© Masson, Paris, 2006 Neurochirurgie, 2006, 52, n° 2-3, 264-291

LE TRAITEMENT DES CRANIOSTÉNOSES :

INDICATIONS ET TECHNIQUES
E. ARNAUD, D. MARCHAC, D. RENIER
Groupe d’Études des Malformations Craniofaciales,
Service de Neurochirurgie, CHU Necker-Enfants Malades,
149, rue de Sèvres, 75743 Paris Cedex 15.

HISTORIQUE craniectomie en arrière des coronales et en avant

des lambdoïdes pour favoriser la correction de l’al-
TECHNIQUES TRADITIONNELLES longement crânien antéropostérieur. Un volet libre
En 1890, Marie Lannelongue [41] réalisa la occipital peut la compléter, lorsque le bombement
première intervention pour craniosténose, pour postérieur est excessif. Les zones craniectomisées
tenter de corriger le retard mental d’un enfant. La sont partiellement comblées par des fragments os-
proposition de Marie Lannelongue fut, par la seux libres afin d’éviter les défauts de réossification.
suite, malencontreusement appliquée aux mi- De simples volets libres pariéto-temporaux de
crocéphalies et à d’autres cas de débilités menta- décompression restent également de mise dans
les incurables, et fut écartée, jusqu’à ce que Faber les cas où il existe une HIC sans dysmorphie
et Towne la reprenne en 1927 [19] et publient un crânienne ou avec dysmorphie modeste. Il en est
excellent article insistant sur le diagnostic (appelé ainsi de certaines oxycéphalies, de certaines mala-
à l’époque « oxycéphalie » quel que soit le type de dies de Crouzon et de rares cas de craniosténoses
craniosténose) et la nécessité de prévenir l’hyper- non syndromiques vues tardivement.
tension intracrânienne (HIC) et de corriger la Le premier projet de la chirurgie des craniosté-
dysmorphie. Par la suite, les techniques opératoi- noses est de prévenir la survenue d’une HIC et/ou
res proliférèrent. La plupart sont tombées en dé- d’un retard mental, comme le soulignait déjà en
suétude (ou devraient l’être !). Visant à traiter ou 1948 Ingraham [25]. À cela, les techniques cranio-
prévenir l’HIC, toutes étaient fondées sur des cra- faciales modernes ont ajouté un second projet :
niectomies plus ou moins élargies, allant de la corriger la dysmorphie, préservant du même coup
simple ouverture des sutures synostosées à la cra- l’équilibre psychologique des enfants.
niectomie étendue à toute la voûte [23, 27, 50].
Ces craniectomies plus ou moins étendues ne pré- TECHNIQUES CRANIOFACIALES
venaient pas ou mal le risque de récidive. Pour Issues des techniques développées par Tessier
lutter contre ce risque, certains auteurs propo- dans les années soixante [63, 64], elles associent
sèrent de « stériliser » la dure-mère en la badi- dans le même temps une décompression céré-
geonnant d’une solution de teinture d’iode ou du brale et une reconstruction anatomique [29-31,
réactif de Zenker [3] ; d’autres proposèrent de 45]. Leur principe repose sur la dépose de toutes
réséquer le feuillet superficiel de la dure-mère les zones anormales du squelette crânien (in-
[67]. Toutes ces techniques ont en commun de ne cluant les parois orbitaires lorsqu’elles sont
concerner que la voûte du crâne, laissant en place concernées par la dysmorphie), et leur recons-
et intact le rebord orbitaire supérieur, ce qui ex- truction à l’aide de volets osseux de taille et de
plique leurs médiocres résultats morphologiques courbure sélectionnées.
dans toutes les craniosténoses affectant la région
frontale.
Nous ne citerons que la craniectomie linéaire sa- LE BILAN PRÉ-OPÉRATOIRE
gittale, qui reste utile dans certaines scaphocéphalies.
Elle emporte la suture synostosée, du bregma Le bilan pré-opératoire doit répondre à de
jusqu’au lambda, et doit être complétée par une multiples questions, dictées par des impératifs

Correspondance : [email protected]

