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Pev Erg

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Dr Tzili Nazih

• Les examens électro-physiologiques visuels explorent un aspect du fonctionnement


du système visuel initié par les réponses des photorécepteurs à la lumière.

• L’électrophysiologie permet d’évaluer la fonction visuelle de façon objective,


souvent oubliée au profit de l’aspect morphologique.

• Elle permettra de rechercher une dysfonction de la rétine ou du nerf optique et


tentera de la localiser le plus précisément possible.

• La pratique de l’électrophysiologie visuelle est du ressort de la surspécialité.


• Cependant, tout ophtalmologue est régulièrement confronté à la question de savoir
quand demander un examen électrophysiologique et ce qu’il est en mesure d’en
attendre.
• Chacun de ces examens a des indications bien différentes car il teste des
parties distinctes des voies visuelles
• PEV: l’examen du choix pour évaluer le nerf optique
• ERG: état de la rétine
• EOG: état de l’épithélium pigmentaire
• Son interprétation doit tenir de l’ensemble clinique

• L’étude des phénomènes électrophysiologiques oculaires a un double


intérêt:
• Fondamental: car elle est indispensable pour comprendre le mécanisme de la
vision
• Pratique: car elle aide au diagnostic de nombreuses maladies

• Afin d’homogénéiser les réponses, un comité international (International


Society for Clinical Electrophysiology of Vision [ISCEV] ) s’accorde très
régulièrement sur un certain nombre de règles à suivre concernant les
conditions d’enregistrement de ces examens
q Au niveau de la rétine:
1-double structure:
ü La structure verticale: constituée de 3 étages
• 1èr étage: Cellules photoR
• 2ème étage: Cellules bipolaires ( étage de sommation)
• 3ème étage: Cellules ganglionnaires
ü La structure horizontale: également 3 étages
• Cellules photoR
• Cellules horizontales : au nv des jonctions photoR / C bipolaires
• Cellules amacrines : au nv des jonctions C bipolaires / C ganglionnaires
2- dualité rétinienne: 2 types de photoR
ü Les cônes : vision photopique où nv lumineux élevé (AV, sens chromatique), nombre
(7millions)
• Sont de 3 types selon le photopigment au nv de leurs articles externes: L et M ( 90%), et S ( 10%)
• La densité des cônes est maximale au centre de la rétine; fovéola (2°)
ü Les bâtonnets: vision scotopique où nv lumineux faible
• Ils sont les C les plus nombreuses (90 à 110 millions)
• Ils se répartissent régulièrement entre les cônes et sont absents au nv de la fovéola

ü Les réponses des systèmes photopique et scotopique peuvent étre mises en évidence
soit séparément soit conjointement par l’ERG flash
• La moitié des C gg se trouvent dans la zone
rétinienne centrée sur la fovéola (12°).
• Les réponses des corps c des C gg en zone
maculaire peuvent être enregistrées par
ERG pattern (P-ERG)
• Les C d’association;
ü C horizontales au nv de CPE,
ü C amacrines au nv CPI.
• Les C de muller jouent un role trophiq imp
dans les 3 étages
• EP: couche cell unique dont
üle pole apical est en rapport avec photoR
üle pole basal est en rapport avec la choroïde
• Le fonctionnement de L’EP est déclenché par
celui des bâtonnets ( la variation de
dépolarisation transitoire de MB de l’EP
induite initialement par la stimulation des
bâtonnets est à l’origine de la genèse du
light peak de l’EOG.
qAu niveau du tractus optique:
ü Les voies optiques:
• Le nerf optique
• Chiasma optique: décussation
• les bandelettes optiques
• le corps genouillé latéral,
• les radiations optiques
• des cortex visuels
ü Cette décussation qui explique que
par la stimulation d’un seul œil , on
recueille un potentiel évoqué au
niveau des 2 cortex visuels.
qLe cortex visuel occipital:
• = territoires de réception et d’intégration des phénomènes
visuels.
• Il comprend:
ül’aire 17 de Brodmann ( aire visuelle primaire) où se terminent les
radiations optiques
üLes aires pré et para striées qui l’entourent ( aires 18 et 19)
• Seule l’aire 17 qui reçoit le message visuel, les autres aires
interviennent dans l’intégration du phénomène visuel.
• La fovéola, dont la surface rétinienne ne dépasse pas 1mm
carré, est représentée au niveau cortical par prés de la ½ des
phénomènes éléctrophysiologiques.
q Potentiel de repos: différence de potentiel de part et d’autre de la membrane
cellulaire à l’état de repos, secondaire à une répartition inégale des ions (charges
électriques)
q Potentiel d’action: PA
• Après une stimulation efficace ( au dessus de la valeur seuil), on observe une
inversion et transitoire du potentiel de membrane; d’est la dépolarisation
(apparition du potentiel d’action)
• La repolarisation: c’est la phase de descente du potentiel d'action (PA) , et le
potentiel de membrane revenant alors vers son niveau initial.
• Puis, à la fin de la phase de descente, le potentiel de membrane atteint une valeur
plus négative que le niveau de son potentiel de repos: c’est l’hyperpolarisation
• Le retour à la valeur de potentiel initial se fait relativement plus lentement.
q Électrophysiologique des couches rétiniennes:
• La rétine est une membrane chargée électriquement dont:
• les couches externes sont électronégatives
• les couches internes sont électropositives
• L’électropositivité est transmise à la cornée et l’électronégativité aux régions
périorbitaires.
q Définition et principe:
• Enregistrement du PA produit par la rétine stimulée par une lumière
d’intensité adéquate
q Techniques:
• Un photostimulateur: soit
üdes flashs achromatiques (perçus blanc), délivrés en coupole (stimulation plein
champ ou Ganzfeld) : ERG Flash
üdes flashs achromatiques délivrés , provenant d’une part d’un hexagone central et
d’autre part de 60 hexagones organisés en anneaux: ERG multifocal
üL’alternance de la luminance des cases d’un damier : ERG pattern
• Un système d’amplification
• Des électrodes réceptrices :
üLes unes placées au nv de la zone active qui est la cornée ou la région
périoculaire proche, (en pratique, la région inféropalpébrale ou le cul-de-sac
conjonctival)
üLes autres placées au nv de la zone de référence (en principe, les lobes des oreilles
ou le front ou le canthus externe homolatéral)
Onde a Onde b Stimulation par flash ou damier
q Intérêt:
• Il permet de tester le fonctionnement de toute la surface de la neurorétine, limitée aux deux
premiers étages rétiniens
• mettre en évidence le fonctionnement du système scotopique, celui du système photopique ou leur
fonctionnement conjoint.
q Mode de genèse et aspects normaux:
• Généralement et normalement:
• Hyperpolarisation des photoR (onde a = activité des photoR)
• Puis hyperP des C bipo Off suivie de dépolarisation des C bipo On ( onde b= activité des C bipo).
• En fonction de l’ambiance lumineuse et de l’intensité de la stimulation, la réponse obtenue est celle
d’un groupe de cellules (ou système) bien déterminé:

