*DERMATOSES

NEUTROPHILIQUES

Encadré par : Dr. HAOUI

Présenté par : Dr. Zeghdane

Année universitaire:
2023-2024
I. Introduction
PLAN
II. Histoire de la conception des DN
III. Physiopathologie
IV. Aspects cliniques
A. DN superficielles, pustuleuses
B. DN dermiques ou en plaques
C. DN profondes
IV. Paraclinique
V. Localisations extracutanées des DN
VI. Maladies associées aux DN
VII. Associations et formes de passage
IX. Prise en charge des DN
X. Conclusion
 *Bibliographie
* Vignon-Pennamen MD, Wallach D. Dermatoses neutrophiliques. EMC -
Dermatologie 2016;11(2):1-9 [Article 98-540-A-10].
* J.-H. Saurat, D. Lipskar, A. Navarini, L. Borradori, V. Descamps, P.
Modiano, Dermatoses par infiltrats cellulaires lympho-mono-
myélocytaires, Dermatoses neutrophiliques, Dermatologie et
Infections Sexuellement Transmissibles, 6eme édition, Aout 2016
* Wallach D, Vignon-Pennamen MD. From acute febrile neutrophilic
dermatosis to neutrophilic disease: forty years of clinical research. J Am
Acad Dermatol 2006;55:1066-71.
* the American Academy of Dermatology, Inc./j.jaad.2018.11.064
* B. Soutoua, D. Vignon-Pennamenb, O. Chosidow , Les dermatoses
neutrophiliques (revue de medecine interne 2011)
* D.Wallach, Les dermatoses neutrophiliques (revue de medecine interne
2005)
* Manifestations dermatologiques des connectivites, vasculites et affections
systémiques apparentées 2007
 *INTRODUCTION

Les dermatoses neutrophiliques (DN) regroupent

des maladies cliniquement différentes ayant en
commun une infiltration cutanée par des
polynucléaires neutrophiles normaux en
l’absence de cause infectieuse.
* Partagent en commun :

L’existance de formes de chevaument et de

transition

La présence d’infiltrats neutrophiliques extracutanés

L’association à des maladies systémiques semblables

 * Histoire et concept des DN
*1964: Robert Douglas Sweet a proposé le terme
« dermatose neutrophilique aiguë
fébrile » pour définir une nouvelle
entité clinique observée chez 8
patients.
*Par la suite , plusieurs centaines
d’observations ont confirmé cette
entité qui porte son nom,le syndrome de Sweet (SyS),
et permis d’en définir les critères clinico-histologiques
et l’association fréquente à des leucémies myéloïdes.
*1990 :D. Wallach et D . Vignon-Pennamen ont intégré
plusieurs affections antérieurement décrites de façon
autonome incluant le pyoderma gangrenosum (PG), la
pustulose sous-cornée de Sneddon-Wilkinson (PSC),
l’erythema elevatum diutinum (EED) et l’hidradénite
neutrophilique eccrine (HNE) dans le spectre des DN.
*Par la suite , d’autres dermatoses ont été décrites :
• pyostomatite-pyodermite végétante,
• dermatite neutrophilique rhumatoïde,
• pustulose amicrobienne associée aux connectivites,
• syndrome arthro-cutané associé aux maladies
inflammatoires chroniques de l’intestin,
• dermatose neutrophilique du dos des mains,
• syndrome PAPA, panniculite neutrophilique et abcès
aseptiques neutrophiliques.
Le regroupement de l’ensemble de ces affections, sous le
terme «maladie neutrophilique » a été proposé à la lumière
des arguments suivants :
1. l’existence de formes de passage et de chevauchement
entre des DN cliniquement distinctes (par exemple SyS et
PG, PSC et PG)
2. l’association fréquente des DN avec des affections
systémiques (gammapathies monoclonales, maladies
inflammatoires du tube digestif , maladies rhumatismales
auto-immunes et hémopathies)
3. la possibilité d’atteintes extracutanées viscérales
spécifiques caractérisées par un infiltrat neutrophilique
mature pouvant toucher divers organes (poumons,
os,foie...)
4.la sensibilité thérapeutique habituelle aux
 *physiopatholgie
▪ Auto-inflammation et dermatoses neutrophiliques

*Les mécanismes qui déterminent l’infiltration de la

peau et des organes profonds par des PNN en
l’absence de cause infectieuse ne sont pas clairement
établis.

*Néanmoins, la description des maladies

monogéniques auto-inflammatoires apporte aujourd’hui
un éclairage nouveau sur la physiopathogénie des DN.
*Ces maladies génétiques de l’immunité innée sont dues à
des mutations de gènes codant pour des protéines
impliquées dans l’assemblage de l’inflammasome, un
complexe moléculaire qui réagit en réponse à des stress
cellulaires et à des signaux de danger en produisant l’IL-1
bêta, cytokine majeure de l’inflammation
De nombreux maladies auto-inflammatoires comportent
des signes cutanés semblables à ceux des DN.
 Ainsi:
 les déficits de l’antagoniste du récepteur à l’IL1 sont
responsables d’éruptions pustuleuses
 la fièvre méditerranéenne familiale s’accompagne de
plaques inflammatoires érysipélatoïdes comparables aux
plaques du syndrome de Sweet.
 Une hypothése : mécanisme des maladies
monogénétiques auto_inflammatoire sont impliqué
dans DN complexes non monogéniques.

Mutation ou autre anomalies du géne

PSTPIP1 peuvent étre la cause des PG

Le syndrome PAPA est une forme génétique de PG.

*Les DN sont très diverses dans leur expression
anatomoclinique et la seule hyperproduction d’IL-1 ne
permet pas de l’expliquer.

Etude récente : expression tissulaire de cytokine et

chimiokines dans le syndrome de sweet et le PG était
différentes

Expliquant les différences dans l’inflammation , la

destruction tissulaire et les manifestations cliniques
▪ Neutrophiles clonaux, leucémies et dermatoses
neutrophiliques

*Les hémopathies myéloïdes sont présentes dans environ

30 % des DN.
*De nouvelles techniques permettent d’évaluer les infiltrats
cutanés neutrophiliques, par hybridation fluorescente in situ
(FISH), il est possible de détecter des anomalies
chromosomiques sur biopsies.
*Dans la plupart des cas étudiés, dans le contexte de
leucémies, les neutrophiles sont clonaux, issus du clone
blastique médullaire.
*Les mécanismes responsables de la migration et de la
différenciation cutanées restent toutefois méconnus.
 * Corrélations
anatomocliniques
Les aspects cliniques des lésions cutanées par infiltration
aseptique de neutrophiles sont très variés pour au moins
trois raisons :
1. la localisation prédominante de l'infiltrat par les PNN à l'une
des différentes couches de la peau
2. l'intensité des destructions tissulaires qui résultent de la
libération par les polynucléaires de nombreuses substances
très réactives
3. la participation vasculaire: la plupart des DN ne comportent
pas de lésions nécrotiques des parois des vaisseaux
dermiques, et ne sont donc pas des vasculites, dans
quelques cas, l'histologie retrouve des signes de vasculite
 *Classification
 une classification anatomoclinique simple en trois sous-
groupes a été proposée, dont les prototypes sont:
→ Pustulose sous-cornée
→ le syndrome de Sweet
→ pyoderma Gangrenosum (PG)

 Il existe une bonne corrélation entre les principales DN et

la profondeur cutanée de l’infiltrat neutrophilique
*Dermatoses neutrophiliques
superficielles
a. Pustulose sous cornée de Sneddon-Wilkinson

*Décrite en 1956 par Sneddon et Wilkinson, rare.

