Patient de 29 ans ; fatigabilité et « impotence fonctionnelle des membres inférieurs » lors
d’efforts de moyenne intensité .
Quelle pathologie pouvez (devez ! ) vous évoquer chez ce jeune patient , à la vue de ses images
dentaires
,
François Legou IHN
HA Legouest Metz
l’absence de parois alvéolaire à l’entour des racines
dentaires , étendue à l’ensemble des dents et
l’élargissement généralisé de l‘espace ligamentaire
qui en résulte conduit à l’aspect de « dents
flottantes » qui peut (doit !) faire évoquer le
diagnostic
T2 T2 T2 T1 FS
T1 T2
T2
T1
le patient avait , 3 ans auparavant subi une méniscectomie interne gauche , après une IRM qui
avait montré une fissure de la corne postérieure .
une nouvelle IRM est pratiquée , qui montre les images suivantes , elles aussi très évocatrices du
diagnostic
T1 gado
Fat SAT
il existe de multiples lésions focales dont la plus
volumineuse est de siège métaphyso-épiphysaire dans la
région latérale du condyle externe . Cette lésion est
kystisée avec une prise de contraste intense dans une
couronne périphérique
notez la petite lésion métaphysaire tibiale proximale ,
homolatérale .
comme très souvent , pour éclairer un problème paraissant
épineux en IRM , la solution est donnée par l’exploration
T1 gado des contingents calcifiés au scanner …..
FatSat
lacunes ostéolytiques à
contours géographiques
cernés par un liseré d’os
compact ( type IA de
Lodwick) , très
nombreuses et de tailles
variables , de siège
préférentiellement
métaphyso-épiphysaire
l’âge du patient (30 ans) n’est pas celui du myélome multiple des os ; les métastases osseuses sont
également très rares à cet âge et le patient se plaint surtout de gonalgies gauches persistantes
qu’il rapporte à la méniscectomie pratiquée 3 ans auparavant…
mais tout ceci n’est que de la rhétorique (à laquelle il faut pourtant toujours se soumettre pour
faire un bon diagnostic .
vous avez , depuis les premières images une idée précise de l’affection en cause ? comment en
avoir la certitude
1-vous pouvez « agir en
radiologue » et poursuivre
l’exploration du squelette
appendiculaire , axial et
cranio-facial
analysez les images et
expliquez leur signification
physiopathologique
multiples lacunes
disséminées au sein du tissu
spongieux, de typeIA et/ou
IB
multiples lacunes disséminées au sein du tissu spongieux, de
typeIA et/ou IB
empreintes arciformes du versant endostal des corticales
lacunes du versant périosté des corticales
aspect strié longitudinalement des corticales : ostéolyse
infiltrante (type III)
multiples lacunes disséminées au sein du tissu spongieux, de
typeIA et/ou IB
empreintes arciformes du versant endostal des corticales
lacunes du versant périosté des corticales
aspect strié longitudinalement des corticales : ostéolyse
infiltrante (type III)
élargissement des interlignes articulaires
traduisant la majoration de la résorption
osseuse sous chondrale , bien visible sur les
articulations sternoclaviculaires , mais pas sur
les sacro-iliaques chez ce patient
les radiographies des mains
et surtout des doigts sont
les plus explicites ….
-l’incurvation bilatérale et symétriques du bord radial des 2èmes phalanges des 2 et 3 èmes
doigts est l’élément sémiologique le plus facile à voir , même sur des clichés standards
(sans agrandissement ni micro foyer)
Ce signe traduit l’accentuation de la résorption osseuse ou ostéolyse sous
périostée ; son intensité est liée aux sollicitations mécaniques des enthèses dans la vie
courante , d’où cette localisation préférentielle.
Les micro géodes sous périostées sont responsables de l’aspect « grignoté » du versant
sous périosté des corticales .
