LES TUMEURS OSSEUSES

MALIGNES PRIMITIVES
OSTEOSARCOME
 PLAN

I - Généralités
II - Diagnostic positif
III- Diagnostic différentiel
IV-Forme radio clinique
V- Evolution
VI – Traitement et surveillance
 GENERALITES

Définition:
– L'ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs
malignes primitives des os.
– Ostéosarcome ou sarcome ostéogénique
– Dérive du mésenchyme primitif.
– Urgence diagnostique et thérapeutique
 GENERALITES

Intérêt de l’imagerie:
– Diagnostic positif

– guide la biopsie

– Bilan d’extension

– Evaluation pronostique

– Surveillance de l’efficacité thérapeutique.

 GENERALITES
Epidémiologie
• Fréquence: Sarcome ostéogénique : 42%
• Age: 60% pendant la 2eme décennie
10% pendant la 3eme décennie
> 40 ans : Ostéosarcomes Radio induits
Dégénérescence de Paget
• Sexe: Prédominance masculine, sex-ratio 2/3
• Siège : métaphyses Os long ( fémorale <, tibiale >,
humérale>)
 GENERALITES

Ana-path
– matrice ostéoïde et d'ostéoblastes manifestement
malins dont le degré de différenciation et l'activité
mitotique permettent de distinguer plusieurs grades
tumoraux

– il existe ainsi de nombreux intermédiaires entre les

sarcomes ostéogènes très différenciés d'évolution
lente et les formes anaplasiques d'évolution rapide.
 DIAGNOSTIC POSITIF
CIRCONSTANCES DE
DÉCOUVERTE
– Douleur persistante
– Facteur révélateur : traumatisme minime
– A un stade avancé :
- tuméfaction locale
- rougeur et chaleur
- fracture
 DIAGNOSTIC POSITIF

IMAGERIE

Technique d’examen
Radiologie conventionnelle
• Clichés centrés
• 2 incidences orthogonales (face/profil)
• Incidences obliques + tangentielles
 DIAGNOSTIC POSITIF

Tomodensitométrie

– Acquisition volumique sans et après injection de

produit de contraste

– Comparaison avec le coté sain

AVANTAGES
Large disponibilité
Faible coût
Bonne analyse des anomalies osseuses: ostéolyse et
réaction périostée
Extension tumorale aux tissus mous ++.
Guidage des gestes de ponction et biopsie
Étude des rapports vasculaires.
Au niveau vertébral: étude de l’envahissement endo-
canalaire

LIMITES
Exploration limitée des segments rachidiens
Examen irradiant
Insuffisance dans l’étude du contenu intra-canalaire et
dans la surveillancepost-thérapeutique précoce
 DIAGNOSTIC POSITIF

Imagerie par résonance magnétique

 Séquences axiales, sagittales et coronales T1, T2

 Séquences T1 avec injection de gadolinium
 Séquence en saturation de graisse.
AVANTAGES

Sensibilité et spécificité élevées (Diagnostic précoce)

Bilan d’extension loco-régional précis
Guidage des gestes de ponction et biopsie
Bilan d’extension régional
Intérêt capital dans la surveillance post thérapeutique et
dépistage de récidive tumoral.

LIMITES

Examen coûteux, non disponible dans toutes les

formations
de soins…
 DIAGNOSTIC POSITIF

Scintigraphie osseuse
– Fixation d'un diphosphonate (technétium 99m)
– Témoin de l'activité ostéoblastique
– l'hyperactivité osseuse péritumorale
– manque total de spécificité
– L'apport essentiel :
- grande sensibilité
- explore la totalité du squelette
 DIAGNOSTIC POSITIF
Résultats
Radiologie conventionnelle
– Modification structurale intra osseuse
– 3 types d images :
- ostéolyse
- ostéocondensation
- la forme mixte : fréquente
-Rupture corticale
-Réaction périostée,
-Atteinte des parties molles: précoce et fréquente, responsable
d’une compression des organes de voisinage.
 DIAGNOSTIC POSITIF