*La femme , 40 - 60 ans +++
*Mais peut survenir à tout âge, y compris chez
l’enfant
# Aspects cliniques
i. La lésion élémentaire
 D'emblée pustuleuse ou
précédée d'une phase très
brève de vésiculobulle.
 0.2-01 cm, Flasque
 Remplie d'un liquide louche.
 Celui-ci à tendance à se
déposer dans la zone déclive de
la pustule, surmonté d'un
liquide plus clair (hypopion).
 Reposent Sur une base
inflammatoire, voire sur une
Vaste plaque érythémateuse.
Pustules à hypopion au cours d’une
pustulose sous scornée de Sneddon-
Wilkinson
 Evolue vers la formation d'une
croûtelle mélicérique.
 Une cicatrice pigmentée lui
fait suite.
ii. La disposition des lésions
est caractéristique :
 Les pustules se groupent en
figures circinées ,
annulaires → des plaques
festonnées à bords
serpigineux.
 Les poussées, en se
succédant sur une même
région, confèrent à
l'éruption un aspect de
pseudo-polymorphisme.
iii.Topographie :

 Le tronc ++, notamment les plis (aine, plis axillaires

et sous-mammaires).
 Membres: zones de flexion ++.
 La face , les extrémités palmaires et plantaires et
les muqueuses sont respectées.
 # Les signes fonctionnels :
- L'état général est conservé, rarement des poussées fébriles
- prurit discret
# Diagnostic:
Il repose sur l’aspect clinique, l’histologie, la stérilité des
pustules
et, d’une certaine façon, sur les données de
l’immunofluorescence
▪ Histopathologie:
› Pustule remplie de PNN et de qlq PNE, amicrobienne,
› d’emblée uniloculaire sous-cornée, qui surmonte un
épiderme non modifié
› Dans les éléments vieillis, qlq cellues acantholytiques au
plancher de la pustule
▪ IFD:
- Négative dans la mjorité des cas
- Dans qlq cas, des dépôts d’IgA en maille de filet au niveau des
couches supérieures de l’épiderme
* Diagnostics différentiels
Impétigo : la localisation
des lésions est
classiquement
périorificielle et les
examens bactériologiques
positifs.
C’est une maladie très
prurigineuse
caractérisée par une
éruption papulo-
vésiculeuse symétrique
touchant avec
prédilection, les coudes,
les genoux et les fesses,
d’évolution chronique.
L’histologie et l’IFD
posent le diagnostic
L’éruption cutanée est
très polymorphe: les
bulles sont de taille
variable, parfois à
groupement
herpétiforme sans
topographie particulière
et avec un prurit
inconstant.
L’histologie et L’IFD
posent le Dg
-Du à un glucoganome
-lésions érythémateuses débutant
dans les plis (aines, fesses,
aisselles), s'associant très
rapidement à des vésicules, à des
bulles, à des érosions puis à des
croûtes et s'étendant de façon
centrifuge.
-L'état général est très altéré avec
un amaigrissement important, des
douleurs abdominales et
unediarrhée.
-L’histologie et le dosage du
glucagon redressent le diagnostic.
 L’existence
d’antécédents personnels
ou familiaux de psoriasis,
le caractère spongiforme
des pustules à
l’histologie, la présence
d’une atteinte associée
palmoplantaire ou des
ongles ainsi que
l’absence de réponse à la
dapsone sont en faveur
du psoriasis.
# Evolution :

chronique, par poussées de quelques semaines et

d’intensité variable,sans altération de l’état général
ni de signe d’accompagnement, entrecoupées de
rémissions de plusieurs mois.
b. Pemphigus à IgA: ( pustulose intraépidermique à IgA)

# Définition :

Maladie vésiculopustuleuse
ou bulleuse caractérisée
histologiquement par la
présences de pustules
intraépidermiques et de
dépôts interkératinocytaires
d’IgA en IFD
# Epidémiologie :
* Forme rare de pemphigus
* Atteint aussi bien les hommes que les femmes
* Des cas ont été signalés dans tous les groupes d'âge
# Aspects cliniques:
- Variables
- svt un tableau clinique superposable à celui de la PSC, tant
sur l’aspect et la topographie des lésions que sur leur mode
évolutif.
- polymorphisme clinique++,
=> Aspect d’un pemphigus superficiel
=> Aspect d’un pemphigus herpétiforme
=> Aspect d’un pemphigus végétant
=> Des lésions ulcérées proches du PG
- La muqueuse buccale svt respectée
 la pustulose
sous-cornée à
IgA

la dermatose
neutrophilique
intra-épidermique
à IgA
Pemphigus à IgA :
• le pemphigus à IgA est caractérisé par une pustule
neutrophilique, à la différence des autres types de pemphigus
• Différents aspects ont été rapportés.
la dermatose la pustulose
neutrophilique intra- sous-cornée à IgA
épidermique à IgA

selon le niveau de la Intraépidermiques sous-cornée

pustule
l’immunofluorescenc dépôts dépôts
e directe interkératinocytaires interkératinocytaires
en IgA intéressent en IgAsont localisés
l’ensemble de aux couches
l’épiderme superficielles de
l’épiderme
Anouar I, et al. Pemphigus à IGA. Presse Med. (2019),
https://doi.org/10.1016/j.lpm.2019.02.014
Dermatoses neutrophiliques. EMC - Dermatologie 2016
 la dermatose la pustulose
neutrophilique sous-cornée à
intra-épidermique IgA
à IgA
l’immunofluorescen Des anticorps circulants sont trouvés
ce Indirecte dans 50 % des cas. Les antigènes
jusqu’à présent reconnus par les IgA
sont le plus souvent la desmocolline 1
(en particulier dans la forme pustulose
sous-cornée

Anouar I, et al. Pemphigus à IGA. Presse Med. (2019),

https://doi.org/10.1016/j.lpm.2019.02.014
Dermatoses neutrophiliques. EMC - Dermatologie 2016
# évolution

