Introduction
Le bloc auriculo-ventriculaire complet (BAVC) congénital est une affection rare, estimée à
environ 1 cas pour 20 000 naissances vivantes. Il constitue la complication cardiaque la plus
grave du lupus néonatal systémique (LNS), avec une mortalité néonatale pouvant
atteindre 30 à 35 %.
Le lupus néonatal résulte du passage transplacentaire des anticorps maternels
anti-SSA/Ro et anti-SSB/La, produits dans le cadre d’un lupus érythémateux disséminé ou
d’un syndrome de Gougerot-Sjögren. Ces anticorps, dirigés contre des antigènes exprimés par
les cardiomyocytes fœtaux, entraînent une réaction inflammatoire auto-immune à l’origine
d’une fibrose du système de conduction cardiaque, responsable du bloc auriculo-ventriculaire
complet irréversible.
Les manifestations du lupus néonatal sont polymorphes. Les formes cardiaques sont les plus
graves et les plus fréquentes (atteintes du système de conduction, myocardite, fibroélastose
endocardique). Les formes cutanées, hépatiques ou hématologiques sont généralement
transitoires.
Dans ce contexte, nous rapportons le cas d’un nouveau-né de sexe féminin présentant un
bloc auriculo-ventriculaire complet congénital secondaire à un lupus néonatal, pris en
charge dans notre formation.
Observation médicale
Il s’agit d’un nourrisson de sexe féminin, née le 04 octobre 2023 à Oujda, issue d’un
mariage non consanguin. La mère, âgée de 32 ans, ne présentait pas de pathologie connue
avant la grossesse. Celle-ci a été bien suivie, menée à terme à 37 semaines d’aménorrhée,
avec des sérologies toxoplasmose et rubéole négatives et une supplémentation en fer et
acide folique.
L’accouchement s’est déroulé par césarienne, indiquée pour bradycardie fœtale. Il
n’existait pas de notion de fièvre maternelle ni d’infection intra-amniotique ; le liquide
amniotique était clair. Le diagnostic de lupus systémique maternel a été posé en post-
partum après la découverte d’anticorps antinucléaires positifs.
À la naissance, le nouveau-né pesait 2,5 kg (3e percentile), mesurait 42 cm et avait un
périmètre crânien de 32,5 cm (50e percentile). La fréquence cardiaque était de 57
battements/min, sans signes de détresse respiratoire (score de Silverman à 0/10).
L’examen clinique montrait un nouveau-né rose, tonique, réactif, sans ictère, sans œdèmes
ni signes hémorragiques. Les réflexes archaïques et de succion étaient présents, la fontanelle
souple, et les bruits cardiaques réguliers, bien perçus, sans souffle.
Le premier jour de vie, le nouveau-né a été hospitalisé en réanimation néonatale pour
bradycardie persistante sur bloc auriculo-ventriculaire complet. Le bilan biologique a
mis en évidence la présence d’anticorps anti-SSA et anti-SSB.
Les examens complémentaires ont montré :
Échographie transfontanellaire : normale.
Radiographie thoracique : sans particularité.
Échographie abdomino-pelvienne : normale.
ECG : bloc auriculo-ventriculaire complet avec bradycardie à 60 bpm.
Échocardiographie (23/10/2023) : FEVG à 75 %, deux CIV musculaires
millimétriques sans retentissement.
Le diagnostic de lupus néonatal compliqué d’un BAV complet congénital a été retenu.
La patiente a reçu une antibiothérapie à large spectre, avec amélioration clinique et
biologique progressive : à J28 de vie, elle était tonique, apyrétique, hémodynamiquement
stable et s’alimentait bien.
Elle a été adressée au service de chirurgie cardio-vasculaire, où elle a bénéficié, le 24
octobre 2023, d’une implantation chirurgicale d’un pacemaker double chambre.