Tomodensitométrie

Lésion tumorale Densité > à 100 unités Hounsfield

(UH)
Rupture corticale +++
Réaction périostée
Envahissement des parties molles par une tumeur
 DIAGNOSTIC POSITIF

Imagerie par résonance magnétique

 l'hypersignal habituel est remplacé par un signal moins

intense
 parties molles:
Hyposignal en T1

Hypersignal en T2
 DIAGNOSTIC DIFFERNTIEL

– Ostéomyélite
– Myosite ossifiante
– Autres tumeurs osseuses
 FORMES RADIOCLINIQUES

Forme habituelle des os longs :

– 90 % des ostéosarcomes
– 67 % : Genou
 FORMES RADIOCLINIQUES
Forme des os plats :

 Rare
 Age : 35 ans
 Réaction périostée rare
 Diagnostic difficile
 FORMES RADIOCLINIQUES
Ostéosarcome juxta cortical :
• Prédominance féminine
• Age : 40-50 ans
• Aspect radiologique particulier :
- naissance : surface externe Os
- adhère au cortex sur une zone limitée
- contours : nets, lobulés
- calcifications presque totale de la matrice
- réaction périostée : absente
 FORMES RADIOCLINIQUES

Ostéosarcomatose:

– Age : 11 ans
– Forme : condensante
– Métastases pulmonaires : +++
– Pronostic : redoutable
 FORMES RADIOCLINIQUES

Ostéosarcome et maladie de PAGET:

– Age : 60 ans
– 5,5 % des ostéosarcomes
– Localisations : bassin - humérus - fémur - voûte
crânienne
– Forme : lytique
– Extension aux parties molles : constante
 FORMES RADIOCLINIQUES

Ostéosarcomes radio induits

– Délai : 3 – 50 ans après une irradiation

– 5-6 % des ostéosarcomes
– Forme : tous les aspects sont possibles
– Extension aux parties molles : constante
 FORMES RADIOCLINIQUES

Autres formes

– Association :
OSTEOSARCOME + RETINOBLASTOME

– Ostéosarcome extra osseux

 EVOLUTION - PRONOSTIC

EXTENSION LOCALE
• Parties molles
• pédicules vasculo-nerveux
• L'extension médullaire
 EVOLUTION - PRONOSTIC

METASTASE
• Métastases pulmonaires
TRAITEMENT ET SURVEILLANCE

• L’imagerie permet de guider l’acte chirurgical

• Chimiothérapie + Chirurgie
• Les impératifs carcinologiques en matière
d’exérèse sont strictes
• La chimio post-op : envisageable / sensibilité
 TRAITEMENT ET SURVEILLANCE

Surveillance
Au niveau local :

- IRM : exclut les récidives

A distance :
- Radiographie pulmonaire
- TDM thoracique
- TDM Cérébrale
- Echographie abdomino-pelvienne
TUMEUR D’EWING
 LE PLAN

I - Généralités
II - Diagnostic positif
III- Diagnostic différentiel
IV-Forme particulière
V- Evolution
VI – Traitement et surveillance
 GENERALITES

Définition:
– Tumeur maligne primitive

– Sujet jeune

– Pronostic redoutable

– Tumeur à petites cellules rondes

– Neuro-ectodermique
 GENERALITES

Intérêt de l’imagerie:
– Diagnostic positif

– guide la biopsie

– Bilan d’extension

– Evaluation pronostique

– Surveillance de l’efficacité thérapeutique.

 GENERALITES
Epidémiologie
• 6% de l’ensemble des malignes osseuses
• Moins fréquente que l’ostéosarcome
• Age : 5-30 ans dans 90% des cas
• Pic : 2eme décennie
• Légère Prédominance masculine
• Siège : tout les os
 GENERALITES

Ana-path

– Supposée d’origine endothéliale puis

Mésenchymateuse
– Origine neuro-ectodermique probable actuellement.
– Le terme tumeur d’Ewing est préférable
 DIAGNOSTIC POSITIF
CIRCONSTANCES DE
DÉCOUVERTE
– Douleur non spécifique
– A un stade avancé :
- tuméfaction d’apparition rapide
- aspect inflammatoire
- signes de compression : urinaire, pleuro-
- pulmonaire..Etc
– Fièvre : 10 % des cas, élément péjoratif
DIAGNOSTIC POSITIF
IMAGERIE