• Si le système scotopique est le seul à être mis en activité ( flashs de niveau lumineux faible,
délivrés en ambiance obscure), la réponse enregistrée est dite rod-response. [Onde a n’est
enregistrable car L’hyperpolarisation initiale des bâtonnets est de faible amplitude. Et l’onde b
correspondant à la dépolarisation des C bipo de bâtonnets].

• Si les deux systèmes (scotopique et photopique) sont conjointement mis en activité ( flashs de
niveau lumineux élevé, délivrés en ambiance obscure), la réponse enregistrée est dite mixed-
response. [Hyperpolarisation conjointe des cônes et des bâtonnets est reflétée par l’onde a de la
mixed-response, et la dépolarisation combinée de leurs cellules bipolaires sont à l’origine de
l’onde b ]
q Mode de genèse et aspects normaux: (suite)
• Si fqce temporelle de la stimulat flash est de 2 à 4 Hz, (flash lumineux élevé et
ambiance lumineuse) la réponse dite cone-réponse ( réponse réceptorale et
postréceptorale): onde a (hyperP des cones,) suivie d’onde b complexe (
dépolarisation des bipo) puis onde i
• Onde i ( fonctionnement de 3ème étage; cell gang voire nerf optique) fréquemment
absente au cours de glaucome et peu utilisé dans l’interprétation clinique.

• Possibilité de mettre en évidence des réponses( initiées par fonctionnement des cônes )
de cell situées au nv couche plexiforme interne (potentiels oscillatoires ou phot-
OPs), (normalement 3 ondes; OP2, OP3, OP4).

• Si augmentation de la fréquence temporelle de la stimulation à 30 Hz; c’est la


flicker-réponse ( réponse uniquement des cones L et M capables de coder les hautes
fréquences temporelles)

• Donc, L’ERG-flash reflète un niveau de dysfonctionnement (réceptoral ou


postréceptoral) et celui d’un système (photopique ou scotopique) ou des deux.
• Il traduit le fonctionnement global des deux premiers étages de la neurorétine.
• Rod-réponse: les réponses des • Phot-OPS: potentiels oscillatoires générés par des
bâtonnets; onde a petite on non C de la rétine interne (CPI)
enregistrable et onde b grande
• Cone-réponse: réponse des cônes ; onde a et
• Mixed-réponse: les réponses onde b avec des de petites oscillations
combinées des bâtonnets et des
cônes: importante onde a et onde b• Flicker-réponse: réponse isolée des cônes
q Variations des Caractéristiques
• Si le fonctionnement des bâtonnets doit être précisé, l’enregistrement de l’EOG
doit y être adjoint.

• Pour que les réponses d’un ERG global soient altérées, l’atteinte doit être
supérieure à 20 % de la surface globale de la rétine.
Ø Âge
• L’ERG global est réalisable à tout âge.

• À partir de l’âge de 15 mois, la morphologie de l’ERG et les temps de culmination


des différentes ondes sont celles de l’adulte. Cependant, leurs amplitudes sont
inférieures d’environ 30 % jusque vers 4 ans, âge auquel la rétine atteint son
stade adulte .

• Durant les deux premières années, il est préférable d’utiliser un protocole court où
toutes les stimulations sont de niveau lumineux photopique . ( car le contenu des
bâtonnets en rhodopsine est moindre que celui de l’adulte)
• Après 50 ans, les amplitudes des réponses diminuent, les temps de culmination des
ondes restent inchangés
Ø Diamètre pupillaire
• c’est l’éclairement rétinien – proportionnel à la surface pupillaire – qui est le
facteur stimulant.
• La surface pupillaire doit rester constante au cours de l’examen.
• En cas d’asymétrie pupillaire, les éclairements rétiniens différents évoquent des
ERG-flash d’amplitudes différentes.

Ø Troubles de transparence des milieux


• Quelle qu’en soit l’origine, ils modifient les caractéristiques de la stimulation qui
arrive sur la rétine.

• Il peut en résulter une diminution du niveau lumineux qui induit une diminution
d’amplitude des réponses et une augmentation de leur temps de culmination, ou
bien une absorption sélective de certaines longueurs d’onde. ( le cas du cristallin
vieillissant qui absorbe davantage les courtes longueurs d’onde)

• La réponse résultante est d’amplitude diminuée par rapport à celle du sujet


normal, voire absente, ce qui ne signifie pas nécessairement qu’il y ait déficience
du fonctionnement rétinien derrière le cristallin.
Ø Anesthésie générale
• Les amplitudes des ERG-flash enregistrés chez des enfants au
cours de sédation ou d’anesthésie générale peuvent être
diminuées.
Ø Amétropies
• Une forte amétropie axile (supérieure à 10 dioptries) peut
modifier l’amplitude des réponses (diminution en cas de myopie,
augmentation en cas d’hypéropie).
Ø Variations intra-individuelles d’amplitudes
• Elles sont possibles, de l’ordre de 20 à 30 % lorsque les
enregistrements sont pratiqués à des moments différents de la
journée (matin et fin de journée).
qNormes:
• Elles sont établies pour les protocoles utilisés en testant vingt
sujets normaux, âgés de 15 à 40 ans avec les différents types
d’électrodes utilisées.
• Les résultats sont considérés comme normaux si les valeurs des
amplitudes et des temps de culmination sont comprises entre
plus ou moins deux écart-types de la norme.
qLimitations à l’enregistrement de l’électrorétinogramme-flash
• Il peut être enregistré dans toutes les situations en adaptant les
protocoles.

• Par exemple, chez les petits enfants, si les yeux sont fermés et si le
flash est achromatique et de niveau lumineux photopique, les
paupières, très vascularisées, agissent comme un filtre qui ne laisse
passer que les grandes longueurs d’onde (perçues rouge) jusqu’à la
rétine. Elles stimulent de façon prépondérante le système photopique.