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nombreux et d’ordres très différents : pédiatriques, les techniques d’appréciation de l’acuité visuelle
esthétiques, neurologiques, psychologiques, anes- chez le tout-petit ne sont malheureusement pas
thésiques, génétiques, sociaux. assez fiables pour être utiles ; elles ne sont pas de
Dans tous les cas, il faut : pratique courante.
1) comprendre la dysmorphie, en fonction des Parmi les examens pratiqués par l’oto-rhino-
éléments morphologiques cliniques et paraclini- laryngologiste, olfaction et audition ne sont appré-
ques ; ciables avec précision que chez les plus grands. Dans
2) apprécier le retentissement fonctionnel ; les dysostoses craniofaciales, l’orthodontiste, le sto-
3) dépister les malformations associées, no- matologiste, et le chirurgien maxillo-facial ont un
tamment cérébrales, et classer le syndrome mal- rôle important. Dans les formes syndromiques,
formatif ; l’étude polysomnographique avec enregistrement
4) préparer l’acte opératoire. de la saturation en oxygène est indispensable pour
Il apparaît donc que la prise en charge de ces apprécier le retentissement respiratoire, car cela
enfants ne peut correctement être réalisée que par pourrait influer sur le type de procédure chirurgicale
une équipe complète, spécialement orientée vers ou la stratégie thérapeutique.
l’étude des problèmes posés par les malformations L’évaluation psychologique est de première
craniofaciales. Le « Groupe d’Études des Malfor- importance, mais elle est d’autant plus précise que
mations Craniofaciales », du Service de Neurochi- l’enfant est plus âgé ; elle est cependant très utile
rurgie de l’Hôpital Necker-Enfants Malades à chez le nourrisson pour apprécier l’effet des inter-
Paris, tel qu’il fonctionne à l’heure actuelle, est ventions précoces, mais elle est moins précise à
composé ainsi : cet âge. Le quotient de développement (QD) est
— intervenants craniofaciaux : chirurgien plas- obtenu par le test de Brunet-Lézine avant 2 ans et
ticien, neurochirurgien, anesthésiste-réanimateur ; demi, le test complémentaire de Brunet-Lézine
— groupe d’évaluation : généticien [28], pé- entre 2 ans 1/2 et 3 ans, et après 3 ans, par la nou-
diatre, psychologue, neuroradiologiste ; velle échelle métrique de l’intelligence (NEMI),
— spécialistes faciaux : ophtalmologiste, chi- qui correspond à la révision du test de Binet-Simon
rurgien maxillo-facial, oto-rhino-laryngologiste, par Zazzo. Pour les enfants qui présentent des
orthodontiste. troubles du langage, la Wechsler Intelligence Scale
On pourrait y ajouter d’autres participants, tels for Children (WISC) est utilisée.
que : photographe, anthropologue, illustrateur
médical… DÉPISTER LES MALFORMATIONS ASSOCIÉES
ET CLASSER LE SYNDROME MALFORMATIF
COMPRENDRE LA DYSMORPHIE Outre les malformations somatiques visibles en-
La liste des examens radiologiques couramment trant dans le cadre et la définition des formes syn-
utilisés est simple : radiographies et tomodensito- dromiques, des explorations complémentaires sont
métrie du crâne (avec éventuellement reconstruc- nécessaires avec, comme on l’a vu, une tomo-
tion en trois dimensions) suffisent à assurer le densitométrie (systématique), une IRM, diverses
diagnostic morphologique dans la plupart des cas. explorations ultrasonographiques choisies selon le
L’IRM est demandée pour les trigonocéphalies contexte, des radiographies du squelette complet
(du fait de la plus grande fréquence des anomalies et une étude polysomnographique.
cérébrales associées), et dans les formes syndro- Les dysraphies crâniennes, particulièrement les
miques. Une étude angiographique (par tomoden- encéphalocèles de l’étage antérieur de la base, et
sitométrie ou IRM), portant en particulier sur la les dysraphies médullaires sont exceptionnellement
circulation veineuse, s’impose chaque fois qu’une associées aux craniosynostoses. Plus fréquente est
décompression ou un remodelage de la partie pos- l’hydrocéphalie, systématiquement recherchée, qui
térieure du crâne sont envisagés. peut être liée à un engagement des amygdales
cérébelleuses.
APPRÉCIER LE RETENTISSEMENT FONCTIONNEL
Cette appréciation, fondamentale, est fondée PRÉPARER L’INTERVENTION
sur l’examen neurologique, l’évaluation psycholo- C’est tout d’abord poser l’indication opératoire.
gique et le bilan ophtalmologique. L’enregistre- Elle est fondée, bien entendu, sur des considérations
ment de la pression intracrânienne ne fait plus fonctionnelles et esthétiques, mais elle doit tenir
partie du bilan systématique : il est réservé aux in- compte d’éléments psychologiques et sociaux qui
dications chirurgicales incertaines (dysmorphies sont parfois au premier plan. La participation
modestes ou doutes parentaux sur l’indication des parents à la décision est fondamentale : il
opératoire). n’est pas envisageable d’entreprendre une telle
Les examens ophtalmologiques sont, bien en- intervention sans l’accord total des parents sur
tendu, modulés en fonction de l’âge de l’enfant : les décisions chirurgicales. Lorsque l’âge de l’en-

