Velut 2021
Velut 2021
Mise au point
Des hémorragies digestives obscures. . .
voire mystérieuses
Disponible sur internet le : AP–HP, hôpital Saint-Antoine, Sorbonne université, service d'endoscopie digestive,
25 octobre 2021 184, rue du Faubourg Saint-Antoine, 75012 Paris, France
Correspondance :
Auteur correspondant.
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Points essentiels
L'endoscopie digestive haute et la coloscopie ne trouvent pas la cause d'une hémorragie digestive
extériorisée dans 5 % des cas. On parle de saignement digestif inexpliqué ou « obscur ».
L'angioscanner a une place précoce dans les situations cataclysmiques.
Dans les situations « obscures », il faut savoir répéter les endoscopies bidirectionnelles si elles
n'ont pas été réalisées dans des conditions optimales.
La vidéocapsule endoscopique est l'examen clé pour l'exploration de l'intestin grêle. Elle doit être
réalisée le plus tôt possible (et en tout cas dans les 14 jours) suivant l'événement hémorragique.
L'entéroscanner et l'entéro-IRM peuvent compléter le bilan, à la recherche d'une tumeur hémor-
ragique. L'entéroscopie profonde est dédiée à la thérapeutique.
Des causes rares d'hémorragie digestive doivent être envisagées à l'issue de ce bilan ou si le
terrain oriente d'emblée.
Key points
Obscure, if not mysterious, gastrointestinal bleeding. . .
Mise au point
Introduction théoriquement, aucune cause ne devrait échapper au gastroen-
La nosologie des hémorragies digestives (HD) relève principa- térologue endoscopiste. Il apparaît pourtant que, dans de rares
lement d'une classification anatomique : haute (HDH) lorsque cas après ce bilan, la cause d'une HD reste mystérieuse.
qu'en amont de l'ampoule de Vater ou de l'angle de Treitz (selon L'objet de cette revue est de détailler, d'une part, les modalités
les auteurs), basse (HDB) lorsqu'en aval. Même si une héma- d'exploration de ces HD obscures et parfois mêmes mystérieu-
témèse signe typiquement une HDH, cette classification est ses, d'autre part, de décrire des causes rares ou difficiles qui leur
vraie, par ailleurs, pour des hémorragies d'expression basse sont associées (tableau I) [2].
(méléna ou hématochézie, le terme « rectorragie » étant impro-
pre et devant être abandonné), et pour les hémorragies occultes Approche diagnostique
(c'est-à-dire non extériorisées). Il faut d'abord se méfier de « l'arbre qui masque la forêt ». Ainsi,
Il est classiquement retenu que 80 % des HD sont hautes, et que lors d'une HD en contexte d'HTP, la cause de l'hémorragie n'est
leur diagnostic et leur traitement est donc à portée d'une pas liée à l'HTP en endoscopie digestive haute dans 30 % des
endoscopie œsogastroduodénale (EOGD). Les HDH relèvent cas : un patient porteur de varices œsophagiennes peut saigner
ensuite d'un deuxième rang nosologique, selon qu'elles sont d'un ulcère gastroduodénal. . . Autre exemple, lors d'une hémor-
en lien avec une complication de l'hypertension portale (HTP, ragie d'expression basse, l'identification d'une cause haute en
dans environ 30 % des cas) ou non (dans les 70 % restants). endoscopie œsogastroduodénale ne doit pas nécessairement
Vingt pour cent des HD sont donc basses, parmi lesquelles 80 % occulter la réalisation d'une coloscopie, soit en aigu si l'hémor-
environ ont une cause colo-anale (soit 80 % de 20 % = 15 % du ragie n'est pas contrôlée, soit à distance (et notamment chez les
total des HD). Ces HDB relèvent donc d'une exploration dite sujets de plus de 50 ans), afin de ne pas méconnaître une
« basse », idéalement par coloscopie (même si, en phase aiguë, pathologie associée (cancer du côlon, par exemple), voire
l'angioscanner a une place de plus en plus prépondérante). causale.
