Atrésie des VB
C’est quoi l’AVB :
• Patho du NNé, cause inconnue
• Très rare, détruit les canaux biliaires
• Puis détruit le foie par cirrhose
• En absence du TTT : mort qq mois a qq années
Etude macroscopique :
• Atrésie des VB = voie extra hépatique + voie intra hépatique
• Classé en 5 types :
I. Atrésie « complète » dans 2/3 des cas
II. Atrésie avec perméabilité de la vésicule, du cystique et du
cholédoque dans 1/5 des cas
III. Kyste hilaire
IV. Kyste dans le pédicule
V. Kyste + vésicule biliaire et cholédoque perméable (vésicule
distendue)
Etude microscopique :
• Type A : obstruction complète de la lumière
• Type B : obstruction partielle de la lumière
• Type C : lumière ou en voie le produit biliaire verdâtre
• Retentissement sur le foie !!
• Association malformatif de polysplénie (isolée ou associée) + Sd
hétérotaxie (a Dt et G en la mm a G = malade en Mirror)
En Post natal :
• Ictère cholestatique qui date de plus de 15 j de vie AVB +++
• Souvent bébé bien portant en dehors de l’ictère cholestatique
• Urine foncé, ictère ou (sub)ictère, selles décoloré ou anormalement
coloré oriente vers la recherche de l’AVB
• Il ne faut pas attendre jusqu’à la stade d’HPM Cirrhose hépatique
d’origine biliaire
Dc postnatal de l’AVB :
• Non spécifique !!!
• Les VB du jeune nourrisson ne sont pas décelable en Echo +++
• Dans l’AVB elles ne sont pas dilatées
• Dans l’AVB la vésicule est visible dan 1/5 des cas
• La découverte dans petit kyste dans le hile est en faveur d’une AVB
La Biologie :
• Non spécifique !!! Mais certaine anomalie aide a penser a certain Dc
diff
• Gamma Gt normal + ictère = cholestase progressive intra familiale
• Cholestérol élevé = Sd d’Alagille (paucité ductulaire)
• Cholestérol bas = Mucoviscidose
Dc Différentielle :
• Sd d’Alagille (autosomique récessive) : Dysmorphie facial, problème
cardiaque et problème du rachis lombaire, embryotoxon post
(ophtalmique), souffle cardiaque
Etude Histo : tissus hépatique = rareté des canaux intra lobulaire de
l’espace porte confirmation du Sd d’Alagille
• Déficit en alfa-1-anti Trypsine : Dc prénatale possible,
En pratique : CAT
• Chirurgie exploratrice avant 40 j devant un ictère avec selles décoloré
blanc mastique + pas d’argument en faveur de Sd d’Alagille ou Déficit
en alfa-1-anti Trypsine ou une Mucoviscidose
• Aucun examen paraclinique qui permet de montrer qu’il s’agit d’une
AVB
• Intervention de KASAI : Décubitus dorsal Extérioriser le foie permet
d’explorer les VB extra hépatique
• Porto entérostomie : libérer la vésicule couper le cholédoque
disséquer le canal hépatique sectionner le reliquat biliaire du
hile
• Apres section du reliquat en aura a sa place qui prend la forme d’un
croissant, au niveau des cotés la bifurcation de la Veine porte
• En vas utilisé l’anse intestinale (préparé en Y) pour aboucher a ce
niveau = phénomène de Siphon
Evolution :
• Régression de l’ictère avec recoloration des selles (2/3 des cas)
• Echec (1/3 des cas)
• Complication :
• HTP (foie de cirrhose / Dc tardif)
• Cholangite ascendante (anse jéjunale ascension de l’infection) = Urgence +
++
• Echec de KASAI = Transplantation hépatique a proposer
Transplantation pour AVB :
• Echec de KASAI
• KASAI sur foie de cirrhose (rester avec sont foie natif jusqu’à prendre
un poids normal)