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fant le permet, son avis personnel est évidem- Dans le plan sagittal, il forme normalement tou-
ment sollicité. jours un angle marqué avec le nez : l’angle fronto-
C’est ensuite faire un bilan pré-anesthésique. nasal, qui varie de 90° à 120°. Cet angle osseux est
atténué par les parties molles.
Dans les cas de déformations volontaires du
PRINCIPES DU TRAITEMENT crâne (Mayas, Incas), l’aplatissement du front res-
CHIRURGICAL pecte habituellement le bandeau supra-orbitaire,
tandis que, dans l’oxycéphalie, l’angle fronto-nasal
ANATOMIE FRONTALE ET POUSSÉE ENCÉPHALIQUE est très augmenté, pouvant atteindre 180°, le front
étant alors dans la continuité du squelette nasal
Deux notions essentielles sont à souligner : (figure 2). Le rebord orbitaire supérieur est situé
— le souci de la restauration d’une anatomie normalement en avant du globe oculaire ou tangen-
normale ; tiellement à la pupille et de sa position découle le
— l’utilisation de la poussée encéphalique im- degré de projection des sourcils et l’importance du
portante au cours de la première année de la vie. pli sus-tarsal de la paupière supérieure.
Analyse de l’anatomie frontale Le bandeau supra-orbitaire est transversal et
légèrement convexe dans la région centrale, jusqu’à
La position du front a une grande importance approximativement la partie moyenne des orbites,
pour l’équilibre général de la face, et il ne faut pas pour ensuite décrire un arc de 90° menant à la ré-
sous-estimer l’importance de la déformation chez les gion temporale (figure 3).
enfants présentant une craniosténose. Pour pouvoir
bien l’apprécier, il est utile d’avoir des repères et une
conception simple de l’anatomie du front. Le front supérieur
Nous concevons le front chirurgical comme La courbe frontale s’amorce tout de suite au-
composé de deux parties (figure 1) : dessus du rebord sus-orbitaire, et c’est la raison
— le bandeau frontal supra-orbitaire, qui pour laquelle, pour nous, le bandeau supra-orbi-
comprend le rebord orbitaire supérieur, la région taire ne doit pas avoir plus de 15 mm de hauteur
glabellaire jusqu’à la jonction nasofrontale, et les chez l’enfant et 12 mm chez le nourrisson.
apophyses malaires du frontal ;
Dans le plan sagittal, le front supérieur va donc
— le front supérieur qui comprend le reste, être légèrement convexe, décrivant un arc de 60°
jusqu’aux sutures coronales.
environ, pour rejoindre le sommet du crâne. Dans
le plan transversal, le front supérieur, comme le
Le bandeau frontal supra-orbitaire bandeau, se recourbe latéralement, avec un angle
La position et la configuration du bandeau plus ou moins marqué aux abords de la région
supra-orbitaire sont d’une importance capitale. temporale.

FIG. 1. — Le « front chirurgical ».

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4) par sélection d’une pièce osseuse convena-

ble sur la voûte, dans les trigonocéphalies et les
plagiocéphalies.
Nous pensons qu’il est important que le front
supérieur soit constitué par une seule pièce os-
seuse car, à ce niveau, les moindres irrégularités
sont visibles en lumière rasante, mais un ajuste-
ment complémentaire peut être réalisé par des
sections incomplètes ou radiées.

CROISSANCE ENCÉPHALIQUE ET DÉVELOPPEMENT

DU CRÂNE ET DE LA FACE
La croissance extrêmement rapide de l’encéphale
au cours de la première année de la vie a des
conséquences capitales pour le développement
FIG. 2. — Oxycéphalie. fronto-facial.

La croissance cérébrale
Elle est véritablement explosive, « pseudo-tu-
morale » : au cours des 12 premiers mois de la vie,
le volume cérébral double [15]. Le cerveau s’al-
longe de 4 cm en un an. Les lobes frontaux ont at-
teint 47 % de la taille adulte à 11 mois et demi
[18]. À deux ans, le volume intracrânien a atteint
77 % de son volume définitif, et 90 % à l’âge de
FIG. 3. — Le bandeau supra-orbitaire. 5 ans [60].
Cette croissance est particulièrement rapide au
cours des six premiers mois de la vie, le poids du
Quelle que soit la malformation, on s’efforce cerveau doublant entre la naissance et le sixième
de reconstituer une anatomie normale en traitant mois, et n’augmentant que de la moitié de son poids
séparément les deux constituants du front (rebord entre 6 et 12 mois. Le cerveau, maintenu par la
supra-orbitaire et front supérieur). Cette attitude dure-mère amarrée sur la base du crâne et la faux
a été la règle, depuis près de trente ans, dans no- du cerveau, exerce une poussée considérable sur la
tre service. boîte osseuse déformable qui le contient. La crois-
sance de la boîte crânienne peut s’analyser en dé-
Remise en position normale du bandeau composant la voûte et la base.
Le bandeau est : Au niveau de la voûte
— reculé et souvent d’une largeur excessive
dans les brachycéphalies et les faciocraniosténoses Il s’agit d’un système suturaire dans lequel l’os-
symétriques ; téogenèse marginale s’effectue au fur et à mesure
que les os s’écartent sous l’influence de la poussée
— basculé en arrière dans les oxycéphalies ;
cérébrale. Le phénomène de stimulation passive
— déformé de façon asymétrique dans les pla- s’arrête dès que les sollicitations mécaniques ces-
giocéphalies, et de façon symétrique dans les tri- sent. Ainsi s’expliquent les synostoses prématu-
gonocéphalies. rées observées lors d’atrophies cérébrales. In vivo,
il a été montré que l’excision d’une suture ne
Création d’un front supérieur normal trouble pas la croissance de la voûte, car elle se
La création d’un front supérieur normal se fait reconstitue. Giblin et Alley [22] ont montré que
par la recherche d’une pièce osseuse unique ayant l’on pouvait expérimentalement bloquer une su-
la courbure bidimensionnelle satisfaisante, et que ture fonctionnelle en disposant en travers une
l’on peut obtenir : greffe osseuse, et plus récemment une plaque
1) par simple avancement et (parfois) change- d’ostéosynthèse, mais la résection de la suture
ment d’angulation, dans les brachycéphalies ; bloquée permet l’expansion cérébrale normale.
2) par transposition avec souvent retourne-
ment à 180°, dans les oxycéphalies ; La croissance de la base du crâne
3) par retournement à 90° ou ajustement, dans Elle est beaucoup plus complexe. La crois-
les trigonocéphalies ; sance de la partie antérieure de la base du crâne,

