COURS DE SÉMIOLOGIE

MÉDICALE L3, UFR SS

SYNDROME EXTRAPYRAMIDAL
Dr. SOUMARE ABDOUL
Neurologue, hôpital de la paix de Ziguinchor
OBJECTIFS
 PLAN
I. Généralités

II. Syndrome parkinsonien

III. Mouvements anormaux

IV. Conclusion
I. GÉNÉRALITÉS
 I. GÉNÉRALITÉS
1. Définitions
• Syndrome extrapyramidal : ensemble des signes traduisant une lésion et/ou un
dysfonctionnement du système extra pyramidal (Noyaux gris de la base +++)

• En pratique : syndrome parkinsonien et les mouvements anormaux

 I. GÉNÉRALITÉS
1. Définitions
• Syndrome parkinsonien : ensemble des signes traduisant une lésion ou un
dysfonctionnement du système dopaminergique nigro-strié.

• Mouvement anormal : trouble de la programmation et/ou de l’exécution du

mouvement, peu ou pas contrôlés par la volonté et en l’absence de paralysie
 I. GÉNÉRALITÉS
2. Intérêts
• Syndrome parkinsonien : 2ème cause d’handicap non traumatique
chez le sujet âgé

• Diagnostic essentiellement clinique

• Retentissement psychosocial important

 I. GÉNÉRALITÉS
3. Rappels anatomo-physiologiques
Trois (03) noyaux principaux

• Noyau caudé

• Putamen

• Globus pallidus ou Pallidum divisé en GPi et GPe. Noyau lentriculaire

Striatum : Noyau caudé + Putamen

 I. GÉNÉRALITÉS
3. Rappels anatomo-physiologiques
Deux (02) noyaux secondaires

• La substance noire (SN) ou locus niger (LN)

• Partie compacte (SNc) : dopaminergique

• Partie réticulaire (SNr) : gabaergique

• Noyau subthalamique (NST) ou corps de luys

• Sous le thalamus ; connecté au pallidum ;

• Excitateur (glutamate)
 I. GÉNÉRALITÉS
3. Rappels anatomo-physiologiques
Boucles cortico-sous-cortico-corticales.

• Contrôle de l’activité motrice sans projection directe

sur les motoneurones de la Moelle ou du TC

• Afférences des aires corticales se projettent sur le

striatum (porte d’entrée)

• Efférences : GP et SNr = porte de sortie

 I. GÉNÉRALITÉS
3. Rappels anatomo-physiologiques
Fonctionnement des NGC (deux voies)
• Voie directe facilitatrice du mouvement

• Voie indirecte inhibitrice du mouvement

• Régulées par le système dopaminergique du SNc

Ces deux voies antagonistes fonctionnent ensemble en harmonie pour donner un

mouvement correct dans son déclenchement, son maintien et sa réalisation jusqu’à
atteindre son but.
 I. GÉNÉRALITÉS
3. Rappels anatomo-physiologiques
❑Voie directe:

• Projection organisée et large du cortex sur striatum

• Acton inhibitrice directe sur pallidum interne (Gpi)

• Levée de l’inhibition du Gpi /SNr sur le thalamus

• Renforcement activité thalamo-corticale.

 I. GÉNÉRALITÉS
3. Rappels anatomo-physiologiques
❑Voie indirecte:
• Projection du cortex sur striatum

• Projection sur GPe (Gabaergique)

• Désinhition du NST

• Renforcement activité inhibitrice Gpi

• Inhibition de l’activité thalamo-corticale

 I. GÉNÉRALITÉS
3. Rappels anatomo-physiologiques
 I. GÉNÉRALITÉS
3. Rappels anatomo-physiologiques
Action du SNc :

• Quelque soit la voie LNc renforce l’activité thalamo-

corticale

• Sa lésion entraine une diminution de l’activité

thalamo-corticale à l’origine de l’akinésie.

 I. GÉNÉRALITÉS
3. Rappels anatomo-physiologiques
II. SYNDROME PARKINSONIEN
 II. SYNDROME PARKINSONIEN
• Le plus fréquent des syndromes extrapyramidaux

• Maladie de Parkinson : cause la plus fréquente

• Triade
• Akinésie

• Tremblement de repos

• Hypertonie plastique
 II. SYNDROME PARKINSONIEN
1. Akinésie
• Signe essentiel du syndrome parkinsonien

• Prédomine sur les mouvements automatiques.