L’intervention s’est déroulée sans incident peropératoire. Le Holter ECG du 27 octobre 2023
était normal. La sortie a eu lieu le 31 octobre 2023, sous amoxicilline protégée et soins
locaux, avec un contrôle prévu à 15 jours.
Le 4 mars 2024, la patiente a été réadmise pour extériorisation partielle du boîtier du
pacemaker, sans signes infectieux. À l’examen, le nourrisson pesait 6 kg, présentait une
fréquence cardiaque à 107 bpm, une fréquence respiratoire de 49 cpm, une température
de 37 °C et un bon état général. L’abdomen était souple, le pansement propre et le Holter
ECG (12/03/2024) ne montrait pas d’anomalie.
Discussion
Le bloc auriculo-ventriculaire complet d’origine auto-immune est une pathologie rare mais
grave, responsable d’une morbidité et d’une mortalité élevées. Dans environ 85 % des cas, il
est secondaire à un lupus néonatal lié aux anticorps maternels anti-SSA/Ro et anti-SSB/La.
Ces auto-anticorps franchissent la barrière placentaire dès le deuxième trimestre, se fixent sur
les cardiomyocytes fœtaux et activent une réponse inflammatoire qui aboutit à une fibrose
irréversible du système de conduction.
Le diagnostic prénatal repose sur l’échocardiographie fœtale entre 16 et 24 SA, qui peut
détecter un allongement de l’intervalle PR ou une dissociation auriculo-ventriculaire.
Cependant, dans les cas comme le nôtre, la découverte peut être néonatale lors d’une
bradycardie persistante. L’ECG postnatal permet alors de confirmer le bloc complet. Le
Holter ECG est utile pour rechercher des blocs paroxystiques ou évaluer la fréquence
d’échappement ventriculaire.
Sur le plan physiopathologique, le BAV congénital auto-immun est irréversible,
contrairement aux formes du premier ou second degré, parfois transitoires. Les
glucocorticoïdes administrés à la mère peuvent réduire l’inflammation myocardique mais ne
réparent pas la fibrose déjà constituée.
Le traitement repose sur l’implantation d’un pacemaker permanent, indiquée en cas de
bradycardie < 50 bpm, de dysfonction ventriculaire ou de symptômes d’intolérance
hémodynamique. Chez les nouveau-nés et nourrissons, la stimulation épicardique double
chambre est la méthode de choix. Dans notre cas, l’implantation précoce du pacemaker a
permis la stabilisation clinique et une bonne récupération hémodynamique.
Cependant, comme observé chez notre patiente, des complications mécaniques peuvent
survenir, notamment l’extériorisation du boîtier, favorisée par la croissance rapide du
nourrisson et la fragilité des tissus. Ces complications doivent être surveillées de près pour
prévenir toute infection ou défaillance du système de stimulation.
Le pronostic à long terme dépend de la fonction ventriculaire et de la qualité de la
stimulation. Même après implantation, le risque de dysfonction myocardique ou de
cardiomyopathie dilatée secondaire à la stimulation chronique du ventricule droit reste non
négligeable, justifiant un suivi échographique et électrocardiographique régulier.
Sur le plan préventif, le dépistage systématique des anticorps anti-SSA/SSB chez les femmes
en âge de procréer ou présentant une maladie auto-immune connue est fondamental. En cas de
positivité, une surveillance échographique fœtale régulière entre 16 et 26 SA permet de
dépister précocement les anomalies de conduction et d’envisager un traitement maternel
adapté (dexaméthasone, immunoglobulines, térbutaline).
Ainsi, ce cas illustre l’importance d’un diagnostic précoce et d’une prise en charge
multidisciplinaire impliquant obstétriciens, néonatologues, cardiologues et chirurgiens
cardiaques. Le lupus néonatal avec BAV complet demeure une pathologie grave mais dont
le pronostic peut être significativement amélioré par une détection maternelle préventive,
une surveillance prénatale rapprochée et une prise en charge néonatale adaptée.
