MYOSITE

 Généralités
Les myosites (ou myopathies inflammatoires) constituent un groupe de maladies rares auto-immunes
du muscle, c'est-à-dire des maladies dans lesquelles le système immunitaire, chargé de protéger
l'organisme contre des attaques extérieures (microbe, virus), se dérègle et s'attaque à l'organisme (ici le
muscle).
 Les atteintes musculaires peuvent provoquer des douleurs musculaires et la faiblesse musculaire
peut entraîner des difficultés à lever les bras au-delà des épaules, à monter les escaliers ou à se
relever d’une position assise.
 Les médecins vérifient les enzymes musculaires dans le sang et peuvent tester l’activité électrique
des muscles, effectuent des examens d’imagerie par résonance magnétique des muscles et examinent
un fragment de tissu musculaire.
 Les corticoïdes, les immunosuppresseurs, les immunoglobulines, ou une association, sont
généralement bénéfiques.

 Définition
Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII), ou myosites, sont définies par un infiltrat
inflammatoire des muscles striés associé à une faiblesse musculaire symétrique et, parfois, des myalgies
La myosite auto-immune provoque une inflammation et une faiblesse au niveau des muscles
(polymyosite) ou au niveau de la peau et des muscles (dermatomyosite).
La myosite aiguë bénigne virale chez l'enfant est une apparition soudaine et spontanément résolutive
de douleurs dans les extrémités inférieures pendant ou après le rétablissement d'une maladie virale.

 Etiologies/cause
Les causes des myopathies inflammatoires sont encore mal connues.
On ne sait pas à ce jour d’où viennent les myosites, mais interviennent des facteurs de prédisposition
génétique et des facteurs d’environnement notamment des agents infectieux ou certains
médicaments. Dans la myosite à inclusions, il s’agit plutôt d’une atteinte dégénérative du muscle à
l’origine d’une réaction auto-immune.
Les virus peuvent jouer un rôle et le cancer peut parfois déclencher cette maladie. La maladie peut
être héréditaire.

 Sémiologie (signes et symptômes)

Au cours des myosites, certains patients peuvent présenter des signes respiratoires. Il peut s'agir d'une
toux, ou d'un essoufflement inhabituel. Ces symptômes peuvent témoigner d'une faiblesse des muscles
respiratoires, ou d'une atteinte du poumon en lui-même.
Les symptômes, qui peuvent débuter au cours d’une infection ou juste après, comprennent une
faiblesse musculaire symétrique (surtout au niveau de la partie supérieure du bras, des hanches et des
cuisses), une douleur articulaire (mais souvent une douleur musculaire réduite), des difficultés à
déglutir, de la fièvre, une fatigue et une perte de poids. Le syndrome de Raynaud (dans lequel les
doigts blanchissent brusquement avec des fourmillements ou un engourdissement en réponse au froid
ou à une émotion) peut également se développer.

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 Les myopathies inflammatoires se manifestent essentiellement par une faiblesse des muscles, une
fatigabilité, des douleurs prédominant souvent à la racine des membres, aux bras et aux cuisses. Les
douleurs peuvent être le jour ou la nuit, sans être en lien avec un effort musculaire au préalable.
A côté, de ces symptômes musculaires, les myosites peuvent être accompagnées par des signes extra-
musculaires. C’est en particulier ces autres symptômes qui peuvent orienter le médecin vers un diagnostic
plutôt qu’un autre. Au cours des myosites, certains patients peuvent présenter des signes respiratoires. Il
peut s’agir d’une toux, ou d’un essoufflement inhabituel. Ces symptômes peuvent témoigner d’une
faiblesse des muscles respiratoires, ou d’une atteinte du poumon en lui-même. Ce type d’atteinte doit aussi
amener à consulter rapidement pour débuter ou modifier le traitement.
Dans certains types de myosites (dermatomyosite) on peut observer une éruption cutanée parfois
caractéristique qui régressera avec le traitement.
Certains patients peuvent aussi souffrir de douleurs articulaires parfois intenses, c’est en particulier le
cas au cours de certaines polymyosites.
Enfin, certaines myosites sont associées à d’autres maladies auto-immunes (dérèglement du système
immunitaire) et dans ce cas alors on observe les symptômes propres à cette autre maladie (par exemple :
lupus, sclérodermie ou syndrome de Gougerot-Sjögren).

