ARTHRITES JUVENILES IDIOPATHIQUES

Dr MOUSTAPHA NIASSE
Maitre-assistant en Rhumatologie
Service de Rhumatologie, CHU A. Le Dantec
UE: Rhumatologie-Orthopédie-Traumatologie
Leçon présentée le 10/03/2022
 GENERALITES

 Définition
 Classification
 Epidémiologie
 Pathogénie
 DEFINITION

Arthrites Juvéniles Idiopathiques (A.J.I.) [qui remplace

l’ancienne appellation d’Arthrites Chroniques Juvéniles]

regroupe l’ensemble des atteintes articulaires inflammatoires

débutant avant l’âge de 16 ans, de durée supérieure ou égale

à 6 semaines et sans cause identifiable.

 CLASSIFICATION
 Classification internationale des AJI initialement en 1996

 Révision en en 1997 (classification de Durban)

 Puis en 2001 à Edmonton (classification actuellement utilisée).

Elle est basée sur des critères

• Cliniques et biologiques

• Sous tendue par études génétiques (typage HLA de classe I et II)

• Permettant d’affirmer qu’elles sont des d’affections distinctes

• Et non des formes cliniques d’une même maladie.

 CLASSIFICATION

 Six maladies sont identifiées

 Un septième groupe : les arthrites inclassées

 Cette dernière classification est basée sur

• Une liste de critères d’exclusion

• Une définition précise pour chaque catégorie

 EPIDEMILOGIE

Prévalence 0,07 à 4/1000 en Occident

Fréquence respective des différentes arthrites :

- 45 à 50 % d’oligoarthrite (atteinte 2 à 3 articulations)

- 15 à 20 % de spondyloarthrites (arthrites et enthésites)

- 10 à 15 % de polyarthrite avec facteur rhumatoïde positif

- 10 à 15 % de polyarthrite avec facteur rhumatoïde négatif

- 10 à 15% d’arthrite systémique (maladie de Still de l’enfant)

 PATHOGENIE

Implication du système majeur d’histocompatibilité

 Polymorphismes du système HLA et la susceptibilité à

une des AJI.

 Oligoarthrites: HLA DRB1*08, HLA DRB1*11 et HLA DR3

 Polyarthrites avec facteur rhumatoïde: HLA DR1 et DR4.

 Les arthrites avec enthésites: HLA B27

 DIFFERENTES FORMES CLINIQUES DES AJI

Forme systémique

Autres arthrites juvéniles idiopathiques

 FORME SYSTEMIQUE

Terrain
 La maladie débute habituellement entre 3 et 5 ans.
 Elle affecte autant les filles que les garçons
• Sauf avant 12 mois
• Où elle affecte dans 90% les filles
 FORME SYSTEMIQUE
Signes cliniques
Elle débute souvent brutalement par signes systémiques:
 Une fièvre élevée oscillante au cours de la journée avec
des pics à 39 ˚C, voire plus, chutant rapidement dans les
2 à 3 heures qui suivent.
- Ces pics surviennent toujours à la même heure chez le
même enfant
 FORME SYSTEMIQUE

Fig.1: Fièvre caractéristique au cours d’une arthrite systémique avec de

grandes oscillations au cours du nycthémère.
 FORME SYSTEMIQUE

Signes cliniques
 Rash cutané maculo-papuleux
 Eruption cutanée diffuse
 Concomitante aux pics fébriles et disparaît avec eux.
 Elle peut prendre un aspect pseudo urticarien
Rash cutané maculo-papuleux au cours d’une AJI systémique
 FORME SYSTEMIQUE
 Manifestations articulaires présentes dès début fièvre
 Peuvent survenir secondairement
 Cette atteinte articulaire est variable
• Polyarthralgie
• Monoarthrite
• Oligoarthrite
• Polyarthrite
 FORME SYSTEMIQUE

