LES Aménorrhées

primaires et
secondaires
Cours 5éme année médecine
Présenté par :
DR MEZAACHE –H
MAITRE ASSISTANTE EN GYNECOLOGIE OBSTETRIQUE CHUC
 Rappels - Définitions
les règles, ou menstruations, correspondent è l'issue de sang d'origine utérine par
voie vaginale.
A la fin d'un cycle menstruel, lorsqu'il n'y a pas eu de nidation, la chute du taux de
progestérone provoque la desquamation de l'endomètre décidualisé et donc les règles.
La présence de menstruations régulières est le signe du bon fonctionnement de l'axe
hypothalamo-hypophyso-ovarien (HHO) ainsi que de l'intégrité des voies génitales.
 L’aménorrhée est définie par l’absence de cycle menstruel.
 l'aménorrhée primaire qui est définie comme une absence de règles après l'âge de 16 ans,
le diagnostic doit être posé devant l’absence de menstruations avec ou sans développement
pubertaire. Les causes sont alors possiblement anatomiques, chromosomiques et génétiques.
 Une aménorrhée secondaire est l’absence de menstruation depuis plus de trois mois chez
une patiente antérieurement bien réglée. Elle est largement plus fréquente que l’aménorrhée
primaire .
En dehors de la grossesse, de la ménopause et de l’allaitement, une interruption du cycle
menstruel au-delà de trois mois, en l’absence de contraception, est anormale et justifie une
enquête étiologique
 Aménorrhées primaires
A) DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
Rappelons simplement que pour avoir normalement ses règles, la jeune fille doit avoir :
 un vagin perméable ;
 un utérus fonctionnel, non malformé, avec un endomètre réceptif
 des ovaires sécrétoires;
 une hypophyse intacte sur le plan fonctionnel;
 un hypothalamus normal;
 un fonctionnement cortical cérébral non perturbé.
1) INTERROGATOIRE:
 poids de naissance,
circonstances de la grossesse ayant abouti à la naissance de la patiente (prise de médicaments
particuliers ou d'hormones par la mère) et de l'accouchement (souffrance néonatale);
âge de la puberté maternelle, caractères des menstruations des éventuelles sœurs;
recherche d'un trouble de l'olfaction , d'une anomalie de la vision ou de céphalées;
 anomalies neurologiques ;
signes en faveur d'un dysfonctionnement thyroïdien ou surrénalien;
antécédents de tuberculose ;
 notion de douleurs pelviennes cycliques;
appréciation du profil psychologique, notion de traumatisme organique ou
psychoaffectif;
antécédents médicaux, chirurgicaux et radiothérapiques;
 variations pondérales importantes (maigreur, alimentation sélective ou, à l'inverse,
obésité);
appréciation quantifiée de l'activité physique
2) EXAMEN CLINIQUE:
L'examen clinique est indispensable, il doit être complet et systématique :
 Poids, taille (calcul du BMI), aspect de la courbe de croissance.
 Inspection globale à la recherche d'une dysmorphie pouvant évoquer un syndrome en
particulier (ex : Syndrome de Turner).
 Evaluation des caractères sexuels secondaires
développement de la pilosité, des seins (stade pubertaire de Tanner).
 Recherche de signes d'hyperandrogénie : hirsutisme, acné
Examen gynécologique d'autant plus prudent que la patiente est le plus souvent vierge :
- Inspection des organes génitaux externes : pilosité, aspect des petites et grandes lèvres, aspect
du clitoris (signes de virilisation, ambiguïté sexuelle), localisation du méat urétral, examen de
l'hymen vérifiant sa perméabilité.
- Examen au spéculum de vierge vérifiant l'existence du vagin et du col de l'utérus.
- Pas de toucher vaginal si la patiente est vierge.
- +/- toucher rectal qui vérifie la présence de l'utérus et recherche un hématocolpos, une
masse pelvienne.
- Examen bilatéral et comparatif des seins et recherche d'une galactorrhée
3) EXAMENS COMPLEMENTAIRES:
Le premier examen à demander en l'absence de caractères sexuels secondaires est la
détermination de l'âge osseux par une radiographie de la main et du poignet gauche.