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de la selle turcique au nez, est plus précoce que La corrélation entre la présence du sinus et la
celle de la partie postérieure, dont la croissance se projection de la glabelle n’est pourtant pas bonne
poursuit jusqu’à 20 ans environ. dans la population indemne de toute malformation
Selon Hoyte [24], la croissance ethmoïdale an- crânio-faciale.
téropostérieure cesse à 2-3 ans et selon Enlow Nous avons étudié la croissance sinusienne sur
[18], la partie antérieure de la base du crâne a at- un échantillon de 90 craniosténoses opérées, et
teint 70 % de la taille adulte à 2 ans. déterminé les facteurs influençant la pneumatisa-
La croissance basi-crânienne est encore moins tion de l’os frontal. L’âge à l’intervention n’est
bien connue que celle de la voûte ; il s’y associe pas un facteur déterminant de la pneumatisation
un système suturaire latéral et un système de du sinus frontal ; le facteur est l’importance de
synchondroses. Il s’agit essentiellement des deux l’avancement du bandeau, le développement du
synchondroses médianes sphéno-occipitale et sinus étant inversement proportionnel à cet avan-
sphéno-ethmoïdale, au niveau desquelles existe cement. Mais la projection de la glabelle n’est pas
un phénomène de croissance actif : l’excision corrélée à la croissance sinusienne dans une situa-
d’une synchondrose bloque la croissance à ce ni- tion postopératoire de craniosténose, et son éva-
veau [46, 49]. L’importance de ces synchondro- luation morphologique est satisfaisante dans la
ses aurait cependant été grandement exagérée plupart des cas [4, 5].
pour Enlow [18], qui insiste plutôt sur le phéno- Nous en avons déduit une classification des dif-
mène de résorption-apposition à partir de la pres- férents types de remodelage fronto-crâniens, en
sion dure-mérienne. fonction de l’avancement supra-orbitaire réalisé
et la pneumatisation du sinus frontal (SF). Notons
La croissance fronto-faciale que celle-ci est de 85 % dans la population pédia-
trique autour de 10 ans.
La partie antérieure de la base du crâne joue le
— type I : avancement du bandeau (SF = 50 %),
rôle d’une plate-forme à laquelle le complexe fa-
cial est suspendu [18]. Les lobes frontaux, qui ont — type II : bascule du bandeau sans avancée
un développement particulièrement rapide, jouent (SF = 60 %),
le rôle principal pour l’expansion de la partie anté- — type III : remodelage sans avancée ni bas-
rieure de la base du crâne. Lorsque le développe- cule (SF = 85 %).
ment basi-crânien ne peut s’effectuer normalement, La morphologie du bandeau remodelé est sa-
il existe un retentissement orbito-facial. Ceci est tisfaisante dans la plupart des cas, indépendam-
particulièrement frappant pour les brachycéphales ment de la pneumatisation frontale [4].
qui présentent une déformation frontale évidente
dès la naissance, tandis que 1a dysmorphie orbito-
faciale apparaît progressivement au cours des pre- PROBLÈMES NEUROCHIRURGICAUX
mières années de vie. POSÉS PAR LA CHIRURGIE
CRANIO-FACIALE DES CRANIOSTÉNOSES
Les relations entre croissance de l’étage anté-
rieur de la base et croissance faciale sont un argu-
ment de poids en faveur de la libération totale du La correction des dysmorphies crâniofaciales
pôle antérieur du crâne dans les craniosynostoses exige une exposition par voie intracrânienne des
frontales prématurées. La libération complète du structures osseuses. Ces abords larges, le plus sou-
frontal, aussi bien au niveau de la base qu’au ni- vent bilatéraux, posent certains problèmes chirur-
veau de la voûte, restaure la poussée cérébrale gicaux, particulièrement chez le nourrisson. La
vers l’avant et donc l’expansion fronto-orbitaire chirurgie secondaire chez l’enfant ayant déjà été
antérieure. L’exorbitisme peut être très diminué opéré pour sa craniosténose pose des problèmes
chez les enfants opérés précocement pour brachy- supplémentaires.
céphalie. Par contre, la correction simultanée de
la rétromaxillie lors de cet avancement fronto-or- LES VOLETS OSSEUX
bitaire précoce, espérée par D. Marchac et D. Re- Ils sont libres et presque toujours à cheval sur
nier [36], s’est avérée décevante, comme cela sera la ligne médiane. Leur découpe se fait à partir de
détaillé pour les avancements fronto-orbitaires. trous de trépan dont le siège doit être soigneuse-
ment choisi : d’une part, ils doivent être assez
La croissance post-opératoire du sinus frontal nombreux pour permettre le meilleur décollement
possible de la dure-mère avant les ostéotomies ;
L’argument invoqué par Mc Carthy [42] pour d’autre part, ils doivent respecter les zones de la
différer l’intervention crânio-faciale initiale voûte qui serviront à la reconstruction ultérieure.
après l’âge de 3 ans était le risque d’absence de Enfin, ils doivent autant que faire se peut éviter
croissance post-opératoire du sinus frontal avec les zones d’adhérence avec les sinus veineux. Ils
son retentissement sur la morphologie glabellaire. sont donc forés à la demande, en fonction du type