Restent 5 % d'HD ni œsogastroduodénales ni colo-anales, donc À l'issue d'un bilan d'HD par une EOGD, une coloscopie et une VCE
probablement localisées dans l'intestin grêle. On parle alors qui n'aurait pas identifié la source de l'hémorragie, il convient
d'HD « obscure » (ou de « saignement digestif inexpliqué », d'abord de revenir à certaines questions fondamentales,
SDI), qui relève, le plus souvent, d'un examen par vidéocapsule à commencer par « a-t-on manqué un diagnostic aisé, fréquent
endoscopique (VCE). Cependant, selon une classification amé- ou grave ? » :
ricaine récente, le terme d'HD « obscure » a été redéfini en s'agit-il bien d'une HD ? Les diagnostics différentiels sont rares
incluant une exploration du grêle [1,2]. À l'issue d'un tel bilan, et comprennent l'épistaxis déglutie, l'hémoptysie, les vomis-
en principe, l'ensemble du tube digestif a été exploré. . . et, sements d'aliments, de boissons ou de médicaments
TABLEAU I
Causes rares ou difficiles d'HD obscures (d'après [2]).
1
Parmi lesquelles ampullome, tumeurs endocrines, GIST, adénocarcinome, lymphome, sarcome, léiomyome, hyperplasie des glandes de Brünner, hamartome. . .
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chirurgie sont susceptibles de diminuer les performances
diagnostiques de l'examen. Ainsi, il est estimé que dans
environ 10 % des cas, un diagnostic d'intérêt est manqué en
urgence en EOGD [4],
la coloscopie a également ses limites. On estime que jusqu'à
HDH, plus exceptionnellement les saignements gynécologi- l'examen ne permettent pas un examen proctologique de
ques pour les HDB chez des patientes impotentes. Ils relèvent qualité. En cas notamment d'hématochézie de sang rouge,
donc, le plus souvent, d'un interrogatoire du patient, ou de ses frais, sans caillot, cet examen doit être réalisé en position
proches et de ses soignants si le patient est dépendant. genu pectorale, avec du matériel dédié (anuscope) par un
L'examen physique ou les examens complémentaires peuvent clinicien formé. Enfin, des anomalies banales, considérées
également orienter : y a-t-il eu des stigmates d'HD, cliniques à tort comme des « variantes de la normale » peuvent être
(hypotension, tachycardie, lipothymie) ou biologique (baisse omises et négligées, aux premiers rangs desquelles la hernie
de l'hémoglobine, élévation de l'urémie dissociée de la créa- hiatale (qui peut être ulcérée) ou la diverticulose (pourtant
tininémie pour une HDH) ? ; cause classique d'HDB),
les examens cliniques et endoscopiques initiaux ont-ils été les mêmes questions concernent la VCE : les conditions de
réalisés dans de bonnes conditions techniques ? : visualisation sont-elles bonnes (mais il n'existe pas d'équi-
à l'instar de l'échographie, l'EOGD réalisée aux horaires de valent au score de Boston pour cet examen), l'examen est-il
garde et/ou « hors site » (au lit du patient, en réanimation complet (atteinte du caecum) ? Ces images ont l'avantage
notamment) mérite parfois d'être refaite. Autre piège, les notable d'être intégralement archivées et peuvent faire
opérateurs regardent rarement l'issue de sang par le rhino- l'objet d'une 2e lecture ou d'un avis ;
pharynx qui peut documenter une épistaxis déglutie. Pour- est-il indispensable de poursuivre les investigations, poten-
tant, une étude récente montrait qu'après exclusion d'une tiellement invasives et coûteuses si l'on a déjà écarté des
authentique HD par la réalisation d'une EOGD, 20 patients causes fréquentes et graves ? La question se posera surtout si
parmi 1249 présentaient une épistaxis postérieure sévère les examens de 1re ou 2e ligne répondent aux critères de
avec extériorisation digestive (4,3 % des patients cirrhoti- qualité (complétude, préparation. . .), en l'absence de signe de
ques avec une hémorragie digestive) [3]. Par ailleurs, la gravité, et/ou si le pronostic est engagé par d'autres affections
vacuité de l'estomac n'est pas toujours complète, notam- ou le très grand âge.
