Doha Amrani

1ère année DES

Clinique
dermatologique/HALD
Le 31/01/2014
Etat civil
 A/F
 70 ans
 Femme au foyer
 Sénégal usine niary tally
 776734095
 Le 26/12/2013
Motif d’hospitalisation
 Lésions érythémato-squameuses
 Douleurs articulaires
 Toux productive
 Fièvre
Histoire de la maladie
 2005

l’apparition progressive de lésions

érythémato- squameuses diffuses au niveau
des zones photo-exposées. Ce qui a motivé
une consultation dans notre service.
Un diagnostique était porté
Corticothérapie 1mg/Kg + adjuvant
L’évolution était favorable
Histoire de la maladie
 2007: rupture thérapeutique par la patiente

 10/2013: polyarthralgie fébrile

ECBU: [Link] et klebsiella
hospitalisation
traitement ciprofloxacine 1g/j
 Histoire de la maladie
 12/2013 : -lésions érythémato-squameuses au
niveau des zones photo-exposés (visage,
décolleté, dos )
-Douleurs: grosses et petites articulations
(nocturne++, dérouillage matinal, poussées)
-fièvre sans frissons ni sueurs
-Toux productive avec des expectorations
blanchâtres
- Asthénie physique anorexie, amaigrissement non
chiffré
Hospitalisation pour prise en charge
Antécédents
Personnels

Médicaux:
Pas de diabète
Pas d’asthme
Pas d’HTA
Pas de notion de prise
médicamenteuse
Chirurgicaux: Jamais opérée
Gynéco-obstétricaux: IVG IVP 04
EVBP
Antécédents
Familiaux

 Pas de cas similaires dans la famille

Antécédents
Mode de vie

 Non éthylique
 Non tabagique
Pas de notion de phytothérapie
Niveau socio-économique jugé bas
Examen clinique
Examen général
 Conscience claire
 Conjonctives colorées anictériques
 État général altéré
 Plis de déshydratation
 Plis de dénutrition
 Sécheresse des muqueuses
 OMI bilatéraux symétriques prenant le godet
Examen clinique
 Constantes:
 Température 38,7°C
 TA 10/7cmHg
 FC 100 b/min
 FR 22cycle/min
 Poids: 36kg Taille:1m53
IMC:15kg/m2(maigre)
Examen des appareils
 Examen de la peau
 Peau glabre :
Lésions érythémato-squameuses diffuses

prédominant sur le visage, décolleté, dos

Discrètes lésions achromiques et

atrophiques en regard des tibias

Purpura palmo-plantaire
Examen des appareils
 muqueuses :
érosions au niveau du versant muqueux
des lèvres
 phanères :
alopécie diffuse non cicatricielle
ongles: sans anomalie
Examen des appareils
 Appareil locomoteur
 Station debout et marche impossible
 Os: pas de douleur ni tuméfaction osseuse à
la palpation ,pas de déformation
 articulations : polyarthralgies inflammatoires
périphérique bilatérale symétrique non
déformante (poignets, genoux ,chevilles)
Examen des appareils
 Rachis:
- pas de déformation du rachis.
- palpation des apophyses épineuses
indolore.
- mouvements de flexion, d’extension et de
latéralité conservés.

• Muscles
-Pas de trouble trophique musculaire
-Pas de douleur ni déficit musculaire
Examen des appareils

 Appareil respiratoire:
 Examen ORL :

- gorge propre, amygdales non

hypertrophiques.

- conduits auditifs externes et fosses nasales

libres.