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de craniosténoses très évoluées ou des formes

complexes (pansynostose), la table interne de la
voûte est profondément remaniée par les impres-
sions cérébrales qui amincissent l’os, parfois considé-
rablement (figure 4), et sont séparées par des
spicules osseux, véritables « stalactites » s’incarcé-
rant dans la dure-mère. Dans ces cas, les déchiru-
res de la dure-mère sont à craindre.

À tous les âges

Il faut se méfier des sinus dure-mériens, se rap-
peler que le sinus longitudinal supérieur peut ne
pas être strictement médian mais, au contraire,
déplacé latéralement, particulièrement dans les
plagiocéphalies, et que les sinus latéraux sont en
règle asymétriques. Une exploration angiogra-
phique pré-opératoire est à prévoir, par tomoden-
sitométrie ou IRM, avant toute intervention de
reconstruction du pôle postérieur du crâne.
Toute ouverture méningée accidentelle doit
être soigneusement suturée pour prévenir le ris-
que de contamination bactérienne post-opératoire
(en particulier lorsque les cavités aériennes de la
base ou les fosses nasales doivent être ouvertes),
et pour préserver la ré-ossification post-opératoire.

LA SUSPENSION DE LA DURE-MÈRE
La règle de suspendre la dure-mère dans le but
de prévenir toute collection sanguine extra-durale
postopératoire n’est pas applicable ici, du fait de
la fréquente avancée frontale réalisée, qui place,
en fin d’intervention, l’os à 2 cm en avant du plan
FIG. 4. — Amincissement extrême de la voûte dans un cas méningé. Il n’est donc pas possible d’amener la
d’hypertension intracrânienne précoce. dure-mère au contact de l’os. Ainsi est créé un es-
pace mort, théoriquement source d’hématome et
de risque infectieux. Ces complications sont ce-
de malformation et du type d’intervention proje- pendant très rares.
tée. Plusieurs difficultés peuvent se rencontrer :
TACTIQUE OPÉRATOIRE GÉNÉRALE
Chez le nourrisson
Un soin particulier doit être apporté à la dis- L’installation du nourrisson ou de l’enfant cor-
section de la fontanelle bregmatique, au niveau de respond à l’approche neurochirurgicale classique
de la voûte par une incision bicoronale de type
laquelle le périoste est en continuité avec la dure-
Cairns-Unterberger. Des variations d’incision peu-
mère. Ceci est du domaine de la routine en neu- vent être utiles selon les cas : une incision biseautée
rochirurgie pédiatrique, mais la fontanelle est ici vers l’arrière avec zigzag dans la région temporale
souvent anormale, par exemple très asymétrique laisse une cicatrice plus facile à cacher dans les
dans les plagiocéphalies ou anormalement agran- cheveux. Pour les scaphocéphalies, Renier pro-
die par une béance importante de la suture méto- pose une incision très postérieure, pré- ou rétro-
pique dans la maladie d’Apert. Le décollement de lambdoïdienne, qui restera cachée, même à l’âge
la dure-mère, à cet âge, est également assez diffi- où le sommet du crâne se dégarnira éventuelle-
cile au niveau des sutures qui restent fonctionnel- ment (figure 5).
les, du fait des adhérences. Le visage de l’enfant, nez inclus, est gardé dans
Les formes inclassables, associations variables le champ opératoire. Une infiltration locale sous-
de craniosténoses simples, peuvent au maximum cutanée, puis intradermique, avec du sérum addi-
réaliser un tableau de pansynostose, où toutes les tionné d’adrénaline (1/100 000) est réalisée. Cette
sutures sont fusionnées. Particulièrement en cas infiltration a un effet vasoconstricteur qui diminue

