Hémolyse physiologique
• L’hémolyse est le phénomène irréversible
• Globules rouges sont détruits et libèrent leur
contenu hémoglobinique
• Phénomène touche les hématies fin de leur vie
120 jours
Cette hémolyse physiologique est essentiellement
intratissulaire
Hémolyse intratissulaire
siège et mécanismes
• Gr âgé âpres 120 jours sont phagocytes par les
macrophages du SRE
• Chez le sujet normal la majorité des GR sont
détruit dans les macrophages de la Moelle
Osseuse (50%)
• Le reste dans la rate et le foie
• La phagocytose porte sur les GR vieilli:
- modification biochimique: diminution du contenu
enzymatique, ralentissement métabolique, perte des
lipide membranaires et phénomène oxydatif.
- Modifications morphologiques (tendance à la
spherocité par réduction de la surface membrane et
ou hyperhydratation
- Modification de la plasticité : diminution de la
déformabilité des GR entrainant stagnation dans les
capillaires
Conséquences
• Chaque jour destruction de 1/120é des GR libère 6 à 8 g
d’hémoglobine.
*Partie globinique est hydrolysée en AA qui rejoint le pool
métabolique général
*La partie héminique est dégradée par une hème
oxygénase qui libère le fer
*Le fer va être récupérer par l’organisme
- 2/3 dans la circulation liee a la transferrine
- 1/3 stocké dans les macrophages (sous forme de ferritine
et hémosidérine)
• L’héme oxygénase présent dans les
macrophages mais aussi hépatocyte et les
cellules du tube rénal.
• L’ouverture du cycle tetrapyrolique par la
bilirubine réductase produit la biliverdine
réduit en bilirubine non conjugue BNC
• BNC est pris en charge par l’albumine qui la
transporte aux hépatocytes
• Capacité de l’albumine dépasse d’où accumulation
de BNC toxique surtout chez le nné.
• BNL traverse les barrières hemomeninge et lèse
gravement les noyaux gris centraux provoque des
séquelles psychomoteurs et parfois la mort.
• NB: dans le syndrome de Gilbert existe un trouble
de la captation de BNC par le foie et donc une
hyperbilirubine libre permanente (absence
d’hemolyse pathologique)
Conjugaison
• BNC subit une glucurono-conjugaison ceci nécessite une
glucuronyl-transferase.
• Glucuronyl transférase peut être déficitaire:
*Chez le nné surtout prématuré ou malade, en résulte une
augmentation de BNC d’où ictère physiologique du nné.
• Lors de déficit congénitaux
• Bilirubine conjuguée élimine fèces ou urines
• En cas de blocage de l’elimination de la BC d’où ictère a
bilirubine conjugue
Valeurs de references
• Bilirubine total < 17 µmol/l
• Bilirubine libre < 10 µmol/l
• Bilirubine conjuguee 11 µmol/l
Hémolyse intra vasculaire
• Représente environ 15% de l’hémolyse
physiologique, par lyse osmotique des GR
vieillis ou fragmentation (diminution de
déformabilité) dans les capillaires de taille
réduite.
• L’hémoglobine libre se fixe à l’haptoglobine
(Hp = alpha2 globuline synthétisée par le foie).
Le bilan d'hémolyse
• L’expression clinique de l’hémolyse excessive est
variable :
• - parfois inapparente ou limitée à un ictère +/-
franc, évoquant une hémolyse chronique :
• - parfois bruyante, avec difficultés d’adaptation
cardio-respiratoire pouvant conduire à un état de
choc, correspondant à une déglobulisation massive
• On précisera : ictère, urines rouges.
•
Biologie.
• Hémogramme
• Paramètres biochimiques basiques de l’hémolyse :
* bilirubine libre augmentée (Bili conjuguée normale),
* haptoglobine sérique effondrée, souvent < 0.1 G/L,
* LDH sérique augmentée (parfois 20 fois la normale)
• Test de Coombs direct
Biologie
• Puis, en fonction de la situation, on pourra réaliser :
- dosage de l’hémoglobine libre plasmatique (N < 0,2 g/L),
- recherche d’une hémoglobinurie,
- divers examens très spécialisés, selon l’hypothèse
diagnostique évoquée :
* expression de certaines molécules (CD55 et CD59) à la
membrane des GR ou des leucocytes par cytométrie de flux
(caractérisation de l’HNP),
* test EMA (eosine 5 maléimide) pour caractériser la
sphérocytose héréditaire,
L’HEMOLYSE PATHOLOGIQUE
• Est due a un vieillissement prématuré des GR
• Destruction indépendante de leur âge.
• Exagération du phénomène physiologique
avec diminution de la durée de vie de GR
• ANEMIE HEMOLYTIQUE SOUVENT TRES GRAVE
L’HEMOLYSE PATHOLOGIQUE
• L’hémolyse pathologique est due a deux
mécanismes principaux:
• * anomalie du globule rouge: hémolyse
corpusculaires ou globulaires
• *une agression extrinsèque des hématies:
hémolyse extracorpusculaires
CAUSES DE L’HEMOLYSE PATHOLOGIQUE
1/ Intrinsèques ou intracorpusculaire
* liée au GR (congénitales et héréditaires)
• - Anomalie de l’hemoglobine
. quantitative: syndrome thalassémiques
.qualitative: drépanocytose..
CAUSES DE L’HEMOLYSE PATHOLOGIQUE
• Anomalie de la membrane
- elliptocytose
- acanthocytose
- microspherocytose hereditaire: minkowski-
chauffard
- HPN
CAUSES DE L’HEMOLYSE PATHOLOGIQUE
• Anomalies enzymatiques
- Deficit en G6PD
- Deficit en pyruvate kinase
- Diminution de la production d’energie avec
perturbation du processus métabolique de la
glycolyse
CAUSES DE L’HEMOLYSE PATHOLOGIQUE
2/ causes extrinsèques ou extracorpusculaires
- Hemolyse mécaniques
- Hemolyse immunologique
- Hemolyse due à l’agression toxique/venin..
- Hemolyse infectieux
• Infection bacterienne:perfringens/streptocoques
• Infection parasitaire: paludisme et toxoplasmose
L’HEMOLYSE PATHOLOGIQUE
Siege de l’hemolyse pathologique
• 1/ hemolyse centrale: meurt de GR dans la
MO avant maturation
• 2/ hemolyse periferique
- hemolyse intratissulaire: rencontrees dans
l’hemolyse mecanique et immunologique.
- hemolyse intratissulaires: exageration du
phenomene physiologique.
Conséquences de l’hémolyse pathologique
• 1/ siège d’hémolyse intratissulaire
• Splénomégalie
• Bilirubine augmentée et ictère
• Fer sérique très élevé
• Anémie par diminution d’hémolyse
Conséquences de l’hémolyse pathologique
• 2/ siège d’hemolyse intravasculaire
• Diminution d’haptoglobine
• Hémoglobinurie élevée
• Bilirubine libre élevé
• Met hémalbuminemie
Conséquences de l’hémolyse pathologique
• 3/ signes d’erythropoieConséquences de
l’hémolyse pathologiquese exagérés
- macrocytose; polychromatophilie
- Réticulocytes élevé
- Moelle osseuse (erythroblastose)
- Le siège de l’hémolyse et révéler par
examen isotopique
Diagnostiquer une anémie
3 Etapes + 3 Situations
* Etapes
- Est ce bien une anémie
- Quel est son mécanisme
- Quelle est sa cause
* Situations
- Anémie microcytaire
- Anémie régénérative
- Anémie arégénérative
Je vous remercie