 Trois localisations articulaires ont pronostic sévère Atteinte

de la hanche

o Risquant d’évoluer vers une coxite destructrice

o Cause majeure d’invalidité à long terme

 FORME SYSTEMIQUE

 Atteinte du rachis cervical

o Evolue vers une ankylose partielle ou totale des
 Massifs articulaires postérieurs
 Atteinte de l’articulation temporo-maxillaire
o Parfois latente
o Troubles de croissance de la branche montante du
maxillaire inférieur
o Constitution d’une micro-rétrognathie
 FORME SYSTEMIQUE

Signes cliniques
 Hépato-splénomégalie
 Adénopathies
 Sérites
 FORME SYSTEMIQUE
Signes biologiques
 Pas d’élément biologique spécifique
 Syndrome inflammatoire est majeur
• VS voisine de 100 mm
• CRP supérieur à 100 mg/l
• Hyperleucocytose pouvant atteindre 20 à 30 000/mm3
• Anémie inflammatoire
• Thrombocytémie à 600 000/mm3, voire plus
• Hyper-gammaglobulinémie polyclonale
 Anticorps antinucléaires et facteur rhumatoïde négatifs
 FORME SYSTEMIQUE

Au moindre doute (triade clinique incomplète)

 Faire myélogramme pour exclure avec certitude une

hémopathie (leucémie aiguë)

 De même il est nécessaire d’exclure une pathologie

infectieuse par les prélèvements bactériologiques et

sérologiques.
 FORME SYSTEMIQUE

Signes radiographiques
 Radiographies initiales des articulations atteintes en règle
normales.
 Au fil de l’évolution peuvent apparaître
• Une déminéralisation osseuse localisée
• Un trouble de croissance localisé avec hypertrophie des
épiphyses et aspect irrégulier du cartilage de conjugaison
• Atteinte de l’interligne ostéo-articulaire pincée avec des
géodes sous-chondrales
• Maximum une destruction complète de l’articulation.
MODALITES EVOLUTIVES FORME SYSTEMIQUE

Quatre schémas évolutifs sont possibles

 Poussée unique pendant plusieurs mois sans séquelles ni

récidive (30% des cas)

 Poussées entrecoupées de rémission (20% des cas)

 Persistance polyarthrite sans signes systémiques (25% des

cas)

 Persistance polyarthrite et signes systémiques

COMPLICATIONS DE LA FORME SYSTEMIQUE

Syndrome d’ activation lymphohistiocytaire

 Survenue brutale

 Souvent secondaire à une infection virale ou prise

médicamenteuse

 Fièvre pouvant dépasser 39°C

 Hépato-splénomégalie
COMPLICATIONS DE LA FORME SYSTEMIQUE
Syndrome d’ activation lymphohistiocytaire
Biologie
 Cytopénie (leucopénie, thrombopénie, anémie)
 Syndrome inflammatoire biologique non spécifique
 Augmentation des transaminases et triglycérides
 Chute des facteurs VII , X et fibronogène
 Médullogramme ou biopsie ostéomedullaire
• Pose le diagnostic
• Image d’ hémophagocytose
COMPLICATIONS DE LA FORME SYSTEMIQUE

 Affection grave, met en jeu le pronostic vital

 Prise en charge en urgence en Réanimation

• Bolus de Solumédrol

• Forte dose de Cyclosporine

• Etoposide, surtout si suspicion d’infection associé

COMPLICATIONS DE LA FORME SYSTEMIQUE

Amylose AA

 Rare ( 1 à 2% des cas)

 Essentiellement une amylose hépato-rénale

 Syndrome néphrotique dont pronostic transformé par

Cyclophosphamide ( Endoxan)
COMPLICATIONS DE LA FORME SYSTEMIQUE

Retard de croissance staturo-pondéral

 Fréquente

 Cause multifactorielle

• Inflammation ( réduction du taux d’ IGF)

• Corticoïdes ( calcification du cartilage de conjugaison)