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 270 E. ARNAUD et al. Neurochirurgie

FIG. 5. — Incision très postérieure dans deux cas de scaphocéphalie.

la perte sanguine et aide à la dissection. Le décol- Avant six mois. — Les premiers mois de vie nous
lement du scalp peut se faire directement dans le paraissent la meilleure période pour traiter les
plan sous-périosté. Lorsqu’un avancement impor- scaphocéphalies. Il existe, en effet, durant cette
tant du bandeau supra-orbitaire est prévu, un période, une grande malléabilité de la boîte crâ-
décollement séparé du scalp et du périoste est réa- nienne autorisant l’utilisation de simples craniec-
lisé, ce qui augmente la laxité. L’hémostase du tomies qui, si elles sont correctement dessinées,
scalp doit être minutieuse et l’électrocoagulation amène le plus souvent un remodelage complet et
des vaisseaux principaux est associée à la mise en parfait de la voûte. Nous utilisons cette technique
place de clips de Le Roy sur la tranche de section. depuis 1983 (figure 6).
Toute la région fronto-orbitaire est exposée, et il Une bande osseuse sagittale médiane de 4 cm
faut parfois dégager au burin le nerf sus-orbitaire de large, englobant toute la suture synostosée, est
d’un canal osseux afin d’exposer le rebord orbi- déposée, allant donc du bregma jusqu’au lambda.
taire supérieur. Un triangle osseux rétro-coronal est ensuite déposé
Pour les sections osseuses, le craniotome peut (ou maintenu pédiculé (figure 7)), de même qu’un
être dangereux lorsqu’il existe des irrégularités triangle pré-lambdoïde. Les pariétaux peuvent
d’épaisseur osseuse (les impressions digitiformes). ainsi être écartés sur la charnière constituée par la
Ces irrégularités et les adhérences, voire les incar- suture pariéto-squameuse de chaque côté, et remo-
cérations osseuses, augmentent beaucoup le ris- delés « en bois vert », afin de restaurer une bonne
que de section accidentelle de la dure-mère. La courbure transversale et une bonne largeur du
scie oscillante est utilisée habituellement, ce qui a crâne. Les fragments osseux déposés sont retaillés
l’avantage de réaliser un trait fin et régulier, et et remodelés, puis remis en place sans ostéosynthè-
économise les surfaces d’os déposé. Les volets os- ses (utilisation éventuelle de colle biologique).
seux levés sont maintenus immergés dans une so- Lorsque le pôle occipital est fortement bombé, on
lution de sérum additionnée d’antiseptiques. peut discuter de réaliser en complément un volet
En fin d’intervention, le muscle temporal occipital libre (figure 8). Notre expérience nous
(lorsqu’il a été décollé) doit être soigneusement pousse à penser que ce geste, non dénué de ris-
réinséré avec un fil résorbable et le scalp suturé en que hémorragique, n’est pas indispensable à ces
un ou deux plans, sur un ou deux drains non aspi- âges, car l e bombement occipital tend à se cor-
ratifs, connectés à un système de récupération per- riger du fait de l’élargissement donné au niveau
mettant d’utiliser le sang drainé en postopératoire. pariétal, qui diminue l’allongement antéro-posté-
La tarsorraphie provisoire par un point marginal rieur de l’encéphale. Il en est de même du bom-
de fil fin n’est pas effectuée systématiquement, sauf bement frontal.
pour les faciocraniosténoses avec exorbitisme im- Après l’âge d’un an. — On ne peut plus compter
portant afin de prévenir le chémosis postopératoire. sur la malléabilité crânienne qui a permis d’obte-
nir un bon remodelage par simples craniotomies
SCAPHOCÉPHALIES dans les premiers mois : il faut déposer et transpo-
Le but du traitement des scaphocéphalies est ser (figure 9). On dépose une série de volets à
d’obtenir un raccourcissement antéro-postérieur cheval sur la ligne médiane, tracés en fonction de
et un élargissement transversal, en corrigeant le la déformation, incluant souvent le front lorsqu’il
bombement frontal et/ou le bombement occipital, est très bombé (incluant même parfois les arcades
le cas échéant. sourcilières), et l’occiput si nécessaire. Du fait de

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 Vol. 52, n° 2-3, 2006 TRAITEMENT DES CRANIOSTÉNOSES 271

FIG. 6. — Exemple de craniectomies

dans le traitement précoce de la sca-
phocéphalie.