- Souvent bénigne
- Chronique par poussées remissions, parfois
responsables de lésions disséminées,
c. Pustulose amicrobienne des plis

*Décrite en 1991
*Dermatose rare, chronique , évoluant par poussées

# Terrain :
- les femmes jeunes +++
- un contexte d’auto-immunité comme lupus
érythémateux systémique (lupus neutrophilique)

# Aspects cliniques :
caractérisée par des pustules disposées sur une
nappe érythémateuse
# Topographie:
- grands plis,
- Visage
- cuir chevelu
- régions péri-orificielles,
- régions rétro-auriculaires Fig. 1. Patient 1. Coalescing erosive
lesions covered by crusts involving the
left axilla.
● Ces pustuloses sont associées à
des maladies auto-immunes,
comme LES (lupus neutrophilique),
myasthénie ou purpura
thrombopénique, mais il n'y a pas
de relation entre l'évolutivité de
la maladie auto-immune et celle
de la pustulose.
d. Pustuloses des colites inflammatoires et
vasculites pustuleuses

Des pustules de grande taille, reposant sur une base

inflammatoire, peuvent représenter des formes
abortives ou des formes de début de PG, souvent chez
des patients souffrant de colites inflammatoires.
Deux groupes de vasculites pustuleuses:

* Formes primitives:
L'aspect clinique peut être celui d'une pustulose
exanthématique. C'est l'histologie qui révèle la
vasculite ; l'étiologie serait virale, streptococcique
ou médicamenteuse
* Formes associées à des maladies générales:
Elles peuvent être associées à un syndrome de dérivation
jéjuno-iléale (bowel-associated dermatosis-arthritis
syndrome), une polyarthrite rhumatoïde, une maladie de
Crohn, une rectocolite ulcéreuse, ou encore une maladie
de Behçet (lésions à type de pseudo-folliculites).
Sous terme de vasculite pustuleuse,
certains auteurs ont voulu individualiser
une forme particulière de dermatose
neutrophilique localisée à la face
dorsale des mains.

La dermatose localisée débute souvent par de

volumineuses pustules laissant place à une ulcération
superficielle, reposant sur une plaque érythémateuse
inflammatoire.
On considère aujourd’hui qu’il s’agit d’une variante de
syndrome de Sweet ou bien une forme atypique de PG,
localisée sur le dos des mains.
* Lorsque les pustules siègent sur la muqueuse buccale,
avec ou sans lésions cutanées, elles définissent la
pyodermatite pyostomatite qui s’associe
fréquemment aux colites inflammatoires.
* Les pustules plates et les érosions superficielles
Siègent sur les gencives, les lèvres et la face interne
des joues, à disposition linéaire.
e. Dermatoses neutrophiliques buleuses

* Certaines poussées aiguës de pustulose sous-cornée

comportent des bulles claires, flasques ou tendues.
* Les formes bulleuses du PG et du syndrome de Sweet
ont été décrites séparément, mais elles correspondent
en fait à une même forme de DN atypique souvent
associée aux hémopathies myéloïdes.
* Il s’agit de bulles de grande taille à contenu souvent
hémorragique reposant sur une base inflammatoire, en
nombre limité, siégeant plus souvent aux membres.
* Elles s’érodent et laissent place à une ulcération
superficielle d’extension centrifuge
f. Autres Dermatoses :

* D’autres maladies cutanées comportent une

infiltration quasi exclusive de neutrophiles sans
cause infectieuse et sont à rapprocher aujourd’hui
des DN classiques
* On peut citer :
- les acnés fulminans,
- le psoriasis pustuleux,
- certaines pustuloses palmoplantaires
- l’hidradénite suppurée.
*Dematoses neutrophiliques
dermiques ou en plaques
a. Dermatose aiguë fébrile neutrophilique,
ou syndrome de Sweet

- Décrit en 1964 par Sweet,

- Est l'une des DN les mieux caractérisées
- C’est la première à avoir été appelée DN
- Il s'agit d'une infiltration brutale du derme superficiel par
des PNN en l'absence d'infection locale.
- L'affection, svt isolée, est parfois associée à diverses
situations pathologiques dont les hémopathies myéloïdes
# Epidémiologie :

- Est la plus fréquente des DN

- Dans sa forme typique, elle se voit chez la femme
d’âge moyen et est précédée d’une à trois semaines
par un syndrome pseudogrippal, ou des signes
évoquant une infection otorhinolaryngologique
(ORL).
- Peut être associée à une maladie inflammatoire de
l’intestin et à la grossesse
- La dermatose récidive chez environ 1/3 des patients
- Les enfants sont rarement touchés
iii. Aspects cliniques
Forme typique :
Un stade prodromal: sous forme d'une infection des voies
respiratoires supérieures, conjonctivite, arthralgies et douleurs
abdominales précède l'éruption d'environ 1 à 3 semaines
Les signes cutanés:
apparaissent brutalement en
même temps qu’un état
fébrile pouvant aller jusqu’à
40 ◦C.
Il s’agit de papules, puis de
plaques érythémateuses
bien limitées à surface
mamelonnée, au relief
irrégulier comparé à une
chaîne de montagnes.
Les « sommets » sont parfois pseudovésiculeux .
Les plaques, sensibles ou douloureuses sont de taille
variable(quelques millimètres à 10–20 cm), en nombre
limité ou multiples, en général asymétriques.
Ces lésions sont douloureuses, plus rarement
prurigineuses, en nombre limité ou multiples,
parfois disséminées, au début asymétriques,
puis symétriques.
Localisation :
*Aux membres inferieurs il s’agit de nodules dermo-
hypodermiques.
*Les lésions peuvent adopter une disposition annulaire
ou arciforme avec un aspect de guérison centrale
*L’atteinte des muqueuses buccale et génitale est rare
et peu spécifique à type de pustules, d’aphtes ou
d’ulcérations.
*Le signe de pathergie est souvent présent, à
savoir des lésions qui apparaissent à la suite de
traumatismes mineurs tels que la prise de sang,
vaccin, biopsie ou après des piqures d’insectes ou
des griffures de chats.
*Les patients ayant reçus une radiothérapie
peuvent présenter des lésions de syndrome de
sweet aux sites irradiés, de même que lors d’une
photo-exposition.
L'état général

*peut être très altéré, ce qui explique que ces

patients soient amenés d'urgence à l'hôpital.
*Les arthralgies sont le symptôme le plus fréquent ;
elles atteignent surtout les grosses articulations sans
qu'il existe des signes décelables à la radiologie.
* Des tendinites et myalgies ont été également
observées.
*Dans environ 30 % des cas, la fièvre manque.
*Il n'y a pas d'adénopathie
FORMES CLINIQUES

A-formes morphologiques:

