Hypertension artérielle pulmonaire.
I) La circulation pulmonaire:
La circulation pulmonaire est située entre le cœur droit et le cœur gauche.
Elle assure l'hématose.
Seule circulation d'organe où transite la totalité du débit cardiaque:
Circulation à basse pression et haut débit(➜ ça veut dire : beaucoup de sang y
passe, mais la pression reste faible.
Pourquoi ? Parce que les vaisseaux pulmonaires sont souples et larges, ils laissent
passer le sang sans résister.) (très faiblement résistive : peu de résistance et
fortement capacitive : elle peut contenir beaucoup de sang sans trop de pression).
La PAPm (la pression artérielle pulmonaire moyenne):
o Au repos 14±3 mmHg.
o A l'effort <30 mmHg: les échanges gazeus optimisés.
II) Hypertension pulmonaire:
L'hypertension pulmonaire (HTP) regroupe un ensemble de maladies cardio-pulmonaires défini
par
o Une augmentation de la PAPm au repos > 20 mmHg.
o Mesurée par cathétérisme cardiaque droit.
o Conduisant progressivement à une ICD
L'HTP peut être pré-capillaire ou post-capillaire :
HTP pré-capillaire est liée à
o Une atteinte artérielle pulmonaire en amont des capillaires pulmonaires.( Le problème vient
avant les capillaires pulmonaires, donc dans les artères pulmonaires.)
o Ne touchant pas la circulation veineuse pulmonaire.
o Une PAPO (une pression artérielle pulmonaire occlusive) ≤ 15 mmHg
C’est une mesure faite pendant un cathétérisme cardiaque droit (un examen où on met un
petit tube dans les vaisseaux du cœur droit).
Cette pression reflète la pression dans les veines pulmonaires (et donc indirectement dans
l’oreillette gauche).
👉 En résumé :
PAPO = pression du côté gauche du cœur (ce qu’il reçoit depuis les poumons)
🌿 Si la PAPO ≤ 15 mmHg
→ ça veut dire que la pression du côté gauche du cœur est normale.
→ donc le problème ne vient pas du cœur gauche, mais des artères pulmonaires elles-mêmes.
→ c’est ce qu’on appelle une HTP pré-capillaire (le problème est “avant” les capillaires, dans les
artères).
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o RVP (des résistances vasculaires pulmonaires) ≥2 UW.
o Ça mesure à quel point les artères pulmonaires résistent au passage du sang.
o C’est un peu comme la “force de frottement” dans les tuyaux sanguins.
o Elle est exprimée en Unités Wood (UW).
👉 Si les RVP > 2 UW,
→ ça veut dire que les artères pulmonaires sont rétrécies ou rigides.
→ Donc c’est une HTP pré-capillaire (le problème est dans les artères).
HTP post-capillaire résulte de
o Une augmentation des pressions de remplissage du cœur gauche.
o Une augmentation des pressions dans la circulation veineuse pulmonaire
o Répercussion dans la circulation artérielle pulmonaire.
o Une PAPO > 15 mmHg et des RVP<2UW
III)- classification des HTAP :
Groupe 1: HTAP
o Idiopathiques
o Héréditaires.
o Induite par les médicaments ou les toxiques (anorexigènes).
o Associée à :
-Connectivite.
-HIV
-Hypertension portale.
-Cardiopathie congénitale.
-Schistosomiase.
o HTAP avec atteinte veinulaire ou capillaire pulmonaire.
o HTP persistante du nouveau-né
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HTAP Groupe 2: HTP associée aux pathologies du cœur gauche.
o Insuffisance cardiaque.
Avec FE conservée.
Avec FE altérée ou modérément altérée.
o Cardiopathies valvulaires.
o Cardiopathies congénitales
Groupe 3: HTP associées aux maladies pulmonaires et/ou à l'hypoxie.
Maladies respiratoires obstructives (BPCO).
Maladies respiratoires restrictives.
Syndrome mixte restrictive et obstructive.
Syndrome hypoventilation
Hypoventilation alvéolaire.
Exposition chronique à l'altitude.
Anomalies de développement pulmonaire
Groupe 4: HTP associées aux obstructions artérielles pulmonaires.
HTP post-embolique chronique
Autres causes d'obstructions de l'AP: Angiosarcome, autres tumeurs vasculaires,
vasculaires, artérite, sténose congénitale des artères pulmonaires, parasitoses (hydatidose).
Groupe 5: HTP de causes multifactorielles ou indéterminées.
Pathologies hématologiques.
Maladies systémiques.
Maladies métaboliques.
Insuffisance rénale chronique avec ou sans hemodialyse.
Micro-angiopathies thrombotique pulmonaire.
La fibrose médiastinale.
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V) HTAP:
A) Définition: HTAP (hypertension artérielle pulmonaire) décrit un groupe de patients ayant une
HTP d'origine pré-capillaire causée par un remodelage obstructif des artères pulmonaires distales de
petit calibre (<500 µm).
Elle se définit hemodynamiquement par:
PAPm≥ 20 mmHg au repos.
PAPO ≤ 15 mmHg et RVP > 2 UW.
B) Epidémiologie:
Incidence: 2,4 cas/millions d'habitants/an.
Prévalence: 15 cas/millions d'habitants.
Sex-ratio: 2 femme/1 homme.
Moyenne d'âge an diagnostic: 40 ans.
Délai diagnostic: 2 ans et plus.
La Survie: 2 à 3 ans,
C) Etiologies:
Idiopathique (39,2%).
Connectivites (15,3%).