 Les autres examens qui seront souvent demandés sont :
-Courbe de température si présence de caractères sexuels secondaires : évaluation de l'ovulation
- Echographie pelvienne : visualisation et mesures de l'utérus et des ovaires.
- Dosages hormonaux : FSH, LH, œstradiolémie et prolactinémie.
- Au moindre doute sur la possibilité d'une grossesse : dosage du taux plasmatique d'hCG.
D'autres examens peuvent être demandés en fonction de l'orientation diagnostique
- Tests olfactifs de perception des odeurs en cas de doute sur la qualité de l'odorat
(Syndrome de Kallmann-de Morsier).
- Dosages hormonaux testostérone, 17-hydroxyprogestérone (si suspicion bloc
enzymatique surrénalien), SDHEA
- IRM hypophysaire si suspicion de cause haute (hypogonadisme hypogonadotope) .
-
B) Diagnostic étiologique:
1) Caractères sexuels secondaires normaux:
a)ANOMALIES UTEROVAGINALES
Imperforation de l'hymen = fausse aménorrhée par rétention menstruelle de sang dans le vagin
(hématocolpos) et dans la cavité utérine (hématométrie) responsable de douleurs cycliques. Le
diagnostic est clinique : bombement de l'hymen et palpation de l'hématocolpos. Une échographie
pelvienne confirmera le diagnostic. Le traitement est chirurgical : incisions radiaires de l'hymen.
Cloison vaginale transversale : le tableau ressemble à celui d'une imperforation
hyménéale. L'examen au spéculum retrouve un vagin court, le col de l'utérus n'est pas
visible. Le diagnostic est confirmé par l'échographie : présence d'organes génitaux
internes (utérus, ovaires) avec visualisation d'une hématométrie et d'un
hématocolpos. Le traitement est chirurgical : exérèse de la cloison

Aplasie vaginale : le vagin est absent, mais il existe des organes génitaux internes.
Syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser : Ce syndrome se caractérise par une aplasie
utérine et vaginale (des deux tiers supérieurs). Les trompes et les ovaires sont présents et
normaux. Il existe parfois une aplasie ou une ectopie rénale unilatérale associée. La courbe de
température est normale, biphasique (ovaires normaux). Le caryotype est normal.
l’examen clinique est particulièrement évocateur puisqu’à la place d’un vagin normalement
fermé en haut par le col utérin il existe une cupule vaginale dont la profondeur est variable
mais toujours raccourcie. L’échographie et si besoin une imagerie par résonance magnétique
(IRM) permettent de confirmer le diagnostic
b) TUBERCULOSE GENITALE PREPUBERTAIRE (rarissime):L'aménorrhée est due à
une synéchie utérine totale survenue avant la puberté. Le pronostic est mauvais, la synéchie
étant habituellement irréversible.
2) Absence de caractères sexuels secondaires
En l'absence de caractères sexuels secondaires, Le taux d'œstradiol est toujours
indétectable. C'est le dosage plasmatique des gonadotrophines (FSH et LH) qui
permettra de distinguer une cause «haute» (hypogonadisme hypogonadotrope) d'une
cause «basse» (hypogonadisme hypergonadotrope ).
a) CAUSES GONADIQUES = HYPOGONADISME HYPERGONADOTROPE
( « cause basse »)
FSH et LH, impubérisme ou développement pubertaire incomplet
Dysgénésie gonadique dans le cadre d'anomalies chromosomiques : Syndrome de Turner
chez la fille ; Il s’agit d’une dysgénésie gonadique, dont le caryotype est 45X0, un syndrome
dysmorphique plus ou moins marqué . S’y associent volontiers une coarctation de l’aorte et un
rein en « fer à cheval À l’échographie, les ovaires sont réduits à l’état de bandelettes fibreuses.