COMPLICATIONS DE LA FORME SYSTEMIQUE

A long terme

 Pronostic sombre dans plus de 50% des cas

• Destructions ostéo-articulaires

• Retard de croissance

 Taux de mortalité proche de 10%

AUTRES ARTHRITES JUVENILES
IDIOPATHIQUES
 FORME OLIGOARTICULAIRE
Signes articulaires
 Oligoarthrite inflammatoire initiale de 2 à 3 articulations
 Prédominance des arthrites aux membres inférieurs
 Elles sont asymétriques
 Touchent par ordre de fréquence décroissante :
• Genoux (70% des cas)
• Pieds (40% des cas)
• Poignets (20% des cas).
 Apparition rapide d’un flessum, d’un enraidissement
articulaire, d’une amyotrophie.
 FORME OLIGOARTICULAIRE

Signes ophtalmologiques

Examen à la lampe à fente doit être systématique

Manifestations oculaires corrélées aux antinucléaires

 Uvéite

 une iridocyclite subaiguë à œil blanc asymptomatique

 Peuvent précéder atteinte articulaire

 Surveillance ophtalmologique régulière

 FORME OLIGOARTICULAIRE

Signes biologiques

 Syndrome inflammatoire biologique inconstant .

 Facteurs antinucléaires positifs dans 70% des cas

 Facteur rhumatoïde négatif

 Le liquide articulaire est de type inflammatoire : > 1 000

éléments/mm3
 FORME OLIGOARTICULAIRE
Signes radiographiques
 Radiographies systématiques au niveau articulations
atteintes et de l’articulation controlatérale.
 Au début, tuméfaction des parties molles
 Si évolution pendant quelques mois
• Déminéralisation loco-régionale
• Trouble de croissance localisé avec hypertrophie de
l’épiphyse de l’articulation
• Des lésions destructrices peuvent survenir
MODALITES EVOLUTIVES FORME OLIGOARTICULAIRE

 Poussées de durée et fréquence variable

 Des rémissions sont possibles
Au cours de l’évolution
 Soit la maladie reste oligoarticulaire et de plus bon
pronostic
 Soit elle s’étend devenant polyarticulaire (40 % des cas) et
potentiellement plus sévère
 COMPLICATIONS FORMES POLYARTICULAIRES

Orthopédiques
 Asymétrie des membres liés aux séquelles articulaires

Séquelles oculaires

 Synéchies postérieures

 Kératopathie en bande

 Oedème maculaire cystoïde

 Glaucome et cataracte (maladie et corticoïde local)

 Dans 12 % des cas survient une cécité définitive

 FORMES POLYARTICULAIRES

 Formes polyarticulaires à FR positif (PR juvénile)

 Formes polyarticulaires à FR négatif

 FORMES POLYARTICULAIRES FR (+)

 Début de la maladie entre 4 et 16 ans, pic vers 10-12 ans.

 Prédominance chez la fille : 80% des cas.

 Terrain HLA DR4 et DR 1 ( identité avec PR de l’ adulte)

 FORMES POLYARTICULAIRES FR (+)
Signes cliniques
 Atteinte articulaire en général bilatérale et symétrique touchant
 Poignets
 FORMES POLYARTICULAIRES FR (+)

Signes biologiques

 Syndrome inflammatoire d’importance variable

 Facteur rhumatoïde positif

 Anticorps anti-CCP positifs

 Antinucléaires parfois positifs

 FORMES POLYARTICULAIRES FR (+)
Signes radiographiques
 Au début, œdème des tissus mous
 Secondairement surviennent
• Déminéralisation loco-régionale
• Lésions destructrices touchant
o Poignets (sous forme d’une carpite)
o Petites articulations des doigts
o Articulations métatarso-phalangiennes
o Hanches
 FORMES POLYARTICULAIRES FR (+)

Signes radiographiques
 Rachis cervical
• Ankylose des articulaires postérieures
• Possibilité de luxation atloïdo-axoïdienne
 Articulations temporo-maxillaires
• Trouble de la croissance de la branche montante du
maxillaire inférieur
MODALITES EVOLUTIVES FORMES POLYARTICULAIRES FR (+)
 Evolution par poussées successifs ou d’ un seul tenant
 Enraidissement articulaire
• Rétraction capsulo-ligamentaires
• Destruction ostéo-cartilagineuse
 Localisations plus fréquentes
• Mains
• Pieds
• Hanches
• Articulations temporo-mandibulaires ( rétrognathisme)
• Rachis cervical
 Retard staturo-pondéral ( liée à maladie et corticoïdes)
 FORMES POLYARTICULAIRES FR NEGATIF