Cardiopathies congéniales (11.3%).
Hypertension portale (10,4%).
Anorexigènes (9,5%).
VIH (6.2%)
HTAP familiales (3,9%).
D) Physiopathologie:
La pathogénie est multifactorielle génétique, cellulaire, métabolique,inflammatoire.
La cause initiale est à ce jour encore inconnue
Normalement, ton endothélium (la paroi interne des vaisseaux) garde un équilibre entre :
💧 Substances vasodilatatrices et protectrices →
NO (monoxyde d’azote) et prostacycline.
🔥 Substances vasoconstrictrices et agressives →
endothéline-1.
La physiopathologie(dans l’HTAP) associe :
Une dysfonction endotheliale, une vasoconstriction artériolaire et une prolifération des
cellules endotheliales et des cellules musculaires lisses.
L'ensemble aboutir à un épaississement de la paroi avec réduction de la lumière artériolaire,
perte des capacités de vasodilatation et risque d'obstruction très distale par des micro-
thromboses in situ.
Ces phénomènes sont favorisés par la dérégulation de médiateurs vasodilatateurs et anti-
proliférant qui sont diminués (le monoxyde d'azote NO et la prostacycline) et des
substances vasoconstrictrices et proliferant qui sont augmentées (l'endotheline 1)
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Progressivement, la réduction de calibre et l'obstruction distales des artérioles pulmonaires
génèrent un obstacle à l'écoulement sanguin : augmentation des RVP
Cela entraine une augmentation de la post-charge da VD, le VD va initialement compenser, ce
qui s'accompagne d'une dilatation des cavités droites et d'un certain degré d'hypertrophie de la
[Link] traitement, l'évolution fait vers ICD puis le décès
F)- Diagnostic positif:
A) Clinique:
Pas de signes cliniques spécifiques de l'HTΑΡ.
Ne traduisent que le retentissement de la maladie sur le cœur droit ou les
manifestations liées à la maladie sous-jacente
1) Signes fonctionnels
Une dyspnée d'effort progressive (90%), asthénie, angor, toux sèche, syncope.
Puis du repos dans les formes avancées.
2) Sigues physiques:
Eclat du B2 pulmonaire, bruit de galop VD, souffle d'IT, souffle d'IP
Signes d'ICD (dilatation jugulaires, HPM, ascite, OMI) dans les formes avancées
Signes en faveur d'une étiologie.
B) Examens complémentaires:
1) ECG
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HAG, HVD
Trouble du rythme supra-ventriculaire (FA, flutter).
Il peut être normal.
2) Radiologie thoracique: anormal chez 90% des patients
Dilatation AP, OD, VD
Hypo vascularisation pulmonaire périphérique.
3) Echocardiographie:
Examen clé pour le dépistage, à réaliser si
Dyspnée inexpliquée
Maladie pourvoyeuse d'HTAP.
Parent de patient en HTAP.
Pour éliminer une cardiopathie sous-jacente.
Mets en évidence le retentissement cardiaque de HTP
Dilatation des cavités droites.
SIV paradoxal(le septum interventriculaire bombe vers la gauche, signe de surcharge
droite).
Dysfonction du VD
Permet l'estimation de la PAP :
Analyse doppler continu du flux d'insuffisance tricuspide.
Analyse doppier continu du flux d'insaffisance pulmonaire
Permets le calcul des résistances pulmonaires.
4) EFR-gaz du sang recherche une pathologie respiratoire sous-jacente.
5) Scintigraphie pulmonaire ventilation/perfusion objective les déficits de perfusion
segmentaire avec ventilation normale dans le cadre d'une HTP post thromboembolique
chronique
6)-Scanner et angimcanner thoracique identifie les patient ayant une pneumopathie ou une
HTP post thromboembolique chronique
7) IRM cardiaque évaluer la taille et la fonction VD
8) Examens biologiques, immunologiques et écho abdominale FNS, bilan thyroïdien,
sérologies (HIV-hépatites), cirrhose, hypertension portale.
9) Cathétérisme droit:
L'examen clé pour le diagnostic de certitude de l'HTAP.
Les tests de vasoréactivité (NO): détecter les patients qui peuvent être traités par les
inhibiteurs calciques
La vasoréactivité positive; une réduction de la PAPm≥ 10 mmHg afin d'atteindre une
valeur absolue de PAPm ≤40 mmHg avec un débit cardiaque augmenté ou inchangé.
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G) Traitement:
A) Mesures générales:( Ce sont les règles de base pour éviter d’aggraver la maladie) :
La grossesse est contre-indiquée
La vaccination contre la grippe et les affections pneumococciques.
Une aide psychosociale
Un entraînement supervise à l'effort.
B) Traitement de soutien:
Les diurétiques: si signes de dysfonction VD et de rétention hydrique.
Une oxygénothérapie continue a long terme.
Un traitement anticoagulant oral (AVK) peut être envisagé en cas d'HTΑΡ
idiopathique, hereditaire ou médicamenteuse (anorexigène).
La correction d'une anemie et/ou d'un déficit en fer
C) Traitement médicamenteux:
Si le test de vasoréactivité est positif: inhibiteurs calciques
Si patient non vasoactifs:
Antagonistes de l'endothéline: Bosentan, Macitentan.
Prostacyclines: Epoprosténol, Trépostinil. Selexipag
Inhibiteurs de la phosphodiesterase Sildenafil, Tadalafi
Stimulateurs de la guanylate cyclase: Riociguat
D)-chirurgie : atrioseptostomie (palliatif) on Transplantation pulmonaire.
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