1-plaques érythemato-pustuleuses ou pustules isolées

2-plaques érythémateuses se couvrant de bulles

hemorragiques ,devenant franchement nécrotique et
s’ulcerent simulant un pyoderma gangrenosum

3-placard erythemato-violacé œdémateux évoquant une

cellulite infectieuse surtout au niveau du visage

4-abcés sous cutanés aseptiques

5-nodules dermo-hypodermiques simulant un érythème

noueux surtout au niveau des mbres inferieurs
B- formes étiologiques:
Il est pratique de distinguer six groupes étiopathogéniques
de syndrome de Sweet
1. La forme classique idiopathique
• la plus fréquente, concernant environ 2/3 des
cas,
• atteint les adultes de la quarantaine,
• les femmes plus souvent que les hommes, avec
une prédominance au printemps et en automne
ainsi que de petites épidémies suggérant une
cause infectieuse;
• elle guérit sans séquelles, mais peut récidiver
plusieurs mois après
Les formes paranéoplasiques
• représentent < de 10 % des
cas.
• Les hémopathies myéloïdes
représentent l'association la
plus fréquente ; le syndrome
de Sweet peut être
révélateur, ou plus souvent
survenir lors de l'évolution,
volontiers lors d'un traitement
cytostatique, par facteurs de
croissance hématopoïétique
ou par acide rétinoïque
• Les formes associées à une
hémopathie maligne peuvent
être moins typiques,
bulleuses, nécrotiques
pseudo-« cellulitiques »
• ces atypies doivent conduire à proposer un
myélogramme s’il existe des anomalies même
mineures de l’hémogramme
• Les lymphomes et les cancers solides sont
également associés.
• Les formes de Sweet « lympho-histiocytaires »
s'associent plus volontiers aux hémopathies
malignes et notamment avec des syndromes
myélodysplasiques.
Les formes para-inflammatoires
Infections des voies respiratoires superieures (strepto)
ou intestinale (salmonnellose, yersiniose, campilobacter)
maladies inflammatoires de l’intestin (crhon, RCUH),
vaccination
Les formes gravidiques
sont rares, correspondent à des formes idiopathiques et
ne mettent pas en jeu le pronostic foetal ; on les traite
par corticostéroïdes
Les formes infantiles
sont rares, avec moins de 35 cas rapportés.Les lésions
cutanées ne laissent pas de cicatrices, sauf dans certains
cas rares
Les formes médicamenteuses
sont rares en dehors des hémopathies ; minocycline,
lithium, furosémide ont été impliqués
Biologie :
syndrome inflammatoire constant
*La CRP (protéine C-réactive) est élevée
*VS est accélérée souvent à plus de 100 mm à la
1re heure ;
*une hyperleucocytose périphérique pouvant
aller jusqu'à 20 000 leucocytes/mm3 dont 70 à 90
% de neutrophiles mais dont l'apparition peut être
retardée par rapport aux manifestations cliniques.
*Une protéinurie transitoire est observée dans 15
% des cas
Histologie
*Derme : massivement infiltré par
des PNN normaux, intacts ou
fragmentés

*L'infiltrat est organisé en :

*large bande occupant le derme
superficiel
*nodules périvasculaires et
périannexiels dans le derme
profond

*Œdème d'importance variable

sépare l'infiltrat de l'épiderme
*Cependant, la présence d’une vascularite
leucocytoclasique parfois secondaire à l’infiltrat
neutrophilique ne constitue plus un critère
d’exclusion.
*A coté du Sd de Sweet classique a été récemment
décrit le Sd de Sweet « lymphohistiocytaire »
appelé initialement « histiocytoide »; cette forme
anatomoclinique est caractérisé par un infiltrat
composé majoritairement de cellules mononucléés :
lymphocytes, histiocytes et cellules évoquant des
progéniteurs myéloïdes.
IFD :
- peut mettre en évidence des dépôts
périvasculaires d’IgG, IgM, C3 et de fibrine liés à
un exsudat inflammatoire non spécifique
Diagnostic différentiel:

Deramtoses infectieuses : des placards

inflammatoires de grande taille et la présence d’un
infiltrat dermique diffus à PN peuvent simuler des
infections cutanées sévères tel qu’un érysipèle ou
une cellulite. En cas de doute diagnostique ou de
formes cliniquement atypiques , la réalisation de
prélèvements infectieux, bactériens, fungiques et
mycobactériens devra être systématique.
Diagnostic différentiel:

Erythème polymorphe :
les lésions cutanées
précoces peuvent mimer un
érythème polymorphe, mais
leur distribution asymétrique
initiale, leur caractère
sensible, voire douloureux,
et l’absence habituelle
d’atteinte orale ou génitale
associée plaident en faveur
du SyS.
Diagnostic différentiel:

Erythème noueux :

il constitue un diagnostic
différentiel délicat en cas de
localisation hypodermique
exclusive de SyS, comme au
cours de la panniculite
neutrophilique, d’autant que
ces deux affections peuvent
être associées
Diagnostic différentiel:

Granulome annulaire : diffère

cliniquement par la disposition
annulaire à centre sain et
histologiquement par la
présence de foyers de
nécrobiose collagénique avec
disposition palissadique de
l’infiltrat autour de la nécrose
et une minime atteinte
vasculaire.
Diagnostic différentiel:

Granulome à éosinophile de Lever : affection

cutanée bénigne caractérisée par des papules,
nodules ou plaques rouge bruns ou violacés avec
accentuation des follicule pileux. Presque
exclusivement facial ;
Histologie : granuolme éosinophilique
Evolution :

*La phase d’état dure 4 à 5 semaines.

*La guérison spontanée survient en 4 à 6 semaines
*Une pigmentation résiduelle laisse percevoir
l’emplacement des lésions cutanées
*Les rechutes ne sont pas exceptionnelles
*Lors d’une récidive, les lésions cutanées se reproduisent
exactement aux mêmes localisations
B. Hidradénite eccrine neutrophilique
*Leucémie aiguë myéloïde +++ .
* Srt en période d’aplasie après une chimiothérapie. Plus
rarement, elle révèle une leucémie, ou accompagne sa
rechute.
*L’aspect clinique est proche de celui d’un syndrome de
Sweet.
*L’éruption fébrile est faite de plaques bien limitées
surélevées, rouges ou violacées, douloureuses
siégeant au visage où elles peuvent simuler une cellulite
infectieuse ou aux MS .
*régression spontanée en qq jours ou semaines.
*Dans peu de cas elle récidive malgré la poursuite des
mêmes chimiothérapies
 Histologie:

-un infiltrat dermique neutrophilique dense

entourant les glandes sudorales eccrines, associé à
des degrés variables à une atteinte de la partie
sécrétrice et du canal excréteur de ces glandes
pouvant aller jusqu’à la nécrose.
-l n’existe pas de vascularite associée.
C. Erythema elevatum diutinum
(EED)
*Dermatose rare, souvent définie
comme une forme chronique de
vasculite cutanée.
*survient à tout âge, mais est plus
fréquent chez l’adulte> de 50 ans,
sans prédominance de sexe .
* Aspect clinique :
Apparition brutale, parfois dans un
contexte fébrile, de papules et
plaques rouges ou violacées.
Siège :
*Faces d’extension
des articulations (mains,
pieds, coudes, genoux).

