SCLEROSE LATERALE
AMYTROPHIQUE
Dr SPIVAC Yann – Praticien Hospitalier
Hôpital Emile Roux
DEFINITION
La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot et une
maladie dégénérative des neurones de la voie motrice volontaire
(motoneurone)
• Mécanisme inconnu
• Prévalence 4 à 6/100 000 habitants
• Age de début : 55 ans
• 1,5 hommes / 1 Femme
• Formes familiales : 5 à 10% des cas
• Médiane de survie : 36 mois (6 mois à 15 ans)
Physiopathologie
Motoneurone :
Cellules impliquées dans la transmission des ordres de
mouvements volontaires aux muscles striés.
= voie cortico spinale directe.
Constituée par une chaine de 2 neurones
1. Neurone central (pyramidal), cortico spinal strict
2. Motoneurone de la corne ventrale ou périphérique
Atteinte centrale Atteinte périph
Syndrome pyramidal Déficit moteur
Spasticité Amyotrophie
Rire et pleurer Fasciculations
spasmodique ROT +
CLINIQUE
• Tableau moteur pur
• Déficit moteur rapidement progressif
• Fasciculations
• Amyotrophie
• ROT vifs dans les zones déficitaires
SIGNES DE DEBUT
Bulbaire
• Dysphonie, dysarthrie
• Parésie faciale et linguale
• 30% des cas
Membre supérieur
• Amyotrophie, déficit main
• 30% des cas
Membre inférieur
• Steppage unilatéral, amyotrophie moins visible
• 30% des cas
SIGNES DE DEBUT
Moins typique
• Respiratoire
• Amaigrissement isolé
• Atteinte axiale
• 10% des cas
Absence
• Trouble de sensibilité
• Syndrome cérébelleux
• Trouble sphinctérien
• Trouble oculomoteur
• Dysautonomie
EXAMEN
COMPLEMENTAIRE
Biologie
NFS, TSH, glycémie, CRP, VIH, EPP
ELECTROMYOGRAMME
Dénervation diffuse
Vitesses de conduction normales
Absence de bloc de conduction
IRM cérébrale ou spinal
EVOLUTION
• Diffusion progressive sur les membres
• Extension aux autres membres
• Atteinte de la sphère bulbaires et diaphragme
Pronostic vital engagé
Atteinte respiratoire (DC / carbonarcose, 70% des cas)
Dysphagie (dénutrition), fausses routes
Paralysie membres inferieurs (risque d’EP, chutes)
Dépression, suicide
TRAITEMENTS
RILUZOLE
50 mg matin et soir
Surveillance biologique (NFS, BH)
Effets II : digestifs, hépatite
• Stase salivaire : Laroxyl, Scopolamine
• Rire et pleurer spasmodique : antidépresseurs
• Crampes : Hexaquine
• HBPM
Insuffisance respiratoire : VNI
Gastrostomie
TRAITEMENTS
Prise en charge optimisée dans les centres de
référence
Kinésithérapie
Orthophonie
Suivi psychologique
Soutien social
Surveillance
Suivi neurologique trimestriel
Pesée hebdomadaire
Bilan nutritionnel trimestriel
Gazométrie et oxymétrie nocturne semestrielles
PEC IDE
Aide toilette, habillage
Installation au lit au fauteuil, aux toilettes
Manger dans le calme, lentement, petites bouchées
Rappeler conseils orthophoniques
(Tête et corps droits, mâchoires fermées, boissons froides, textures)
Ecraser médicaments
Hygiène buccale
Installation demi assise au lit
Surveillance signes d’insuffisance respiratoire
Ne pas parler trop longtemps
Utiliser les gestes pour économiser la voix
Communication par ardoise, tableau, ordinateur