Les taux de FSH et de LH sont élevés. La confirmation diagnostique repose sur la réalisation
du caryotype
Autres causes de dysgénésie gonadique, souvent d'origine génétique à l'origine d'une absence
de développement ovarien ou testiculaire (ex: femme 46 XY avec absence du gène SRY)
Causes acquises: chimiothérapie (+++ agents alkylants), radiothérapie pelvienne dans
l'enfance
b) HYPOGONADIQUE HYPOGONADOTROPE ( « Cause haute »)
FSH et LH normales ou diminues
CAUSES CONGENITALES D'ORIGINE GENETIQUE
Syndrome de Kallmann-De Morsier Le syndrome de Kallmann est une affection rare
(estimée à 1/10 000 naissances) qui associe un hypogonadisme par insuffisance en
hormones gonadotropes hypophysaires et un déficit de la perception des odeurs
Le plus souvent, il s’agit de cas isolés dans une famille, mais il y a des formes familiales
pour lesquelles des anomalies génétiques ont été décrites touchant • le gène KAL1, le gène
KAL2
CAUSES ACQUISES
Tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire
Toute cause d'hyperprolactinémie peut entraîner une aménorrhée primaire : tumeur
hypothalamo-hypophysaire, cause iatrogène (neuroleptiques+++)
CAUSES FONCTIONNELLES ( « Aménorrhée hypothalamique » ): Troubles
alimentaires +++ (Anorexie) , Hypercorticisme (Syndrome de Cushing, iatrogène) ,
Syndromes de malabsorption (maladie cœliaque, de Crohn) , Maladie chronique:
insuffisance rénale, cardio-respiratoire.,
RETARD PUBERTAIRE SIMPLE Dans ce cas, il existe des antécédents familiaux de retard pubertaire. C’est un
diagnostic d’élimination

3) SIGNES D'HYPERANDROGENIE
a) HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES
b) SYNDROME DES OVAIRES POL YKYSTIQUES
c) CAUSE TUMORALE
Les principales tumeurs virilisantes sont :
 Tumeurs ovariennes
Tumeurs surrénaliennes (corticosurrénalome)
 Aménorrhée secondaire
Une grossesse doit toujours être éliminée, même si l’aménorrhée date de plusieurs mois. Les aménorrhées
secondaires sont le plus souvent le résultat d’une pathologie acquise. Toutefois, une anomalie génétique
est possible
A) DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
1) INTERROGATOIRE:
Antécédents médicaux et chirurgicaux.
Antécédents gynécologiques et obstétricaux : accouchement, avortement spontané, IVG par aspiration
endo-utérine, infection génitale, chirurgie endo-utérine, conisation ...
Antécédents familiaux de ménopause précoce (ou insuffisance ovarienne précoce),
 Age des premières règles, caractéristiques des cycles antérieurs, mode d'installation de l'aménorrhée
Prise médicamenteuse (neuroleptiques, contraception par progestatifs).
 Mode de contraception.
Signes fonctionnels associés : prise ou perte de poids, douleurs pelviennes, signes
évocateurs d'une carence œstrogénique (ex : bouffées de chaleur), signes évocateurs
d'un adénome à prolactine (galactorrhée +++) ou d'une hyperandrogénie (hirsutisme,
signes de
 2) EXAMEN CLINIQUE :
Poids, Taille, BMI, tension artérielle.
Examen clinique et gynécologique complet.
 Inspection vulvaire et examen au spéculum.
 Toucher vaginal : taille, mobilité, consistance et sensibilité de l'utérus, recherche d'une masse latéro-utérine.
 Examen bilatéral et comparatif des seins avec recherche d'une galactorrhée par pression douce du
mamelon.
 Recherche de signes d'imprégnation œstrogénique (trophicité de la muqueuse vaginale, présence de glaire
cervicale).
 Recherche de signes d'hyperandrogénie (hirsutisme, acné)
3) EXAMENS COMPLEMENTAIRES
• hCG plasmatique.
• Courbe de température sur 2 à 3 mois (examen classique mais plus que facultatif en
pratique selon le contexte clinique)
•Test aux progestatifs : prise d'un progestatif, par exemple 2 cp/jour de
DYDROGESTERONE (Duphaston® ) pendant 10 jours.
• Bilan hormonal de première intention : FSH, LH, œstradiolémie, prolactinémie
•Bilan hormonal en cas de signes d'hyperandrogénie (hirsutisme) testostéronémie
totale, sulfate de déhydroépiandrostènedione (SDHEA) et 17-hydroxyprogestérone
(17-OHP) .