 Facteurs de risques
Il s’agit d’un groupe de maladies auto-immunes systémiques, rares dont l’incidence estimée est de 5
à 10 cas par million et la prévalence de 50 à 100 cas par million.
Ces différentes maladies touchent les femmes ou les hommes de 7 à 77 ans.

 Physiopathologie
Les myopathies imflammatoire sont des maladies neuromusculaires auto-immunes relativement
fréquentes avec deux pics de fréquence : l’un dans l’enfance (dermatomyosite juvénile) et l’autre chez la
personne d’âge mûr (polymyosite, myosite à inclusions et autres). Leur étiologie reste encore mal
comprise même si on sait que l’auto-immunité y joue un rôle majeur. On ignore en particulier ce qui
déclenche le dérèglement du système immunitaire conduisant à la production d’auto-anticorps dirigés
contre des composants de la fibre musculaire.
Une équipe américaine s’est intéressée au virus Coxsackie B dont l’implication directe n’a jamais été
formellement établie. En comparant des biopsies musculaires de patients atteints de myosites et des
cultures de myotubes humains infectées par ce virus, les auteurs ont mis en évidence le rôle possible d’une
protéine mitochondriale appelée HRK (pour ‘activateur d’aptotose de type harakiri’) dans la genèse des
myosites.
L’HRK est surexprimée dans le muscle malade et empêche la réparation des dommages de la fibre
musculaire. Les programmes de réentrainement physique, bénéfiques dans la prise en charge des myosites,
entraînent une réduction du taux d’HRK.
Les auteurs proposent en conclusion un modèle intégratif faisant intervenir HRK mais aussi une autre
protéine, TLR7 (Les récepteurs Toll-like-7, dans l’explication du processus dégénératif observé lors des
myosites.

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  Diagnostic
Une biopsie musculaire est souvent réalisée et constitue le moyen le plus concluant
de diagnostiquer la myosite auto-immune, tout spécialement lorsque le diagnostic n'est pas évident.
1) Créatine kinase
Les Créatines Kinases (CK) sont des enzymes contenues dans les muscles servant au bon
fonctionnement de ces derniers. A l’état normal, une faible quantité est libérée dans le sang par le muscle.
En cas de destruction musculaire, les muscles malades libèrent des quantités importantes de CK qui se
retrouvent à des taux anormalement élevés dans le sang. Cependant, il faut souligner qu’un taux élevé de
CK n’est pas synonyme de maladie musculaire. En effet, un simple effort musculaire peut suffire à
augmenter le taux sanguin de CK en l’absence de toute maladie musculaire. Aussi, il est souvent
recommandé de faire ce dosage à distance (5 jours) d’efforts musculaires, comme la pratique de sport ou
de marche prolongée.
2) L’électromyogramme
Un enregistrement de l’activité électrique des nerfs et des muscles. Cet examen se déroule dans un
cabinet spécialisé, et est pratiqué par un médecin. L’examen dure environ 30 minutes et est indolore. Le
médecin colle à surface de la peau à des endroits différents des patchs autocollants (électrodes) permettant
de recueillir un signal électrique. Le signal électrique peut être simplement provoqué par une contraction
musculaire volontaire, ou un moyen d’une décharge électrique de très faible intensité et indolore,
provoquée par le médecin à l’aide d’une autre électrode.
C’est l’analyse de l’enregistrement électrique qui permet de déterminer s’il existe des anomalies de
fonctionnement des nerfs ou des muscles. Dans le cas des myosites, on peut observer des anomalies
caractéristiques d’une atteinte musculaire.
3) IRM musculaire
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est un examen de radiologie performant permettant
d'observer les organes internes. L'IRM est examen qui à la différence du scanner n'irradie pas l'organisme.
Il permet l'analyse des muscles et de renseigner sur leur taille, mais aussi de détecter la présence d'une
maladie musculaire. L'IRM est, en effet, capable de détecter une agression de certains muscles qui
apparaitront alors sur les images anormalement blanc.
On peut réaliser des IRM des épaules et des bras ou bien du bassin et des jambes. Un examen de
l'ensemble du corps peut aussi être réalisé en une seule fois.
Pour réaliser une IRM, le patient est allongé sur une table d'examen, elle-même placée dans un grand
tube ouvert à la tête et aux pieds. Le patient reste ainsi installé pendant plusieurs dizaines de minutes selon
les régions analysées. L'examen est indolore mais bruyant car la machine émet de brefs bruits intenses de
manières répétées. Pour vous éviter ce désagrément un casque antibruit vous sera remis. Le tube étant
étroit si vous êtes claustrophobe, il faut prévenir votre médecin.

