, C6, C7, C8
et C9 exposent de façon quasi exclusive
aux infections à Neisseria

Le déficit en properdine, lié à l'X, expose


à un risque accru d'infections fulminantes (purpura)
à N. meningitidis.

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