Introduction
Le bloc auriculo-ventriculaire complet congénital (BAVC) est une affection cardiaque rare,
estimée à une incidence de 1 pour 20 000 naissances vivantes [1]. Il constitue la
manifestation cardiaque la plus sévère du lupus néonatal systémique (LNS), retrouvé dans
près de 85 % des cas de BAVC congénital [2].
Le lupus néonatal est une pathologie auto-immune transitoire du nouveau-né, résultant du
passage transplacentaire d’anticorps maternels anti-Ro/SSA et anti-La/SSB produits
dans le cadre d’un lupus érythémateux disséminé ou d’un syndrome de Gougerot-Sjögren
[3]. Ces auto-anticorps se lient aux antigènes exprimés sur les cardiomyocytes fœtaux,
induisant une inflammation myocardique chronique, une apoptose cellulaire et une fibrose
irréversible du tissu de conduction [4].
Cliniquement, le BAVC peut se manifester in utero par une bradycardie fœtale persistante,
ou post-natalement par une bradycardie sévère, une intolérance hémodynamique ou des
signes d’insuffisance cardiaque [5].
Malgré les progrès diagnostiques, cette affection demeure grevée d’une mortalité périnatale
élevée (20–30 %), principalement liée à l’insuffisance cardiaque et au retard diagnostique [6].
Nous rapportons ici le cas d’un nouveau-né présentant un BAVC complet associé à un
lupus néonatal, pris en charge dans notre service, et proposons une revue de la littérature
centrée sur les mécanismes pathogéniques et les options thérapeutiques actuelles.
Observation clinique
Le cas concerne un nourrisson de sexe féminin, née le 04 octobre 2023 à 37 semaines
d’aménorrhée, d’un mariage non consanguin.
La grossesse a été bien suivie, sans pathologie maternelle connue avant la conception. Les
sérologies infectieuses (toxoplasmose, rubéole, syphilis) étaient négatives. Une bradycardie
fœtale persistante a été notée en fin de grossesse, justifiant une césarienne en urgence.
Données néonatales
À la naissance, le poids était de 2,5 kg, la taille de 42 cm et le périmètre crânien de 32,5
cm. Le score d’Apgar était de 9/10 à 1 minute et 10/10 à 5 minutes. La fréquence cardiaque
était de 57 bpm, sans signes de détresse respiratoire.
L’examen physique retrouvait un nouveau-né tonique, réactif, rose, sans anomalies
dysmorphiques, sans ictère ni œdème. Les bruits cardiaques étaient réguliers, sans souffle, et
les réflexes archaïques étaient normaux.
Bilan complémentaire
L’électrocardiogramme (ECG) a montré une dissociation auriculo-ventriculaire complète
avec un rythme d’échappement ventriculaire à 60 bpm.
L’échocardiographie objectivait une fonction ventriculaire gauche conservée (FEVG à 75
%), deux CIV musculaires minimes, sans retentissement hémodynamique.
Le bilan immunologique maternel réalisé secondairement retrouvait la présence d’anticorps
anti-SSA/Ro et anti-SSB/La, confirmant l’étiologie auto-immune.
Prise en charge
Devant la persistance de la bradycardie, la patiente a été adressée au service de chirurgie
cardio-vasculaire, où elle a bénéficié le 24 octobre 2023 d’une implantation chirurgicale
d’un pacemaker double chambre.
L’intervention s’est déroulée sans incident, et le Holter ECG du 27 octobre 2023 montrait
un rythme sinusal régulier sans anomalies de conduction.
L’évolution a été marquée par une stabilité clinique et hémodynamique, permettant la sortie
le 31 octobre 2023 sous antibioprophylaxie et soins locaux.
Évolution
En mars 2024, la patiente a été réadmise pour extériorisation partielle du boîtier du
pacemaker, sans signes infectieux locaux.
À l’examen : poids 6 kg, FR 49 cpm, FC 107 bpm, T° 37 °C, état général satisfaisant. Le
pansement était propre, sans suppuration. Le Holter ECG du 12 mars 2024 était sans
anomalies.