Technique d’examen
 DIAGNOSTIC POSITIF
Résultats
Radiologie conventionnelle
– Plage d’ostéolyse :
– Fente de perméation ( type III Lodwick)
– Aspect mité (type II Lodwick)
– Ostéolyse géographique (type Ic Lodwick)
– Limites floues
– Démarcation : os sain/os pathologique
– Ostéogenèse réactionnelle
– Rupture corticale
– Réaction périostée pluri lamellaire
 DIAGNOSTIC POSITIF
Les os longs: Forme diaphysaire centrale
– Point de départ médullaire
– Ostéolyse : - centro-osseuse
- très étendue en hauteur
– Réaction périostée :
- souvent : pluri lamellaire
- rarement : spiculaire, perpendiculaire à l’axe de l’os
Eperon de Codman : raccord avec la corticale normale
– Parties molles : densifiées et épaisses
 DIAGNOSTIC POSITIF
Les os longs: Forme corticale
– Partie externe de la corticale diaphysaire
– Lacune asymétrique
– Réaction périostée intense :
- lamellaire ou spiculaire
- prédomine aux 2 pôles de la tumeur
 DIAGNOSTIC POSITIF
Les os longs: point de départ métaphysaire

– Centrale ou corticale

– Extension diaphysaire

– Respect de l’épiphyse
 DIAGNOSTIC POSITIF
Les os plats
– Forme : - ostéolytique pure
- condensante pure
- mixte
– Réaction périostée : difficile à apprécier
– Dissociation corticale : aspect feuilleté
– Parties molles : +++
 DIAGNOSTIC POSITIF
Les vertèbres
– Siège : corps vertébral
– Aspect : - élargi
- densifié
- contours irréguliers
- feuilletés
– Etendu : - plusieurs vertèbres contiguës
– Complications : - tassement
- signes neurologiques
 DIAGNOSTIC POSITIF

Tomodensitométrie

- ostéolyse mal limitée

- rupture corticale
- réaction périostée
- envahissement des parties molles
- tumeur peu ou pas calcifiée
- rachis, os plat: +++
 DIAGNOSTIC POSITIF

Imagerie par résonance magnétique

– hypo signal en T1 SE
– Hyper signal plus ou moins hétérogène en T2 SE
– Rehaussement hétérogène après injection de gadolinium
– Séquences en saturation de graisse avec ou sans
injection de contraste : bien définir les contours
tumoraux et les mensurations dans les trois plans de
l’espace.
– Rechercher la présence de skip métastases
– Programmer le geste chirurgical thérapeutique
ostéolyse circonférentielle de l’os cortical et spongieux
de l’humérus, compliquée d’une fracture
En IRM, lésion en hyposignal T1 se réhaussant après
injection
Enfant de 6 ans, ostéolyse de
l’arc moyen de la 6ème côte
droite associée à une réaction
périostée
Enfant de 14 ans, lésion atypique condensante
et expansive centrée sur l’apophyse transverse
et le pédicule droit de L3.

En TDM, volumineuse extension

dans les parties molles
Patient de 18 ans, ostéolyse de la
branche ischio-pubienne gauche
Enfant de 5 ans, tumeur d’Ewing La radiographie réalisée 11 mois
fémorale gauche. auparavant pour douleur de
Ostéolyse mal limitée centrée sur le hanche montrait seulement une
grandtrochanter lésion lytique de diagnostic
difficile.
 DIAGNOSTIC DIFFERNTIEL

1 – Ostéomyélite
2 - Sarcome ostéogène
3 - Métastases osseuses de neuroblastome
4 - Granulome éosinophile
5 – Atteinte osseuses de certaines hémopathies
6 – lymphome malin primitive osseux
 FORMES PARTICULIERE

Sarcome d’Ewing des parties molles:

– Forme rare du sujet jeune sans caractère

spécifique en imagerie.
– Rôle préponderant de l’anatomopathologie et de la
cytogénétique.
 EVOLUTION - PRONOSTIC
– Sous traitement : Spectaculaire
- parties molles : régression de la tumeur
- réaction périostée : effacement
- recalcification osseuse
- restitution ad-integrum
– Pronostic reste sombre
– Métastases précoces: pulmonaires, osseuses.
- Récidives : +++
- Survie à 5 ans : < 10 %
TRAITEMENT ET SURVEILLANCE

Radiothérapie

– Radiosensibilité particulière
– Effet direct : - volume tumorale
- extension
– Inconvénients :
- fractures pathologiques
- arrêt de croissance
- sarcome radio induit
TRAITEMENT ET SURVEILLANCE

Chirurgie
– Exérèse carcinologique en monobloc
– Reconstruction

Chimiothérapie

– Améliore le pronostic
TRAITEMENT ET SURVEILLANCE

Surveillance
– Au niveau local :
- IRM
– A distance :
- Radiographie pulmonaire
- TDM thoracique
- TDM Cérébrale
- Echographie abdomino-pelvienne
CHONDROSARCOME
 PLAN

I - Généralités
II - Diagnostic positif
III- Forme particuliere
IV- Diagnostic différentiel
V- Evolution pronostic
VI – Traitement
 GENERALITES

Définition:
Le chondrosarcome est la tumeur osseuse
primitive maligne la plus fréquente de l'adulte
Il se caractérise par son polymorphisme
radioclinique, sa filiation possible avec une tumeur
bénigne préexistante (chondrome,ostéochondrome)
et son traitement exclusivement chirurgical
 GENERALITES

Intérêt de l’imagerie:
– Diagnostic positif

– guide la biopsie

– Bilan d’extension

– Evaluation pronostique

– Surveillance de l’efficacité thérapeutique.

 GENERALITES
Ana-path
– Le chondrosarcome est une prolifération de chondrocytes malins
caractérisés par des anomalies cytonucléaires au sein de lobules
cartilagineux
– Il n'y a jamais de formation de tissu osseux
– Les anomalies cytologiques et histologiques font classer
habituellement les chondro-sarcomes en trois grades de malignité
croissante.
– Des formes anatomopathologiques plus rares ont été décrites:
chondrosarcomes dédifférenciés, chondrosarcome
mésenchymateux, chondrosarcome à cellules claires de siège
épiphysaire, enfin chondrosarcomes juxta-corticaux.
 GENERALITES
Epidémiologie
• 10 à 25 % de l'ensemble des tumeurs malignes primitives
• 1ère tumeur maligne de la lignée cartilagineuse
• prédominance masculine
• moyenne d'âge de survenue: entre 35 et 45 ans
• Le chondrosarcome se localise essentiellement au niveau des
ceintures : par ordre de fréquence ses localisations sont :
– le bassin
 – le fémur proximal
 – le genou (fémur distal et tibia proximal)

• 9 fois sur 10 primitifs

 DIAGNOSTIC POSITIF
CIRCONSTANCES DE
DÉCOUVERTE
•
La douleur et la tuméfaction sont les symptômes
les plus fréquents bien que tardifs.
• La fracture spontanée est moins fréquente.
• les compressions vasculonerveuses ou viscérales
sont beaucoup plus rares.
• Les tumeurs périphériques (périostées) s'expriment
surtout par la tuméfaction qui demeure parfois
longtemps indolore
DIAGNOSTIC POSITIF
IMAGERIE

Technique d’examen
 DIAGNOSTIC POSITIF
Résultats
Radiologie conventionnelle
1. Les radiographies sont habituellement très évocatrices.