• Lenteur des gestes (bradykinésie) et diminution de l’amplitude des

mouvements (hypocinésie)

• Variable dans le temps, pouvant s’effacer brutalement : kinésies paradoxales

• Aggravée par les émotions, la fatigue, un obstacle visuel

 II. SYNDROME PARKINSONIEN
1. Akinésie
 La Face :
• Amimie faciale : perte de mouvements automatiques de
la face lors des émotions ou de la parole, rareté du
clignement

• Pauvreté globale de mouvements spontanés : la tête est

fixe, seuls les yeux bougent
 II. SYNDROME PARKINSONIEN
1. Akinésie
• Les membres :
• Réduction des mouvements expressifs des mains et des bras.

• Inspection (marche ++)

• Opposition pouce-index ; épreuve de Marionnettes

• Battre la mesure avec le pied

 II. SYNDROME PARKINSONIEN
1. Akinésie
• La marche : difficile, progression lente, à petites enjambées.

• démarrage difficile se fait avec retard,

• marche ralentie à petits pas ;

• polygone de sustentation étroit

• perte du ballant des bras.

• Parfois le patient a une tendance à hâter le pas (démarche festinante)

 II. SYNDROME PARKINSONIEN
2. Tremblement de repos
• Oscillation rythmique involontaire d'un segment du corps autour de son axe

• De repos , disparaît lors des mouvements volontaires et lors du sommeil.

• Lent et régulier : 4 à 7 cycles/s.

• Lors du relâchement musculaire, sur un segment de membre placé en appui

• Aggravé par les émotions, le calcul mental, le stress…

 II. SYNDROME PARKINSONIEN
2. Tremblement de repos
• Prédomine aux extrémités des membres

• Main : émietter du pain, rouler une cigarette ;

• Pied : mouvement de pédale

• Respecte la tête , mais peut toucher les lèvres et le menton.

 II. SYNDROME PARKINSONIEN
3. Hypertonie plastique
• Intéresse tous les groupes musculaires mais prédomine sur les muscles

antigravitaires

• Plastique « en tuyau de plomb » : résistance continue et homogène à l’allongement du

muscle.

• Phénomène de la roue dentée : cède par à-coups successifs

• Le segment du membre mobilisé garde la position (forme extrême)

 II. SYNDROME PARKINSONIEN
3. Hypertonie plastique
• Exagérée par les mouvements volontaires du membre controlatéral (manœuvre

de Froment) et disparait au cours du sommeil

• Manœuvre de Froment :

• demander au patient d'exécuter un mouvement volontaire avec l’autre main

pendant que l'examinateur imprime des mouvements passifs au poignet.

 II. SYNDROME PARKINSONIEN
3. Hypertonie plastique
• Responsable des modifications posturales :

• Attitude générale en flexion : tête penchée en avant, dos courbé, genoux

et coudes fléchis (camptocormie)

• Tronc dévié d'un côté (syndrome de Pise)

• Faciès impassible, traits figés, paupières supérieures rétractées

• Accompagnée d’une exagération des réflexes de posture

 II. SYNDROME PARKINSONIEN
4. Troubles de l’écriture et de la parole
• Micrographie, surtout en fin de phrase

• Dysarthrie monotone, voix faible.

 II. SYNDROME PARKINSONIEN
4. Signes négatifs
• Pas de déficit sensitivomoteur

• Pas de syndrome pyramidal

• Pas de syndrome cérébelleux

• Pas de trouble oculomoteur

• Pas de chutes précoces

• Pas de syndrome démentiel

• Pas de dysautonomie (incontinence urinaire ; hypotension orthostatique)

Leur présence définisse le syndrome parkinsonien atypique
III. MOUVEMENTS ANORMAUX
 III. MOUVEMENTS ANORMAUX
1. Tremblement d’action
• Lors du maintien d'une posture (tremblement postural) et/ou de l'arrivée à la
cible (tremblement intentionnel).

• Manœuvre des bras tendus ou manœuvre du serment

• Manœuvre du bretteur : rapprocher ses index à l'horizontale

• Épreuve des spirales d'Archimède

• Épreuve des verres : action comme verser de l'eau d'un verre à l'autre (pour la
composante intentionnelle )
 III. MOUVEMENTS ANORMAUX
1. Tremblement d’action
• Tremblement essentiel ++

• Habituellement bilatéral et symétrique.