Un relogement chirurgical du boîtier a été effectué avec succès, et le suivi cardio-
pédiatrique est en cours, montrant une évolution favorable.
Discussion
1. Épidémiologie et physiopathologie
Le bloc auriculo-ventriculaire congénital (BAVC) est rare (1/20 000 naissances) [7]. Dans
90 % des cas isolés, il est d’origine auto-immune liée aux anticorps anti-Ro/SSA et anti-
La/SSB maternels [8].
Ces auto-anticorps franchissent la barrière placentaire dès la 12ᵉ semaine de gestation et se
fixent sur les cellules myocardiques exprimant les antigènes correspondants, induisant une
apoptose des cardiomyocytes et une inflammation macrophagique [9]. Cette réaction
immunitaire conduit progressivement à la fibrose du tissu nodal et du faisceau de His,
responsable du BAV complet irréversible [10].
Des études histopathologiques ont mis en évidence des zones de nécrose myocardique, des
dépôts d’immunoglobulines et une fibroélastose endocardique chez les fœtus atteints [11].
2. Diagnostic
Le diagnostic prénatal repose sur l’échocardiographie fœtale Doppler, qui permet de
détecter l’allongement de l’intervalle PR (BAV du premier degré) ou une dissociation
complète entre les contractions atriales et ventriculaires (BAVC) [12].
Cependant, le diagnostic est parfois néonatal, révélé par une bradycardie persistante < 100
bpm. L’ECG postnatal et le Holter 24 h confirment la dissociation auriculo-ventriculaire
complète et évaluent la fréquence d’échappement ventriculaire [13].
3. Prise en charge thérapeutique
Le traitement prénatal reste controversé. L’administration de dexaméthasone ou
d’immunoglobulines intraveineuses peut être proposée pour limiter l’inflammation
myocardique lorsque le bloc n’est pas complet, mais leur efficacité sur les formes installées
demeure faible [14].
Le traitement postnatal repose sur l’implantation d’un pacemaker permanent, indiquée en
cas de fréquence ventriculaire < 50 bpm, de dysfonction ventriculaire ou de signes
d’intolérance hémodynamique [15].
Chez le nouveau-né, la stimulation épicardique double chambre est privilégiée, le boîtier
étant implanté en position abdominale [16]. Le suivi à long terme vise à prévenir les
complications telles que la cardiomyopathie dilatée induite par la stimulation
ventriculaire droite, la fracture de sonde ou l’infection du boîtier [17].
Dans notre cas, la mise en place précoce du pacemaker a permis de stabiliser rapidement
l’état clinique, confirmant l’intérêt d’une intervention rapide. L’extériorisation secondaire
du boîtier représente une complication connue, favorisée par la croissance rapide du
nourrisson et la finesse de la paroi abdominale.
4. Pronostic et suivi
Le pronostic du BAVC dépend de la fréquence d’échappement ventriculaire, de la
fonction myocardique, et de la rapidité de la prise en charge [18].
Le suivi régulier doit comporter un contrôle électrocardiographique et une
échocardiographie semestrielle pour évaluer la fonction systolique et la croissance du cœur.
Le remplacement du boîtier ou des sondes est souvent nécessaire au cours de la croissance.
Conclusion
Le bloc auriculo-ventriculaire complet congénital constitue la complication cardiaque la
plus sévère du lupus néonatal. Le diagnostic précoce, idéalement in utero, permet
d’envisager une prise en charge adaptée et d’améliorer la survie néonatale.
Chez le nouveau-né, l’implantation d’un pacemaker double chambre reste le traitement de
référence, permettant une stabilisation hémodynamique durable.
Ce cas illustre l’importance d’un dépistage maternel des anticorps anti-SSA/SSB et d’une
collaboration étroite entre obstétriciens, néonatologues, cardiologues et chirurgiens
cardiaques, pour optimiser le pronostic de cette pathologie rare mais potentiellement létale.