L’évolution:
est chronique, les lésions pouvant subir des poussées
inflammatoires prenant avec le temps une couleur
brune ou jaunâtre
.
Histologie
*Les aspects histologiques sont polymorphes,
dépendant de l’ancienneté des lésions biopsiées.
*Au stade initial, il s’agit d’une vascularite. Puis l’infiltrat
dermique s’enrichit en lymphocytes et surtout en
histiocytes, avec l’apparition assez précoce d’une
fibrose qui s’organise de façon concentrique autour des
parois vasculaires.
*Dans les lésions très anciennes, la fibrose,
ponctuée de rares polynucléaires neutrophiles,
intéresse l’ensemble du derme, rendant le diagnostic
histologique difficile en l’absence de confrontation
clinique
* La détection d’AC anti-cytoplasme des PNN de classe
IgA semble être un marqueur intéressant au diagnostic
D. Pyoderma gangrenosum végétant, ou
granulomateux
Il représente une des formes cliniques du PG,
Clinique :
Caractérisée par une plaque solitaire siégeant plus
souvent au tronc qu’aux membres inférieurs, mesurant
plusieurs centimètres.
Sa surface végétante creusée de pertuis s’ulcère
lentement et uniquement de façon superficielle .
L’évolution :
est chronique,
lentement progressive.
*Dermatoses neutrophiliques
profondes
a. Pyoderma gangrenosum :
*Le PG est le prototype des DN profondes. c'est
une affection rare
*Son incidence est estimée à 2 cas /an/million de
personnes.
*Certainement sous- diagnostiquée
*Peut révéler une maladie générale dans 50 %
des cas
*C’est une maladie de l’adulte survenant autour
de 45 ans, plus souvent chez la femme
Aspects cliniques
*Ulcération phagédénique. Ce
terme, présent dans la littérature
francophone bien avant celui de
pyoderma gangrenosum proposé
par Brunsting en 1930 illustre le
caractère progressif et destructeur
de la lésion élémentaire de
cette maladie.
*au début :
soit un nodule douloureux
(aspect d'hypodermite) qui s'ulcère
en son centre,
soit une grosse pustule.
* Puis se constitue l'ulcération par extension centrifuge ; elle est
limitée par un bourrelet bleu violacé, à surface parfois décollée. Les
bords sont circulaires, inflammatoire, creusés dans leurs partie
interne de pertuis purulents. L’ulcération est entourée d’un halo
érythémateux
* Les ulcérations uniques ou multiples siègent préférentiellement sur
les mbres inférieurs (75 à 80%) et le tronc, moins svt au cou, aux
membres supérieurs ou aux OGE
*L’état général des patients est variable, bien conservé ou
altéré, accompagné de fièvre.
*Il n'y a paradoxalement ni adénopathie ni lymphangite ; la
douleur est constante, faisant partie des nouveaux
critères diagnostiques.
*Des lésions peuvent survenir sur des zones de traumatisme
dans 25 % des cas (pathergie)
Les tableaux cliniques
sont assez polymorphes selon

• le siège des lésions

• la prédominance lésionnelle initiale

• les signes d'accompagnement

• l'âge
le siège des lésions :
*toutes les zones peuvent être
atteintes, avec une plus grande
fréquence pour
=> les membres inférieurs (75-80 %);
=> sur le visage,

Pyoderma malin qui est, pour certains, une forme clinique

de pyoderma gangrenosum et pour d'autres une maladie de
Wegener (granulomatose avec polyangéite) ; Il se différencie
des
autres formes par son apparition chez des patients plus
jeunes avec l'absence d'érythème inflammatoire et
d'infiltration périulcéreux
la prédominance lésionnelle initiale
=> pustuleuse (plus souvent associée aux colites
inflammatoires)
=> bulleuse (plus souvent associée aux pathologies
hématologiques et pouvant faire discuter un syndrome de
Sweet)

Figure 1, oval erythematous plaque, above Figure 1 Multiple tense, fluid-filled blisters of
which there was a large hemorrhagic bulla. variably sized, with surrounding erythema,
located on the lower limbs
les signes d'accompagnement :
* il n'existe parfois aucun syndrome général, ou au
contraire, un véritable état toxique avec hyperthermie
lors des poussées.
*Des manifestations extracutanées de la maladie
neutrophilique peuvent survenir (abcès aseptiques
profonds) l'atteinte pulmonaire à type d'abcès stérile est la
localisation la plus fréquente associée au pyoderma
gangrenosum ;
les formes pédiatriques :
* environ 4 % des pyoderma gangrenosum surviennent
chez des enfants ; leurs caractères ne diffèrent pas de
ceux de l'adulte avec une localisation génitale plus
fréquente.
* Elles sont fréquemment associées à une maladie
systémique (maladie inflammatoire du tube digestif,
immunodéficience).
Variantes cliniques:
Plusieurs variantes de PG ont été décrites:
1) les variantes superficielles, bulleuses et pustuleuses
2) la variante dermique végétante et granulomateuse,
3) La variante profonde ulcéreuse
4)Une variante postopératoire

* se développe sur le site d’une

cicatrice chirurgicale, reflétant
le phénomène de pathergie
fréquemment observé dans
cette dermatose.
* L’apparition d’une ulcération
dans ce contexte est
généralement confondue
avec une surinfection et peut
conduire à des traitements
inappropriés comme une
reprise chirurgicale pouvant
être délétère.
5) Le pyoderma péristomal survient sur le versant
cutané de la stomie chez les patients opérés pour une
maladie inflammatoire chronique intestinale. Il est,
comme la variante précédente, une illustration du
phénomène de pathergie
Diagnostic positif:
*Il est essentiellement clinique et tardif
*L’aspect histologique n’est pas spécifique et
dépend du stade, du type et de la
localisation de la biopsie
PG ulcéreux :

*Histologie :
- Infiltrat neutrophilique dense dermo-épidermique,
associé parfois un infiltrat lymphocytaire +/-
angiocentrique, classiquement sans vascularite.

*IFD
- Dans plus de 50% des cas : dépôts vasculaires non
spécifiques du derme papillaire et réticulaire composés
d’IgM, de C3 et de fibrine, parfois d’IgG et d’IgA.
PG pustuleux
*Histologiquement, il s’agit d’une pustule sous-cornée,
uniloculaire, parfois accompagnée d’un infiltrat dense à
polynucléaires neutrophiles et d’un œdème sous-
papillaire.

