2023
BIOCHIMIE MÉTABOLIQUE
Pr. Noureddine BOURHIM
Biochimie Métabolique
Année universitaire 2022/2023
SV4
www.um6ss.ma
11 Chapitre
Chapitre1:
1:Métabolisme
Métabolismedes
desSucres
Sucres
2. La voie des pentoses phosphates
VOIE DES PENTOSES PHOSPHATES
(PRODUCTION DU POUVOIR REDUCTEUR ET DU RIBOSE)
RIBOSE-5-PHOSPHATE
NADPH
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1:Métabolisme
Métabolismedes
desSucres
Sucres
2. La voie des pentoses phosphates
GLYCOGÉNOLYSE GLYCOGÉNOGENÈSE
VOIE DES PENTOSES PHOSPHATES
GLYCOLYSE NÉOGLUCOGENÈSE
CYCLE DE KREBS CO2 + ATP
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1:Métabolisme
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Sucres
2. La voie des pentoses phosphates
GLYCOLYSE
ADN
ARN
VOIE DES PENTOSES PHOSPHATES
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2. La voie des pentoses phosphates
PHASE OXYDATIVE
NADPH
PHASE NON OXYDATIVE
RIBOSE-5-PHOSPHATE
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1:Métabolisme
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2. La voie des pentoses phosphates
Les principales fonctions de cette voie sont:
1/ Fournir du NADPH nécessaire aux
réactions de biosynthèses.
2/ Fournir du Ribose-5-Phosphate nécessaire
pour la synthèse des acides nucléiques
(ADN et ARN).
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Sucres
2. La voie des pentoses phosphates
La cellule possède donc deux voies
pour oxyder le glucose:
La glycolyse et la voie des pentoses
phosphates.
Ces deux voies fonctionnent
parallèlement selon l’état de la cellule.
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2. La voie des pentoses phosphates
Par exemple, dans le muscle, qui a
besoin d’une très grande quantité
d’ATP pour sa contraction, c’est la
glycolyse qui prédomine.
Par contre, au niveau du tissu adipeux
où il y a énormément de réactions de
biosynthèses, ce tissu a besoin plutôt
du NADPH que de l’ATP, on trouvera
notamment la voie des pentoses
phosphate.
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2. La voie des pentoses phosphates
DEFICIENCES EN GLUCOSE 6-P
DESHYDROGENASE
La déficience en glucose 6-p
déshydrogénase (G6PDH) est une
maladie héréditaire.
Elle se caractérise par une anémie
hémolytique due à une incapacité à
réduire les agents oxydants.
Cette maladie s’appelle « FAVISME ».
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GLUCOSE-6-PHOSPHATE
DÉSHYDROGÉNASE
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2. La voie des pentoses phosphates
GLUCOSE-6-PHOSPHATE DÉSHYDROGÉNASE
(G6PDH)
DEFICIENCE DU GENE DE LA G6PDH=FAVISME
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2. La voie des pentoses phosphates
DÉFICIENCE DU GLUCOSE-6-PHOSPHATE DÉSHYDROGÉNASE
PORTEUR DÉFICIENT
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2. La voie des pentoses phosphates
Le déficit en glucose-6-phosphate
déshydrogénase bloque la première réaction
d'oxydation de la voie des pentoses phosphates.
Ainsi, la sous-production
de NADPH qui en résulte,
réduit fortement les
capacités cellulaires à lutter
contre le stress oxydant et
les radicaux libres très
toxiques pour la cellule.
En effet, le NADPH participe
à la détoxification de
l’organisme.
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Sucres
2. La voie des pentoses phosphates
Pourquoi cette maladie s’appelle FAVISME?
En effet, la fève contient plusieurs
molécules toxiques (divicine, isouramil, et
convicine) qui favoriseraient la survenue de
l'hémolyse chez les patients ayant un
déficit en G6P déshydrogénase suite à une
consommation de fèves c’est pour cela que
la maladie s’appelle le « Favisme ».
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2. La voie des pentoses phosphates
Fèves
(Vicia faba)
FAVISME Divicine
1 Chapitre
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Vicine Convicine
Divicine Convicine
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Sucres
On observe une destruction des
globules rouges (hémolyse) survenant
après la consommation de fèves ou de
médicament ou tout autre substance
oxydante chez les individus présentant
un déficit de la G6P déshydrogénase.
DÉFICIENCE EN GLUCOSE-6-
PHOSPHATE DÉSHYDROGÉNASE
Lyse du globule rouge (hémolyse)