•Exploration utérine et ovarienne si « cause basse » évoquée échographie pelvienne
par voie abdominale et endo-vaginale (hématométrie, SOPK, atrophie endométriale )
•BILAN DE SECONDE INTENTION : une IRM hypothalamohypophysaire peut être
indiquée si le taux de FSH est normal ou bas et/ou en cas d'hyperprolactinémie.
B) ETIOLOGIES
1)CAUSES PERIPHERIQUES
a) AMENORRHEE D'ORIGINE UTERINE
On évoque une aménorrhée d'origine utérine devant : La présence d'ATCD gynéco-
obstétricaux (chirurgie endo-utérine, infection, conisation ). , Un test aux progestatifs
négatif avec absence d'hémorragie de privation ,Une courbe thermique biphasique
normale (ovulation normale). , Des dosages hormonaux normaux : intégrité de l'axe
gonadotrope. , Parfois, des douleurs pelviennes cycliques évocatrices (hématométrie)
Le diagnostic repose sur l'échographie pelvienne et l'exploration endo utérine par
hystéroscopie.
 Synéchie utérine :
c'est un accolement entre les parois utérines qui est responsable d'une diminution
voire d'une disparition de la cavité utérine. Elle est favorisée par les gestes
traumatiques endo-utérins. Exceptionnellement, elle peut être due à une tuberculose
génitale. Le traitement est difficile. Il repose sur l'hystéroscopie opératoire permettant
l'effondrement de la synéchie. Pour la tuberculose génitale, le traitement est médical
par antibiothérapie antituberculeuse.
 Sténose cicatricielle du col utérin
secondaire en général à un geste traumatique local (conisation, amputation du col ... ).
Cette sténose cervicale entraîne un obstacle complet à l'écoulement du sang menstruel et
des douleurs cycliques pelviennes à cause de la rétention intra-utérine de sang
(hématométrie).
 Iatrogène :
les contraceptions uniquement à base de progestatifs (pilule au DESOGESTREL
Cerazette® , dispositif intra-utérin au LEVONORGESTREL Mirena® , implant sous-
cutané (lmplanon® ) entraînent fréquemment une aménorrhée par atrophie de l'endomètre.
b) AMENORRHEE D'ORIGINE OVARIENNE
Insuffisance ovarienne précoce
appelée aussi ménopause précoce : survenue de la ménopause avant 40 ans par
épuisement prématuré de la réserve folliculaire ovarienne. Parfois d'origine génétique
(ex : certains syndromes de Turner en mosaïque,), souvent de cause inconnue (rôle
environnemental ), une IOP peut aussi être secondaire à une ovariectomie, ou à une
radiothérapie pelvienne, à une chimiothérapie . Le traitement repose sur
l'hormonothérapie de substitution.
Le diagnostic est posé devant :
- Des ATCD familiaux fréquents de ménopause précoce
-Des signes de carence œstrogénique (ex : bouffées de chaleur)
-Un test aux progestatifs négatif avec absence d'hémorragie de privation (carence
œstrogénique).
-Si elle était réalisée : courbe thermique monophasique (absence d'ovulation)
Un hypogonadisme hypergonadotrope : taux de FSH très élevé sur 2 dosages d'intervalle
avec taux d'œstradiol bas.
Echographie pelvienne : atrophie de l'endomètre, diminution voire absence du nombre de
petits follicules antraux dits « de réserve » au niveau des ovaires
Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK)
Cette pathologie reste mal expliquée, le SOPK serait dû initialement à une
hyperactivité enzymatique des cellules thécales folliculaires, avec une augmentation
de la synthèse d'androgènes. Ces androgènes vont indirectement entraîner
l'augmentation de l'entrée en croissance des petits follicules dans l'ovaire. La
dysovulation dans le SOPK est due à un défaut de sélection du follicule dominant
malgré l'excès de follicules en croissance. Une insulinorésistance avec
hyperinsulinisme est souvent retrouvé sans que l'on sache bien si elle est une cause ou
une conséquence du SOPK
Par consensus, le diagnostic est posé si 2 critères suivants/3 sont présents (Références
: Critères de Rotterdam, 2003) :
- Anovulation ou oligo-anovulation, à l'origine d'une spanioménorrhée voire d'une
aménorrhée.