2. Le chodrosarcome est de siège métaphysaire ou

métaphyso-diaphysaire des os proximaux

3. Il est en général de grande taille lors de sa découverte

(supérieure à 5 centimètres)

4. L'aspect radiologique dépend du grade de la tumeur:

 DIAGNOSTIC POSITIF
Dans les lésions de bas grade l'aspect est proche de celui du chondrome :
1. ostéolyse géographique.
2. calcifications propres aux tumeurs
cartilagineuses, qui lorsqu'elles sont typiques,
sont annulaires, arciformes ou en "pop-corn".
3. érosions sous endostéales
4. Les appositions périostées peuvent
être absentes ou non interrompues,
d'allure bénigne.
 DIAGNOSTIC POSITIF
Chondrosarcome de bas grade
 DIAGNOSTIC POSITIF
Dans les lésions de haut grade :
1. l'ostéolyse a un aspect plus agressif, de type
vermoulu, avec une zone transitionnelle
moins distincte, les érosions sont plus
marquées avec au maximum, une lyse de la
corticale.
2. La matrice comporte de larges zones non
calcifiées ou des calcifications irrégulières
3. Il existe un envahissement des parties molles
DIAGNOSTIC POSITIF
 DIAGNOSTIC POSITIF

Tomodensitométrie

- La TDM permet de mieux apprécier :

– la taille lésionnelle
– la lyse corticale
– les appositions périostées
– la densité tumorale proche de celle du cartilage (environ 50 UH)
– les calcifications intra-tumorales d’aspect anarchique
– l'extension vers les parties molles
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC POSITIF
 DIAGNOSTIC POSITIF
Imagerie par résonance magnétique
• Les tumeurs cartilagineuses sont caractérisées par :
1. un hypersignal global en pondération T2
2. des septa en hyposignal
3. ainsi que des calcifications en asignal
• Après injection degadolinium, l’aspect caractéristiques des tumeurs
cartilagineuses est celui d’un rehaussement en “arcs et anneaux ” des septa et
de la périphérie de la lésion
• Ceci est mieux visualisé sur la séquence avec saturation de la graisse
• L’IRM est le moyen d’imagerie le plus fiable pour apprécier l’extension dans les
parties molles, élément qui plaide fortement en faveur du chondrosarcome
• L'IRM est également l’outil indispensable au bilan de planification opératoire
 DIAGNOSTIC POSITIF
Imagerie par résonance magnétique

• Des études récentes utilisant les nouvelles techniques d'imagerie

de perfusion ont montré qu’une prise de gadolinium précoce et
exponentielle est très en faveur du chondrosarcome

• Celui-ci est très vascularisé par rapport à l’enchondrome et cette

cinétique de prise de contraste a une valeur prédictive positive et
une spécificité supérieures à 90 % en faveur du chondrosarcome
par rapport au chondrome chez les patients adultes
 FORMES PARTICULIERE
• Forme périphérique (périostée juxtacorticale)
La détection et le diagnostic de nature sont assurés par la découverte
d'une ostéolyse corticale externe avec présence de calcifications
ponctuées caractéristiques.
L'agressivité est appréciée par les limites imprécises, la confluence des
calcifications pouvant donner des formes massivement calcifiées («
choux-fleurs » appendus à l'os), l'extension aux parties molles et par la
destruction corticale. La TDM et l'IRM participent largement au bilan
d'agressivité de ces lésions.
• Chondrosarcome à cellules claires
Il se présente comme une lyse épiphysaire plus ou moins étendue sans
rupture corticale s'étendant à des degrés divers en direction de la
métaphyse.
FORMES PARTICULIERE
 DIAGNOSTIC DIFFERNTIEL
• Il peut faire discuter (en dehors du chondrome bénin) :
- un infarctus osseux : typiquement diaphysaire central, parsemé de
calcifications pouvant prêter à confusion. Intérêt de la TDM et/ou de
l'IRM qui ne montrent pas ici de masse tissulaire tumorale ;
- un ostéosarcome chondroblastique : seule l'histologie redressera le
diagnostic ;
- un fibrosarcome, un plasmocytome ;

• Devant un chondrosarcome épiphysaire :

- une tumeur à cellules géantes,
- un chondroblastome

• Devant un Chondrosarcome périphérique

-Ostéochondrome
-Ostéosarcome ostéogène juxtacortical
 EVOLUTION - PRONOSTIC
• Pronostic local : récidive
La plupart des auteurs ont montré une étroite corrélation entre le taux de
récidive et la qualité de l'exérèse initiale.

