La maladie de
dupuytren
S. JOSEPH
INSTITUT JACQUES CARTIER – MASSY
CENTRE HOSPITALIER DE MEULAN
Maladie d’origine inconnue
Epaississement et rétraction de l’aponévrose palmaire de la main
( membrane fibreuse située entre les tendons et la peau)
Aboutit à une flexion progressive et irréductible des doigts.
- Décrite par le baron Dupuytren en 1831
- Découverte par l’anglais Cline en 1777
- 1ère intervention: Cooper en 1822 (section de l’aponévrose)
- Dupuytren en 1831: résection de l’aponévrose + attelle.
- Anatomie:
fibrose qui envahit l’aponévrose palmaire et digitale et aboutit à la
formation de brides fibreuses.
- les brides palmaires flexion des articulations MCP
- les brides digitales flexion des articulations IPP +/- IPD
nodules sous-cutanés et ombilications cutanées
- L’aponévrose palmaire moyenne:
forme triangulaire
débute à la base de la paume
se divise en 4 bandelettes prétendineuses dans le creux de la main
reliées entre elles par le ligament transverse superficiel
et à l’aponévrose profonde par des cloisons sagittales
Au niveau de la commissure des doigts, ces structures se rejoignent
et se poursuivent par les brides digitales, de 4 types:
- médiane
- spirale
- latérale
- rétrovasculaire
Doigts les plus touchés par ordre de fréquence : D4 D5 D3 D1 D2
- Autres localisations:
- nodules dorsaux:
- aponévrose de la plante des pieds (Ledderhose):
- verge (Lapeyronie): angulation dorsale du pénis lors de l’érection.
Analyse histologique
prolifération de nombreux myofibroblastes dans le réseau des fibres collagènes
constituant l’aponévrose.
Epidémiologie
- origine?
- facteurs génétiques: Européens du Nord +++ (Islande, Scandinavie,
Russie,Angleterre), descendants (Canada, EU, Australie)
invasions Vikings
exceptionnelle chez les asiatiques et les africains (Tsuge: 25 cas
opérés en 25 ans)
- âge et sexe: rare avant l’âge de 30 ans ( fréquence ensuite avec l’âge)
homme +++ ( plus tardif, moins sévère chez la femme)
bilatérale dans 75%cas
- facteurs de risque: épilepsie, diabète, alcool, traumatisme.
Evolution
aggravation progressive de la fibrose sur plusieurs années.
extension des doigts de + en + limitée.
au maximum: doigt complètement rétracté dans la paume.
Classification des rétractions digitales en 5 stades selon la gravité:
chaque stade correspond à une progression de la rétraction de 45°,
en additionnant la rétraction des 3 articulations MCP+IPP+IPD
stade 0: nodule sans perte d’extension
stade 1: flexion globale entre 0 et 45°
stade 2: entre 45 et 90°
stade 3: entre 90 et 135°
stade 4: + de 135°
Traitement:
- Pas de traitement médical à l’heure actuelle.
collagénase?: enzyme capable de dégrader les fibrilles de collagène.
se fait en injection locale aponévrolyse enzymatique
- Le traitement est chirurgical:
envisagé si l’extension du ou des doigts est impossible.
test de la table de Hueston:
mettre la main à plat sur une table
si c’est possible pas de traitement, surveillance.
si un ou plusieurs doigts ne s’allongent pas suffisamment pour être
à plat sur la table, le traitement chirurgical est justifié (évolution
vers l’aggravation / plus le doigt est rétracté, plus le traitement
sera difficile)
Principes du traitement chirurgical:
- section des brides aponévrotomie
- excision des brides aponévrectomie
- excision brides + peau dermofasciectomie + greffe de peau
A) L’aponévrotomie
- (Cline – 1787)
- pointe de bistouri ou biseau d’une aiguille, à travers la peau.
- section progressive de la bride par des mouvements de va et vient,
de l’aiguille, en étoile, dans la bride fragilisation de la bride.