• Une réponse discernable indique que le système photopique


fonctionne, renseignement important en cas de suspicion d’amaurose
congénitale de Leber par exemple.
q Indications:
• Dystrophies héréditaires du FO
• Évaluer la fonction rétinienne des yeux à milieux opaques
q Aspects pathologiques:
• Si pathologie touchant initialement les batonnets ( rétinopathie de type rod-
cone);
• modifier hyperP de l’onde a de la mixed-réponse
• et aussi l’onde b de la rodréponse et mixedréponse ( pcq la genèse et son
amplitude dépendent du fctnnement initial des batonnets)

• Si signal issu de photoR est normal et q les couches internes sont déficientes
(héméralopie cong, rétinoschisis…);
• l’onde a de mixedréponse est normale avec diminution amplitude onde b

• Les potentiels oscillatoires seront absents


• dans l’héméralopie congénitale essentielle ( att des C de la plexiforme interne),
• dans le cadre de diabète sans RD ( marqueurs de tbs trophiques de la rétine),
• et aussi indicateurs d’atteinte sectorielles maculaires (OP2 , OP3 disparaissent
fréquemment lors d’att fovéale et parafovéale, et OP4 disparait lors d’att étendue
périfovéa
qIntérêt:
• Explorer plus spécifiquement le fonctionnement maculaire ( 40-50° sur les
deux premiers étages)
• Ce sont de multiples ERG qui reflètent les fonctionnements des différentes
zones testées = une carte ERG topographique tridimensionnelle

qMode de genèse:
• = un enregistrement simultané d’ERG focaux, au niveau de la macula,
stimulée de façon pseudoaléatoire par des hexagones lumineux .
• on peut calculer la réponse issue de chacun des hexagones stimulés.
• La réponse obtenue, dite ERG-multifocal ou mf-ERG, regroupe un ensemble
d’ERG multiples qui correspondent chacun à une réponse de faible
amplitude.

q Aspect normal et caractéristiques des réponses


• Chaque réponse est une onde biphasique négative (N1) puis positive (P1).
• On évalue celle de l’hexagone central, puis celles des anneaux
concentriques, ou d’hexagones de localisations désignées.
q Donc
• il a une valeur topographique majeure et permet de mettre en évidence un
dysfonctionnement localisé des cônes de la région maculaire

• ces dysfonctionnements localisés ont rarement une traduction sur la


réponse globale de la neurorétine (pas de modification de l’ERG-flash).

q Limitation à l’enregistrement de (ERG)-multifocal


• Cet examen est long et délicat, réservé aux sujets coopérants ayant une bonne
transparence des milieux.
• Il est modifié par les fortes amétropies (> ± 6 D), le clignement des paupières
;
• il est exclu
• chez les enfants de moins de 12 ans,
• en cas de nystagmus,
• voire de troubles ou difficultés de fixation.
q Définition et intérêt:
• Un ERG évoqué par un damier, dont la luminance des cases alterne, reflète le
fonctionnement maculaire sur les trois étages rétiniens. (sur environ 15° de l’aire
maculaire)
• Cet examen est très intéressant pour différencier une neuropathie d’une
maculopathie.

q Caractéristiques de réponse et aspect normal:


• Pratiquement, l’ERG-P se compose de deux ondes liées au fonctionnement
maculaire:
üla première, l’onde P 50, reflète celui des deux premiers étages incluant la
transmission aux cellules ganglionnaires,
üla suivante, l’onde N 95, correspond aux réponses issues des corps des
cellules ganglionnaires situés dans cette zone maculaire .
q Aspects pathologiques:
üEn cas d’atteinte rétinienne, il y a diminution, voire disparition de l’onde P 50
avec une diminution d’amplitude de l’onde N 95.
üEn revanche, lorsque l’anomalie a pour origine le corps des cellules
ganglionnaires maculaires, il peut y avoir une atteinte sélective de l’onde N
95 avec conservation de l’onde P 50 .
une onde positive P 50 d’amplitude 2 à 3 μV,
suivie d’une onde négative N 95, plus ample de 2 à 5 μV
qÉgalement :
• Il est très intéressant en cas de difficulté de suivi d’une
maculopathie par mf-ERG (par exemple en cas de difficulté de
fixation ou de sécheresse oculaire importante),
• il peut être un moyen de suivi quantitatif intéressant,
qMais:
• Il ne permet pas de localiser les lésions au sein de la macula.
qSon enregistrement doit être complété par celui d’un ERG-flash
pour être correctement interprété.
q Intérêt:
• Explorer le fonctionnement des voies rétiniennes On et Off des cônes

q Mode de genèse:
• Il est possible de tester séparément le fonctionnement des voies rétiniennes On
et Off des cônes :
üles premières: après stimulation de longue durée , délivrées en ambiance
photopique, par une onde a et une onde b (dépolarisation des bipolaires
On de tous les cônes),
ü les secondes, à sa disparition, par une onde d (dépolarisation des
bipolaires Off des cônes L et M).
• Ces deux voies présentent des degrés d’atteintes différenciées selon les
pathologies rétiniennes causales.
q Caractéristiques:
• Le résultat de cet examen est très intéressant pour relier des
dysfonctionnements rétiniens non étiquetés et les circuits neurophysiologiques en
cause.
q Mais: En 2007, il sort de l’exploration clinique de routine.
q Définition:
• = mesure du potentiel de base entre la cornée et le pole postérieur du
globe.

• il permet d’évaluer la différence de potentiel au niveau de l’épithélium


pigmentaire lors du passage d’une ambiance scotopique à une ambiance
photopique (état d’adaptation de la neurorétine).

qPrincipe et intérêt:
• C’est le témoin du bon fonctionnement du couple “bâtonnets-épithélium
pigmentaire

• Car il reflète le fonctionnement de toute la surface de la membrane


basale de l’épithélium pigmentaire à condition que le fonctionnement de
son déclencheur – les bâtonnets – soit normal.
qTechniques:

Ø 2 électrodes : l’une au nv du canthus interne et l’autre du canthus


externe
Ø Recueil de différence de potentiel lors des mouvements des GO
horizontalement vers la droite et vers la gauche.
Ø 3 phase d’enregistrement:
• Enregistrement du potentiel de repos: adaptation à la lumière ambiante
pdt 5 min (valeur de base Vb)
• Adaptation à l’obscurité: une stimulation de longue durée (12 à 15 min),
de niveau lumineux nul (les amplitudes sont les plus faibles; valeur
minimale),
• Adaptation à l’éblouissement: une stimulation achromatique, de durée
identique, de niveau lumineux photopique. ( valeur maximale)
Mouvement des yeux vers la gauche Mouvement des yeux vers la droite
Une déflexion (-) se produit sur le tracé Une déflexion (+) apparait sur le tracé
q Mode de genèse:
• Si ces structures sont fonctionnelles, la différence de potentiel
augmente de façon importante lors du passage en ambiance
photopique : c’est le light peak

• C’est un phénomène qui correspond au fonctionnement continu des


bâtonnets, ce qui conduit à une dépolarisation transitoire de la
membrane basale de l’épithélium pigmentaire par ouverture de ses
canaux chlore.