• Métastases: Elles siègent surtout au poumon. Contrairement aux récidives locales,

les métastases ont un taux plutôt corrélé au grade histologique qu'au traitement

• Pronostic vital: La survie des patients dépend bien sûr à la fois des récidives et
des métastases donc du grade histologique et du traitement initial
• 80 % de survie à 10 ans pour le grade I ; -60 % de survie à 10 ans pour le grade
II ; 30 % de survie à 10 ans pour le grade III.
• 96 % en cas d'exérèse large ; 65 % après exérèse marginale ; 14 % seulement
après curetage.
 TRAITEMENT
• Le chondrosarcome ne répond qu’à un seul traitement : la résection
tumorale chirurgicale. Celle-ci doit se faire «en bloc», emportant une
marge de tissu sain situé au contact, portant ou contenant la tumeur
et les 2 à 3 premiers centimètres à proximité. Toute résection
«contaminée» est source de récidive locale car la cellule
cartilagineuse maligne présente une nette tendance à l'essaimage
loco régional

• Le respect de la règle de la marge de sécurité ou lors d’un contact

étroit entre chondrosarcome et un pédicule vasculo-nerveux impose
dans certaines localisations (doigt, orteil) une amputation ou une
désarticulation
 TRAITEMENT

Récidive d’un chondrosarcome du genou

 TRAITEMENT

Récidive d’un chondrosarcome du

genou :
nouvelle résection et mise en place d’une
prothèse de genou
CHORDOME
 PLAN

I - Généralités
II - Diagnostic positif
III- Forme particuliere
IV- Diagnostic différentiel
V – Traitement pronostic
 GENERALITES

Définition:
Tumeur osseuse se développe aux dépens des vestiges
embryonnaires de la chorde dorsale (ou notochorde) ; ce
cordon cellulaire cranio-caudal médian a un rôle dans
l'induction du rachis, puis il involue en laissant des reliquats
normaux, comme le nucleus pulposus, et d'autres qui
peuvent persister chez l'adulte aux extrémités de l'axe
rachidien
une agressivité locale importante
les métastases sont classiquement assez rares
 GENERALITES

Intérêt de l’imagerie:
– Diagnostic positif

– guide la biopsie

– Bilan d’extension

– Evaluation pronostique

– Surveillance de l’efficacité thérapeutique.

 GENERALITES

Ana-path
– Macroscopiquement: La tumeur est lobulée, grise,
translucide, et ressemble à un chondrosarcome, Elle est
généralement bien limitée ; l'extension dans les parties
molles est pratiquement constante.

– Histologiquement: Le chordome se caractérise par la

présence constante de substance mucoïde dans le stroma
ou à l'intérieur des cellules.
 GENERALITES
Epidémiologie
• Fréquence: 4 % des tumeurs osseuses malignes primitives selon Dahlin.

• Age: entre 40 et 60 ans ; exceptionnel avant 20 ans.

• Sexe: La prépondérance masculine est globalement de 2 hommes pour 1 femme ; on note

75 % d'hommes pour les localisations caudales, 55 % dans les localisations crâniennes.

• Siège: Le chordome siège sur la ligne médiane

La région sacrococcygienne (essentiellement S3, S4, S5) 50 à 60 % des cas.
Base du crâne, à la jonction sphéno-occipitale (25 à 40 %).
L'atteinte du rachis mobile représente 15 à 20 % des cas et concerne surtout l'étage
cervical (C2)
 DIAGNOSTIC POSITIF
CIRCONSTANCES DE
DÉCOUVERTE
-Atteintes radiculaires ou médullaires selon le niveau, et
par des signes de compression des organes de
voisinage
-Le toucher rectal peut révéler une masse présacrée.
-Le diagnostic est souvent tardif, expliquant la taille
souvent importante de la tumeur.
-Les chordomes de la base du crâne peuvent être
responsables de céphalées, de troubles visuels,
d'autres déficits neurologiques
DIAGNOSTIC POSITIF
IMAGERIE

