MEGAOESOPHAGE
IDIOPATHIQUE
Dr. [Link]
Service de chirurgie générale
CHU DOUERA
Cours externes 4 -ème année gastro-entérologie
Plan
INTRODUCTION
DEFINITION
EPIDEMIOLOGIE
RAPPELS :
Anatomo- Histologique
Physiologique
PATHOGENIE
ANATOMOPATHOLOGIE
CLINIQUE
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
FORMES CLINIQUES
DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL
EVOLUTION ET COMPLICATIONS
TRAITEMENT
CONCLUSION
INTRODUCTION
Anomalies manométriques du corps et des sphincters de l’œsophage
entravant la progression du bol alimentaire.
Atteinte primitive des troubles moteurs de l’œsophage la plus fréquente
Maitres symptômes :
Dysphagie
Douleurs thoraciques pseudo-angineuses
Examen de référence : Manométrie de haute résolution
Examen à faire en premier : Fibroscopie (éliminer une cause organique)
Traitement est symptomatique
DEFINITION
Maladie neuro-musculaire d’origine inconnu
Caractérisée par :
Un défaut de relaxation du sphincter inferieure de l’œsophage SIO ( Une
relaxation incomplète du SIO)
Une hypertonie basale du SIO
Aperistaltisme corps de l’œsophage
EPIDEMIOLOGIE
FREQUENCE :1/ 10⁵ habitants dont 4 à 5 % des cas chez l’enfant (maladie
rare)
SEXE /RATIO : 1
AGE : 40 – 60 ans
GENETIQUE :Transmission autosomique récessive
RAPPELS : ANATOMO-HISTOLOGIQUE
Œsophage : organe tubulaire musculo-membraneux, revêtu d’un épithélium
malpighien ,d’environ 25 cm de hauteur.
Il comporte :
Un sphincter supérieur : constitué de fibres musculaires striées
Musculature striée dans le tiers proximale
Musculature lisse dans les deux tiers distaux
Un sphincter inférieure œsophagien: épaississement musculaire du bas
œsophage sur environs 4cm
Innervation :
Extrinsèque (pneumogastrique)
Intrinsèque (plexus nerveux autonome)
RAPPELS : PHYSIOLOGIQUE
Au repos l’œsophage est fermé à ses deux extimités grâce la contraction tonique des deux
sphincters ( protection des voies aériennes supérieures et bas œsophage des reflux)
Au moment de la déglutition une onde péristaltique parcoure l’ œsophage de haut en bas à la
vitesse de 3 à 4 cm/s
Le contrôle de la motricité œsophagienne fait intervenir de façon coordonnée les muscles striés
et les muscles lisses
La séquence péristaltique est sous la dépendance du pneumogastrique et de l’innervation
intrinsèque
Le plexus myentérique : Plexus d’AUERBACH intervient dans le contrôle de la motricité
Plexus sous muqueux : Plexus de MEISSNER intervient dans le contrôle de la vasomotricité et les
sécrétions intestinales
Les plexus sont reliés au système nerveux extrinsèque
PATHOGENIE
Mal connue
Défaut d’innervation extrinsèque :
Dénervation du SOI avec hypertonie basale et relaxation incomplète
Aperistaltisme œsophagien en rapport avec la dénervation du corps de l’œsophage
L’explication de la dénervation : lésion induite par un agent infectieux ( virus de la famille
Herpes simplex virus) entrainant une réponse inflammatoire auto-immune sur un terrain
génétique particulier
Processus neuronal dégénératif
La théorie de HURST la plus admise :
Une asynergie entre la contraction péristaltique et la relaxation sphinctérienne
Augmentation de la pression du SIO par absence ou insuffisance de relaxation engendrant
une stase su bol alimentaire et une distension œsophagienne voire une atonie
ANATOMOPATHOLOGIE
Macroscopie :
Corps de l’œsophage dilaté sur une hauteur +/- variable
Muqueuse inflammatoire ( œsophagite de stase)
Microscopie :
Atteinte de l’innervation intrinsèque et extrinsèque
Altération du nerf dorsal su vague X
Dégénérescence Wallerienne des fibres tronculaires du X
Lésion du plexus HEISSNER- AUERBACH au niveau du tiers inferieur : agangliose
CLINIQUE
Dysphagie : maitre symptôme
Précoce ; constante; intéressant les liquides et les solides
Parfois paradoxales intéressant les liquides; cédant par l’ingestion de boissons chaudes
Aggravation par l’émotion et le stress
Régurgitations :
Deuxième symptôme fréquent survenant après le repas et décubitus
A un stade tardif : la nuit
Douleurs rétrosternale ou épigastrique irradiant au cou ou au dos
Amaigrissement
