SYNDROMES EN NEPHROLOGIE
MC TEHIR, A. ATIK
Service de Néphrologie Dialyse, CHU
Annaba
I. Rappel Anatomo-physiologique
Structure d'un néphron
1. Capsule de Bowman
2. Glomérule
3. Artériole afférente
4. Artériole efférente
5. Tubule contourné proximal
6. Tubule contourné distal
7. Tubule rénal collecteur
8. Anse de Henlé
9. Capillaire péritubulaire
II. Syndromes en néphrologie
La classification des maladies rénales repose sur des bases en partie
arbitraires.
Cette classification peut se faire par exemple selon le caractère primitif
ou secondaire de l’atteinte rénale.
En pratique cette classification repose sur deux éléments principaux :
- D’une part la vitesse d’évolution de l’insuffisance rénale lorsque
celle-ci existe
- D’autre part le siège de l’atteinte (glomérule, interstitium, vaisseaux)
Selon la vitesse d’évolution de l’insuffisance rénale on
distingue :
l’insuffisance rénale aiguë, lorsque l’insuffisance rénale
évolue en quelques heures à quelques jours,
l’insuffisance rénale rapidement progressive lorsque
l’insuffisance rénale évolue en quelques jours à quelques
semaines
l’insuffisance rénale chronique lorsque l’évolution se fait
sur un mode plus lent en quelques mois à quelques années.
Selon le siège de l’atteinte, en se basant sur des éléments
sémiologiques :
HTA, oedèmes ou un syndrome urinaire (protéinurie ou
anomalie du sédiment urinaire, hématurie, cylindres
hématiques, leucocyturie).
- Syndrome glomérulaire
- Syndrome de néphropathies tubulo-interstitielle
- Syndrome de néphropathie vasculaire
Classifications des néphropathies
1. Syndromes Glomérulaires
Les néphropathies glomérulaires représentes la cause la plus
important d’insuffisance rénale chronique terminale, leurs
présentations est variable, peuvent être primitif ou secondaire a une
maladie générale (lupus, diabète ;…..)
1.1 le Sd glomérulaire commun
- les œdèmes : moue, blanc, indolore,…
- La protéinurie : signe révélateur, permanente, abondante > 2 g /24 h,
- L’hématurie : qui peut être macroscopique ou microscopique
- L’insuffisance rénale : complication majeur
- HTA : fréquente, secondaire à une rétention hydro-sodée
1.2 le Sd néphrotique (SN) :
une définition purement biologique +++
Protéinurie ≥ 3 g /24 h
Hypoprotidémie < 60 g /l
Hypoalbuminémie < 30 g/ l
- absence d’HTA
Le SN est dit pur
- absence d’hématurie
- absence d’insuffisance rénale
- protéinurie
Devant sélective
la présence d’un de( Albumine > 80
ses éléments le SN est dit
%)
impur
Signes cliniques :
- œdèmes + prise de poids importante.
-Signes biologiques (diagnostic
la pression de certitude) :
artérielle est normale, le plus
souvent
- Protéinurie ≥ 3g /24 h, parfois très importante > 15 g/24 h, sélective ou non
- Hypoprotidémie < 60 g/l avec à l’ EPP : ↓ ALB < 30g/l, ↑ α2 et ↓ des
gamma
- Hypercholestérolémie et hypertryglicerdémie
- Un syndrome inflammatoire ( VS > 100 mm 1er heure )
- Une insuffisance rénale fonctionnelle secondaire a l’hypovolémie
- Natriurèse effondrée, Na/K < 1
- parfois hématurie microscopique témoignant d’une prolifération cellulaire
Etiologie :
le syndrome néphrotique peut se voire dans les néphropathie
glomérulaire primitive (LGM, HSF, GEM, …..) mais aussi dans les
NG secondaire (diabète, amylose, lupus, purpura rhumatoïde, ….)
Complications :
- Accident thrombo-
oembolique
- Infections : pneumonie, méningite,…..