• La genèse du light peak de l’EOG est donc non seulement le reflet du


fonctionnement de toute la membrane basale de l’épithélium
pigmentaire, mais aussi de celui de son déclencheur : les bâtonnets
puis des mécanismes intraépithéliaux intermédiaires au
fonctionnement de la membrane basale
q Caractéristiques de réponse et aspect normal:
• le rapport d’Arden (RA = LP/DT, normal si > 1,8 càd 180%),
• [LP: Light Peak ( pic photopique: valeur maximale) / DT: Dark Trough (
creux scotopique: valeur minimale)]
• la cinétique d’apparition du light peak est importante car elle reflète
le fonctionnement de la membrane basale de l’épithélium pigmentaire.

q Aspect pathologique:
• Il ne peut être interprété que s’il est enregistré de façon conjointe, à un
ERG-flash incluant la réponse du système scotopique (rod-response et
mixed-response).

• Dans la maladie de Best, la cinétique des canaux chlore est anormale


; , donc les variations de polarisation de la membrane basale, ne sont
plus possibles ; il y a absence de genèse du light peak de l’EOG, signe
caractéristique de cette pathologie
qIndications:
• C’est un examen ayant des indications plus limitées.
ØAnomalies héréditaires affectant l’EP
ØRétinotoxicité médicamenteuse, notamment à la chloroquine.
q Limitations à l’enregistrement de l’électro-oculogramme
• il nécessite la coopération du sujet et la mobilisation
reproductible des globes selon un angle constant.

• Donc, son enregistrement est impossible chez les jeunes enfants,


patients inconscients, paralysies oculomotrices, nystagmus,
syndrome de blocage, strabismes importants ou si l’acuité
visuelle est inférieure à 1/10e.
EOG anormal: absence de light
EOG normal peak dans le cadre de la maladie
de Best
q Définition
• C’est l’enregistrement de l’activité électrique du cortex visuel,
déclenchée par la stimulation rétinienne (spécifiquement à partir
des signaux maculaires)

q Principe et intérêt:
• Il permet de tester le fonctionnement de la conduction le long des
voies visuelles
• Précisément , c’est le reflet du fonctionnement des voies fovéolaires
et de ses zones concentriques (10° sur les trois étages)
• Les réponses évoquées sont corticales, de nature différente de
celle des réponses rétiniennes.
q Techniques:
ü Un photostimulateur: soit
• Stimulation non structurée: des flashs lumineux
• (achromatique, il explore tous les photoR)
• Stimulation structurée : par damiers inversés (Les
cases alternantes d’un damier stimulent une zone
maculaire spécifique selon leur taille)
• Il nécéssite une fixation et AV satisfaisante
ü Pas de Système d’amplification;
• vu l’amplification anatomofonctionnelle
maculaire au niveau du cortical
ü Électrodes réceptrices:
• 2 électrodes actives placées sur le cuir chevelu, en
regard du lobe occipital visuel gauche (O3) et droit
(O4).
• 1 électrode de référence de potentiel stable (lobes
des oreilles A1 et A2)
q Caractéristiques de réponse:
Ø Les PEV-flash:
• Ils reflètent le fonctionnement maculaire global du système photopique et la
conduction de son signal le long des voies visuelles maculaires, jusqu’aux aires
visuelles primaires.
• Les PEV flash ne sont que très peu influencés par les troubles des milieux de l'oeil
ou ses anomalies de réfraction (myopie, presbytie...)

Ø Les PEV damier:


• La luminance des cases alterne, les PEV-damier privilégient le fonctionnement de
la fovéola (composée uniquement de cônes) et de ses anneaux concentriques.
• Les cases alternantes d’un damier stimulent une zone maculaire spécifique selon
leur taille:
üLes cases de 15‘ évoquent la réponse de la zone fovéolaire,
üCelles de 30' la réponse d’une zone annulaire sensiblement comprise entre 2 et 4°
(zone parafovéolaire)
üCelles de 60' la réponse de la zone annulaire comprise entre 4 et 10° environ ( zone
périmaculaire)
• Dans ce cas, le sujet doit porter sa compensation optique optimale et garder la
possibilité d’accommoder.
les tailles de cases de damier fréquemment utilisées: 60’’ , 30’’, 15’’
Explorant respectivement les zones: périmaculaire, parafovéolaire, et fovéolaire
q Protocole:
• Stimulation monoculaire.
• Puis stimulation binoculaire pour juger le degré de maturation des voies visuelles
chez les enfants .
• À partir de l’âge de 6 mois, l’amplitude des réponses évoquées par des
stimulations binoculaires est environ 30 % supérieure à celle évoquée par des
stimulations monoculaires.

• Chaque laboratoire établit ses normes. (considérée comme anormale si elle


dépasse 2-3 déviation standard de la valeur normale)

• Les tailles optimales pour les deux premières années d’un enfant sont
respectivement:
• de 90' pour la zone centrale.
• de 120' pour la zone péricentrale.
• Il n’est pas encore question de tester la fovéola puisque la rétine centrale n’est
mature que vers l’âge de 4 ans.