-l’hyperactivité ostéoclastique se retrouve sur les 1ères phalanges sous forme d’une acro-
ostéolyse généralisée « en bande » des doigts des mains
on retrouve des images
kystiques épiphysaires
radiales et ulnaires
ainsi que carpiennes
il n’y a pas de signes de
chondrocalcinose
évidemment , dès les premières images de
« dents flottantes » , en relation avec la
résorption de la lamina dura (paroi osseuse
alvéolaire) , témoin de l’hyperactivité
ostéoclastique , vous aviez fait le
d’ostéite fibro-kystique
diagnostic
de Von Recklinghausen , forme de
révélation devenue exceptionnelle d’un
hyperparathyroïdisme primaire par un
adénome parathyroïdien ortho ou ectopique
Le bilan biologique a , bien entendu , confirmé l’hypercalcémie Ca : 3,5 mmol.L-1
montré une élévation des phosphatases alcalines : 1400UI et de taux de PTH
densité spontanée : 45 UH densité phase artérielle: 135 UH densité phase veineuse : 110 UH
=> « WASH OUT » : adénome hypophysaire ≠ ganglions
l’échographie puis le scanner résorption osseuse :
ont confirmé le volumineux Tumeurs brunes
adénome parathyroïdien sous périostée
responsable des tumeurs intra corticale ostéosclérose
brunes et des manifestations endostée
d’hyperactivité ostéoclastique : sous chondrale enthésopathies
métaphysaire
à proximité des cartilages
de croissance
arthropathies
trabéculaire
messages à retenir
-les hyperparathyroïdies primitives sont, pour la très grande majorité d’entre elles ,
découvertes par une hypercalcémie , dans un contexte clinique généralement peu
évocateur. Une lithiase calcique urinaire récidivante est un mode de révélation classique.
-l’ostéite fibro-kystique de Recklnghausen est rare à l’heure actuelle mais elle
fait toujours naitre beaucoup de regrets, sinon de remords chez les médecins souvent
nombreux qui , pendant des mois et souvent des années ont vu le patient , demandé des
examens complémentaires , en particulier d’imagerie , sur lesquels le diagnostic n’a pas été
fait et qui , rétrospectivement sont plus qu’évocateurs …
-le seul moyen d’éviter ce genre de mésaventure est de penser à ce diagnostic devant
toute lésion focale de l’os chez un sujet jeune surtout si elle est kystisée, ressemblant à
une tumeur à cellules géantes , a fortiori si elle est multifocale .
-le diagnostic sera vite confirmé par la biologie etl’imagerie : échographie HR ,
scintigraphie des parathyroïdes au 99mTC-HIDA , CT, IRM surtout pour les localisations
ectopiques cervicales profondes et médiastinales
-bien évidemment, comme dans tout adénome ou surtout hyperplasie des parathyroïdes
il faudra rechercher les autres localisations lésionnelles des néoplasies endocriniennes
multiples familiales NEM 1 (pancréas et hypophyse) ;NEM 2a (carcinome médullaire de
la thyroïde )
-Friederich-Daniel von Recklinghausen , en 1890 , dans
« Demonstration von Knochnen mit tumor bildendor Ostitis deformans »
donne la première description d’une maladie osseuse qu’il appelle ostéite
déformante ou ostéite fibrokystique , nommée depuis maladie osseuse de
von Recklinghausen ou syndrome de Engel-Recklinghausen qui entre
dans le cadre des lésions osseuses de l’hyperparathyroidisme primaire
non encore individualisé d’un point de vue physiopathologique à l’époque.
-on lui doit outre la première description de la neurofibrmatose de type
I qui porte son nom , celles de l’acromégalie et de l’hémochromatose
-il est enterré (1910) au cimetière Saint-Louis de
Strasbourg (Robertsau), auprès de sa femme Marie, née Jacobson
(1846-1918).
-dans la cour de l'Institut d'anatomie de Strasbourg, un buste de
marbre honore ce très grand pathologiste qui dirigea l’Institut de
Pathologie de cette université de 1872 à 1908 .
voir sur le site ,plusieurs « cas-compagnons » dans cas
cliniques en imagerie archives , ostéo-articulaire, pathologie
osseuse « tumeur brune-hyperparathyroïdisme »
