Insuffisance surrénalienne
Dr Hajer KANDARA
Pr Ag Ines Kammoun
• Ce patiente âgée de 48 ans, consulte pour amaigrissement avec
une asthénie importante évoluant depuis quelque mois.
• L’examen trouve une hyperpigmentation du visage, des taches
ardoisées de la muqueuse jugale, une tension artérielle à
100/60mmHg couchée et 80/70 mmHg debout, un état
d’hydratation normal, un ECG normal.
• À la biologie :
Glycémie = 0,78 g/l , Natrémie =135 mmol/l,
kalièmie=5,7mmol/l, créatininémie=80µmol/l, CRP=3mg/l, ECBU
= culture négative.
une insuffisance surrénalienne a été suspectée :
QCM 1 :
La confirmation du diagnostic positif de l’insuffisance surrénalienne
chez ce malade repose sur le dosage de :
A- La cortisolémie à minuit
B- L’aldostérone à 8 heures du matin
C- La cortisolémie après un test au synachthène à 250µg
D- La cortisolémie à 8 heures du matin
E- La cortisolémie après freination standard
Réponse : C – D
Commentaires :
l’insuffisance surrénalienne suspectée sur des arguments cliniques :
• L’ asthénie surtout si elle s’accentue le soir
• L’amaigrissement
• La tension artérielle basse
• avec hypotension orthostatique
• La confirmation hormonale se fait par un dosage de la cortisolémie de base à 8
heures du matin : si elle est inférieure à 5µg/dl ( 138 nmol/l) , elle confirme à elle
seule le diagnostic , si elle est supérieure à 18 µg/dl ( 500 nmol/l) elle élimine le
diagnostic , entre ces deux valeurs , il faut un test de stimulation de la sécrétion du
cortisol , de première intension il s’agit du test au synacthène à 250 µg ou à 1 µg sur
cortisol .
• Une réponse normale du cortisol à ce test ( cortisolémie après 60 mn de l’injection
IV de synachthène ≥ à 18µg/dl) élimine l’insuffisance surrénalienne. Cependant
l’insuffisance corticotrope d’installation récente peut être à l’origine d’une réponse
faussement normale, si la suspicion clinique est importante il faut réaliser un test à
l’hypoglycémie insulinique sur cortisol qui reste le test de référence malgré son
caractère dangereux.
Référence : SFE/SFEDP adrenal insufficiency French consensus: Introduction and handbook
Consensus sur l’insuffisance surrénale de la SFE/SFEDP
• QCM 2 :
Les signes cliniques évoquant une origine périphérique de l’insuffisance
surrénalienne chez ce malade sont :
A- La perte de poids
B- L’asthénie
C- La mélanodermie
D- Les nausées
E- L’hypotension artérielle orthostatique
Réponse :c
Commentaires :
• La mélanodermie : hyperpigmentation de la peau et des muqueuses due à
l’augmentation de l’ACTH
• En cas d’insuffisance surrénalienne primitive , la baisse de la sécrétion du
cortisol est à l’origine d’une levée du rétrocontrôle négatif sur la sécrétion
La mélanodermie
et les taches ardoisées au niveau de la langue
Insuffisance surrénalienne
Insuffisance surrénalienne
« périphérique »
ou
maladie d’Addison.
Mélanodermie
Pas de mélanodermie
QCM 3 :
L’origine périphérique de l’insuffisance surrénalienne chez ce malade est confirmée
par :
A- Une IRM surrénalienne
B- Un dosage de l’ACTH à 8 heures du matin
C- une absence de réponse du cortisol au test au synachthène à 1 µg
D- une cortisolémie basse à 8 heures du matin
E- une absence de freination rapide sur cortisol
Réponse : B
Commentaire :
• Un autre signe biologique non spécifique est en faveur de l’origine périphérique
de l’insuffisance surrénalienne , c’ est l’hyperkalièmie . En effet l’hyperkalièmie
est due au déficit minéralocorticoide primitivement associée au déficit en
cortisol .
• Dans l’insuffisance corticotrope, la baisse de l’ACTH n’est pas à l’origine du déficit
minéralocorticoide , puisque l’aldostérone n’est que partiellement régulée par
l’ACTH , elle dépend essentiellement du système rénine angiotensine .