ment en urgence, et la grosse tubérosité peut être mal Si ces examens sont manifestement indiqués, mais de qualité
visible. Enfin, certaines zones – exagérément dites « aveu- douteuse, les refaire est certainement utile. Cette démarche est
gles » – sont à risque de lésions manquées en endoscopie : le appuyée par l'idée qu'une part de ces examens initiaux, « faus-
cardia, l'angle gastrique, le genu superius, la face interne du sement négatifs », peut être expliquée, non seulement par des
2e duodénum. De plus, les anatomies modifiées par une conditions de réalisation imparfaites, mais aussi par des
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saignements intermittents, notamment en lien avec l'hypoper- dans notre expérience. L'angiographie peut être indiquée
fusion viscérale qu'elles engendrent, avec une vasoconstriction à visée thérapeutique lorsque l'angioscanner identifie une
liée aux produits d'anesthésie ou avec une déshydratation, dans lésion vasculaire ou tumorale cible avec un saignement actif
un contexte de jeûne ou de préparation intestinale. Certains [10]. Certains auteurs ont proposé la réalisation d'angiogra-
artifices techniques peuvent être d'emblée indiqués ou si phie après un test de provocation (anticoagulants, vasodila-
l'ensemble de la démarche diagnostique est ré-envisagée en tateurs, thrombolyse), mais elle expose à un risque de
l'absence de diagnostic : saignement incontrôlé ;
l'entéroscopie profonde est surtout envisagée à visée théra-
optimiser la préparation : un régime sans résidu et un jeûne
plus strict, une diète liquide la veille des endoscopies, une peutique ou pour une confirmation diagnostique lorsqu'un
administration de prokinétique en cas de gastroparésie (voire examen dédié au grêle (VCE, imagerie en coupe) donne
une aspiration gastrique préalable), le traitement d'une cons- une orientation [11]. Sa principale limite est sa faible dispo-
tipation avant la préparation fractionnée d'une coloscopie. . . ; nibilité, peu de centres étant équipés. Sur une anatomie
mieux voir en endoscopie haute : doubler l'endoscopie haute modifiée (chirurgie bariatrique, duodénopancréatectomie
par un gastroscope avec vision axiale d'une duodénoscope céphalique), ou sur site hémorragique jéjunal proximal qui
à vision latérale (afin de mieux voir l'angle gastrique et la face doit être approché, l'utilisation d'un coloscope pédiatrique est
interne du 2e duodénum), utiliser un capuchon transparent une alternative utile. Idéalement, cependant, le patient doit
à l'extrémité des endoscopes pour écarter les plis du cardia être référé pour une entéroscopie haute et/ou basse, dont les
notamment, naviguer avec un coloscope pédiatrique au-delà modalités techniques reposent sur une mécanique de repta-
du 2e duodénum ou dans une anatomie modifiée ; tion (entéroscopie « double ballon ») ou de vis sans fin
mieux voir en coloscopie : choisir un coloscope long pour une (entéroscopie « spiralée », désormais motorisée dans certains
coloscopie incomplète ou un coloscope plus souple (pédia- centres experts). Enfin, dans les situations d'urgence absolue,
trique) pour effectuer les rétrovisions caecales et rectales, et lorsqu'il existe une orientation sur une origine grêlique,
utiliser un capuchon transparent à l'extrémité du coloscope l'entéroscopie peropératoire peut être utile : elle est réalisée
pour écarter les haustrations coliques ; par le gastroentérologue, mais guidée à ventre ouvert par le
mieux voir en capsule du grêle : réaliser la VCE de l'intestin chirurgien, soit via les orifices naturels, soit via de courtes
grêle dans les jours suivant une hémorragie extériorisée est un entérotomies. À défaut d'un entéroscope, elle peut se réaliser
critère prédictif de positivité de l'examen, et un délai de avec un coloscope ;
l'imagerie isotopique a une place restreinte [8]. La scintigra-
réalisation de 14 jours au plus après l'événement aigu est
ainsi une recommandation [5] ; utiliser une capsule colique (à phie aux hématies marquées est peu disponible (alors qu'elle
deux têtes au lieu d'une) offre une vision à 3548 au lieu de doit être réalisée en phase aiguë pour identifier une extrava-
1728 et est susceptible d'augmenter le rendement diagnos- sation sanguine), sa sensibilité est débattue, et ne permet pas
tique de 14 % [6]. Le largage perendoscopique, en phase un diagnostic précis de la source de l'hémorragie [8]. La
hémorragique aiguë, est une option qui semble très rentable scintigraphie au technétium 99 m s'envisage surtout chez
(75 %) sur le plan diagnostique [7]. l'homme jeune, lorsqu'il existe un saignement d'allure grê-
Que faire alors si les examens (faits et/ou refaits) n'apportent lique, à la recherche d'un diverticule de Meckel.