PG bulleux :
*L’histologie
met en évidence une bulle sous-cornée ou
sous-épidermique, des vésicules intra-épidermiques
accompagnées d’un infiltrat dermique neutrophilique dense.

PG végétant
*L’histologie met en évidence un granulome constitué d’un
infiltrat d’histiocytes et de cellules géantes associé à la
nécrose, avec une infiltration de neutrophiles, de
plasmocytes et d’éosinophiles.
Les critères diagnostiques
Les critères diagnostiques proposés actuellement n'ont pas
été validés mais sont sans doute utiles pour éliminer les
nombreux diagnostics différentiels
Diagnostic étiologique
Diagnostic différentiel:
devant un PG
ulcéreux
Origine Origine
infectieuse vasculaire
gangrène-furoncle-
cellulite-gomme -Angiodermite
syphilitique. nécrotique
 Mycobactéries -- ulcere artériel et
typiques et veineux
atypiques. -vascularite
 Infections
fongiques profondes
 :
Devant un PG
bulleux
Origine Autres
infectieuse dermatoses
bulleuses

-Bactérienne :
Erythème
cellulite,
polymorphe
impétigo
Pemphigoide
-Virale : hèrpes
bulleuse
:

Devant un PG
pustuleux

pustules
aseptiques pustules
septiques
Pustulose sous
cornée de
Sneddon-
Causes
Wilkinson.
 Psoriasis infectieuses
pustuleux.
:

Devant un PG
granulomateux

Pyodermite végétante.
 Mycose profonde.
 Tuberculose
verruqueuse
Evolution :

• L'évolution se fait vers une

lente et inesthétique
cicatrisation (cicatrice
cribriforme permettant un
diagnostic rétrospectif) en
plusieurs mois ou années.

• Une évolution dynamique,

avec plusieurs poussées à des
temps différents n'est pas rare,
faisant utiliser le terme d'ulcère
nécrolytique
b) Abcès aseptiques
neutrophiliques

*Ils se présentent comme des

nodules ou des placards sous-
cutanés inflammatoires ou des
collections fluctuantes
pseudotumorales qui
s’abcèdent, se fistulisent avec
écoulement d’un pus stérile. Ils
surviennent chez des patients
fébriles et peuvent s’associer à
des abcès systémiques de
localisations diverses, parfois
dans le contexte d’une maladie
inflammatoire digestive
c) Panniculites neutrophiliques

*Individualisées en 1997

*Il s’agit de nodules inflammatoires douloureux en

nombre variable, de siège ubiquitaire , ressemblant à un
érythème noueux lorsqu’ils siègent aux membres
inférieurs .
HISTOLOGIE
Panniculites neutrophiliques
L’atteinte exclusive de l’hypoderme caractérisant les
panniculites neutrophiliques est septale ou plus souvent
lobulaire, sans vascularite, sans adiponécrose.

Abcès aseptiques neutrophiliques

Ils n’ont pas de description histologique précise , l’histologie
montre une collection de pus. Toutefois, contrairement aux
abcès aseptiques profonds, il n’y a pas de réaction
granulomateuse.
D) PAPA, PASH, PAPASH

* Certainesanomalies génétiques, dont la mieux caractérisée

concerne le gène PSTPIP1, sont à l’origine de syndromes auto-
inflammatoires associant à des niveaux divers, des arthrites
purulentes aseptiques, un PG, une acné et une hidradénite
suppurée

PAPA => des arthrites purulentes aseptiques, un PG, une

acné

PASH => un PG, une acné et une hidradénite suppurée

PAPASH => des arthrites purulentes aseptiques, un PG, une

acné et une hidradénite suppurée
VI.Localisations extracutanés
des DN
*Les localisations extra-cutanées des dermatoses
neutrophiliques sont probablement fréquentes,
sans que le pourcentage de ces atteintes soit
connu

*Elles sont surtout observées au cours du

syndrome de Sweet ou du PG, plus rarement au
cours de l’EED ou de la Psc .
 Elles sont les
plus fréquentes

Différents tableaux
cliniques sont
observés :

Dermatoses neutrophiliques. EMC - Dermatologie 2016

 figure parmi les
plus fréquentes

Les radiographies
pulmonaires
montrent

Les DN avec atteinte

pulmonaire sont
souvent associées à
Les patients sont
fébriles, souffrant de
douleurs osseuses avec
impotence fonctionnelle.
Radiographies osseuses
et scintigraphie
précisent le type
d’atteinte
Des abcès aseptiques
 Elles sont
rares

s’exprimant
essentiellement
sous la forme

regroupées sous
le terme de
« neuro-Sweet »
 VII.Maladies associés aux DN
*Trois groupes principaux de maladies sont
associés aux dermatoses neutrophiliques avec
une proportion variable selon le type de
dermatose
Maladies. • Hémopathies myéloïdes
hématologiques • Gammapathies monoclonales
. Maladies • maladie de Crohn ou une
digestives rectocolite hémorragique

Maladies • La polyarthrite rhumatoïde

rhumatismales
Autres maladies •les maladies auto-immunes, les vascularites systémiques, la
associées polychondrite atrophiante
VIII.Associations et formes de passage
*L’expression : « la dermatose neutrophilique » signifie
qu’un même malade présente, simultanément ou
successivement, plusieurs des lésions décrites ci-
dessus.
*La plus caractéristique de
ces formes de passage
combine un aspect de
syndrome de Sweet,mais
atypique, et un pyoderma
gangrenosum ; elle est particulièrement
associée aux hémopathies.
Ces trois photographies, prises à quelques jours
d’intervalle, montrent l’évolution d’une forme de
passage entre syndrome de Sweet et PG
On a également décrit des associations de pustulose sous
cornée et de pyoderma gangrenosum, ou d’erythema
elevatum diutinum et de pyoderma gangrenosum.
IX.Prise en charge des DN
Étape diagnostique
*Faire le diagnostic de dermatose neutrophilique nécessite
une confrontation anatomoclinique.
*Les critères diagnostiques proposés dans le syndrome de
Sweet et le PG peuvent aider, mais ils ne sont pas en
pratique d’un apport majeur.
*Dans la plupart de ces dermatoses, l’urgence est
d’écarter une infection.
Les hémocultures, les prélèvements cutanés avec mise
en culture sont indispensables.
* on peut ensuite discuter les différents diagnostics qui se
posent selon l’aspect clinique.
*Le plus souvent, la biopsie cutanée, l’étude en IFD,
complétées par qq examens biologiques guidés par la
clinique et l’interrogatoire sont suffisants.
Etape investigative

 Elle vise à répondre à trois questions :

• existe-t-il une localisation neutrophilique viscérale ?
• existe-t-il une maladie associée ?
• quels sont les signes de gravité, existe-t-il des contre-
indications particulières à l’introduction d’un traitement ?

