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144 - Neuroblastome

Ce document décrit le neuroblastome, une tumeur embryonnaire du tissu sympathique. Il contient des informations sur la localisation, les signes cliniques, les examens complémentaires, les différentes formes, le traitement et l'évolution de cette tumeur.

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Neuroblastome

Anapath
• Tumeur embryonnaire du tissu sympathique
dérivé de la crête neurale
• Localisation : formations nerveuses du système
sympathique :
• Rétropéritoine le plus svt : médullosurrénale
et chaîne paravertébrale
Puis : Thorax, cervicale, pelvienne : plus rares
• Différenciation cellulaire variable. Si tumeur
mature : ganglioneurome
Terrain
• Enfant de 1 à 5 ans (2 ans en moyenne)
• H=F
• Association possible avec mdie
Recklinghausen et mdie de Hirschsprung
colique totale
Signes physiques : le plus svt
révélés par ses métastases
AEG ►Sous-cutanées : nodules palpables
• Dleurs osseuses
• Parfois masse abdo, dure ►Sd paranéoplasique :
• diarrhée par sécrétion de VIP ;
►Osseuses : • ataxie et opso-myoclonies
• Dleurs osseuses (hypotonie, sd cérébelleux et
• Exophtalmie et ecchymose péri- clonies des mbs sup et des yeux)
orbitaire (sd de Hutchinson) • cushing paranéo
• Compression médullaire

►Hépatiques : sd de Pepper :
• Avant 6 mois
• Métastases hépatiques
diffuses : hépatomégalie majeure
de croissance rapide
• VMA très élevés
• La tumeur primitive, surrénalienne,
petite, n’est visible qu’à l’écho ou
au TDM
Examens complémentaires
• Echo abdo : tumeur rétropéritonéale, extra-rénale, échogène,
hétérogène, non kystique, mal limitée ;
• dépassement de la ligne médiane, métastases hépatiques
• ASP : masse abdo, calcifications fréquentes, poudreuses, fines ;
• élargissement des trous de conjugaison en sablier des tumeurs
intra-rachidiennes, lyses osseuses
• Marqueurs tumoraux urinaires des 24h : VMA, HVA, NA, adré,
dopamine : très élevés (95% des cas)

• Rx thorax : rech forme médiastinale : masse tissulaire, finement


calcifiée, médiastinale post, avec lésions osseuses
• IRM (supérieure au TDM) : taille, rapports, envahissements
(moelle...), métastases
• Scinti MIBG si diag hésitant : la masse fixe fortement ; bilan
d’extension. Faire Rx centrées sur pts d’hyperfixation
• Biopsie ostéo-médullaire sous AG
Différentes formes
• 5% des cas : neuroblastomes non
sécrétants
Traitement
• Chimio
• Chirurgie
• Formes très étendues : chimio
aplasiante et greffe de moelle
Evolution
• Stade I : 95% de survie
• Stade IV : 50% de survie
Facteurs de mauvais pronostic
• Age > 1 an
• Stade III et IV
• Amplification de l’oncogène N-myc sur la
pièce d’exérèse chir
• Diploïdie ou tétraploïdie en cytométrie de
flux
• Augmentation de ferritine et LDH

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