Une fois l’origine périphérique est confirmée, Le dosage concomitant de la rénine
plasmatique et de l’aldostéone de base : pour confirmer l’insuffisance minéra-
locorticoide est recommandée
Commentaire :
• Un autre signe biologique non spécifique est en faveur de l’origine
périphérique de l’insuffisance surrénalienne , c’ est l’hyperkalièmie, En effet
l’hyperkalièmie est due au déficit minéralocorticoide primitivement associée
au déficit en cortisol .
• Dans l’insuffisance corticotrope, la baisse de l’ACTH n’est pas à l’origine du
déficit minéralocorticoide , puisque l’aldostérone n’est que partiellement
régulée par l’ACTH , elle dépend essentiellement du système rénine
angiotensine, et donc l’hyperkalièmie manque .
• La confirmation hormonale se fait par le dosage concomitant du cortisol et
ACTH de base à 8 heures du matin :
– Si cortisol bas et ACTH élevée, il s’agit d’insuffisance surrénalienne périphérique.
– Si cortisol bas et ACTH non élevée ( normale ou basse ), il s’agit d’une ACTH
inappropriée et donc d’une insuffisance corticotrope.
• Une fois l’origine périphérique est confirmée, Le dosage concomitant de la
rénine plasmatique et de l’aldostéone de base : pour confirmer l’insuffisance
Le patient a été traité par Hydrocortisone 20mg/j et fludrocortisone 50µg/j .
Question : On vous demande de l’éduquer pour éviter les décompensations aigues
Réponse :
Il faut éduquer tout patient porteur d’insuffisance surrénalienne périphérique ou
insuffisance corticotrope, pour éviter la décompensation aigue qui constitue une urgence
médicale pouvant mettre en jeu le pronostic vital.
Le patient doit être avisé :
• Qu’Il s’agit d’un traitement à vie ,à ne jamais arrêter
• De la nécessité d’un régime normosodé et non désodé
• De ne pas utiliser d’automédications (Laxatifs et diurétiques)
• De doubler la dose en cas de fièvre ou de pathologie intercurrente ou de stress
• des signes d’insuffisance surrénalienne aigue
• Pour faire une injection en IV ou en IM d’une ampoule d’Hémisuccinate d’HC 100 mg si
vomissement ou malaise ou signe de décompensation (et consulter en urgence)
• De ne pas jeûner
• Pour éviter les grosses chaleurs
• Pour porter sur soi une carte d’insuffisance surrénalienne mentionnant la maladie , le
médecin traitant, le traitement pris , et les messages éducatifs précédents.
Question 5
QCM 4:
• L’étiologie de l’insuffisance surrénalienne chez ce
malade peut être :
A- un arrêt brutal d’une corticothérapie au long court
B- Une tuberculose surrénalienne
C- une atrophie auto-immune des glandes surrénales
D- une métastase unilatérale de la surrénale gauche
E- Une atteinte infiltrat ive bilatérale des surrénales
Réponse : B-C-E
Commentaires
• l’atteinte tuberculeuse des surrénales est évoquée surtout
dans un pays d’endémie tuberculeuse comme le nôtre ,
devant la notion de contage , des antécédents de tuberculose
chez le patient.
– La radiographie de l’abdomen sans préparation peut
montrer des images de calcifications des surrénales.
– A la tomodensitométrie les surrénales sont augmentées de
taille ou nodulaires et s’atrophient avec l’évolution
Calcifications surrénalienne d’origine tuberculeuse à l’ASP
• L’atteinte auto-immune est confirmée par la
positivité des anticorps anti 21 hydroxylase
• L’atteinte tuberculeuse et auto-immune sont
les plus fréquentes des étiologies des
insuffisances surrénaliennes primitives
Commentaires
• La destruction surrénalienne doit être
bilatérale pour aboutir à une insuffisance
• L’arrêt brutal d’une corticothérapie au long
court est à l’origine d’une insuffisance
corticotrotrope par inertie de l’axe
hypothalamo-hypophysaire et non pas d’une
insuffisance surrénalienne primitive .
Référence : SFE/SFEDP adrenal insufficiency French consensus: Introduction and handbook
Consensus sur l’insuffisance surrénale de la SFE/SFEDP