 Évolution
 Il faut distinguer ici l'évolution de la myosite à inclusions, de celles des autres myosites (polymyosites,
dermatomyosites et myopathies nécrosantes). Les traitements immunosuppresseurs n'ont aucun effet
sur la myosite à inclusions, voire aggraveraient cette maladie et ne sont donc pas conseillés. Il n'y a

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 pas à ce jour de traitement spécifique et recommandé pour la myosite à inclusions, néanmoins de
nouveaux médicaments sont en cours d’étude. Cependant, la myosite à inclusions est très lentement
évolutive (sur des années) et ne compromet pas le pronostic vital. Cette maladie peut même par
moment présenter des phases d'amélioration, notamment si l'activité physique est soutenue
(kinésithérapie, auto-programme d'exercice à la maison, marche...).
 Pour les autres myosites (polymyosites, dermatomyosites et myopathies nécrosantes), sans
traitement immunosuppresseur, il ne peut pas y avoir d’amélioration spontanément favorable.
Un traitement est donc nécessaire pour permettre la régression des signes. Le traitement fait
disparaître les symptômes, mais pas la maladie en elle-même. Il doit donc être prolongé jusqu’à ce
que la maladie s’arrête d’elle-même, le plus souvent dans les 2 - 3 ans suivant son instauration. Il peut
arriver que les symptômes musculaires réapparaissent après l’arrêt du traitement voire pendant sa
décroissance. On parle alors de rechute de la maladie. Cet évènement survient chez une minorité de
patients et justifie l’intensification du traitement ou sa reprise. La rechute doit être diagnostiquée
précocement pour permettre de l’enrayer rapidement.
Ces risques de rechutes ainsi que la surveillance de la bonne tolérance du traitement justifient un
suivi hospitalier régulier par un médecin spécialiste. Cette surveillance est mensuelle au début de la
maladie puis plus espacée. Elle repose sur l’examen clinique mais aussi sur des prélèvements sanguins
réguliers.
Lorsque la maladie a pu être contrôlée et que le traitement a pu être diminué au plus bas sans
nouveau signe, le traitement est alors définitivement arrêté sans une aucune récidive de la maladie
chez la plupart des patients.
Il n'existe pas de traitement qui permet de guérir d'une myopathie inflammatoire. Certains
médicaments peuvent cependant en atténuer les symptômes. Corticostéroïdes.
La polymyosite et la dermatomyosite sont habituellement traitées avec des doses élevées de
corticostéroïdes (prednisone).

 Classification
La classification la plus utilisée (Troyanov) définit la polymyosite (PM) et la dermatomyosite (DM)
pures, les myosites de chevauchement (manifestations extramusculaires-extracutanées, ou
d'autoanticorps), les myosites associées aux cancers et la myosite à inclusions (MI) sporadique.
Relativement simple, elle est basée surtout sur la clinique et la physiopathologie retient :
 La polymyosite pure (PM).
 La dermatomyosite pure (DM).
 Les myosites de chevauchement (définies par la présence d‘autoanticorps ou de manifestations
extramusculaires et cutanées).
 Les myosites associées aux cancers.
 La myosite à inclusions (MI) sporadique (bien que son origine immuno-inflammatoire soit
incertaine).
Il existe quatre types de myosite auto-immune :
 Polymyosite
 Dermatomyosite
 Myopathies nécrosantes à médiation immunitaire