FIG. 7. — Certains volets peuvent être

maintenus pédiculés sur le périoste.

FIG. 8. — Un volet occipital peut complé-

ter les craniectomies pariétales.

l’adhérence des sutures lambdoïdes, le décolle- densitométrie ou IRM. On pourrait appeler cette
ment du pôle occipital est le plus dangereux : le technique une reconstruction « en douelles de
risque d’ouverture d’un sinus veineux est grand. tonneau ».
Lorsqu’on envisage ce geste, il est souhaitable Entre six mois et un an. — La stratégie est
d’avoir réalisé un repérage vasculaire par tomo- moins systématisée. La craniectomie péripariétale

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 272 E. ARNAUD et al. Neurochirurgie

FIG. 9. — Transposition de volets dans

le traitement de la scaphocéphalie, vue
après 6 mois.

FIG. 10. — Schéma opératoire de la

trigonocéphalie.

reste de mise, mais son résultat sur l’allongement tamment en ce qui concerne l’allongement antéro-
antéro-postérieur du crâne est moins sûr : il faut y postérieur du crâne [20]. Récemment, ce défaut a
adjoindre, bien souvent, un geste sur le pôle fron- été décrit comme bien corrigé par l’utilisation d’un
tal ou le pôle occipital. décubitus postopératoire strict, mais l’étude est
Jane et al. ont décrit, en 1978, une technique de fondée sur une très petite série (22 patients) et
craniectomie para-sagittale et rétro-coronale ap- n’est pas convaincante [1].
pelée « pi-technique » [26] car les ostéotomies dessi-
nées affectent grossièrement la forme de la lettre TRIGONOCÉPHALIES
grecque, la barre horizontale étant placée en avant. En dehors des formes mineures dans lesquel-
Une variante fut ensuite décrite sous le nom de les un simple meulage extra-crânien d’une crête
« pi-technique inversée », dans laquelle la barre métopique est suffisant [13] (mais où l’indication
horizontale est placée en arrière, dans le but de opératoire est fort discutable), notre attitude est
mieux effacer la bosse occipitale [68]. Ces techni- celle d’une reconstruction fronto-orbitaire complète
ques donnent en fait des résultats incomplets, no- avec prélèvement d’un néo-front sur la voûte

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 Vol. 52, n° 2-3, 2006 TRAITEMENT DES CRANIOSTÉNOSES 273

FIG. 11. — Évolution de l’hypotélorisme après intervention pour trigo-

nocéphalie : a) vue pré-opératoire ; b) 12 ans après l’intervention ; c) vues a bc
radiologiques : pré-opératoire (en haut) et à 4 ans post-opératoire (en bas).

crânienne, vers 7-8 mois (figure 10). Le prélève- Le résultat morphologique est, dans l’ensem-
ment du néo-front est réalisé, soit dans la partie ble, excellent, à la seule réserve d’un creux
frontale haute, soit dans la région fronto-parié- frontal latéral ou fronto-temporal bilatéral qui
tale en cas d’angulation trop importante du front, apparaît souvent à retardement vers l’âge de
dont la largeur globale est alors trop petite, soit 3 ans et qui persiste, et va même parfois en s’ag-
encore dans la région pariétale médiane, à che- gravant, pouvant nécessiter une retouche esthé-
val sur la suture sagittale. Dans ce dernier cas, il tique secondaire.
faudra consolider la ligne médiane du nouveau Certains auteurs ont proposé d’adjoindre à la
front avec une petite plaque osseuse ou une mi- reconstruction frontale une correction de l’hypo-
cro-plaque résorbable fixée à la face interne de télorisme. C’est, à notre avis, dangereux et inutile.
l’os. Dangereux car, ce faisant, on ouvre les fosses na-
La reconstruction concerne également le bandeau sales, ce qui augmente le risque infectieux. Inutile
supra-orbitaire, qui est déposé et ouvert sur la ligne car la correction avant l’âge d’un an de la dysmor-
médiane. Cette ouverture, destinée à effacer le V phie fronto-orbitaire entraîne constamment une
trigonocéphalique, peut se faire « en bois-vert » correction de l’hypotélorisme, aussi bien clinique-
ou, mieux, en sectionnant complètement le bandeau ment que radiologiquement (figure 11).
en deux moitiés, et en fixant (au fil résorbable) cha-
que hémi-bandeau à la base du néo-front. Le tiers PLAGIOCÉPHALIES PAR SYNOSTOSE CORONALE
externe du rebord orbitaire supérieur, toujours trop UNILATÉRALE
saillant, est réséqué de chaque côté. Pour les plagiocéphalies, la discussion entre
Ce montage front-bandeau est fixé sur les os pro- remodelage unilatéral et bilatéral n’est pas encore
pres du nez à l’aide de deux micro-plaques résorba- tranchée. Pour notre part, nous pensons que la
bles convergentes vissées ou rivetées. Les parties meilleure technique consiste en un remodelage bi-
latérales (temporales) du front doivent être recons- latéral du bandeau supra-orbitaire avec avancement
truites avec un soin particulier, afin d’élargir le dia- unilatéral, et prélèvement d’un néo-front (figure 12).
mètre bitemporal, toujours trop étroit dans les Le remodelage de la région temporale, qui est sou-
trigonocéphalies. Les zones déhiscentes résiduelles vent bombée (formes syndromiques), n’est pas sys-
sont comblées à l’aide des fragments osseux, collés tématique mais doit être associé, si cela est le cas.
sur la méninge ou synthésés, selon leurs sièges et La jonction fronto-malaire du côté reculé est avan-
leurs tailles. Habituellement, il ne persiste aucune cée, sa nouvelle position étant maintenue à l’aide
zone osseuse non recouverte en fin de reconstruc- d’une petite cale osseuse triangulaire. L’utilisation
tion. Les muscles temporaux doivent être soigneuse- de plaques d’ostéosynthèse résorbables est souhai-
ment réinsérés, ce que nous faisons au fil résorbable. table, comme nous le reverrons.