Troubles respiratoires parfois isolés ( au début) : simple toux jusqu’à l’infection broncho-
pulmonaire sévère
L’examen physique ne montre aucune particularité
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Tel thorax :
Absence de poche à air gastrique
Élargissement du médiastin para cardial droit
Niveaux hydro-aérique médiastinal ( stase)
Signes d’infection broncho-pulmonaire
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Transit baryté de l’œsophage : deux aspects
Aspect en radis : aspect en bec d’oiseau à la jonction œsogastrique avec
dilatation de l’œsophage en amant
Aspect en chaussette : aspect effilé
A un stade avance œsophage en forme de sigmoïde
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Fibroscopie digestive haute :
Diagnostic différentiel de la dysphagie ( cancer)
Megaoesophage : œsophage dilaté avec résidus alimentaires
Muqueuse normale
La stase alimentaire favorise l’inflammation et l’infection à Candidas
Albicans
En cas de doute :
Franchissement du cardia est difficile signe de ressaut
Aspect nodulaire ou en rosette du cardia
Ulcérations suspectes
Une Echoendoscopie est recommandée
Biopsies à la recherche d’un cancer de l’ œsophage
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Manométrie œsophagienne :
Elément fondamentale le plus spécifique pour le diagnostique
Examen le plus sensible
Pression de repos de SIO élevée > 45MMHg
Relaxation du SIO incomplète
Aperistaltisme du corps de l’œsophage voire absente en repense à une
déglutition
Contraction de grande amplitude non propagée ( achalasie vigoureuse)
Hyperpression intra œsophagienne par rapport à la pression intragastrique
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
FORMES CLINIQUES
Forme associée à une hernie hiatale
Forme associée à un diverticule
Forme douloureuse
Forme de l’enfant :
Régurgitation avec des manifestations respiratoires souvent symptômes
révélateurs
Retentissement alimentaire avec retard staturo-pondéral et neuropsychique
DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL
Megaoesophage secondaire :
Sténose peptique congénitale
Maladie de Chaggas :liée au Triponozoma Cruzi : zona d’endémie Amérique
latine
Troubles primitifs : Maladies des spasmes diffus ou spasmes étagés ;
dysphagie capricieuse, transit : aspect en collier de perle
Troubles secondaires:
Sclérodermie cancer du tiers inferieur de l’œsophage
Cancer de l’estomac étendu à l’ œsophage
EVOLUTION ET COMPLICATIONS
Evolution imprévisible :
Poussées déclenchées par choc affectif et l’émotion
Continue avec période d ’aggravation paroxystique
EVOLUTION ET COMPLICATIONS
Complications :
Locales:
Œsophagite de stase
Diverticule de type épi-phrénique au - dessous du segment rétrécit
Fistule œsophagienne : rare
Greffe néoplasique: risque évolutif majeur (4à6%)après une évolution de plus de 17
ans de la maladie favorisée par la stase
Pronostic sévère
A distances : respiratoires peuvent être révélatrices ( bronchopneumopathie; abcès
pulmonaire)
Générale: amaigrissement ; cachexie
TRAITEMENT
But :
Améliorer la vidange de l’œsophage
Diminuer l’hypertonie du SIO
Améliorer l’état nutritionnel
TRAITEMENT
Moyens :
Traitement médical : diminue la pression de base du SIO, bon résultats 80 ; ses effets
secondaires limitent leurs usages
Dérivés nitrés : Risordan 5mg
Inhibiteurs calciques : Adalate
Actuellement, la toxine botulique : suppression de la libération d’Acéthylcholine par les
plexus mésentériques.
Dilatation pneumatique :
dilacération des couches musculaires du bas œsophage; de bon résultats dans 85 % des
cas
Complication : Perforation , hémorragie , dysphagie < 1% par reflux
TRAITEMENT
Traitement chirurgical :
Œso-cardio-myotomie extra muqueuse de Heller = montage anti reflux ( valve
antérieure)
Surveillance : doit être rigoureuse vue le risque de récidive voir de
cancérisation ( Manométrie, Fibroscopie digestive haute)
TRAITEMENT
CONCLUSION
Pathologie très rare
Etiologie inconnue
Manométrie haute définition a révolutionné les moyens de diagnostic
Traitement bien codifié
La surveillance doit être rigoureuse