• Entre la 2e et la 5e année, les tailles des cases qui donnent les amplitudes
optimales sont de 30', 60' et 90'.
q Caractéristiques des réponses:
• Les PEV sont reproductibles pour un même sujet.
Ø Les PEV flash:
• Les PEV-flash sont polyphasiques ; les morphologies présentent des variations
interindividuelles.
• Classiquement, il y a une alternance d’ondes positives (P) et négatives (N),
dénommées selon leur ordre d’apparition et leur polarité N1, P1, N2, P2, N3,
P3...
• Les morphologies des PEV:
• Pour l’adulte: Les ondes d’apparition constante et les plus amples, sont N2 (vers
90 ms) et P2 (vers 120 ms).
• Pour le nouveau-né: ils sont simplifiées et peuvent se réduire à une onde
négative apparaissant vers 300 ms.
• Dès les premières semaines de vie: les réponses normales comportent deux
ondes, l’une positive P200 (vers 200 ms) et l’autre négative N300 (vers 300 ms).
• Au fur et à mesure de la maturation des voies visuelles de l’enfant: le nombre
d’ondes des PEV-flash augmente avec diminution de leurs temps de culmination,
traduction de la maturation de la myélinisation.
PEV-flash : ses ondes multiples et la diminution de leur temps de culmination avec l’âge,
de l’enfance à l’adulte, reflet de la maturation des voies visuelles.
qCaractéristiques des réponses (suite)
Ø Les PEV-damier :
• Ils sont de morphologie similaire d’un sujet à l’autre.
• Ils comportent trois (voire quatre) ondes dénommées:
• N75 première onde négative (vers 80 ms),
• P100 onde positive (vers 110 ms) et
• N135 deuxième onde négative (vers 150 ms).
• 4ème; inconstante vers 200 ms (P200)
• Les composantes précoces (<50ms) correspondent à la réponse sous-
corticale du corps genouillé (géniculé) latéral.
• L'onde la plus constante d'un individu à un autre est l'onde P100.
• Les amplitudes et temps de culmination varient progressivement au-delà
de la 5e décennie
• NB: l’onde P100 (dénomination internationale)
• L’amplitude est affectée par tout processus entrainant une diminution AV
(tbs réfractifs, tbs des milieux et maladies rétiniennes)
• La latence: anormale si > 118 ms ou si différence interoculaire > 8ms
PEV-damier et ses trois ondes N75, P100 et N135
qInterprétation et Aspect normal:
• L’enregistrement des PEV-flash et damier permet de tester le
fonctionnement des voies de conduction à condition que l’état du signal
maculaire soit connu grâce aux résultats du P-ERG et ERG-flash

• Avant d’interpréter la réponse des PEV, il faut s’assurer de l’absence de


trouble réfractif, de troubles des milieux antérieurs, d’atteinte rétinienne
ou maculaire, sous peine de mal interpréter une modification des réponses

• Une règle de prudence consiste donc à ne jamais interpréter les réponses


des PEV sans avoir fait un examen ophtalmologique complet et avoir
réalisé puis interprété l’ERG global.
• Toujours étudier ; la forme du tracé, la latence et l’amplitude de chaque
onde caractéristique
• Leurs différentes ondes n’ont pas de support physiologique direct .
• L’onde étudiée principalement en clinique est la P100, autour de 110 ms.
• Le pic P100 a son origine dans le cortex occipital (aire visuelle primaire).
qInterprétation et aspect normal (suite)
• P-ERG et PEV-flash ou PEV-damier sont des signaux d’enregistrements
indissociables pour une interprétation éclairée.
• Le premier permet de connaître l’état du signal maculaire avant qu’il ne soit
conduit et amplifié par les voies visuelles jusqu’aux aires visuelles primaires
pour générer le second.

• Ainsi, si le P-ERG est normal (avec un ERG-flash normal) et que les PEV sont
anormaux, l’anomalie des PEV signe un dysfonctionnement des voies de
conduction myélinisées.

• En revanche, si le P-ERG est anormal, les PEV précisent le fonctionnement des


structures maculaires, grâce à l’amplification corticale

• Un point important: Un déficit important du champ visuel périphérique,


associé à une zone maculaire fonctionnelle, ne modifie pas les résultats
des PEV puisque ces derniers ne testent que le fonctionnement de la zone
maculaire.
q Indications:
• Neuropathie optique
• Évaluation de la fonction visuelle chez le bébé

q Aspects pathologiques:
• Les résultats des PEV enregistrés en regard de chacun des lobes
occipitaux permettent de situer les atteintes possibles
• au niveau préchiasmatique (neuropathie optique),
• chiasmatique (syndrome de compression ou modification de répartition
des voies croisées comme dans le cas de l’albinisme)
• ou rétrochiasmatique (y compris les atteintes fonctionnelles des aires
visuelles primaires) dans un cadre clinique donné.

• La démyélinisation de fibres,( en cas de SEP), altère les séquences


d’arrivée dans le temps des potentiels d’action au niveau cortical, et
remanie la morphologie des PEV.
qCas particuliers:
Ø En cas de troubles des milieux ( cataracte….) ou troubles réfractifs:
• Pas de PEV damier; nécessite une fixation
• Mais utiliser PEV flash qui seront non ou peu modifiés:
ü Changement de forme du tracé
ü pas de modification de la latence
ü Diminution de l’amplitude ( amplitude subnormale ou diminuée)
Ø Les potentiels évoqués visuels par flashs peuvent être enregistrés en
toutes circonstances:
• même lorsque le sujet ferme les yeux (Nné)

Ø Les PEV ne doivent pas être enregistrés après une ponction lombaire :
• Car la PL perturbe de façon transitoire les pressions des liquides
céphalorachidiens et altère les répartitions des champs de potentiels corticaux et
donc les PEV ; un délai de 24 h est suffisant.
ERG multifocal ou ERG -P
Les tests électrophysiologiques sont utiles pour:
• Localiser et diagnostiquer : les atteintes rétiniennes et des voies visuelles
(héréditaires ou acquises),
• Évaluer l’efficacité des traitements
q1-Les suspicions de dystrophies rétiniennes ou maculaires
• Devant la découverte de pigments de type ostéoblaste ou d’une lésion
jaunâtre centromaculaire,
• Devant un champ visuel anormalement rétréci,
• Une AV basse ou un nystagmus à début précoce.
• la nécessité de réaliser un bilan spécialisé comprenant un ERG
global +/- P-ERG +/- EOG
q 2. Les traitements potentiellement toxiques sur la rétine ou le nerf optique
Ø Toxicité rétinienne: exp maculopathie aux APS
• Une des principales indications des mf-ERG
• normalement, il sera réalisé de façon plus ou moins précoce, en association avec
un CV central et des examens anatomiques : OCT et angio.
• La présence de facteurs de risque de toxicité constitue une indication à une
surveillance régulière
• Une anomalie sur un seul de ces examens ne suffit pas pour prendre la lourde
décision d’arrêter le traitement ; mais sur un faisceau d’arguments.
• L’association de déficits paracentraux concordants sur le champ visuel et l’ERG
multifocal permet de dépister une intoxication au stade préclinique et de discuter
la modification du traitement avec le médecin prescripteur.
Ø Neuropathie optique toxique: exp Ethambutol
• une surveillance ophtalmologique initiale puis régulière comprenant un CV , un
test de VC , des ERG pattern et PEV.
• Ce bilan permettra la mise en évidence d’une neuropathie optique, possiblement
initialement régressive à l’arrêt du traitement et pouvant s’installer à peine un
mois après le début du traitement.
Après 6 mois de traitement par Nivaquine : fond d’œil reste normal.
q3. Les baisses d’acuité visuelle sans argument clinique pour une
cause organique
• Malgré les progrès considérables de l’imagerie rétinienne et
des voies optiques, le diagnostic de NO est d’autant plus
difficile que l’atteinte est soit modeste, soit bilatérale et
symétrique.
• Certaines maculopathies et certaines rétinopathies peuvent aussi
ne pas avoir de retentissement anatomique objectivable par les
examens usuels.
• L’électrophysiologie peut alors affirmer ou infirmer la présence
d’une atteinte organique et, dans le premier cas, en préciser la
nature et la quantifier
ERG