• Peut gêner la réalisation des gestes de la vie

quotidienne (comme manger) et également provoquer
une gêne psychosociale.
 III. MOUVEMENTS ANORMAUX
2. Myoclonies
• Contraction brève, brusque, involontaire, d'un muscle ou d'un groupe

de muscles entraînant un déplacement segmentaire

• Souvent de fréquence irrégulière (non rythmique),

• Spontanées ou provoquées (stimulation sensitive, visuelle, auditive)

 III. MOUVEMENTS ANORMAUX
2. Myoclonies
• Myoclonies positives (secousses musculaires) / Myoclonies négatives (perte

soudaine et brève du tonus comme dans le flapping tremor)

• Peuvent s'observer chez un sujet normal lors de l'endormissement, après un effort

prolongé ou d’une stimulation inattendue.

 III. MOUVEMENTS ANORMAUX
3. Dystonie
• Contractions musculaires involontaires, prolongées, responsables d'une posture
anormale et/ou de mouvements répétitifs.

• Contraction simultanée, involontaire, des muscles agonistes et

antagonistes, aboutissant à des mouvements de torsion ou à des postures
anormales ; mouvements lents, parfois répétitifs

• Survenue spontanée ou à la réalisation de certains mouvements ou postures

 III. MOUVEMENTS ANORMAUX
3. Dystonie
• Peut intéresser tous les segments musculaires du corps :
• Dystonie focale : un segment du corps est atteint comme dans le torticolis spasmodique
ou dystonie cervicale ; blépharospasme

• Dystonie segmentaire

• Hémidystonie

• Dystonie généralisée avec atteinte d'au moins un membre inférieur et du tronc

• Dystonie de fonction : survient lors d'un geste ou d'une fonction particulière (ex : crampe de
l'écrivain, crampe du musicien)
 III. MOUVEMENTS ANORMAUX
4. Athétose
• Mouvement involontaire lent, reptatoire de la distalité des membres

• Rarement isolée (lésions cérébrales néonatales)

• Présents au repos ; s'exagèrent au cours des mouvements volontaires, lors des

émotions et du calcul mental.

• Disparaissent habituellement au cours du sommeil.

• Souvent associée à un autre mouvement anormal (chorée ou dystonie)

 III. MOUVEMENTS ANORMAUX
5. Chorée
• Mouvement brusque, aléatoire, anarchique, souvent de type rotation ou
flexion/extension, non stéréotypé, sans finalité, touchant des territoires variés (visage,
cou, tronc, membres), présent au repos et à l'action, survenant sur un fond d'hypotonie.

• Grande variabilité dans la distribution, la fréquence et l'intensité, ce qui leur donne un

caractère arythmique désordonné et bizarre.

• S'exagèrent à l'effort physique ou intellectuel, à la fatigue et aux émotions et

cessent habituellement au cours du sommeil.
 III. MOUVEMENTS ANORMAUX
6. Ballisme
• Mouvements involontaires brusques de grande amplitude intéressant la partie
proximale des membres ; membre projeté en avant et en dehors avec
une tendance à l'enroulement et la flexion

• Souvent lié à une lésion du noyau subthalamique controlatéral

 III. MOUVEMENTS ANORMAUX
7. Tics
• Mouvements brefs, rapides, souvent explosifs, stéréotypés, survenue soudaine, fréquemment par
salves

• Ressentis comme irrépressibles mais pouvant être supprimés pendant un temps par la volonté

• Précédé d'une sensation prémonitoire (sensation interne de besoin de bouger précédant le tic,
et suivi d'une phase d'apaisement de courte durée

• Tic simple : quelques muscles sont concernés (clignement des yeux, secousse de la tête,
haussement des épaules, etc.)

• Tic complexe : séquence motrice élaborée avec plusieurs territoires musculaires impliqués.
 IV. CONCLUSION
• La dysfonction de la voie nigrostriée dopaminergique donne un
syndrome parkinsonien et un dysfonctionnement à d’autres niveaux du
réseau des ganglions de la base est à l’origine de différents
mouvements anormaux

• Étiologies multiples : neurodégénératives, métaboliques, toxiques ou

post-infectieuses…