pas la clé du diagnostic ? D'autres examens d'imagerie peuvent En cas d'hémorragie massive d'origine obscure, mettant en jeu
se discuter. le pronostic vital à court terme, le patient doit, bien sûr, être
un scanner abdominopelvien triphasique peut apporter des transféré en unité de soin critique. Il s'envisage alors deux
éléments d'orientation (syndrome de masse, voies de dériva- options principales, souvent après angioscanner :
l'appel au radiologue interventionnel pour artériographie thé-
tion sur hypertension portale, anomalie artérielle aux premiers
rangs desquelles on cherchera un anévrisme aortique. . .) [8] ; rapeutique (embolisation) ;
l'appel au chirurgien, avec éventuelle entéroscopie
l'entéroscanner et l'entéro-IRM trouvent leurs meilleures indi-
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Figure 2
Algorithme de prise en charge d'une hémorragie digestive obscure extériorisée
souvent suffisante, ne revient pas sur le diagnostic et la prise en [12]. La physiopathologie n'est pas clairement élucidée, mais
charge des ulcères peptiques gastroduodénaux et des ruptures deux mécanismes semblent probables : les contraintes méca-
de varices œsophagiennes et gastriques décrites ailleurs dans ce niques avec érosions au niveau du collet de la hernie et des
dossier thématique. lésions muqueuses en rapport avec l'acidité gastrique associée
parfois à la prise de médicaments favorisants. Les lésions de
Ulcère ou érosion d'une hernie hiatale ou du collet Cameron sont présentes chez 3,3 % des patients présentant une
(lésion de Cameron) hernie hiatale, le plus souvent avec de larges hernies hiatales
Les lésions de Cameron sont des ulcérations et/ou érosions, ( 5 cm) et avec la prise concomitante d'AINS [12]. Elles sont
unique ou multiples, typiquement visualisées au niveau du présentes dans moins de 1 % des endoscopies réalisées. Un
hiatus diaphragmatique d'une hernie hiatale au cours d'une traitement médical par IPP est le plus souvent suffisant. Une
endoscopie digestive haute (figure 3). Ces lésions peuvent être étude récente [12] montrait que chez les patients présentant
la cause de saignement digestif extériorisé ou occulte (lésions une HD extériorisée avec lésions de Cameron, 18,6 % présen-
de Cameron trouvées dans 77 % des cas dans un contexte d'HD) taient des lésions avec risque de récidive. Le traitement endos-
copique d'hémostase était efficace dans tous les cas. Ces lésions
sont souvent sous-diagnostiquées et nécessitent un examen
minutieux de la hernie hiatale, et un examen de la muqueuse
gastrique du versant d'amont (en vision directe) et du versant
d'aval (en rétrovision) du hiatus diaphragmatique.
Ulcération de Dieulafoy
L'ulcération de Dieulafoy est une malformation artériolaire sans
lésion d'artérite, s'abouchant directement à la lumière digestive
par une perte de substance muqueuse, sans lésion environ-
nante. Dans 75 % des cas, l'ulcération de Dieulafoy hémorra-
gique siège dans l'estomac, surtout au niveau du fundus (65 %),
plus rarement dans le corps gastrique ou l'antre (respectivement
23 % et 4 %), voire au niveau d'un estomac opéré (8 %) [13]. Les
localisations œsophagiennes (1 %) et duodénales (14 %, dont la
moitié au niveau du duodénum proximal) sont plus rares. Envi-
ron 2 % des HDH sont en rapport avec une ulcération de
Figure 3 Dieulafoy [14]. L'HD survient habituellement chez des sujets
Ulcération de Cameron de sexe masculin de plus de 60 ans. Le début est volontiers
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brutal et l'hémorragie sévère, avec souvent un état de choc et
des besoins transfusionnels élevés [13]. Il s'agit, le plus souvent,
d'une hématémèse associée à un méléna. Le diagnostic doit
être évoqué, lorsqu'il existe un saignement actif, un vaisseau
visible saillant ou un caillot frais adhérent de petite taille au
niveau d'une petite ulcération superficielle (< 3 mm de diamè-
tre) ou d'une muqueuse normale. Le diagnostic endoscopique
est souvent difficile, car l'anomalie est minuscule, siège pré-
férentiellement dans la partie supérieure de l'estomac et qu'il y
a fréquemment de grandes quantités de sang dans la cavité
gastrique à ce niveau. Le nombre moyen d'endoscopies néces-
saires au diagnostic est de 2 [15]. Une fois le saignement
interrompu, l'endoscopie ne montrera qu'une érosion
muqueuse d'aspect banal et un saignement peut être déclenché
par le simple contact avec l'endoscope ou récidiver au décours.