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  Myosite à inclusions
La dermatomyosite provoque généralement des changements cutanés qui n’apparaissent pas dans la
polymyosite, ce qui aide les médecins à différencier ces deux affections. Les biopsies de muscle n’ont
également pas le même aspect au microscope.
Les myopathies nécrosantes à médiation immunitaire sont des affections qui tuent les cellules
musculaires (myocytes) et n’altèrent pas les autres tissus.
La myosite à inclusions est une affection distincte ayant des symptômes similaires à ceux de la
polymyosite chronique d’origine inconnue. Toutefois, cette affection se développe chez des personnes
âgées, implique fréquemment d’autres muscles (par exemple, les muscles des mains et des pieds), est
souvent accompagnée d’une atrophie musculaire, progresse lentement et ne répond pas au traitement.
De plus, le tissu musculaire a un aspect différent au microscope.
 Complications
Les complications respiratoires sont observées dans 40 % des cas de myosite. Les plus fréquentes sont
les pneumopathies d'inhalation secondaires aux troubles de la déglutition, les atteintes des muscles
respiratoires pouvant être responsables d'une hypoventilation alvéolaire, et les pneumopathies infiltrantes
diffuses.

 Prise en charge
a- Traitement
Traitement symptomatique
1. Les corticoïdes sont efficaces dans les myopathies inflammatoires, dans la majorité des cas.
2. Les immunoglobulines polyvalentes intraveineuses peuvent être utilisées dans les myosites à
inclusion ou dans les formes sévères d'autres myopathies inflammatoires.
 Corticoïdes
 Immunosuppresseurs
 Parfois, immunoglobulines
Il est souvent utile de restreindre légèrement les activités lorsque l’inflammation musculaire est intense.
Généralement, le corticoïde prednisone est administré par voie orale à hautes doses. Ce médicament
améliore lentement la force musculaire et réduit la douleur et le gonflement, permettant le contrôle de
la maladie. Les personnes présentant une maladie sévère avec difficultés à déglutir ou faiblesse des
muscles nécessaires à la respiration reçoivent un corticoïde, tel que la méthylprednisolone, par voie
intraveineuse. De nombreux adultes doivent continuer à prendre de la prednisone (à la dose efficace la
plus faible) pendant des mois.
Lorsque la faiblesse musculaire est associée à un cancer, la prednisone n’est généralement pas très
efficace. Toutefois, la sévérité de la faiblesse musculaire diminue généralement si le cancer peut être
traité efficacement.
Les personnes qui prennent des corticoïdes présentent un risque de fracture lié à l’ostéoporose. Pour
prévenir l’ostéoporose, ces personnes peuvent recevoir des médicaments qui traitent l’ostéoporose,
comme des bisphosphonates et un supplément de vitamine D et de calcium.
Les personnes recevant des immunosuppresseurs prennent également des médicaments pour
prévenir les infections fongiques à Pneumocystis jirovecii par exemple (voir Prévention de la
pneumonie chez les personnes immunodéprimées).

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 Les personnes atteintes de myosite auto-immune présentent un risque accru d’athérosclérose et
doivent demeurer sous étroite surveillance médicale.
Dans la majorité des cas, les douleurs musculaires d'une myosite sont rapidement soulagées grâce au
traitement par cortisone prescrit pour la faiblesse musculaire. Plus rarement, le recours à un traitement
antalgique (contre la douleur) est nécessaire.
 Les corticoïdes sont efficaces dans les myopathies inflammatoires, dans la majorité des cas.
 Les immunoglobulines polyvalentes intraveineuses peuvent être utilisées dans les myosites à
inclusion ou dans les formes sévères d'autres myopathies inflammatoires.

b- Prévention
Il est impératif, pour ne pas risquer d'aggraver les lésions musculaires, de descendre immédiatement de
cheval, de dessangler et d'ôter la selle. Surtout, ne cherchez pas à déplacer le cheval, ni à frictionner ses
muscles douloureux

c- Rôles d’Infirmier