 Le bilan initial effectué, éventuellement complété selon les

anomalies dépistées (myélogramme, scanner ou IRM du
thorax et/ou de l’abdomen, fibroscopie bronchique avec
analyse du liquide de lavage alvéolaire, biopsie
hépatique, etc.).
 La réalisation des bilans n’est indiquée qu’en cas de signes
d’appel cliniques faisant suspecter une localisation viscérale
ou une maladie associée.
Étape thérapeutique
Armes thérapeutiques:

Traitements locaux :

*Dermocorticoides
*Tacrolimus
*Injection intra lésionnelle de trimacinolone

Traitements généraux :
Corticoides :
Présentation -: prednisone ( cortancyl): cp 1 , 5 et 20 mg
Prednisolone ( solupred) : cp 5 et 20 mg
Methyl prednisolone (médrol) : cp 4, 16, 32 et 100 mg
Méthyl prednisolone (solumédrol) : fl à 500 mg et 1g

Mode acitvité anti inflammatoire et immunosuppressive

d’action
Posologie 0,5-1mg/kg/j

Effets syndrome cushingoide, ostéonécrose aseptique , HTA , diabète ,

secondaires cataracte, risque infectieux, troubles hyfroélectrolytiques, acné
Contre états infectieux, états psychotique, vaccins vivants.
indications

Surveillance poids , TA, température, glycémie, ionogramme

Mesures Régime désodé pauvre en sucre, normocalorique et
d’accompa hyperprotidique
gnement Supplémentation potassique
IPP
Supplémentation calcique
Colchicine
Présentation cp 1mg
Mode inhibition du chmiotactisme des PNN , activité anti
d’action inflammatoire
Posologie 1,5 mg/j
Effets troubles gastro-intestinaux, urticaire et éruptions
secondaires morbilliformes ; troubles hématologiques,
exceptionnels (leucopénie, neutropénie et
thrombopénie) ; azoospermie ; troubles neuro-
myopathiques réversibles à l’arrêt du traitement,
généralement associés à une insuffisance
hépatique ou rénale réduisant l’excrétion du
médicament.
Contre Insuffisance rénale sévère (clairance de la
indications créatinine < 30 ml/min), insuffisance hépatique
sévère, association avec un macrolide,
association avec la pristinamycine
Disulone :
Présentation cp 100 mg
Mode activité antibactérienne , anti infalammatoire, elle interviendrait
d’action dans l’inhibiton du chimiotactisme des PNN et dans la protection
des dommages tissulaires induits par les radicaux oxygénés
libérés par les PNN ;
Posologie 100 mg/j
Effets Méthémoglobinémie , hémolyse , neuropathie ,troubles
secondaires digestifs,, asthénie , céphalées, agranulocytose , toxicité
hépatique, syndrome d’hypersensibilité au dapsone, prurit,
urticaire , éruption lichénoide, troubles psychiatriques
Contre Absolues : anémie (Hb < 9 g/100 ml) ; déficit en G-6-PD ;
indications méthémoglobinémie ; affection cardio-pulmonaire
hypoxémiante, coronaropathie, infarctus du myocarde récent
; accident ischémique cérébral récent
Relatives : insuffisance hépatique et rénale ; grossesse ;
affection psychiatrique grave, personnelle ou familiale.
Disulone :
Surveillanc La surveillance du traitement est d’autant plus
e: importante que les doses dépassent 1,5 mg/kg/j :

surveillance clinique attentive avec recherche de

signes fonctionnels d’hypoxie, de cyanose, de prurit
ou d’éruption cutanée, examen neurologique ;

 surveillance biologique avec

NFS et réticulocytes chaque semaine durant au
moins un mois jusqu’à la stabilisation du taux
d’hémoglobine, puis tous les 15 jours pendant deux
mois, puis tous les trois mois. Toute augmentation de
dose justifie une reprise de contrôles rapprochés ;
haptoglobine à J 30 et J60 (uniquement en cas de
doute sur l’absorption) ;
méthémoglobinémie à J7 et J15 et en présence de
signes d’appel ;
fonctions hépatiques, méthémoglobinémie tous les
trois à quatre mois.
Anti-inflammatoires non stréoidiens : Indométacine :
Présentation gel 50 mg, suppo 50 et 100mg
Mode - inhibition du chimiotactisme , de la migration et
d’action du métabolisme oxydatif des PNN .
-Ils pourraient exercer des effets sur le sécrétion de
différentes cytokines.
Posologie 50-150mg/j
Effets ulcère gastro-duodénale, toxicité rénale,
secondaires complications hémorragiques, céphalées, vertige,
exacerbation d’asthme, éruption cutanée
Contre ulcère gastro duodénal évolutif , hypersensibilté ,
indications insuffisance rénale .
Iodure de potassium :
Présentation cp 130 mg
Mode inhibition de la migration des PNN
d’action
Posologie adulte : 1cp/j
enfant < 12 ans : ½ cp/j
nourrisson : ¼ cp/j
Effets Effets généraux : fièvre, une rhinite et des
secondaires céphalées.
Effets digestifs : des nausées et des vomissements.
Effets cutanés : il s’agit d’iodides acnéiformes,
pustuleuses ou végétantes et de vascularites
nodulaires paradoxales.
Contre une pathologie thyroïdienne
indications une dermatite herpétiforme
une vascularite hypocomplémentémique.
Clofazimine : lamprène
Présentation cp 50 et 100 mg
Mode activité bactériostatique et anti inflammatoire
d’action
Posologie 200-300 mg/kg/j
Effets coloration de la sueur, du lait, des urines et des
secondaires selles , pigmentation violacée et une sécheresse de
la peau , nausées, vomissements, douleurs
épigastriques ,« entéropathie à la CLO »,
lymphoedème des membres inférieurs, une
coloration des cheveux, une onychodystrophie.
Contre hypersensibilité
indications
Ciclosporine
Présentation néoral sol buvable à 100 mg/ml
Mode d’action immunosspresseur
Posologie 2-6 mg/kg/j