Groupe hétérogène comportant :

 D’authentiques polyarthrites mais séronégatives

 Signes cliniques, radiologiques et le profil évolutif sont

strictement superposables aux polyarthrites FR positif

 Possibilité de formes asymétriques

• Simulant forme oligoarticulaire extensive

 FORMES AVEC ENTHESITES OU SPONDYLOARTHRITES

Terrain
 Garçon (80%) , âgé de 10 ans
 Ag HLA B27 positif ( 70 à 80% des cas)
 Dans 1/3 des cas antécédents
• Spondyloarthrite
• Uvéite
• Psoriasis
 FORMES AVEC ENTHESITES OU SPONDYLOARTHRITES

Signes cliniques

 Début en général mono-articulaire

 Secondairement oligoarticulaire voire polyarticulaire

 Mais elle reste asymétrique et prédominant aux MI

 Atteinte de la métatarso-phalangienne du gros orteil

( aspect d’arthrite pseudo-goutteuse)

 FORMES AVEC ENTHESITES OU SPONDYLOARTHRITES

Atteinte du squelette axial

 Rachialgies dorsales ou lombaires inflammatoires

 Fessalgies uni ou bilatérales

Enthésiopathies très caractéristiques touchant

• Aponévrose plantaire responsable de talalgie

• Tendon rotulien avec douleur tubérosité tibiale antérieure

 FORMES AVEC ENTHESITES OU SPONDYLOARTHRITES

Manifestations systémiques

 Sont peu fréquentes

 Essentiellement à type d’ atteinte oculaire

• Iritis

• Uvéite avec un œil rouge et douloureux

 FORMES AVEC ENTHESITES OU SPONDYLOARTHRITES

Signes biologiques

 Syndrome inflammatoire biologique inconstant

 Analyse du liquide articulaire

• Liquide inflammatoire, plus 2000 leucocytes/mm3

• Absence de microcristaux

• Bactériologie négative

 Ag HLA B27 positif dans 70 à 80% des cas

FORMES AVEC ENTHESITES OU SPONDYLOARTHRITES

Signes radiologiques

 Clichés radiographiques obligatoires

• Radiographie du bassin de face

• Clichés articulations siège d’arthrite

( systématiquement de façon bilatérale)

FORMES AVEC ENTHESITES OU SPONDYLOARTHRITES

Signes radiologiques
 Au début
• Œdème des parties molles
 Secondairement
• Déminéralisation osseuse
• Lésions érosives ( IPP orteils, hanches)
• Calcification des zones d’insertion tendineuse
 FORMES AVEC ENTHESITES OU SPONDYLOARTHRITES

Signes radiologiques

 Etudes échographiques des enthèses

• Par un opérateur entrainé

 IRM des sacro-iliaques en cas de difficulté diagnostique

 MODALITES EVOLUTIVES FORMES AVEC ENTHESITES

 Elles se font par poussées avec

• Arthrites périphériques
• Atteinte axiale
• Surtout des enthésiopathies
 Pronostic est assez bon dans l’ensemble dominé par
• Talalgies ( source d’ handicap fonctionnel)
• Risque de coxïte destructrice uni ou bilatérale ( 20 à
30%)
 ARTHRITE PSORIASIQUE

Terrain

 Deux pics fréquents

• Fille de 2-5 ans

• Garçon de 12-13 ans

 ARTHRITE PSORIASIQUE

Signes cliniques

 Atteinte articulaire précède atteinte cutanée (psoriasis)

dans 40% des cas

 Oligoarthrite asymétrique des MI

 Existence d’un doigt ou orteil en saucisse ( 6 à 20%)

