ANÉMIE
HÉMOLYTIQUE :
Dr Oukada Soumaya
I.Introduction :
Destruction exagérée des hématies(GR)
• Hémolyse d’un globule rouge anormal : hémolyse
corpusculaire
• Hémolyse d’un globule rouge normal : hémolyse extra
corpusculaire
• Deux formes cliniques : hémolyse extra vasculaire est
chronique, hémolyse intravasculaire est aigue
• Triade dg : PALEUR + ICTÈRE + SMG = TRIADE HÉMOLYTIQUE
II. PHYSIOPATHOLOGIE :
L’HÉMOGLOBINE
• - C’est le constituant essentiel du globule rouge, il s’agit d’une
chromoprotéine à pigment, synthétisée au niveau de la MO
• - Sa fonction principale est le transport de l'oxygène vers les
tissus.
a/Structure :une partie protéique = globine
une partie non protéique = l’hème : formée par 4 noyaux pyroliques
avec au centre un atome de Fer ferreux capable de fixer une
molécule d’oxygène
b/Biosynthèse de l’hème : dépend de la Vit B6 et le Fer
c/Biosynthèse de la globine :dépend de l’hème, ainsi une carence en
fer(donc de l’hème) va entraîner l’arrêt de la synthèse de la globine
d/biosynthèse de l’Hb :
- L’hème s’unît à la globine, cette liaison se fait par une histidine de la
chaine α ou β
• Catabolisme :L’hémoglobine est catabolisé au niveau des
macrophages
*La globine : hydrolysée en acides aminés qui vont rejoindre le pool
métabolique
* L’ hème : dégradée libérant ainsi :
-le fer : dont les 2/3 passe dans la circulation PEC par la transferrine
pour être utilisé à nouveau pour l’érythropïèse , le 1/3 restant est
stocké dans les macrophages sous forme de ferritine et d’hémosidérine
-La protoporphyrine : transformée en biliverdine qui est réduite en BNC.
La BNC se lie à l'albumine qui la transporte aux hépatocytes pour
donner la BC ou bilirubine Directe.
La BC est excrétée dans la bile. La plus grande partie est éliminée dans
les selles. Une petite quantité d'urobiline est réabsorbée par l'intestin et
passe dans les urines.
III. DIAGNOSTIC POSITIF :
1.clinique :
• Sd anémique
• Sd hémolytique :
- tableau d’hémolyse chronique intra tissulaire : ictère – SMG
- tableau d’hémolyse aigue intra vasculaire : frissons , fièvre ,
myalgies , dlr abd , urines rouges foncées , nausées,
vomissements , diarrhées -> jusqu’au tableau de choc parfois
• PALEUR + ICTÈRE + SMG = TRIADE HÉMOLYTIQUE
2. Paraclinique :
• l’hémogramme :- anémie normocytaire ou macrocytaire ,
régénérative
- Plqt et leucocytes :normaux ou élevés
• Bilan d’hémolyse :
- Hyper bilirubinémie à prédominance libre
- LDH élevé :Lacticodéshydrogénase, haptoglobine basse
- Fer sérique et ferritine élevés
IV.DIAGNOSTICÉTIOLOGIQUE:
1.l’interrogatoire et l’examen clinique :
• ATCD perso et fam , facteurs déclenchants , médicaments ,
toxiques , transfusion, signes inf , séjour en zone d’endémie
palustre ,signes rénaux , signes neuro …
• Exam de 1ere intention : frottis sanguin , test de coombs
direct
• Exam de 2eme intention :
§ Test de résistance osmotique
§ Electrophorèse de l’Hb
§ Test de sensibilité à l’oxydation
§ Dosage enzymatique
§ Cryométrie en flux
2. Étiologies :
A. les anémies hémolytiques extra corpusculaires :GR N
• Toxiques : saturnisme ,sulfamides , sulfone , venins de serpent
, benzène , toluène
• Infectieuse : infections à clostridium perfringens, autres ,
paludisme, bartonellose …
• AHEC D’origine Mécaniques :
¨ MAT :Les micro angiopathies thrombotiques
* Dc : thrombopénie + hémolyse + signes neuro et rénaux ->
confirmation: MEE de schizocytes en Frottis sanguin
* Causes : inf , Tm , tox ,auto immune
• ¨ Autres hémolyses mécaniques : valves mécaniques ,
circulation extra corporelle
• AHEC d’origine Immunologiques :
**allo immun : transfusion , incompatibilité matérno-fœtale la
plus frqte des hémolyse extra corpusculaire
*Dc : test de coombs direct +
*Causes : Sd lymphoprolifératifs , lupus , virus , cancer
**immuno allergique :prise médicamenteuse +++
b. les anémies hémolytiques corpusculaire :
B.1.Les membranopathies:
• La sphérocytose de Minkowski Chauffard : microsphérocytose
héréditaire : autosomique dominante .Dc : FS (sphérocytes ) ,
Test de résistance osmotique diminuée, coombs (-)
• Autres membranopathies : Élliptocytose, Acanthocytose
Hémoglobinurie paroxystique nocturne ( HPN) : maladie de «
Marchiafava et Michelli »
B.2. les hémoglobinopathies
Qualitative :
• DREPANOCYTOSE : ou Hémoglobinose S
• *Dc : FS (GR en faucilles) , test de falciformation ,
électrophorèse de l’Hb ++
Quantitative :
• THALASSEMIE : mdie héréditaire autosomique récessive : α
thalassémie et β thalassémie
• *Dc : anémie microcytaire avec polyglobulie (pseudo
polyglobulie)
• Ferritine normale ou élevée
• Confirmation : électrophorèse de l’Hb
B.3. Les enzymopathies :
• Déficit en G6PD : mdie frqte héréditaire liée au sexe
• Déficit en Pyruvate-kinase : mdie autosomique récessive
V.TRAITEMENT :
1.Mesures générales :
• § Transfusion : anémie mal tolérée ou sur terrain fragile
(transfusion svt inefficace)
• § Supplémentation en acide folique : 0.4 mg/j
• § Recherche de complication biliaires : lithiase pigmentaire
2.Traitement étiologique :
Anémie extra corpusculaire :
§ Anémie inf et toxique : ttt étio
§ Anémie auto immun : cortico, immunosuppresseurs, splénectomie, recherche et ttt
étio
§ MAT : échanges plasmatique, PFC, ttt étio
Anémie corpusculaire :
• § Microsphérocytose : transfusion, prévention des infections, splénectomie
• § Hémoglobinurie paroxystique nocturne : transfusion phénotypée, filtrée et
pauvre en plasma, ciclosporine , inhibiteurs du complément ,allogreffe de MO
• § Drépanocytose : prévention de l’hypoxie,
Crise vaso-occlusive et hémolytique : hyperhydratation , antalgique , transfusion , ttt
du facteur déclenchant
Vaccination anti pneumocoque, anti Haemophilus
Hydroxy urée (élévation de l’Hb fœtale au dépens de l’HbS)
• § Thalassémie : transfusion, chélateurs de fer
• § Déficit en G6PD : ttt sympt, éviction des médicaments et des aliments
déclenchants la crise
VI. CONCLUSION :
• Une anémie normocytaire ou macrocytaire régénérative sans
contexte hémorragique , est une anémie hémolytique jusqu’à
preuve du contraire
• Étiologies nombreuses
• Le ttt est symptomatique et étiologique après la PEC de toute
situation d’urgence