Technique d’examen
 DIAGNOSTIC POSITIF
Résultats
Radiologie conventionnelle
Chordome vertébral
- Il se manifeste par une ostéolyse mal limitée (habituellement le sacrum)
- Très souvent associée à une masse des parties molles (60 % des cas).
- Les calcifications intratumorales ou péritumorales sont fréquentes

Chordome de la base du crâne

Siégeant habituellement à la jonction sphéno-occipitale, il érode ou détruit le clivus
dans 50 % des cas et/ou la selle turcique.
La masse des parties molles siège dans la région supra- et/ou rétrosellaire et
contient des calcifications dans 20 à 70 % des cas
 DIAGNOSTIC POSITIF

Tomodensitométrie

Quelle que soit la localisation du chordome, le scanner

apprécie mieux que les clichés standard son extension
intraosseuse, les calcifications et l'envahissement des parties
molles
 DIAGNOSTIC POSITIF
Imagerie par résonance magnétique
• Son rendement est moindre que le scanner pour la détection des
calcifications et de la lyse osseuse ; mais elle est supérieure à la
tomodensitométrie pour juger de l'extension au parties molles.

• Pour le sacrum, l'IRM apprécie mieux que le scanner

l'envahissement musculaire ainsi que l'atteinte des trous sacrés et
des racines, mais est aussi peu fiable que lui pour affirmer l'atteinte
de la paroi du rectum.

• L'IRM est indispensable dans le bilan préthérapeutique

 FORMES PARTICULIERE
• chordome chondroïde

Cette tumeur, qui possède une composante cartilagineuse, siège

essentiellement à la base du crâne et son pronostic est meilleur en
raison de sa croissance spontanément lente. Elle survient un peu plus
souvent chez la femme que chez l'homme, généralement avant 40 ans.

Histologiquement, cette tumeur peut simuler un chondrome ou un

chondrosarcome en raison de ses foyers cartilagineux

L'aspect radiologique est similaire à celui du chordome, mais les

calcifications sont particulièrement abondantes.
 DIAGNOSTIC DIFFERNTIEL
• quelle que soit la localisation: Chondrosarcome
• Au niveau sacré: le chondrosarcome, le plasmocytome, la tumeur à cellules
géantes, le kyste anévrysmal, une métastase.
• Autres chordomes vertébraux:
-Avec atteinte discale: spondylodiscite en cas d'atteinte discale et de 2
vertèbres adjacentes ; les autres tumeurs osseuses primitives ou
secondaires se discutent peu, car elles traversent rarement le disque.
-En l'absence d'atteinte discale, une métastase, un myélome, un
lymphome, un chondrosarcome , une tumeur à cellules géantes peuvent
être évoqués.
• Chordome sphéno-occipital: Il peut simuler un chondrosarcome, un chondrome,
une métastase ou bien une tumeur hypophysaire, un craniopharyngiome
(cependant rare chez l'adulte), un méningiome, un anévrysme, un gliome du
chiasma ou une tumeur maligne du cavum ayant envahi la base du crâne.
 TRAITEMENT PRONOSTIC
• Les chordomes sont difficiles à traiter en raison de leur siège et de leur
taille souvent volumineuse.
• Survie globale: Elle est de 50 % à 5 ans après exérèse chirurgicale la plus
complète possible, parfois associée à une radiothérapie. Elle est cependant
fonction de la localisation : 7 ans en moyenne pour le chordome
sacrococcygien et 18 mois seulement pour la localisation craniocervicale

• Récidives locales: Elles sont constantes lorsque seul un curetage a pu être

tenté en raison du volume tumoral.

• Métastases hématogènes: Elles sont tardives (en moyenne 6 ans après le

diagnostic) et classiquement rares
AUTRES TUMEURS
• Fibrosarcome
• Sarcomes osseux fibrohistiocytaires
• Lymphome osseux primitif
• Histiocytome fibreux malin
• Angiosarcome
• Hémangiopéricytome
• Hémangiome histiocytoïde
• Liposarcome
• Léiomyosarcome