- pas douleur à la pression des sinus

Examen des appareils
 Examen pleuro pulmonaire
 Thorax symétrique, non déformé
 Bonne ampliation thoracique
 Vibrations vocales bien transmises
 Râles crépitant bilatéraux symétriques

prédominant à la base droite

Examen des appareils
 Appareil cardio vasculaire
 Cœur: -choc de pointe palpé au 5ème
espace intercostal gauche sur ligne
médio-claviculaire
-BDC réguliers, perçus à tous
foyers sans bruits surajoutés
Examen des appareils
 Artères: pouls périphériques perçus
symétriques et synchrones aux
battement cardiaques
 Veines :pas de varices des membres

inferieurs, pas de cvc

 Lymphatiques : pas de trainée

lymphangitique
Examen des appareils
 Système nerveux:
 Conscient et coopérant: bonne orientation
temporo-spatiale.
 Pas de raideur méningée.
 Bonne coordination motrice.
 Sensibilités superficielle et profonde
conservées.
 Reflexes ostéo-tendineux présents.
 Nerfs crâniens: sans anomalies.
Examen des appareils
 Appareil digestif:
 Bouche:
 haleine non fétide, langue propre.
 édenté
 Muqueuse sèche
 Abdomen:

 Souple, dépressible.
 pas sensibilité à la palpation
superficielle et profonde.
 Pas de masse palpable.
Examen des appareils
 Foie:
• Bord supérieur percutable au 6e EIC
droit.
• Bord inférieur non palpable.
• Flèche hépatique estimée à 11 cm.
 TR:

• Pas de lésions périnéales.

• Sphincter anal tonique.
• Doigtier revient souillé de selles
d’aspect normal
Examen des appareils

 Appareil uro-génital:
 Organes génitaux externes: type féminin
 Miction normale, pas de globe vésical.
 Pas de contact lombaire.
 TV: col long postérieur, indolore avec le cul
de sac libre; le doigtier ramène des
leucorrhée blanchâtre non fétide
Examen des appareils
 système spléno-ganglionnaire:
aires ganglionnaires libres
Rate non palpable ni percutable
Résumé syndromique
Patiente de 70ans suivie depuis 8ans pour une
pathologie où elle a était mise sous corticothérapie
1mg/kg + adjuvant avec mauvaise observance et
rupture thérapeutique en 2007 qui présente depuis
2mois:
Lésions érythémato-squameuses : zones photo-
exposés
Purpura palmo-plantaire
Érosions buccales
Alopécie diffuse non cicatricielle
Polyarthralgies inflammatoires chroniques
AEG fébrile
Syndrome de condensation pulmonaire + toux grasse
Hypothèses diagnostiques

 Rhumatisme psoriasique

 Lupus systémique
Diagnostic différentiel
 Rhumatisme psoriasique:
 Arguments en faveur:
-Lésions érythémato- squameuses
-Polyarthralgies
Diagnostic différentiel
 Eliminé:
-Absence de poussée antérieure de psoriasis
-Pas de squames épaisses
-pas de signe de tache de bougie
-pas d’atteinte des zones bastions
-pas de casque squameux d’alopécies
Histologie :
absence d’yperkératose parakératosique et
d’acanthose hyperplasique.
Diagnostic positif
 Lupus systémique: évoqué et retenu devant:
Argument épidémiologique:
-Femme
 Arguments cliniques:
-Lésions érythémato-squameuses diffuse : zones
photo-exposés
-Purpura palmo-plantaire
-Alopécie diffuse non cicatricielle
-Polyarthralgie inflammatoire
Diagnostic positif
 Arguments paracliniques
-Anémie hypocrome microcytaire à
6,4g/dl VGM 21,6 TCMH 75

-Leucopénie 2000/mm3
-Lymphopénie 500/mm3
-Thrombopénie à 40 000/mm3
Diagnostic positif
 Biopsie cutanée :
-Nécrose kératinocytaire + incontinence pigmentaire
-Atrophie de l’épiderme avec une couche basale rectiligne.
-Vacuolisation des cellules basales épidermiques.
-Epaississement de la MB
-Infiltration inflammatoire lymphocytaire du derme
superficiel péri vasculaire et autour des annexes.
Diagnostic positif
L’étude en immunofluorescence directe d’une lésion lupique:
dépôts granuleux d’lgG, A ou M et/ou de complément (C1q,
C3) à la jonction dermo-épidermique
Bande lupique
Critères de classification du LES de l’ARA
1. Rash malaire
2. Lupus discoïde
3. Photosensibilité
4. Ulcérations orales ou nasopharyngées
5. Arthrite non érosive touchant au moins 2 articulations périphériques
6. Pleurésie ou péricardite
7. Protéinurie > 0,5 g/jour ou cylindrurie
8. Convulsions ou psychose
9. Anémie hémolytique ou Leucopénie < 4000/μl constatée à 2 reprises
Lymphopénie < 1500/μl constatée à 2 reprises Thrombopénie < 100
000/μl en l’absence de médicaments cytopéniants
10. Anticorps anti-DNA natif ou Anticorps anti-Sm
 Sérologie syphilitique dissociée constatée à 2 reprises en 6 mois, ou