En période hémorragique, un scanner avec temps artériel peut
suggérer le diagnostic en montrant un saignement provenant de Figure 4
la partie proximale de l'estomac, habituellement à partir de EVA typique au cours d'une gastroscopie
l'artère gastrique gauche, et permettre la discussion d'une
embolisation sélective. Une hémostase initiale peut être obte-
nue dans environ 90 % des cas, les méthodes mécaniques sont pratiqué par les gastroentérologues). Dans les situations réfrac-
plus efficaces que les injections et le risque de récidive hémor- taires, l'antrectomie est efficace. En revanche, les traitements de
ragique à distance est faible ou nul. L'hémostase endoscopique l'HTP (béta-bloquants et TIPS, notamment) ne sont d'aucune
doit utiliser une double technique : injection de sérum adréna- efficacité, même lorsque la cirrhose fait le lit de cette affection
liné et hémostase mécanique (clip ou autre). [17].
Angiodysplasies gastroduodénales Wirsungorragies
Leur prise en charge est similaire à celle des localisations Cause rare d'HD (< 0,1 %), les wirsungorragies sont, dans la
intestinales et coliques et est décrite dans la section des causes majorité des cas (80 %), liées à l'évolution d'une affection
d'hémorragies de l'intestin grêle. pancréatique (pancréatite chronique) ou, plus rarement
(15 %), secondaires à une pathologie artérielle [18]. La symp-
Ectasies vasculaires antrales (EVA)
tomatologie clinique associe typiquement un méléna et des
Les EVA surviennent, dans 30 % des cas, chez des patients
douleurs abdominales. L'endoscopie digestive, idéalement avec
atteints de cirrhose et, fréquemment, dans les autres cas chez
un appareil à vision latérale, peut montrer un saignement actif
des patients (souvent des femmes) ayant une pathologie auto-
provenant de la papille ou des traces de sang rouge ou noir dans
immune [16]. Leur physiopathologie est inconnue. Il en existe
le duodénum, en l'absence d'autre anomalie. Le diagnostic doit
2 présentations endoscopiques, l'aspect radiaire fait de stries
être systématiquement évoqué en cas d'HDH sans cause retro-
rouges radiales convergentes vers le pylore (« estomac pas-
uvée à l'endoscopie, en particulier en cas de pancréatite chro-
tèque »), plus fréquent en l'absence de cirrhose, et l'aspect
nique. Le scanner abdominal est l'examen de référence pour le
punctiforme sous forme de taches purpuriques diffuses
diagnostic de la cause de la wirsungorragie, surtout en cas de
(figure 4). Même si l'atteinte prédomine largement dans l'antre,
pancréatite chronique.
une atteinte du cardia ou du bulbe est parfois associée. Ce
diagnostic est parfois difficile, interprété initialement comme Hémobilies
une simple gastrite érythémateuse ou purpurique ou comme L'hémobilie est définie par la présence de sang dans l'arbre
une gastropathie d'HTP. biliaire. Environ 90 % des hémobilies sont iatrogènes (post-
Les EVA sont plus souvent responsables de saignements subi- opératoire, traumatisme hépatique, ponction hépatique, drai-
ntrants que d'hémorragies aiguës extériorisées [16]. La coagu- nage biliaire, radiofréquence hépatique. . .) [19]. Les
lation au plasma argon permet, dans près de 90 % des cas, manifestations de l'hémobilie sont en fonction de son impor-
habituellement en plusieurs séances, d'obtenir une diminution tance et de sa rapidité de constitution. La notion d'un trauma-
et/ou un arrêt des transfusions, au moins à moyen terme, quel tisme hépatique ou d'un geste sur les voies biliaires, pas
que soit l'aspect macroscopique. La ligature élastique des toujours récent, doit faire évoquer le diagnostic systématique-
lésions gastriques émerge comme un traitement efficace et ment. En cas d'hémobilie abondante, il existe typiquement des
est techniquement aisée à mettre en œuvre (puisque largement douleurs biliaires cédant à l'extériorisation d'un méléna et un
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ictère parfois fébrile. L'examen de première intention pour le tumeurs, masses et polypes dans 9 % des cas (léiomyomes,
diagnostic d'hémobilie est le scanner avec injection de produit tumeurs endocrines, lymphomes et adénocarcinomes essen-
de contraste. L'endoscopie digestive, idéalement avec un appa- tiellement) et, dans 7 % des cas, du sang frais est visualisé [22].
reil à vision latérale, peut montrer un saignement actif prove- Plus rarement, chez l'homme jeune, un diverticule de Meckel
nant de la papille ou des traces de sang rouge ou noir dans le est incriminé. D'autres diagnostics, syndromiques ou tumoraux,
duodénum, en l'absence d'autre anomalie. peuvent être envisagés. Ces situations sont passées ici en revue.
