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Cours LMC

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération de la lignée granulocytaire due à la présence du chromosome de Philadelphie et du gène de fusion BCR::ABL1. Le diagnostic repose sur divers examens, notamment la NFS, le frottis sanguin et la biologie moléculaire, tandis que le traitement implique des inhibiteurs de tyrosine kinase avec des posologies spécifiques et des effets indésirables variés. La progression de la maladie est liée à des mutations et à l'instabilité génétique.

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Cours LMC

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération de la lignée granulocytaire due à la présence du chromosome de Philadelphie et du gène de fusion BCR::ABL1. Le diagnostic repose sur divers examens, notamment la NFS, le frottis sanguin et la biologie moléculaire, tandis que le traitement implique des inhibiteurs de tyrosine kinase avec des posologies spécifiques et des effets indésirables variés. La progression de la maladie est liée à des mutations et à l'instabilité génétique.

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Cours magistral : La Leucémie Myéloïde Chronique (LMC)

1. Introduction et définitions
La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une hémopathie maligne appartenant aux néoplasies
myéloprolifératives. Elle se caractérise par une prolifération clonale de la lignée granulocytaire, liée
à la présence du chromosome de Philadelphie (Ph), qui porte la translocation t(9;22)(q34;q11).
Cette translocation entraîne la formation du gène de fusion BCR::ABL1, codant une tyrosine kinase
constitutivement active responsable de la prolifération cellulaire et de la résistance à l’apoptose.

2. Physiopathologie
La protéine BCR::ABL1 active de multiples voies de signalisation (RAS, JAK/STAT, PI3K/AKT),
stimulant la prolifération et inhibant l’apoptose. La progression de la maladie est liée à l’instabilité
génétique et à l’apparition d’anomalies additionnelles, notamment les mutations du domaine kinase
comme T315I.

3. Diagnostic
Le diagnostic repose sur la NFS (hyperleucocytose, myélémie, basophilie), le frottis sanguin, le
myélogramme (hyperplasie granulocytaire), la cytogénétique (chromosome de Philadelphie), la
biologie moléculaire (RT-PCR BCR::ABL1), et la PCR quantitative sur échelle internationale (IS).
Le séquençage de nouvelle génération (NGS) recherche les mutations de résistance.

Tableau 1 : Score ELTS


Paramètre Valeur
Âge Années
Taille de la rate En cm sous le rebord costal
Plaquettes x 10^9/L
Blastes circulants %

Tableau 2 : Posologies des inhibiteurs de tyrosine kinase (TKI)


Médicament Posologie adulte
Imatinib 400 mg/j
Dasatinib 100 mg/j
Nilotinib 300 mg × 2/j (600 mg/j)
Bosutinib 400–500 mg/j
Ponatinib 45 mg/j puis réduction à 15 mg/j (OPTIC)
Asciminib 80 mg/j ou 40 mg × 2/j ; 200 mg × 2/j si T315I

Tableau 3 : Effets indésirables des TKI


Médicament Effets indésirables majeurs
Imatinib Crampes, œdèmes, cytopénies modérées
Dasatinib Épanchement pleural, HTAP
Nilotinib Diabète, dyslipidémie, athérothrombose, QT long
Bosutinib Diarrhées, hépatite, pancréatite
Ponatinib Événements vasculaires graves
Asciminib Pancréatite, élévation des lipases

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