• Une jeune fille de 14 ans, sans


antécédent,
• consulte en urgence pour BAV
brutale et profonde unilatérale
(OD4/10 ; OG10/10).
• Il n’y a pas de déficit pupillaire
afférent relatif, PEV
• le fond d’oeil est normal.
• L’examen neurologique et l’IRM
cérébrale sont normaux ;
• CV: normal
• Les réponses de l’ERG en
ambiance scotopique et
photopique sont normales.
• Les réponses des PEV sont
également normales,
• Donc aucun élément en faveur
d’un trouble de la conduction
des voies visuelles ;
• l’absence d’organicité de la
baisse d’acuité visuelle est
confirmée.
q4. Les amblyopies de l’enfant qui ne répondent pas à un
traitement occlusif bien conduit
• en cas de non amélioration de l’acuité visuelle malgré un
examen clinique normal et un traitement bien conduit de
l’amblyopie: demander un bilan électrophysiologique
• Il permettra de rechercher un trouble de la conduction sur les
voies visuelles ou une dystrophie rétinienne passée inaperçue.
q5. Le diagnostic différentiel entre neuropathie et maculopathie
• Devant un patient présentant une BAV , FO normal et l’imagerie,
le diagnostic de neuropathie optique semble le plus évident.
• Néanmoins, une maculopathie peut se cacher derrière un tel
tableau.
• Si impossible de trancher malgré l’OCT RNFL et maculaire:
nécessité d’un bilan électrophysiologique
• Celui-ci comprendra des PEV, ERG pattern et, au mieux, un
ERG global associé à un mf-ERG.
• Ce bilan permettra de déceler la présence d’une dysfonction
rétinienne ou maculaire passé inaperçue jusque-là.
Ø Électrorétinogramme (ERG): témoin du fonctionnement rétinien
• ERG Flash (global) teste la fonction des cônes et des bâtonnets.
• ERG pattern teste la fonction maculaire et ganglionnaire.
• ERG multifocal teste la fonction des cônes maculaire.

Ø Électro-oculogramme (EOG): teste le couple bâtonnet/épithélium


pigmentaire.

Ø Potentiels évoqués visuels (PEV) flash, damiers: testent la


fonction visuelle au niveau occipital.
• Ne pas interpréter des PEV sans avoir testé la fonction rétinienne et/ou
maculaire.

Ø Pas d’interprétation possible sans contexte clinique détaillé.


• L’exploration visuelle par électrophysiologie apporte des
renseignements fonctionnels complémentaires des autres examens
paracliniques.

• L’interprétation de ses résultats fait appel à des connaissances du


fonctionnement physiologique et physiopathologique du système
visuel.

