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Laparoschisis Omphalocele

Le laparoschisis et l'omphalocèle sont des malformations congénitales de la paroi abdominale, souvent détectées en anténatal. L'omphalocèle, plus fréquente, implique une herniation des viscères protégés par un sac, tandis que le laparoschisis présente les viscères sans sac, avec un pronostic généralement bon. Les deux conditions nécessitent une intervention chirurgicale pour réparer la paroi abdominale et le pronostic dépend de divers facteurs, notamment des malformations associées.

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Laparoschisis Omphalocele

Le laparoschisis et l'omphalocèle sont des malformations congénitales de la paroi abdominale, souvent détectées en anténatal. L'omphalocèle, plus fréquente, implique une herniation des viscères protégés par un sac, tandis que le laparoschisis présente les viscères sans sac, avec un pronostic généralement bon. Les deux conditions nécessitent une intervention chirurgicale pour réparer la paroi abdominale et le pronostic dépend de divers facteurs, notamment des malformations associées.

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Le Laparoschisis – L’Omphalocèle

Le laparoschisis et l’omphalocèle sont deux malformations congénitales de la paroi abdominale antérieure


qui, malgré une présentation, une origine et des contextes différents, sont très souvent décelées en anténatal et
discutées en concertation de médecine fœtale. Les futurs parents rencontrent les différents intervenants pour
bénéficier d’une information adaptée.

L’omphalocèle survient à la fréquence de 1/8000 naissances et


correspond à un défaut de fermeture de la paroi abdominale
ème
antérieure à la 9 semaine de gestation avec « herniation »
(sortie) dans le cordon ombilical de viscères normalement situés
dans l’abdomen. Ils sont dès lors protégés par un « sac ». Lorsque le
défect est très large, le foie est parfois extériorisé (hépatocèle). Les
malformations associées (craniofaciales, cardiaques, rénales, etc)
et les anomalies chromosomiques sont fréquentes et sont
systématiquement recherchées.

Le laparoschisis a une fréquence moyenne en Europe de 1/5000 et


est caractérisé par l'issue de viscères hors de l'abdomen fœtal, sans
« sac », au bord latéral droit de l'ombilic. Les malformations
associées sont dans ce cas-ci exceptionnelles. Les lésions
intestinales associées sont liées à la qualité de la vascularisation et au
contact entre les anses intestinales et le liquide amniotique. Lorsque
le collet est étroit ou se rétrécit, une nécrose ou une ischémie
progressive de l'intestin extériorisé peut apparaître, rendant compte
des rares cas de pronostic défavorable. La réalisation
d’amnioinfusions (administration de fluide dans la cavité amniotique) prénatales en cas de diminution de la
quantité du liquide amniotique permet de limiter les lésions intestinales.

Le traitement est chirurgical dans les 2 cas et consiste en la réparation de la paroi après réintégration des
viscères herniés. Ceci n’est pas toujours possible d’emblée et des techniques de fermeture différée (en 2 ou
plusieurs temps) sont alors utilisées.

La réalimentation du bébé est fonction de la reprise du transit qui peut parfois être longue, notamment en cas
d’altération des anses intestinales. Dans l’intervalle, l’enfant reçoit une alimentation parentérale par la veine.

Le pronostic est habituellement très bon pour la plupart des bébés présentant un laparoschisis.

Dans les cas d’omphalocèle, il dépend non seulement des malformations associées mais aussi de la taille de
l’omphalocèle et des répercussions sur la fonction pulmonaire.

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