Patient de 25 ans.
douleurs chroniques du coude
Quels sont les éléments sémiologiques significatifs pour le diagnostic
-hypertrophie de épiphyses , en
particulier des condyles
huméraux traduisant une
arthropathie ayant évolué
pendant la croissance
=élargissement des fossettes
coronoïdienne et olécrânienne de
l’humérus..
-pincement global des
interlignes articulaires, sans
déminéralisation des épiphyses
-érosions périchondrales au
niveau des culs de sac de
réflexion synoviaux
Quel élément sémiologique faut-
il rechercher pour étayer le
diagnostic étiologique .
L.Liao IHN
il faut toujours étudier les parties molles par un fenêtrage adapté +++
on objective ici une nette hyperdensité des parties molles du coude , hypertrophiées et
nodulaires , qui traduit la surcharge ferrique de la synoviale , consécutive à des
hémarthroses répétées
on peut dès lors éliminer un rhumatisme inflammatoire chronique (arthrite chronique
juvénile) et s'orienter vers une arthropathie hémophilique (ou une synovite villo-
nodulaire ) ; l'atteinte des articulations portantes permettra de confirmer le diagnostic
radiologique
pincement de l’interligne tibio-talien.
aplatissement du talus
Imagerie de l’arthropathie hémophilique
Hémophilies : généralités
Troubles héréditaires de la coagulation
Caractérisées par un déficit en :
- F VIII → Hémophilie A (fréquence = 1/5000 à 10 000)
- F IX → Hémophilie B (5 fois moins fréquente que l’hémophilie A ; 1 / 25000)
Transmission liée à X à quasi-exclusivement rencontrées chez les sujets masculins.
Le taux de facteur de coagulation déficitaire établi la gravité de la maladie :
- formes frustes si taux > 30 %
- formes mineures si taux 5-30%
- formes modérées si taux 1-5%
- formes sévères si taux < 1%
Les hémarthroses sont fréquentes parmi les sites de saignement (genoux+++ , coudes,
chevilles)
Physiopathologie de l’arthropathie hémophilique
résorption incomplète
d'hémosidérine
Episodes aigus d’hémathroses à Résorption sanguine devient Erosions cartilagineuses .
accumulation de sang dans la cavité incomplète après plusieurs Mise à nu progressive de l’os
articulaire et les tissus mous épisodes itératifs d’hémarthrose. sous-chondral avec
à synovite ostéosclérose et géodes
Stade avancé : adhérences
fibreuses réduisant la cavité Progression de la destruction
articulaire. cartilagineuse et osseuse.
Ostéophytes, déformations Une ostéoporose locorégionale
osseuses, associées à des apparaît après quelques années
subluxations. (par défaut d’usage et T2
hyperhémie)
Radiographie des arthropathies hémophiliques
L'aspect radiographique est fortement corrélé au nombre d'épisodes d'hémarthrose
pincement articulaire typiquement diffus,
avec parfois engrènement des surfaces
articulaires, fragmentation des berges et
destruction articulaire
hypertrophie épiphysaire contrastant avec érosions bien limitées de la
le caractère grêle des diaphyses lame osseuse sous-chondrale
épanchement articulaire dense et
tuméfaction des tissus mous péri
articulaires Et également : raréfaction osseuse péri
articulaire ; géodes sous-chondrales
stries d'arrêt de croissance métaphysaire
Selon l'articulation affectée, certaines particularités lésionnelles peuvent être observées
volumineux kystes sous-chondraux
modification de la forme de la
patella : aspect carré ou au
contraire aminci et allongé
aspect aplati des surfaces
Au genou articulaires condyliennes,
élargissement de l'échancrure
inter condylienne
A la cheville et au pied :
- inclinaison de l'articulation tibio-talienne vers le bas
et le dedans,
- talus aplati,
- ankylose sous-talienne,
- élargissement du sinus du tarse,
- déformation en flexion plantaire ou en valgus
Au coude :
- élargissement de l’incisure trochléaire de
l'ulna,
- élargissement de la tête radiale,
- élargissement des fossettes olécranienne
et coronoïdienne de l'humérus
A l'épaule :
- érosions profondes humérales,
- fréquente rupture de la coiffe des
rotateurs
A la hanche :
- pincement diffus de l'interligne coxo-fémoral
- protrusion acétabulaire,
- coxa valga, luxation de la tête fémorale
Echographie des arthropathies hémophiliques
Objective, au stade débutant:
.un épanchement d'échostructure variable,
.un épaississement hypervascularisé de la synoviale et
.un flou du cartilage d'encroûtement.
Permet de faire la distinction entre un épanchement et une hypertrophie
synoviale, et de suivre l'évolution après un épisode aigu.
Hémarthrose hyperéchogène (flèches) au
coude (épiphyse humérale antérieure)
IRM des arthropathies hémophiliques
Hémarthroses :
- leur signal varie avec le temps, mais au stade aigu à
habituellement hétérogène avec des zones fortement hypo-
intenses.
- peuvent également se présenter sous la forme d'un
épanchement liquidien aspécifique
au stade d'arthropathie chronique ,
l'hyposignal massif en écho de gradient T2
des dépôts d'hémosidérine dans une
synoviale hypertrophique traduit l'effet de
susceptibilité ferromagnétique .
En pondération T1 et T2, la synoviale est hypo-
ou iso-intense aux muscles (dépôts d'hémosidérine
et fibrose) , surtout sur les séquences en écho
de gradient
L'injection de gadolinium peut différencier la
synovite de l'épanchement intra-articulaire.
Les lésions sous-chondrales kystiques peuvent avoir
un contenu :
.liquide (hypo T1 et hyperT2 intense),
.fibrineux (hypoT1 et T2) ou
.hémorragique (hypersignal T1 et T2)
messages à retenir
-en pratique , le diagnostic positif d'une arthropathie hémophilique n'est
pas un problème diagnostique radiologique puisque l'affection est connue
cliniquement
-le diagnostic différentiel sur les images de radiographie
conventionnelle ,chez un sujet jeune, ne se pose guère qu'avec les arthrites
chroniques juvéniles ,ou les atteintes neuromusculaires (séquelles
poliomyélitiques ou d'atteintes paralytiques d'origine centrale )
-la surcharge ferrique doit être systématiquement recherchée , dès la
radiographie standard , par l'analyse sur un fenêtrage optimisé de la densité
accrue des parties molles .
La lecture à l'écran des images numérisées est un gros progrès dans ce
domaine , si l'on a le courage d'utiliser à bon escient l'agrandissement ainsi
que le réglage adapté de la largeur et du niveau moyen de la fenêtre de
lecture
-l'IRM est , bien sur , l'examen clé qui confirme la surcharge ferrique de la
synoviale hypertrophiée par le signal affaissé sur les séquences T2 , en
particulier en écho de gradient