• C’est une aide au diagnostic tant des pathologies rétiniennes que


des déficiences des voies visuelles.
• Catalogue des pathologies les plus
recherchées par les explorations
électrophysiologiques
q Dysfonctionnement global de l’épithélium pigmentaire
• Si l’aspect suspect d’atteinte de EP au FO : demander EOG couplé à ERG-flash
aident à situer:
Ø Dysfonctionnement possible au niveau de la membrane basale, ( la maladie
de Best)
• l’ERG-flash est normal, (les étages réceptoraux et postréceptoraux de la
neurorétine est normale)
• Une absence de genèse du light peak de l’EOG (l’absence de dépolarisation de
la membrane basale par dysfonctionnement de ses canaux chlore)
• Si l’aspect du fond d’oeil est évocateur d’une maladie de Best mais associé à un
EOG et ERG-flash normal, il est possible d’exclure cette maladie ; il peut s’agir
d’un disque pseudovitelliforme (dépôt situé au delà de la membrane basale)
Ø Dysfonctionnement de l’élément déclencheur, les bâtonnets, (rétinopathie
pigmentaire ou pathologie type rod cone dystrophy)
• Le signal transmis vers les couches internes de la neurorétine et vers l’épithélium
pigmentaire est déficient, voire absent.
• Donc pas genèse du light peak de l’EOG par absence de fonctionnement du
déclencheur.
• ERG-flash : les rod-, mixed-, cone et flicker-response sont dans les limites de la
normale. Phot-OPs : diminution d’amplitude des ondes OP2 et OP3 témoignant
d’un trouble de fonctionnement fovéal et parafovéal avec conservation de l’onde
OP4 témoin du fonctionnement de la zone périmaculaire.
• EOG : absence de genèse du light peak par trouble de fonctionnement des canaux
de la membrane basale de l’épithélium pigmentaire.
Maladie de Best
qDysfonctionnement global de la neurorétine
• L’ERG-flash: identifier le degré de déficience des systèmes
scotopique ou photopique ou des deux.
• L’EOG est un témoin du degré de dysfonctionnement des bâtonnets (
par atteinte secondaire du fonctionnement de l’EP suite à un signal
déclencheur (bâtonnets) altéré.
Ø Atteintes de niveau réceptoral
• Atteintes mixtes
• Rod-cone dystrophy (atteinte prépondérante des bâtonnets) ou cone-
rod dystrophy (atteinte prépondérante des cônes).
• Le signal émis par les photorécepteurs est altéré (diminution d’amplitude
de l’onde a, à l’ERG-flash) avec modification de la réponse générée par
les couches internes de la rétine (diminution d’amplitude variable de
l’onde b) selon le degré d’atteinte de l’un et/ou l’autre des systèmes.
• Patiente de 50 ans, héméralopie ancienne, acuité visuelle de 8/10e, fond d’oeil normal.
• ERG-flash : seule la mixed-response est discernable mais d’amplitude diminuée ; l’ensemble des réponses suggère un
fonctionnement résiduel du système scotopique associé à un dysfonctionnement du système photopique.
• EOG : absence de genèse du light peak par dysfonctionnement de son déclencheur : les bâtonnets.
• P-ERG et PEV : ils précisent le fonctionnement du système photopique en zone maculaire. L’onde P50 (P-ERG) et l’onde
P100 (potentiels évoqués visuels
• [PEV]) sont d’amplitudes diminuées suggérant un dysfonctionnement modéré du système photopique en zone maculaire,
cohérent avec l’acuité visuelle de la patiente.
Rod-cone dystrophy.
Ø Atteintes de niveau réceptoral
• Atteintes mixtes (suite)
• Maladie de Stargardt:
• Par atteinte du transport transmembranaire entre les photorécepteurs et
l’épithélium pigmentaire et donc une accumulation de matériels dans le
segment externe des photorécepteurs et dans l’épithélium pigmentaire
(toxicité).
• Dans un premier temps, l’EOG et l’ERG-flash sont normaux puis évolution selon
le degré de l’atteinte EP, bâtonnets et cônes.
• Atteintes des bâtonnets
• Les rétinopathies pigmentaires typiques et l’amaurose congénitale de Leber
sont des pathologies qui touchent essentiellement les bâtonnets.
• Précocement, les réponses des systèmes scotopique et photopique ne sont pas
discernables à l’ERG flash (avec absence de genèse du LP de l’EOG), alors que
les quelques degrés centraux (zone fovéale), constitués essentiellement de
cônes, restent fonctionnels (mis en évidence par des PEV discernables).
• Il n’y a actuellement pas d’explication satisfaisante à cette absence totale de
réponse du système photopique à l’ERG-flash.
Ø Atteintes de niveau réceptoral
• Atteintes des cônes
• Toute altération du fonctionnement des cônes retentit sur l’acuité
visuelle et la vision des couleurs .
• Dystrophie des cônes.
• Dysfonctionnement de tous les cônes L, M et S.
• à l’ERG-flash, les réponses du système photopique dépendent
de leur degré d’atteinte, alors que les réponses du système
scotopique sont normales (ainsi que l’EOG).
• Achromatopsie.
• Absence de fonctionnement de tous les cônes. À l’ERG-flash, les
réponses sont différentes de celles de la dystrophie des cônes.
La flicker-response n’est pas discernable.
• Patiente de 17 ans, acuité visuelle 10/10e, remaniement maculaire au fond d’oeil.
• ERG-flash : la rod- et la mixed-response sont discernables, d’amplitudes dans les limites de la normale, en faveur d’un fonctionnement normal
du système scotopique ; les Phot-Ops ne sont pas discernables, la cone- et la flicker-response sont discernables, d’amplitude diminuée,
indiquant un dysfonctionnement important du système photopique.
• EOG : normal.
• P-ERG et potentiels évoqués visuels (PEV) : les réponses ne sont pas discernables, confirmant le dysfonctionnement majeur du système
photopique y compris en zone maculaire. Malgré un dysfonctionnement du système photopique en zone maculaire,
• l’AV 10/10e ; cette dernière procède de mécanismes corticaux différents de ceux qui génèrent les réponses électrophysiologiques.
Dystrophie des cônes.
• Patiente de 8 ans, nystagmus et photophobie, acuité visuelle 1/10e, fond d’oeil normal.
• ERG-flash : la mixed-response caractérise celle du seul système scotopique. Phot-OPs et cone-response :
les réponses enregistrées ne sont pas celles du système photopique, mais celles dues au système
scotopique, le niveau lumineux du fond adaptant utilisé n’étant pas suffisant pour que le système
scotopique fonctionne en mode saturé.
• EOG : normal avec une certaine dispersion des saccades lors de l’enregistrement en ambiance
photopique liée à la photophobie.
Achromatopsie.
Ø Atteintes de niveau postréceptoral
• Atteintes de la transmission des bâtonnets et des cônes vers les couches internes.
• La pathologie type est l’héméralopie congénitale essentielle.
• Elle allie AV diminuée (1 à 6/10e), une héméralopie ( souvent inaperçue), un nystagmus (ou non),
une myopie, voire une hypéropie et un fond d’oeil normal.
• Leurs mécanismes physiopathologiques se reflètent fidèlement dans les modifications des
différentes ondes de l’ERG-flash .
• Dissociation des couches internes de la rétine
• Les anomalies de transmission de l’information vers les couches internes de la rétine peuvent
également être dues à des dysfonctionnements de type anatomomécaniques tels qu’un clivage
entre les différentes couches de la rétine, comme pour le rétinoschisis.
• Chez les sujets atteints, il existe une disjonction entre les photorécepteurs et les couches internes de
la rétine bien mise en évidence par les examens OCT.