Effets Insuffisance rénale, hypertension artérielle, elévation

secondaires transitoire de la bilirubinémie, des phosphatases
alcalines et des gamma-GT, hypomagnésémie ,
hyperuricémie, hyperlipidémie, tremblements des
extrémités, paresthésies survenant en début de
traitement, hypertrichose, rétention hydrosodée ,
hypertrophie gingivale, troubles gastro-intestinaux.
Contre hypersensibilité, insuffisance rénale, HTA mal controlée,
indications infections, association avec l’érythromycine.
Surveillance courbe de TA, créatininémie /15j les 2 premiers mois,
puis une fois/mois , urée, ac urique , transaminases
tous les 3 mois
Azathioprine :
Présentation imurel cp 50 mg , sol inj 50mg
Mode C’est un anti métabolite qui intervient dans le métabolisme des
d’action purines et inhibe également certaines fonctions des
polynucléaires et des cellules monocytaires et la production de
nombreuses prostaglandines par son action sur les enzymes de la
cyclo-oxygénase.
Posologie dose d’attaque < 3mg/kg/j puis une dose d’entretien entre 1-
2mg/kg/j
Effets dépression médullaire réversible à l’arret du traitement , troubles
secondaires gastro-intestinaux, hypersensiblité , tendance aux infections,
alopécie , altération de la fonction hépatique.
CI grossesse, allaitement, hypersensibilité
Surveillance -La surveillance hématologique (NFS plaquettes) habituelle
est hebdomadaire le premier mois, puis bimensuelle les deux
mois suivants, espacée ensuite en fonction de la tolérance
(une surveillance mensuelle de la NFS plaquettaire est
recommandée).
Chez l’insuffisant rénal ou hépatique, les doses doivent être
adaptées.
Anti TNF : (Infliximab : rémicade)
Présentation - poudre lyophilisé pour solution à diluer pour
perfusion : 100 mg/flacon
1ml  10 mg d’infliximab
Mode - fixation du TNFα soluble et
d’action transmembranaire, et inhibition de façon
compétitive la liaison du TNFα à ses
récepteurs cellulaires
Posologie 5mg/kg en perfusion IV unique
Effets - Effets secondaires : Réactions allergiques ++
secondaires +, infections, troubles digestifs, fatigue, fièvre ,
cytolyse, néoplasies.
Contre -Contre indications : état infectieux,
indications tuberculose , néoplasie, grossesse,
allaitement , insuffisance hépatique
Autres médicaments :

sulfasalazine
Rétinoides
Cyclines phothothérapie

Chlorambucil
MMF echanges
plasmatiques
vit E Ig IV
nivaquine thalidomide
Indications thérapeutiques :

 Pustulose sous cornée et pemphigus à IgA :

1ère intension :
- Dapsone à la dose quotidienne de 50 à 150 mg, semble
être l'un des traitements les plus actifs .
- Puis une diminution progressive à dose minimale
d’entretien 25-50 mg/j ou 1j/2
- L'arrêt de la dapsone est possible entre les poussées sans
qu'une rechute immédiate ne se produise
2ème intension :
Les cas associés à une gammapathie monoclonale seraient
svt résistants aux sulfones. L'acitrétine (25 mg/j au début)
est alors indiquée. Ont été également proposées :
colchicine, sulfapyridine, isotrétinoïne.

*Alternatives (en cas de résistance) :

- Les corticostéroïdes oraux, même à forte dose,ne
semblent pas supérieurs à la dapsone
- photothérapie par UVB à bande étroite peut être utile
- Anti-TNFα,

- Formes Localisées : propionate de clobétazole 0,05%

 Pustulose amicrobienne des plis

Le traitement fait appel à la corticothérapie générale,

à la dapsone, à la ciclosporine à la cimétidine avec
de l'acide ascorbique ou encore au zinc par voie
orale
 Syndrome de Sweet

1ère intention:
corticothérapie générale à 0,5 à 1mg/kg/j, diminuée par la
suite de 10mg/j toutes les 4 à 6 semaines.
=> Permet une régression rapide, parfois en quelques heures,
des signes fonctionnels et, en quelques jours, des signes
généraux et cutanés.
- Les récidives sont fréquentes à l’arrêt dans près d’un tiers des
cas.
- Leur prévention nécessite parfois un traitement corticostéroïde
prolongé à faibles doses quotidiennes (10 à 30 mg) ou
alternées durant plusieurs mois.
Alternatives thérapeutiques :
- colchicine orale actuellement le médicament de 1re
intention 1 mg/j pendant 3 / S
- indométhacine (150 mg/j pendant 1 semaine puis 100 mg/j
pendant 2 semaines) ] est également le plus souvent
efficace
- iodure de potassium L'iodure de potassium (600 à 1 200
mg/j) est le traitement classique mais il est désormais moins
utilisé en pratique
*Les formes réfractaires pourraient bénéficier des
antagonistes du récepteur de l'interleukine 1 illustrant le
rôle de l'IL-1 dans sa physiopathologie
 Pyoderma gangrénosum :

Le traitement est conduit en deux temps :

• Attaque pour obtenir la cicatrisation

• Entretien pour maintenir et prévenir les rechutes.
• Le traitement de la douleur ne doit pas être négligé+++.

Il faut optimiser les soins locaux :

les alginates sont bien tolérés et de 1re intention,

les dermocorticoïdes, le tacrolimus et le cromoglycate de
sodium sont anecdotiques.
- Le traitement d'attaque
corticothérapie générale 1 mg/kg/j en 1ere ligne, en cas
d'échec ou de CI, la ciclosporine3 mg/kg/j est indiquée.
- Le traitement d'entretien
- en cas de corticodépendance fait appel à la dapsone 100-
200 mg/j ou l'azathioprine 100 mg/j.
- Les cyclines ne sont plus proposées dans les revues
récentes.
- Les biothérapies semblent prometteuses, la molécule qui a le
niveau de preuve le plus élevé est l'infliximab 5 mg/kg/IV
- l'adalimumab 40 mg/SC a monté un bon taux de réponse sur
un nombre restreint de patients.
- Dans les pyoderma des maladies auto-inflammatoires,
l’intérêt des inhibiteurs de l'interleukine 1(anakinra) doit être
confirmé.
 Erythéma élévatum diutinum :

*1ère intension : Dapsone +++ mais les récidives sont

fréquentes à l’arrêt.

*Alternatives : tétracycline, colchicine, corticothérapie

systémique / topique / intralésionnelle, nivaquine, échanges
plasmatiques .
 Hidradénite éccrine neutrophilique :

Bien qu’accompagnée de signes généraux, de fièvre,

l’hidradénite eccrine neutrophilique ne nécessite le plus
souvent aucun traitement spécifique et la résolution
spontanée est toujours constatée en quelques jours ou
semaines.
 Dermatite rhumatoïde neutrophilique et panniculite
neutrophilique :
Dapsone, corticoïdes, Anakinra

 Panniculité neutrophilique :
Corticoides , immunossupresseur
 X/ CONCLUSION

*Les dermatoses neutrophiliques sont des maladies

cutanéo-systémiques dont le diagnostic est difficile

*Pour le praticien, la reconnaissance d’une

dermatose neutrophilique est d’un grand intêret car
elle doit conduire à rechercher et prendre en charge
une affection associée parfois encore latente, mais
déterminant le pronostic.