anticoagulant
 circulant de type lupique ou anticorps anti-cardiolipine (IgG ou IgM)

11. Titre anormal de facteurs antinucléaires en l’absence de médicaments

inducteurs.
Diagnostic positif
Poussée aigue du lupus systémique
Diagnostic étiologique
 Etiologie du lupus :
◦ Le lupus est une maladie auto-immune de cause
inconnue, dans laquelle interviennent des facteurs
génétiques, immunologiques et environnementaux
(exposition solaire, stress, médicaments, infections
intercurrentes)
Diagnostic étiologique
Etiologies de la poussée lupique:
-rupture du traitement
-infections : foyer d’appel pulmonaire chez
notre patiente lupique connue
Au total
poussée aigue du lupus systémique secondaire
à une infection pulmonaire
à germe non spécifique
à germe spécifique
Diagnostic de retentissement
 Rein:( néphrite lupique)
Urée, créat: normaux
Protéinurie des 24h: 1,96g/24h
ECBU: BGN (kleibsiella pneumonia)
106 leucocytes et 104 hématies
 sensible aux aminosides, cycline, fosfomycine, phenicolés

→ infection urinaire
Diagnostic de retentissement
 Pulmonaire
 Examen clinique: toux productive
râles crépitants
fièvre 38,7°C
 Examen paraclinique: CRP 46,2 mg/l

Radio thorax normal

recherche de BK dans les
crachet en cours

→ Infection pulmonaire
Diagnostic de retentissement
Cœur :
-examen clinique normal
-ECG normal
-Echo-cardiaque non faite

 Neurologique: (neurolupus)
-Pas de céphalée
-pas de Crise comitiale généralisée ou focalisée
-pas de neuropathies périphériques
-pas de troubles de l’humeur (dépression, accès
maniaque)
-pas de syndrome confusionnel ni bouffée délirante.
Diagnostic de retentissement
 Retentissement socioéconomique
-Patiente dépendante à son entourage
-Cout des explorations et des traitements
Diagnostic d’association
 Recherche de signe clinique en faveur :
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Dermatomyosite
- Sclérodermie
- Polyarthrite rhumatoïde
Pronostic
Le couple lupus-âge avancé constitue un facteur de risque majeur
À court terme :
 Infections: pulmonaire et urinaire

Sepsis sévère
Choc septique

 déshydratation :
convulsion
coma
Pronostic
À long et en moyen terme :
 Atteinte lupique viscéral
Rénal
Pulmonaire
Hématologique
Neurologique : neurolupus
 cardio-vasculaire : athérosclérose
Digestif : Hépatique
 Complications iatrogènes:
Susceptibilité accrue aux infections
 ostéoporose fracturaire
 cataracte
Pronostic
 Pronostic de notre malade:
Mauvais pronostic
 Traitement

 But

En l’absence de traitement curatif, le TTT a pour buts :

Préserver une qualité de vie

Prévenir les poussées
S’opposer à l’évolution des atteintes viscérales
Limiter les effets iatrogènes des traitements.
Traitement
 Moyens
 Éducation thérapeutique :
◦ informer la malade sur sa pathologie
◦ Insister sur l’observance du traitement