- Dénutrition
- Hyperlipidémie
1.3 Le syndrome néphrétique aigu
Définition clinique
l’installation brutale ou rapide
- Oedème
- HTA
- Hématurie microscopique ou macroscopique
- Insuffisance rénale modérée parfois oligurie
Rétention hydro-sodée portant sur le secteur vasculaire et
interstitiel
La Glomérulonéphrite aigue (GNA) post infectieuse est sa forme
typique
Signe cliniques :
10 à 21 jours après une infection essentiellement ORL (angine)
apparaît de façon brutale :
- hématurie macroscopique, œdème, HTA, parfois OAP
- oligurie, urine foncée, concentrée
C .Signes biologiques :
- le Sd néphrétique
protéinurie aigue> est
abondante 2 àrapidement
3 g/24h réversible
- hématurie micro ou macroscopique avec cylindres hématiques
- Insuffisance rénale modérée le plus souvent
- urine concentrée, natriurèse basse
- la protidémie et albuminémie normale
- le complément sérique CH50, C3, C4 est abaisser de façon constante
mais temporaire < 8 semaines)
Avant TRT AprésTRT
1.4 Le Sd de GNRP
La plus grave des NG
l’installation rapidement progressive en 2 à 8 semaines de :
- Insuffisance rénale rapidement progressive +++
- protéinurie d’abondance variable / hématurie micro ou
macro
- HTA et œdème est inconstante
la GNRP I ive GNRP II aire
Infection
Vascularite (G. wegener ou Sd de
Goopasture)
1.5 Sd d’hématurie macroscopique récidivante (HMR)
Apparition pendant ou après des épisodes infectieux surtout
ORL
Hématurie récidivante, capricieuse,
indolore
Douleurs lombaires
le mode révélateur le plus fréquent de la maladie de Berger
1.6. Classification des néphropathies glomérulaire
LGM
Non proliferative HSF
GEM
GNC primitive
GNA
Proliferative GNMP
Berger
GNEC
Non immunologique Amylose
Diabète
GNC secondaire
LED
Immunologique Vascularites
2. le Syndrome de Néphropathie Tubulo-Interstitielle
Elles représentes 15 à 20 % des causes d’insuffisance rénale
chronique terminale (IRCT), l’atteinte prédomine au niveau du tissu
interstitielle avec lésions tubulaires plus ou moins importante,
caractérisé par une présentation insidieuse selon 2 modes :
- Néphrite interstitielle aigue (NIA) réversible ex : NIA infectieuse
- Néphrite interstitielle chronique (NIC) irréversible, latente,
évoluant sur plusieurs années vers l’IRCT .
NB : 80%
des NIC sont évitable ex : obstacle sur la voie urinaire
2.1 Signes cliniques :
- Douleurs lombaires unilatérales
- Fièvre si cause infectieuse
- éruption cutanée si cause immuno-allergique
- Pas d’odemes, ni d’HTA
2.2- Signes
La diurèse est conservée, parfois polyurie
biologiques :
- Protéinurie < 1g/24h intermittente, parfois absente
- Une acidose métabolique hyperchlorémique par atteinte de la
fonction d'excrétion des ions H
- Fuite urinaire obligatoire du sodium ( Natriurèse ↑)
- leucocyturie aseptique
2.3 Signes radiologique : le plus souvent l’atteinte est unilatérale
• ASP retrouve : une lithiase, asymétrie de la taille des reins
• UIV : signes de Pyélonéphrite chronique (PNC) :
- petit rein asymétrique
- contours irréguliers, encoches corticales
- diminution de
l’épaisseur du parenchyme rénale
- déformation des tiges
calicielles
SCANNER Abd : PNA diffuse TDM abd : PKRAD + kystes hépatiques
« aspect hétérogène typique du rein droit,
après injection PCI
UCR
UIV : Reflux VU stade 4
2.4 Classification des néphropathies tubulo-interstitielle :
NIA :
- Pyélonéphrite aigue -
NIA médicamenteuse (méthiciline, rifampicine, AINS)
- NIA par infiltration (Sarcoïdose, lymphome, myélome)
NIC :
- Néphropathie de reflux (Reflux vésico-urétéral (RVU))
- Uropathies obstructives (Lithiases urinaires, Hypertrophie prostatique,
Sténoses urétérales,…..)
- NIC métabolique (Hypokaliémie chronique, Hypercalcémie,
Hyperuricémie) - NIC par abus
d’analgésique Autres
Causes : polykystose rénale, cause toxique
3. Le Sd de Néphropathie vasculaire
Représente 15 % des causes d’IRCT, caractérisé par une
hypertension artérielle au premier plan, un syndrome urinaire
pauvre ou absent et une insuffisance rénale souvent sévère et
rapidement progressive. Le diagnostic de ces néphropathies
vasculaires repose essentiellement sur l’imagerie artérielle
et/ou la biopsie rénale.
3.1 Etiologies :
Néphropathies vasculaires aigues :
- Micro angiopathie thrombotique
- Angéites nécrosantes
- - Néphroangiosclérose maligne
- Thrombose des
veines rénales -
les embolies de cholestérol
Néphropathies vasculaires chroniques :
- Néphroangiosclérose bénigne
- sténose de l’artère rénale
