HIRSUTISME

Madame AB ,39 ans , sans ATCDS particulier , veuve depuis 2014 , femme au foyer

G3P3A3 ( 18 ans /17 ans /10 ans ) , Cycles réguliers

Adressée pour PEC d’un Hirsutisme

Evoluant depuis 15 ans

Notion de prise de poids ancienne

Mais l’hursitisme a précédé la prise de poids puis s’est aggravé

Elle n’a pas consulté par faute de temps

A l’examen :

BEG

Obèse

Pas de vergeture pourpre

Score de de Ferriman et Gallwey =19

A noter : cas similaire chez la mère

hirsutisme modérée ( 16 – 25 ) D’evolution progressive ( depuis 15 ans )

Une mère ayant un hussitisme

Sans troubles de cycles sans Syndrome de virilisation ?

 Quelques définitions : L’hirsutisme est un symptôme non une maladie

Il s’agit du développement excessif de poils terminaux (épais et foncés) dans les zones androgéno-
dépendantes, normalement glabres chez la femme, à savoir, le visage, le torse, la ligne blanche abdominale,
le dos et les régions fessières ainsi que les cuisses.

L’hyperandrogénisme est défini comme des caractéristiques cliniques résultant d’une augmentation de la production
et/ou de l’action d’androgènes.

l’hypertrichose se manifeste par un développement diffus de poils villeux sur les zones non androgéno-dépendantes.

L’hirsutisme peut être isolé accompagné d’autres manifestations cutanées d’hyperandrogénisme

acné, hyper séborrhée, alopécie temporale

virilisme (augmentation de la taille du clitoris et de la masse

musculaire, raucité de la voix)

d’autres symptômes en fonction de l’étiologie

un problème psycho-social important
Physiopathologie :

Cinq mécanismes principaux sont à l’origine de l’hirsutisme

une production ovarienne excessive de testostérone et d’androstènedione sous l’influence de la LH

une production surrénalienne excessive d’androstènedione, de DHEA et de DHEA-S sous l’influence de

l’ACTH

une sensibilité périphérique excessive aux androgènes avec une activité augmentée de la 5 α-réductase

une diminution de la SHBG qui induit une augmentation de la testostérone libre

une prise exogène d’androgènes

La plupart des femmes présentant une hyper androgénie ont un hirsutime

Pas de corrélation taux d’androgènes / degré hirsutisme

Les principaux androgènes chez la femme

la Testostérone la Δ4 - androstènedione la SDHEA

30 % : ovaire 50 % : surrénales +++ surrénale

70 % : conversion 50 % : ovaire
de D4 par ovaire
Etudes cliniques :

L’interrogatoire ++++ L’examen clinique Orientation diagnostique

Mode Apparition de l’hirsutisme Récent ? Ancien ? Pré ou post pubertaire ? Post ménopause ?

Antécédents menstruels irréguliers ?

Gain de poids ? rechercher toutes les prises de médicaments ?

Antécédents familiaux d’hyperandrogénisme ou d’hirsutisme

La recherche des antécédents médicaux endocriniens une pathologie surrénalienne ou ovarienne

Examen clinique

L'examen clinique général

La morphologie générale la distribution des graisses

La peau doit être examinée acanthosis nigricans Vergetures pourpres

une galactorrhée L'abdomen doit être examiné (qui comprend un examen pelvien) à la recherche de masses.

Score de de Ferriman et Gallwey Un score de 8 ou plus indique une pilosité excessive

un score inférieur à 15 correspond à un hirsutisme léger

entre 16 et 25 un hirsutisme modéré

Supérieur à 25 un hirsutisme grave

Limites du score de Ferriman-Gallwey Subjectivité

Ne prend pas en compte un score local élevé avec un score total normal
 Les signes de virilisation

Calvitie androgénique voix grave Clitoromégalie Augmentation de la masse musculaire

Signes d'alarme

Virilisation

Brusque apparition et croissance rapide d'une hyperpilosité

Masse pelvienne ou abdominale

Enquête Etiologies

Causes médicamenteuses Crémé à base de testostérone le cétuximab

le danazol

les stéroïdes anabolisants les glucocorticostéroïdes

la cyclosporine les progestatifs

le minoxidil la pénicillamine

le diazoxide les interférons

La phénytoïne les antagonistes des œstrogènes

(clomiphène, tamoxifène)

! !!
Hypothyroïdie TSH
a re
R

Hyperprolactinémie Prolactine
La maladie de cushing

• Obésité abdominale Test de freination

• acné ,fatigue ,faiblesse minute
musculaire
• Myopathie proximale
• Faciès lunaire
• Bosse de bison

Hyperplasie des surrénales à début tardif

un déficit partiel de la 21-hydroxylase Oligo-ovulation

Concentration élevée de 17-OHP

une maladie autosomique récessive Acné Infertilité

Tableau clinique similaire à celui du
SOPK
Il s’agit d’un bloc a révélation tardive qui associe au moins une mutation de
forme modérée a une sévère Anamnèse familiale positive
Tumeur sécrétant des androgènes

Ovarienne ou surrénalienne
e !!!
av
Gr
Virilisme à apparition rapide

Concentration élevée d’androgènes (2 × la normale )

SOPK +++

Hyper androgénie Dysfonction ovulatoire Syndrome métabolique

Début souvent tôt Apres la ménarche

La classification de Rotterdam est utilisée pour la définition du SOPK :
• existence d’une anomalie du cycle menstruel : aménorrhée, oligospanioménorrhée ou cycles longs
• existence d’une hyper androgénie clinique et/ou biologique
• présence d’ovaires poly kystiques (OPK) à l’échographie.