 Mesure hygiéno-diététique:
◦ La nocivité du tabac
◦ risque d’exposition au soleil
◦ Régime sans sel
Traitement
Moyens médicaux:
1)Traitement de fond:
- Hydroxychloroquine: 200mg*2/j
CI: IR, <6 ans, Rétinopathie
EI: modification de la cornée, rétinopathie,
troubles gastro-intestinaux, neuropathie
motrice, cardiomyopathie, ototoxicité…..
Traitement
Moyens médicaux:
2) Traitement des poussées:
- Hydroxychloroquine
- Corticoïdes: Prednisone: 0,5-1 mg/kg/j,
dermocorticoides
EI: hypercorticisme iatrogène, diabète, hyperlipidémie, ostéoporose,
osteonécrose aseptique, infections, ulcère digestif, troubles
oculaires…
CI: Ulcère digestif, infection virale grave, tuberculose, anguillulose,
HTA maligne,
Traitement
Moyens médicaux:
2) Traitement des poussées:
- Immunosuppresseurs:
- Metothrexate
- Cyclophosphamide (Endoxan)
- Mycophénolate mofétil (Cellcept)
- Biothérapie (rituximab)
Traitement
Moyens médicaux:
Traitement adjuvent:
- inhibiteur des pompes à protons
- supplémentation potassique
- Régime sans sel, hypoglucidique
- Supplémentation calcique
Traitement
 Bilan pré-thérapeutique :
- Examen ophtalmologique: champs visuel, vision des
couleurs, électrorétinogramme

- Terrain: TA 10/7cmHg, glycémie 0,85g/l,

pancytopénie, urée et créat (N), protéinurie de24h
1,96g/24H ALAT 1,2N ASAT3,92N CRP 46,8mg/l

- infection :pulmonaire : Radio thorax (N)

urinaire: ECBU (BGN)
Ag HBs positif
  CAT devant Ag Hbs positif
ASAT, ALAT,
Hépatite B
Ac anti HBc+ GGT, PAL, Bil T,C,
aigue
ADN viral

Ac anti HBc- Hépatite B Surveillance

asymptomatique

Recherche de co-infection: Ag VHC

Ag VHD
Ag VHE
• Echo-abdominale normale
traitement
 Indication
Rehydratation 2l/j
amoxiciline acide clavulanique 1g: 3g/J
Macrolide Spiralide 3million 1cp 2/j
sulfamide Bactrim forte 480mg 1cp 2/J
Thiamphenicole thiobactine 250mg 2cp 3/J
hydroxychloroquine Immard 200mg 1cp 2/J
Fumarate de Tenofovir tenofovir 300mg 1cp/j
corticotherapie cortancyl 20mg 1,5mg/Kg/j soit 60mg/J
Chlorure de potassium kaleorid 600mg 1cp/j
Ideos 1cp/j
IPP Omizec 20mg 1gel /j
Albendazole: zentel400mg 1cp prise unique
Evolution
 Eléments de surveillance
 Clinique: -Température, PA, Pouls, Poids

-Etat général, état d’hydratation,

état de nutrition, OMI
-Douleur articulaire, évolution des
lésions cutanées
-Signes d’infection pulmonaire et
urinaire.
Evolution
 Paraclinique: -Hémogramme
-VS, CRP
- Glycemie à jeun ,Urée, créat,
Protéinurie 24h, HLM
-ASAT, ALAT, PAL, Bil T et C
-Radio thorax, ECG, Echo-
coeur
Evolution
 Rythme de surveillance:
- phase aigue: 1 fois/mois
- phase stable: 1 fois/ 3 - 6 mois
 Evolution
On est à J34 d’hospitalisation
 À J22 de corticothérapie
 À J24 de ttt antiviral
 À J22 de hydroxychloroquine
 À j10 d’ATB phenicole par ailleurs elle a reçu

des antibiotiques non spécifiques pendants 4

semaines
Evolution
 Modalités évolutives:
Evolution favorable marquée sur le plan clinique
par disparition de la fièvre, régression des
signes respiratoires , des polyarthralgies et des
OMI.
Sur le plans biologique:
-GB 2000 à 3890/mm3
-Lymphocyte 500 à 950/mm3
-Hb 6,4 à 9,6g/dl
-Plq 40 000/mm3 à 322000/mm3
Intérêt de la présentation

-Education thérapeutique
-Age avancé de la patiente
-Antigène HBs positif
-Iatrogénicité
Merci