 Atteintes unguéale

 Uvéite dans 6 à 20% des cas

 ARTHRITE PSORIASIQUE

Signes biologiques

 Syndrome inflammatoire inconstant

 Facteur rhumatoïde négatif

 FAN positifs dans 20 à 60% des cas

 Ag HLA B27 positif dans 11 à 28% des cas

 ARTHRITE PSORIASIQUE

Signes radiologiques

 Au début, œdème des parties molles

 Ultérieurement

• Ostéolyse distale des phalanges

• Arthrite érosive avec périostite au niveau des doigts

 MODALITES EVOLUTIVES ARTHRITE PSORIASIQUE

 Evolution articulaire par poussées indépendante de celle cutanée

 Evolution vers une atteinte polyarticulaire dans 60% des cas

 Pronostic global est bon ( à 10 ans, 40% sont asymptomatiques)

 Présence FAN chez petite fille plus mauvais pronostic

• Risque de survenue d’uvéite

• Handicap fonctionnel plus important

 FORMES INDETERMINEES

 Formes ne remplissant aucun des des caractéristiques

des différentes formes cliniques des AJI.

 Ou remplissant à la fois les caractéristiques de 2 ou

plusieurs formes cliniques

 RECAPITULATIF AVEC LA CLASSIFCATION D’ EDMONTON
Critères d’exclusions :
a. psoriasis ou ATCD de psoriasis chez parent de 1er degré
b. arthrite chez garçon HLA B 27 débutant après l’âge de 6 ans
c. spondylarthrite ankylosante, arthrite et enthésite, sacro-
iléite avec entéropathie inflammatoire, ou uvéite antérieure
aiguë ou antécédent de l’une de ces affections chez un parent
de 1er degré
d. présence de facteur rhumatoïde IgM à 2 reprises à 3 mois
d’intervalle
e. présence d’une arthrite systémique chez le patient
 RECAPITULATIF AVEC LA CLASSIFCATION D’ EDMONTON

Arthrite systémique
 Arthrite touchant une ou plusieurs articulations,
 Fièvre de durée ≥2 semaines précédée ou accompagnant
 1 ou plusieurs des symptômes suivants
 Eruption fugace
 Adénopathies
 Hépato-splénomégalie
 Epanchements séreux
 Exclusions : a, b, c, d
 RECAPITULATIF AVEC LA CLASSIFCATION D’ EDMONTON

Oligo-arthrite
 Arthrite affectant 2 à 3 articulations durant les 6 premiers
mois de la maladie
 Deux sous-groupes sont identifiés
 Oligo-arthrite persistante
 Oligo-arthrite extensive à 4 articulations et plus après 6
mois
 Exclusions : a, b, c, d, e
 RECAPITULATIF AVEC LA CLASSIFCATION D’ EDMONTON

Polyarthrite à facteur rhumatoïde négatif

 Arthrite touchant 4 articulations ou plus dès le début
 Absence de facteur rhumatoïde
 exclusions : a, b, c, d, e.
Polyarthrite avec facteur rhumatoïde
 Arthrite touchant 4 articulations ou plus dès le début.
 Présence de facteurs rhumatoïdes à 2 tests effectués
durant les 6 premiers mois
 Exclusions : a, b, c, e.
 RECAPITULATIF AVEC LA CLASSIFCATION D’ EDMONTON

Arthrite en rapport avec une enthésite (spondyloarthrite)

 Arthrite et enthésite ou arthrite et au moins 2 des critères
 Douleurs sacro-iliaques ou rachialgie inflammatoire
 Uvéite antérieure aiguë
 Présence de l’Ag HLA B27
 Antécédents familiaux
 Uvéite
 Spondyloarthrite
 Sacro-iliite avec entéropathie inflammatoire chez un
parent du 1er degré
 Exclusions : a, d, e.
 RECAPITULATIF AVEC LA CLASSIFCATION D’ EDMONTON

Arthrite psoriasique
 Arthrite et psoriasis ou arthrite et 2 des critères suivants
 Dactylite
 Piqueté unguéal ou onycholyse
 Antécédent familial de psoriasis chez un parent du
1er degré
 Exclusions : b, c, d, e.
 RECAPITULATIF AVEC LA CLASSIFCATION D’ EDMONTON

Arthrites idiopathiques
 Arthrite ne répondant à aucune des catégories ci-dessus
 Ou entrant dans 2 catégories ou plus
TRAITEMENT DES AJI
 BUT