2 critères / 3
Mais !!!!

Variante du SOPK !!!

Hyperplasie congénitale de la surrénale
HAIR-AN :

HA hyper androgénie
le syndrome de Cushing
IR Insulinoresistance
Les tumeurs virilisantes AN Acanthosis nigricans
 Diagnostic d’elimination !!!!

Début durant la puberté

Anamnèse familiale positive d’hursitisme

Hirsutisme idiopathique

Cycles menstruel régulier

Progression graduelle de l’hursitisme

Concentration normale d’androgene

Démarche diagnostic ENDOCRINE SOCIETY 2018
SFE 2008 Recommandations

Dosage de testostéronémie totale chez les patientes ayant un

score d’hirsutisme anormal

Si le taux de testo est normal avec une repousse pileuse

modérée/sévère ou une repousse légère mais avec des signes
d’endocrinopathie, il faut faire le dosage de testostérone libre

Chez les patientes hirsutes à haut risque d’HCS: 17 OH

progestérone

Il n’est pas recommandé d’explorer les patientes ayant un score

local élevé avec cycles réguliers
 Les signes qui orientent vers une endocrinopathie

Cycles menstruels irréguliers

Infertilité
Galactorrhée
Obésité androïde
Acanthosis nigricans
Hypertrophie clitoridienne
Hirsutisme d’installation brutale ou d’évolution rapide
Aggravation de l’hirsutisme malgré le traitement
 Prise en charge thérapeutique

Moyen :

La contraception oestro-progestative :

La COP entraine une baisse significative de la LH

une diminution de la production thécale d’androgènes

EE augmente la synthèse hépatique de la Sex Hormone Binding Globulin (SHBG)

1

diminue la fraction libre et donc active des androgènes

le risque de maladie veineuse thromboembolique (MVTE) !!!!! ‘ contre indication

++++

OP contenant du lévonorgestrel
la spirionolactone

inhibition par compétition dose-dépendante des récepteurs d’androgènes

inhibition de l’activité de la 5 alpha-réductase

La dose initiale habituellement utilisée est de 100 mg

augmentée jusqu'à 300 mg par jour.

Effets indésirables:
-cycles irréguliers
-hyperkaliémie
-polyurie
-hypotension orthostatique
-vertige
-risque de féminisation du fœtus de sexe
masculin, en cas d’utilisation au cours de la
grossesse
l’acétate de cytoprotérone

50 ou 100 mg

Inhibition des récepteurs aux androgènes

Inhibition de l’activité de la 5 alpha-réductase

Diminution des taux de FSH et LH

Diminution des taux d’androgènes

SFE 2020
Autres traitements pharmacologiques:

- médicaments réduisant le taux d’insuline: métformine

 non recommandés

- agonistes de GnRH
 non recommandés, sauf dans les cas d’hyperandrogénie sévère (ex: hyperthécose
ovarienne) avec réponse non optimale sous CO+anti-androgène

- anti-androgènes topiques
 non recommandés
MÉTHODES
D’ÉPILATION DIRECTE
- Poils noirs, bruns ou châtains  photoépilation

- Poils blancs ou blonds  électrolyse

- femmes de couleur  Nd:YAG ou diode laser livré avec un refroidissement

approprié de la peau

- femmes désireuses de réponse rapide  application d’efloritine (crème) durant le

traitement
Pour notre patiente

39 ans
Syndrome de cushing
obèse
SOPK

Hirsutisme modéré d’apparition progressive

Des cycles réguliers 17 oh progestérone ?

Testeronémie : 1,14ng/ml Scanner abdomino- pelvien

TFM : 10,22 microg/ml

TSH : 5,84
Hyper androgénie + hirsutisme ????
Echographie pelvienne pas de OPK

Avec une notion d’hirsutisme chez la mère

Diagnostic étiologique des 873 patientes venant consulter pour hyper androgénie

Maladies spécifiques Tumeurs sécrétant androgènes 0.23%

HCS classique 0.69%

HCS non classique 2.06%

HAIRAN 3.78%

Diagnostics d’élimination SOPK 82.02%

Hirsutisme idiopathique 4.47%

Hirsutisme+androgènes élevés 6.75%

HIRSUTISME

6 à 8 % des femmes en âge de procréer

La plupart des femmes présentant une hyper androgénie ont un hirsutisme

Pas de corrélation taux d’androgènes / degré hirsutisme

Hirsutisme Idiopathique = signes

clinique SANS troubles du cycle ni élévation des taux d’androgènes