- extension forcée du doigt rupture de la bride.
avantages: - technique simple, peu coûteuse, pas de cicatrice
- utilisation rapide de la main
inconvénients:
- méthode à l’aveugle risques!
nerfs +++, vaisseaux, tendons
meilleure indication: bride palmaire, sous la peau.
- récidives +++
B) L’aponévrectomie
Dupuytren (1831) Goyrand (1834)
exérèse des brides, sous ALR, le plus souvent en ambulatoire.
voies d’abord très variées
Suture directe de la peau si: - berges cutanées de bonne qualité.
- affrontement sans tension.
Sinon: couverture cutanée par lambeau local ou greffe de peau
Technique « paume ouverte » (Mc Cash): cicatrisation dirigée (3 à 6 semaines)
C) La dermofasciectomie + greffe de peau
excision de l’aponévrose et de son revêtement cutané envahi par la
maladie, couverture par greffe de peau.
indiquée dans les récidives et les formes graves.
pas de récidive au niveau des greffes ( greffes « coupe-feu »)
Greffe de peau
totale
Greffe de peau
semi-épaisse
bourdonnet 8 à 12 jours
Les gestes associés:
- les nodules dorsaux:
- les raideurs articulaires:
persistance, après l’aponévrectomie, d’une raideur en flexion de l’IPP
par rétraction des structures capsulo-ligamentaires arthrolyse
- les raideurs irréductibles:
- arthrodèse IPP:
- ostéotomie:
- arthroplastie IPP:
- amputation: doigt multiopéré, en crochet (5e rayon +++)
Soins post-opératoires:
pansement tulle gras / compresses / bandes Velpeau, légèrement compressif
+/- drainage de la paume
doigts dans la position pré-opératoire les 3 premiers jours.
1er pansement entre 3e et 5e jour.
Rééducation et appareillage
- maintien des amplitudes obtenues en extension.
- récupération de la flexion des doigts.
rééducation: - mobilisation des doigts
- massages de drainage et de la cicatrice
- physiothérapie contre l’œdème et les troubles trophiques
appareillage: orthèse sur mesure
+/- ergothérapie (secteur hospitalier)
Lutte contre l’œdème et la douleur:
œdème raideur / adhérences tendineuses / retard de cicatrisation
Moyens:
- pansement tubulaire compressif
puis doigtier compressif en lycra
- surélévation de la main dans une écharpe
- exercices de flexion/extension des doigts ( retour veineux)
- massages de drainage veino-lymphatiques
- pressothérapie mécanique
- bains écossais
douleur: antalgiques et anti-inflammatoires.
Mobilisation passive et active des doigts en extension
Orthèse dynamique d’extension :
confectionnée en préopératoire, sur mesure
mise en place après le premier pansement (J3/J4)
but: maintien du gain d’extension obtenu par le chirurgien
gantelet poignet/main en rectitude au dos duquel est fixé:
- une lame type Levame
- une corde à piano ou élastique avec sangle digitale
Si la cicatrice est palmaire extension dynamique globale (MCP et IP)
palmo-digitale contre-appui dorsal sur P1
MCP légèrement fléchie
traction sur P2
Adaptation de l’appareillage: - évolution morphologique
- modifier la flexion MCP vers la rectitude
+/- compression souple par plaque de gel de silicone (Cica-Care) placé entre
l’orthèse et la cicatrice.
Port nocturne, par période dans la journée. Durée: 2 à 3 mois
Récupération fonctionnelle progressive en flexion
Complications de la chirurgie:
information du patient +++
- plaie artère et nerf collatéraux réparation
- hématome (4 à 15%) évacuation
- nécrose cutanée (5 à 11%) excision / cicatrisation dirigée ou greffe
- infection (0 à 6%) excision-lavage
- algodystrophie (4 à 5%) rééducation douce, physiothérapie
attelles de posture
psychothérapie
- récidives (66%)
CONCLUSION
- Maladie d’origine inconnue, évolutive
- Traitement chirurgical (test de la table)
- Mobilisation précoce (kiné, orthèse)
- Pas de guérison.
MERCI