• Les résultats à l’ERG-flash sont semblables à ceux enregistrés pour l’héméralopie congénitale
essentielle.
• L’EOG est le plus souvent normal . Une anomalie de cinétique du light peak peut indiquer un
certain degré de clivage passant par la ligne des photorécepteurs,
• Atteintes des couches internes de la rétine
• Certaines pathologies comme le diabète ou le glaucome entraînent des dysfonctionnements des
couches internes de la rétine avant de toucher l’ensemble des strates rétiniennes.
• Dans ce cas, l’onde N95 du P-ERG renseigne sur l’état fonctionnel de la rétine interne.
• Sa disparition atteste d’un dysfonctionnement des corps des cellules ganglionnaires comme dans le cas du diabète
avant que les signes vasculaires ne soient majeurs ou celui d’une atteinte glaucomateuse débutante.
• Patient de 17 ans, acuité visuelle 6/10e non améliorable, myopie de 12 D, discret nystagmus, fond d’oeil de myope.
• ERG-flash : la rod-response n’est pas discernable, la mixed-response présente une onde a normale et une diminution importante de
l’onde b, il y a absence d’OP2 et OP3 (issues de la voie On) et conservation d’OP4 (issues de la voie Off) ; la cone-response et la
flicker-response semblent normales – bien que d’amplitude un peu diminuée par rapport à la normale, alors qu’elles ne
correspondent qu’à la réponse normale de la voie Off des cônes L et M
• EOG : normal compte tenu du nystagmus, attestant du fonctionnement normal des bâtonnets (niveau réceptoral). L’OCT, pratiqué
ensuite, est normal.
Héméralopie congénitale essentielle
• Patient de 12 ans, acuité visuelle inférieure à 1/10e, possibles petits plis près de la
macula.
• ERG-flash : la rod- mixed- et la cone-response ont une onde b d’amplitude diminuée, la
flicker-response est d’amplitude diminuée. Phot-OPs : les réponses sont discernables
suggérant une certaine épargne au niveau de la couche plexiforme interne.
• EOG : normal attestant le fonctionnement normal des bâtonnets (niveau réceptoral).
• OCT, pratiqué ensuite, montre un schisis maculaire.
Rétinoschisis
Ø Atteintes toxiques de la rétine
• APS: toxicité rétinienne
• un dysfonctionnement périfovéolaire qui laisse d’abord le fonctionnement de la
fovéola conservé, donc une acuité visuelle normale,
• puis elle peut s’étendre à toute l’aire maculaire, entraînant une baisse d’acuité
visuelle associée à des signes caractéristiques au fond d’oeil.
• La surveillance pour la prévention de survenue d’une maculopathie repose sur
l’examen clinique régulier avec contrôle du fonctionnement de l’aire maculaire par le
relevé du champ visuel central et l’examen de la vision des couleurs.
• L’électrophysiologie doit être réservée aux cas à risques ou à ceux où la coopération
du sujet est réduite.
• Les tests à mettre en oeuvre ! mf-ERG ou P-ERG et PEV
• les métalloses,
• La sidérose touche les photorécepteurs du rat en induisant une apoptose cellulaire,
avec altération possible de l’épithélium pigmentaire qui prolifère de façon
anarchique en se dédoublant
• les ondes a de l’ERG-flash sont hyperamples puis l’amplitude de toutes les ondes
diminue et enfin, elles ne sont plus discernables lors d’atteintes rétiniennes avancées.
• Les explorations électrophysiologiques, en testant le fonctionnement de toute la rétine
et son évolution, peuvent aider à prendre une éventuelle décision d’extraction.
• Patiente de 35 ans, baisse d’acuité visuelle récente après un an d’arrêt de traitement par chloroquine ayant duré 30 ans, pour prévention palustre. Au
fond d’oeil : perte du reflet maculaire, l’angiographie évoque une maculopathie toxique.
• ERG-flash : la rod-mixed- et la cone-response ont une amplitude qui reste dans les limites de la normale. Phot-OPs : absence d’OP2 et OP3 et
présence d’OP4 suggérant l’altération de fonctionnement des zones fovéale et parafovéale.
• EOG : normal ; compte tenu de la normalité du fonctionnement du système scotopique, il atteste que le fonctionnement de l’épithélium pigmentaire
est normal.
• ERG-multifocal : en haut : résultats normaux ; en bas : diminution inhomogène des réponses sur tout le pôle postérieur et plus particulièrement au
niveau fovéolaire et des premier et deuxième anneaux.
• P-ERG : non discernables, confirmant l’atteinte de trois étages maculaires. Maculopathie par intoxication à la chloroquine.
Ø Atteintes des voies visuelles de conduction
• Après vérification de la normalité du fonctionnement de la neurorétine (ERG-flash) et de la
zone maculaire (P-ERG); analyser les PEV :
• Pathologie démyélinisante
• une réponse d’aspect polyphasique ou désynchronisé,
• avec augmentation des temps de culmination des ondes.
• Entre deux poussées, les PEV peuvent se normaliser ou rester de morphologies anormales.
• Atteintes toxiques: médicamenteuse (ETB), ou alcolotabagique ou toxiques industriels
• les anomalies des voies de conduction sont plus homogènes
• Elles se traduisent davantage par des diminutions d’amplitudes des réponses ou augmentations
des temps de culmination des ondes, que par des modifications de leurs morphologies.
• Atteinte chiasmatique de l’albinisme
• Une amblyopie avec nystagmus peut provenir d’un albinisme sans modification de
pigmentation oculaire.
• Dans ce cas, les asymétries d’amplitude des PEV-flash, recueillies en regard de chacun des
lobes avec inversion d’asymétrie à la stimulation de l’autre oeil, permettent d’affirmer la
présence d’un syndrome chiasmatique, révélateur de l’hyperdécussation des voies croisées,
pathognomonique de l’albinisme
• Patient de 23 ans avec antécédents anciens de neuropathie optique droite. Le jour de l’examen, l’acuité visuelle est de
8/10e à droite et de 10/10e à gauche. Recherche de signes de neuropathie optique gauche.
• ERG-Flash : protocole court : les réponses sont normales attestant un fonctionnement normal de la neurorétine.
• P-ERG : à droite l’onde P50 est normale avec absence d’onde N95 associée à des potentiels évoqués visuesl (PEV)-
damier non discernable : signes d’une neuropathie optique droite importante et constituée ;
• à gauche, P-ERG : normal associé à l’onde P100 du PEV-damier, discernable mais avec un temps de culmination
augmenté, signant une neuropathie optique gauche.
Sclérose en plaques (SEP).
• Schéma des voies visuelles chez un sujet albinos :
• il y a davantage de fibres croisées que de fibres directes ; cette
hyperdécussation des voies visuelles est pathognomonique d’un
albinisme.
• D’un point de vue fonctionnel, cette décussation anormale se traduit,
lors de la stimulation de l’oeil droit, par une amplitude des potentiels
évoqués visuels (PEV) enregistrée en regard du lobe droit, inférieure à
celle enregistrée en regard du lobe gauche et le contraire, lors de la
stimulation de l’oeil gauche.
Ø Atteintes corticales
• Au cours d’affections neurométaboliques, il existe des atteintes
rétinienne et corticale .
• Leur combinaison modifie les réponses évoquées visuelles ; les
PEV sont anormaux ou non discernables alors que les voies
visuelles de conduction fonctionnent normalement et que le sujet
voit et se déplace normalement.
• L’absence de réponses évoquées visuelles n’est pas, dans ce cas,
synonyme de cécité, ce qui peut l’être dans d’autres cas.

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