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Myéloprolifératif Lignée Granuleuse T (9 22) : II. Fréquence

Le syndrome myéloprolifératif, notamment la leucémie myéloïde chronique (LMC), est caractérisé par une prolifération de la lignée granuleuse et la présence de l'anomalie chromosomique t(9;22). Bien que rare, il représente 20% des leucémies et touche principalement les adultes jeunes, avec des symptômes souvent peu évocateurs. Le traitement inclut des options comme l'hydroxyurée et l'imatinib, avec des progrès significatifs dans la gestion de la maladie.

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Myéloprolifératif Lignée Granuleuse T (9 22) : II. Fréquence

Le syndrome myéloprolifératif, notamment la leucémie myéloïde chronique (LMC), est caractérisé par une prolifération de la lignée granuleuse et la présence de l'anomalie chromosomique t(9;22). Bien que rare, il représente 20% des leucémies et touche principalement les adultes jeunes, avec des symptômes souvent peu évocateurs. Le traitement inclut des options comme l'hydroxyurée et l'imatinib, avec des progrès significatifs dans la gestion de la maladie.

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LMC

I. DEFINITION

Syndrome myéloprolifératif défini par :


a. Prolifération de la lignée granuleuse
b. Présence d’une anomalie chromosomique
spécifique, la t(9;22) (= le chromosome Philadelphie)

II. GENERALITES

1. Fréquence:
 Rare
 10cas par millions d’habitants/par an
 20% de l’ensemble des leucémies
2. Autres syndromes myéloprolifératifs:
 Splénomégalie myéloïde chronique (SMC)
 Polyglobulie de Vaquez
 Thrombocytémie essentielle

3. Age:
 Adulte jeune, 20 à 50 ans
 Moyenne d’âge est de 35 ans
 Très rare chez l’enfant

4. Sexe:
 Avant 45 ans, prédominance masculine
 Après 45 ans, répartition égale dans 2 sexes

5. Étiologie: Inconnue

6. Facteurs favorisants:
 Benzol, Radiations ionisantes.

III. PHYSIOPATHOGENIE :
 Prolifération monoclonale de la lignée granuleuse
 Anomalie chromosomique: t(9;22)

IV. CLINIQUE
 Symptomatologie peu évocatrice dans 85 % des cas
 Asthénie, anorexie, amaigrissement
 Fébricule < 38°C
 Pesanteur de l’hypochondre gauche
 Examen physique

 Splénomégalie
 retrouvée dans 90%
 des cas, volumineuse
 et non douloureuse

 Hépatomégalie
 Modérée

 Pas d’adénopathies+++

 Découverte fortuite dans 10% cas:

 Début lent, insidieux, à l’occasion de la réalisation:


 d’un hémogramme
 d’une échographie abdominale

 Complications dans moins de 5% cas


o Priapisme
o Infarctus splénique ou hématome souscapsulaire
o Crise de goutte

V. BIOLOGIE

Hémogramme
Oriente d’emblée vers la LMC

G.Blancs
 Hyperleucocytose majeure
 Polynucléose entre 30 - 50%
 Hyperéosinophilie,
 Hyperbasophilie (++++).

Myélémie:
 myélocytes , métamyélocytes (15-30%),
 promyélocytes (5-10%),
 myéloblastes (<5%).

G.Rouges
 Hb peut être normale ou anémie modérée (entre 10 et 11 g).

Plaquettes
 taux normal ou augmenté. 700 à 1 million.
Frottis Sanguin
Hyperleucocytose majeure avec myélémie chez un sujet jeune ayant une
splénomégalie LMC

Myélogramme
 Moelle est très riche. Il existe une
 hyperplasie granuleuse : 70-80% des cellules.
 Nombre de mégacaryocytes augmenté.
 Lignée érythrocytaire est diminuée.

Caryotype

 t(9;22) retrouvée dans 95% des cas.


 Transcript BCR-ABL

Autres examens

 Uricémie
 Anomalies de l’hémostase, TS allongé du fait d’une thrombopathie.

VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

1- Maladies infectieuses graves, foyer infectieux profond:


SMG modérée, hyperleucocytose <50000 avec myélémie

2- Splénomégalie myéloïde chronique (SMC) :


(=fibrose médullaire avec métaplasie myéloïde splénique)
o après 50 ans,
o caractérisé par une SMG volumineuse
o
3- hémogramme hyperleucocytose avec
4- myélémie, modérée(30-40000), l’évolution se fait vers la pancytopénie.
5- SMC

6- Frottis sanguin
- Dacryocytes.
7- BOM
il existe une fibrose médullaire

VII. EVOLUTION
EVOLUTION historique
Se fait vers la transformation en leucémie aiguë
 Phase chronique: évolution lente
-Le traitement classique (HU) permet rémission de
qualité avec diminution de risque de survenue de
complications.
-La survie moyenne de 6-7 ans.
-Les complications sont de type hémorragique,
thrombotique et infectieux.

 Phase d’accélération:
-altération de EG, fièvre,
-amaigrissement et - de la taille de la rate.
-L’hémogramme: anémie, thrombopénie et
hyperleucocytose avec hyperbasophilie.
-Au myélogramme, il existe une blastose (<20%)

 Phase de transformation
 Transformation en leucémie aiguë ( TALMC ) de très mauvais pronostic.
 Altération de l’état général ++, douleurs osseuses, Sd tumoral, Sd
d’insuffisance médullaire.
 Hémogramme montre une hyperleucocytose avec myélémie et blastose.
 Il existe une thrombopénie et une anémie.
 Au myélogramme, la moelle est riche avec plus de 20% de blastes.

VIII. TRAITEMENT
Objectifs
 Obtenir une Réponse Hématologique Complète
 Absence de symptôme, de splénomégalie et de myélémie
 Leucocytes < 10 G/L et plaquettes < 450 G/L
 Obtenir une Réponse Cytogénétique Complète
 Éradication des cellules porteuses de la translocation t (9;22)
 0 % de cellules Ph+ médullaires
 Obtenir une Réponse moléculaire Complète
 Éradication du transcrit bcr-abl

Traitement
1.Moyens

 Monochimiothérapie:
Hydroxyurée ( HYDREA* ): per os, gel à 500 mg, dose= 25-50
mg / kg / jour.
 Donne une RC clinique et hématologique transitoire
 Absence de rémission cytogénétique

 Interféron alpha
 Voie S/C, dose = 5 millions / m² / jour
Inconvénients:
 Coût élevé
 Effets secondaires très importants: syndrome grippale+++, dépression +++
 Très rares rémission cytogénétiques
 Transformation en leucémie aigues

 -Imatinib (Glivec*, Imatec*, Imatinib Cooper*)


un grand progrès en cancérologie, traitement
vise la cible: inhibiteur de la tyrosine kinase

Inconvénient:
 Coût
 Toxicité +++

 Greffe de moelle autologue ?

2-Indications :
 Phase chronique
 Glivec : permet la rémission compléte, disparition de la t(9;22) dans plus
80%
 Greffe de moelle allogénique: 60 -65 % de guérison, âge mois de 20 ans
 Interféron 15 -20 % de guérison
 Hydréa : stabilisation de la maladie
 Phase de TALMC
 Pronostic réservé,traitements peu efficaces
 Décès en 2 à 3 mois

CONCLUSION
 Progrès considérables
 Diagnostic facile
 Traitement indispensable car permet la guérison

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