Fistules aorto-digestives
Habituellement révélés par une HD aiguë, volontiers à type Anomalies vasculaires
d'hématochézie massive, elles sont la cause d'environ 0,3 % Ce groupe nosologique est largement dominé par les angiodys-
des HDH et sont d'une extrême gravité. La plupart sont secon- plasies, mais d'autres lésions se voient rarement (quelles soient
daires à une fistule entre l'aorte et une prothèse vasculaire [20]. artérielles, capillaires, veineuses, lymphatiques ou combinées).
Des fistules primaires, beaucoup plus rares, ont été rapportées Le fait que ces lésions soient détruites lorsque symptomatiques
au cours d'anévrismes, de dissections ou d'infections aortiques et accessibles endoscopiquement, et exceptionnellement biop-
et de l'évolution locale de certains cancers et après radiothé- siées, annihile virtuellement toute tentative de définition his-
rapie médiastinale ou cœliaque. Les trois quarts des fistules tologique et de classification nosologique. Malgré certains
aorto-digestives sont aorto-duodénales, et 80 % d'entre elles efforts concernant leur terminologie, sur la base d'une descrip-
siègent au niveau du duodénum distal (au-delà du deuxième tion endoscopique plus qu'anatomopathologique, de (trop)
duodénum). Le temps de latence moyen entre la mise en place nombreux termes sont utilisés et sont sources d'une certaine
de la prothèse et la fistule est d'une très grande variabilité, le confusion : angiectasies, angiodysplasies, télangiectasies, mal-
plus souvent compris entre 5 et 10 ans. Deux examens appor- formations artérioveineuses, angiomes. . . Sur la base d'un
tent le diagnostic : l'EOGD et la tomodensitométrie abdominale. consensus international récent [23], nous choisissons ici de nous
Le traitement est chirurgical et fonction des constatations opé- en tenir aux termes d'« angiectasie » ou d'« angiodysplasie »
ratoires : il consiste le plus souvent en une fermeture de la pour la définition suivante, illustrée sur la figure 4 : « lésion
fistule digestive, en une ablation de la prothèse et la réalisation plane, rouge vif, bien limitées, de quelques millimètres à centi-
d'un nouveau geste de revascularisation [21]. mètres, constitué d'un réseau dense de capillaires dilatés et
tortueux, au sein de la muqueuse. »
Causes rares d'hémorragies digestives en Les angiodysplasies digestives sont des malformations acquises,
coloscopie dégénératives [24]. Elles se rencontrent essentiellement chez
Il s'agit surtout de lésions manquées, non vues ou considérées les patients de plus de 60 ans, mais leur physiopathologie est
comme non responsables dans le contexte. On liste principale- méconnue. Elles surviennent préférentiellement chez des
ment un saignement d'origine diverticulaire (mais tari), une patients ayant un rétrécissement aortique (syndrome de
colite ischémique (spontanément ou médicalement régressive), Heyde), une maladie de von Willebrand, une insuffisance rénale
des anomalies vasculaires discrètes comme des angiodysplasies chronique ou une hépatopathie chronique. Plus rarement, une
(mais manquées) et un saignement d'origine proctologique. maladie de Rendu–Osler (ou télangiectasies hémorragiques
Plus rarement, une colopathie d'hypertension portale ou des héréditaires) est en cause, mais le diagnostic est souvent révélé
varices ectopiques basses peuvent être trouvées. par l'atteinte cutanéomuqueuse (épistaxis à répétition, télan-
giectasies cutanées) ou viscérale (foie, poumons, cerveau. . .).