- Hyperandrogénie clinique (hirsutisme, acné) et/ ou biologique
-Echographie pelvienne : au moins 12 petits follicules de moins de 10 mm / ovaire,
souvent disposés en couronne périphérique.
2) CAUSES CENTRALES
a) AMENORRHEE HYPOPHYSAIRE
Hyperprolactinémie
le tableau clinique associe classiquement une aménorrhée et une galactorrhée .Un taux
de prolactine confirmé à > 25 ng/ml confirme le diagnostic et impose une IRM
hypothalamo-hypophysaire, en l'absence d'une cause iatrogène évidente.
Les étiologies sont :
Adénome à prolactine
Autres tumeurs hypothalamo-hypophysaires: comprimant la tige pituitaire et
interférant avec la sécrétion hypothalamique de dopamine (ex: adénome
hypophysaire non lactotrope, craniopharyngiome)
Hyperprolactinémie non tumorale :Les étiologies sont nombreuses : causes
iatrogènes (neuroleptiques, opiacés, antidépresseurs .. ), hypothyroïdie périphérique,
hyperprolactinémie « fonctionnelle » (idiopathique, mais c'est surtout que la cause
n'est pas retrouvée )
A part : Aménorrhée physiologique du post-partum en cas d'allaitement maternel
Tumeurs hypophysaires
aménorrhée par inhibition de la fonction gonadotrope , ou par compression de la tige
pituitaire, ou destruction des cellules hypophysaires. L'aménorrhée peut être le
premier signe, précédant le syndrome tumoral.
 Syndrome de Sheehan
Nécrose ischémique de !'antéhypophyse, secondaire à un choc hémorragique, le plus
souvent dans le cadre d'une hémorragie de la délivrance . C'est un syndrome devenu
rare avec les progrès de l'anesthésie-réanimation, mais qui peut se rencontrer sous une
forme partielle (donc plus difficile à diagnostiquer).
Tableau d'insuffisance hypophysaire globale associant :
•Une insuffisance corticotrope avec des signes d'insuffisance surrénale
• Une insuffisance lactotrope : il faut savoir être alerté par une absence de montée de lait
dans le post-partum.
• Une insuffisance gonadotrope : s'alerter devant une absence de retour de couches.
• Une insuffisance thyréotrope : tableau d'hypothyroïdie.
•Le traitement repose sur une hormonothérapie de substitution associant des
glucocorticoïdes, des hormones thyroïdiennes et des œstroprogestatifs.
 Hypophysite auto-immune: Le diagnostic est difficile à prouver compte tenu de
l'absence habituelle d'anticorps circulants spécifiques
b) AMENORRHEE HYPOTHALAMIQUE :
par diminution de la pulsatilité de la sécrétion de LH-RH
 Aménorrhée post-pilule
Une aménorrhée secondaire post-pilule impose donc un bilan étiologique classique
d'aménorrhée secondaire.
Aménorrhée psychogène survenant dans un contexte de choc psychoaffectif (rupture,
deuil, dépression, emprisonnement). C'est une cause fréquente d'aménorrhée
Anorexie mentale avec la triade clinique associant aménorrhée, anorexie et
amaigrissement.
c) AUTRES ETIOLOGIES

 Causes endocriniennes : hypothyroïdie sévère, maladie de Cushing, maladie d'Addison.

Pathologies générales sévères souvent associées à un tableau de dénutrition: cirrhose,
cancer, tuberculose ...
 conclusion
L’aménorrhée est un motif relativement fréquent de consultation en gynécologie.
L’identification des causes les plus fréquentes (grossesse, insuffisance ovarienne,
syndrome des ovaires polykystiques, anorexie mentale, psychogènes, etc.) est
relativement facile en consultation et ne requiert le plus souvent que peu ou pas
d’examen complémentaire.
 À l’inverse, certaines causes plus rares méritent des investigations plus complexes
et une prise en charge diagnostique et thérapeutique spécialisée. Dans la mesure où la
cause de l’aménorrhée peut entraîner une infertilité, il est important de l’identifier et
de la prendre en charge de manière adaptée.