L'atrésie des voies biliaires (AVB) est une maladie grave du foie chez les
nourrissons où les canaux biliaires sont bloqués, empêchant la bile
d'atteindre l'intestin et provoquant une accumulation de bile et une
destruction du foie. Les symptômes incluent la jaunisse, des urines
foncées et des selles pâles. Le traitement est une urgence
chirurgicale (intervention de Kasai) pour rétablir le flux biliaire, mais
une transplantation hépatique est souvent nécessaire si le diagnostic ou
l'intervention est retardé.
Qu'est-ce que c'est ?
L'AVB est une obstruction des voies biliaires extra et intra-
hépatiques, ce qui signifie que les canaux qui transportent la bile du
foie vers l'intestin sont bloqués.
Cela conduit à une accumulation de bile dans le foie, entraînant une
inflammation, des lésions et finalement la cirrhose (cicatrisation du
foie).
Symptômes courants
Les symptômes apparaissent généralement dans les semaines suivant la
naissance :
Jaunisse (ichtère) : coloration jaunâtre de la peau et des yeux.
Selles pâles ou décolorées .
Urines foncées .
Croissance insuffisante ou retard de croissance .
Gonflement ou distension de l'abdomen .
Démangeaisons persistantes .
Diagnostic et traitement
Diagnostic
: Il repose sur l'observation des symptômes, des analyses de sang
et souvent une scintigraphie radio-isotopique ou une exploration
chirurgicale du foie et des voies biliaires.
Urgence médicale
: L'AVB est une urgence diagnostique et thérapeutique, car le
succès de la chirurgie diminue rapidement si elle est retardée.
Intervention de Kasai
: C'est l'intervention chirurgicale principale, qui vise à créer une
nouvelle voie pour que la bile s'écoule du foie vers l'intestin.
Greffe hépatique
: Si le diagnostic est trop tardif ou si l'intervention de Kasai échoue,
une transplantation hépatique est nécessaire.
Complications et pronostic
Sans traitement, l'AVB évolue vers une insuffisance hépatique et le
décès avant l'âge de 3 ans.
Le traitement précoce est crucial pour prévenir la cirrhose et
améliorer les chances de succès.