Causes rares d'hémorragies digestives Très souvent multiples, elles siègent essentiellement dans
jéjunales et iléales l'iléon terminal et côlon ascendant et dans le jéjunum proximal,
Considérant le duodénum à portée d'une EOGD, ce paragraphe mais peuvent être localisées n'importe où ailleurs dans le tube
concerne les lésions jéjunales et iléales responsables d'HD. Elles digestif (figure 5). Leur diagnostic repose logiquement sur la
sont, par essence, des causes rares, « obscures », puisqu'elles gastroscopie, la coloscopie et la VCE. En phase hémorragique
concernent environ 5 % de toutes les HD. La rentabilité de la VCE active, l'angioscanner peut être utile à l'approche du diagnostic
est de l'ordre de 40 % dans les HD obscures, et s'élève à environ et surtout de sa localisation. L'entéroscopie profonde a surtout
60 % dans les saignements extériorisés. On a vu que sa renta- un intérêt thérapeutique, pour les anomalies situées dans
bilité est d'autant plus élevée qu'elle est réalisée précocement l'intestin grêle en aval du duodénum. Les AGD peuvent donc
après un épisode hémorragique extériorisé (idéalement dans la être trouvées incidemment durant une endoscopie digestive et
semaine, sinon dans les 14 jours suivant l'événement aigu, et ne relèvent alors d'aucun traitement. Si le diagnostic est porté
pendant la même hospitalisation) [5]. Dans un contexte de dans le cadre d'un saignement digestif (extériorisé ou non,
saignement digestif inexpliqué (extériorisé ou non), les angio- par exemple, dans le cadre d'une anémie chronique), le trai-
dysplasies représentent 50 % des diagnostics, les inflammations tement repose sur leur destruction par des techniques
et pertes de substance (érosions, ulcérations et ulcère) 27 %, les ciblant des lésions superficielles. Il s'agit pour l'essentiel
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(contexte dans lequel la VCE est contre-indiquée formellement
du fait du risque de rétention sur sténose radique associée),
l'ischémie mésentérique, et les tumeurs vasculaires (héman-
giomes et hémolymphangiomes. . .). Les tumeurs vasculaires
sont rarement syndromiques. Parmi elles, nous mentionnons
l'exceptionnel syndrome de Bean (blue rubber bleb naevus
syndrom), car un traitement spécifique émerge depuis peu. Il
s'agit d'une maladie sporadique liée à la mutation somatique du
gène d'un récepteur épithélial à la tyrosine kinase. Les patients
portent, dès l'enfance, de nombreuses malformations veineuses
sur la peau, les muqueuses et dans les viscères, et sont le plus
souvent dépendants des transfusions, malgré les traitements
endoscopiques répétés. L'expérience pédiatrique du traitement
pharmacologique par sirolimus, un inhibiteur de mTor connu
surtout pour ses vertus immunosuppressives, a été favorable et
s'étend désormais aux adultes (réduction de 13 % du volume
des lésions après un an de traitement) [26].
Diverticule de Meckel
Le diverticule de Meckel est la malformation congénitale la plus
Figure 5
fréquente du tube digestif. Il s'agit d'un reliquat embryonnaire
Angiodysplasie du grêle typique en VCE
du canal omphalomésentérique. Son épidémiologie relève de
l'élégante « règle des 2 » : il est présent dans 2 % de la
d'électrocoagulation par (monopolaire par plasma argon, ou population, dans les mêmes proportions dans les 2 sexes et
bipolaire), mais d'autres techniques sont applicables (injections il est siège d'une hétérotopie gastrique ou pancréatique dans
sclérosantes, clips). Les principaux écueils thérapeutiques sont 1 cas sur 2. Les évènements cliniques sont rares (2 % des
liés à leur nombre (parfois considérable dans des formes syn- porteurs) à types d'occlusion sur invagination, d'hémorragie,
dromiques), à leur localisation (parfois inaccessibles malgré les d'inflammation, de perforation, et d'exceptionnelles tumeurs
progrès des entéroscopies profondes) ou aux comorbidités du endocrines, et surviennent 2 fois plus souvent chez des sujets
patient (corrélées au risque anesthésique pour des endoscopies masculins que féminins, jeunes (dans les 2 premières décen-
répétées, et parfois longues pour ce qui concerne l'entéroscopie nies). Il se situe typiquement dans l'iléon terminal, à 2 pieds
profonde). Dans ces situations complexes, il est discuté de (60 cm) en amont de la valvule iléocaecale de Bauhin [27].