Accéder à une rémission

Eviter les complications

Les prendre en charge si elles existent

 MOYENS NON PHARMACOLOGIQUES

 Information
 Education
 Communications
 MOYENS MEDICAMENTEUX

 Moyens symptomatiques
AINS
Nom Nom de spécialité Autorisation AMM Posologie

Ibuprofène Nurofen Age > 6 mois 30-40 mg/kg/j

Advil 3 prises

Naproxène Naprosyne Poids > 25 kg 10-20 mg/kg/j

Apranax 2 à 3 prises

Diclofénac Voltarène Poids >17 kg 2-3 mg/Kg/j

2 à 3 prises
 MOYENS MEDICAMENTEUX

 Moyens symptomatiques

Corticoïdes

Prédnisone: posologie variable 5 mg à 1 mg/kg/j

Effets secondaires: retard staturo-pondéral

• Calcification du cartilage de croissance

• Enraidissement articulaire
 MOYENS PHYSIQUES

 Physiothérapie

• En cas de douleur

 Kinésithérapie

• Si disparition des douleur

• Renforcement musculaire

• Renforcement de la mobilité articulaire

 MOYENS LOCAUX

 Infiltrations cortisoniques
• Corticoïdes à libération prolongée
 TRAITEMENT DE FOND AYANT AMM
DCI Nom de Posologie Surveillance
spécialité
Méthotrexate Novatrex 0,3 à 0,5 mg/kg/semaine NFS, transaminases
Imeth
Métoject
Etanercept Enbrel 0,8 mg/kg/sem NFS, VS, Créatinine
à partir de 2 ans
Adalimumab Humira 20 mg/sem si <30 kg NFS, VS, Créatinine
40 mg/sem si >30 kg
à partir de 4 ans
Abatacept Orencia 10 mg/kg/4 sem NFS, VS, Créatinine

Tocilizumab Roactemra 8 mg/kg/4 sem ds AJI NFS, VS, Créatinine

polyarticulaires
si >2 ans
8 à 12 mg/kg/sem ds AJI
systémiques
si > 2 ans

Canakinumab Ilaris 4 mg/kg/4 sem

Uniquement ds AJI
INDICATIONS
 FORMES SYSTEMIQUES

 AINS
 En cas d’ échec autres AINS: Indométacine 2 à 3 mg/kg/j
 Corticoïdes: 1 à 2 mg/kg/j si échec AINS
 Peuvent être associés au début à bolus de Solumédrol
 Méthotrexate
 Si échec biothérapies
• Anti-IL6 ( Tocilizumab)
• Anti-IL 1 ( Anakinra)
• Anti-TNF-α: efficacité inconstante
 FORMES OLIGOARTICULAIRES

 AINS rarement efficaces

 Infiltrations d’héxacétonide de Triamcinolone efficace
 Méthotrexate en première intention
 En cas d ’échec: anti-TNF-α ( efficaces)
 Abatacept et Tocilizumab dans formes extensives
 Surveillance ophtalmologique
 Tous les 3 mois pendant 4 premières années
 Puis 1 à 2 fois par an
 FORMES POLYARTICULAIRES

 AINS
 Méthotrexate, puis biothérapie si échec
 Geste locaux ( infiltrations cortisoniques)
 Physiothérapie
 Prise en charge globale enfant et famille
• Eviter retentissement scolaire et psychologique
• Geste chirurgicaux parfois nécessaires
 SPONDYLOARTHRITES ET ARTHRITE PSORIASIQUE

 AINS toujours en 1ère intention

 Infiltrations cortisoniques

 Sulfasalazine ( Imurel) si résistance aux AINS et Infiltrations

 Anti-TNF-α très efficace si échec traitement de fond

conventionnel

 Physiothérapie systématique si attitude vicieuse

 Mais aussi pour préserver la trophicité musculaire

 CONCLUSION

 Affections rares

 Diagnostic surtout clinique

 Engagent pronostics fonctionnel et vital

 Prise en charge symptomatique: AINS ++++

 Traitement de fond conventionnel: Méthotrexate ++++

 Biothérapie si échec traitement de fond classique