traiter symptomatiquement (gestion des anticoagulants et anti- Classique mais rare, l'événement hémorragie survient souvent
agrégants, supplémentation martiale, transfusions) et d'envi- au décours d'une prise d'anti-inflammatoire non stéroïdien pour
sager des traitements pharmacologiques. À ce titre, les plus une autre affection. Le diverticule se reconnaît en VCE par un
éprouvés sont les analogues de la somatostatine (octréotide), aspect de « double lumière », et parfois par une ulcération et/ou
même si leur évaluation reste insuffisante. Quelques cas clini- un nodule au niveau de son collet (figure 6). Rarement, le
ques et courtes séries ont rapporté une certaine efficacité de diverticule est visualisé en phase hémorragique lors de l'enre-
traitements anti angiogéniques (thalidomide, lenalidomide, gistrement par VCE [28]. La scintigraphie au technecium (Tc)
bevacizumab) dans le cadre de la maladie de Rendu–Osler et 99 m met en évidence l'hétérotopie gastrique en fosse iliaque
dans les situations sporadiques les plus réfractaires [24]. Dans le droite dans les 5 à 10 minutes suivant l'injection [29], et est
syndrome de Heyde, l'expérience s'accumule lentement pour un donc un élément crucial du diagnostic, notamment si le diag-
traitement causal de la maladie valvulaire, par exemple par nostic par capsule est douteux ou en défaut. Elle doit idéalement
dilatation aortique, par implantation percutanée (TAVI), voire être réalisée à distance des endoscopies digestives et de la prise
par remplacement chirurgical, qui semble contrôler des hémor- de laxatifs irritants, source d'inflammation et de potentiels faux
ragies intestinales liées aux angiodysplasies [25]. Embolisation positifs, et à distance de la phase hémorragique (le sang lave et
et chirurgie (avec éventuelle entéroscopie peropératoire) sont dilue la sécrétion d'isotopes). Réalisée dans de bonnes condi-
réservées aux échecs ou urgences vitales [24]. tions, les performances diagnostiques de cette scintigraphie
D'autres causes exceptionnelles de maladies vasculaires du sont élevées (sensibilité de 85 % et spécificité et 95 %), mais
grêle peuvent être révélées par VCE. Nous listons, parmi pas absolues. L'examen peut notamment être pris en défaut si
d'autres, l'ulcération de Dieulafoy du grêle, les varices liées l'hétérotopie gastrique est peu floride [29]. L'entéroscopie pro-
ou non à l'HTP (segmentaire ou non), l'intestin grêle radique fonde, alors réalisée par voie basse, peut apporter un
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Presse Med Form 2021; 2: 497–506
Mise au point
lésion causale) [22]. Cette situation peut appeler – selon le degré
d'urgence – à la réalisation d'une nouvelle VCE à distance de
l'épisode hémorragique, d'une entéroscopie profonde diagnos-
tique ou thérapeutique (dont l'abord oral ou anal sera dicté par
la localisation du sang) et, plus rarement, par une imagerie en
coupe (entéro-IRM ou entéroscanner) si une lésion tumorale est
suspectée. Ces examens permettent souvent d'identifier et de
traiter une des lésions précitées.
Conclusion
Le bilan initial comportant une EOGD et une coloscopie ne trouve
pas la cause d'un saignement digestif dans 5 % des cas. On parle
de saignement digestif inexpliqué ou « obscur ». L'angioscanner
a sa place dans les hémorragies cataclysmiques, pour préciser la
localisation du saignement, et au mieux son étiologie. Dans les
autres situations, avant d'envisager des explorations de l'intes-
tin grêle, il convient de s'assurer de l'absence de diagnostics
différentiels, ainsi que des bonnes conditions de réalisation des
examens endoscopiques initiaux. Il faut savoir répéter ces exa-
mens en les optimisant, le cas échéant.
Figure 6
La VCE est l'examen clé pour l'exploration de l'intestin grêle et
Diverticule de Meckel chez un jeune patient de 18 ans
doit être réalisée le plus tôt possible (et en tout cas dans les
présentant une HD obscure depuis plusieurs années.
Cette image en double lumière à la VCE avec ulcération du collet du diverticule est
14 jours) suivant l'événement hémorragique. L'entéroscanner et
typique l'entéro-IRM trouvent leurs meilleures indications pour infirmer
ou confirmer l'existence d'une tumeur. L'entéroscopie profonde
est dédiée à la thérapeutique. Des causes subtiles et/ou rares
complément diagnostique, mais a peu d'impact thérapeutique. d'hémorragie digestive doivent être envisagées à l'issue de ce
Le diagnostic formel et le traitement reposent sur la chirurgie, le bilan, et parfois avant si le terrain peut orienter. Il s'agira, par
plus souvent par cœlioscopie. Elle peut s'envisager si les aspects exemple, de rechercher un diverticule de Meckel chez l'homme
endoscopiques et/ou scintigraphiques sont évocateurs, et plus jeune, une angiodysplasie en cas de valvulopathie aortique, une
rarement sur l'argument de terrain, par exemple chez l'homme varice atypique en contexte d'hypertension portale, une wir-
jeune ayant des hémorragies inexpliquées du grêle à répétition. sungorragie sur terrain de pancréatite chronique, une hémobilie
Saignement actif en vidéocapsule en cas d'intervention biliopancréatique récente.
Dans 7 % des cas, c'est la présence de sang qui oriente le Déclaration de liens d'intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de
diagnostic (mais, lorsqu'en abondance, il masque souvent la liens d'intérêts.
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