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 274 E. ARNAUD et al. Neurochirurgie

FIG. 12. — Schéma opératoire de la

plagiocéphalie.

BRACHYCÉPHALIES Fondés sur cette expérience, D. Marchac et

Dans la brachycéphalie, un avancement global, D. Renier ont entrepris, à partir de 1975, d’effec-
d’autant plus important que l’enfant est plus jeune, tuer un avancement frontal isolé chez les nourris-
est nécessaire. En effet, dans les brachycéphalies sons présentant des faciocraniosténoses le plus tôt
opérées (comme c’est souhaitable) avant l’âge de possible, c’est-à-dire vers l’âge de 2-3 mois, qu’ils
6 mois, il faut prendre en compte la nécessité présentent ou non des signes d’hypertension intra-
d’une expansion cérébrale rapide et importante, crânienne. Il est rapidement apparu qu’un avance-
que la craniosténose avait bridé. ment de 2 cm, qui paraît considérable sur un crâne
Nous avions espéré initialement que la poussée de bébé, était le minimum indispensable pour ob-
cérébrale pourrait propulser, en même temps que tenir un bon résultat à long terme. Une large tran-
le front, le massif facial, et nous fixions le front chée coronale correspondant à l’avancement du
en position avancée uniquement au niveau du front était laissée, avec la fixation classique laté-
massif facial (racine du nez et rebord orbitaire rale du bandeau frontal par tenon-mortaise selon
latéral), sans fixation entre le front et la voûte Paul Tessier, ce qui réalisait un bandeau frontal
crânienne : c’est ce que nous avions appelé « le front avancé mais remis en continuité avec la paroi la-
flottant » [30]. L’expérience a montré que cet es- térale du crâne (figure 13).
poir était vain et qu’il n’y avait pas d’avancée Les résultats ont paru extrêmement encoura-
faciale générée par l’expansion cérébrale [36]. geants, tant sur le plan morphologique que sur le
Nous fixons donc maintenant le front au reste de plan de la décompression cérébrale.
la voûte, et la règle est d’utiliser des ostéosynthè-
ses résorbables. La craniectomie orbito-coronale
McCarthy et al. [42], reprenant les travaux de
L’avancement fronto-orbitaire isolé Blundell [16] et de Mc Laurin et Matson [43], pro-
En 1973, intervenant sur un enfant de 2 ans posent, en 1977, de réaliser une large craniectomie
présentant une maladie de Crouzon avec exoph- coronale prolongée dans l’orbite, emportant le pté-
talmie extrême, des difficultés opératoires avaient rion et la paroi externe de l’orbite en arrière du
amené D. Marchac et J. Cophignon à ne faire rebord orbitaire, pour rejoindre la fente sphéno-
qu’un avancement horizontal du bandeau frontal maxillaire. Ils recommandent une intervention au
de 1 cm, sans avancer la face [29]. Un aspect gro- cours des premières semaines de vie et présentent
tesque de balcon au-dessus d’une face reculée quelques résultats démonstratifs sur le plan du dé-
était redouté, mais, en fait, cet avancement frontal veloppement. Tous les cas ne sont cependant pas
isolé avait amélioré l’exorbitisme de l’enfant, et favorables à cette technique, mais il a semblé logi-
l’avancement facial avait été remis à plus tard. que de mettre le raisonnement en pratique, c’est-à-

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FIG. 13. — Schéma opératoire pour la bra-

chycéphalie (technique de Paul Tessier).

FIG. 14. — Le « front flottant ».

FIG. 15. — Avancée frontale de type

« front flottant » : résultat à 14 ans post-
opératoire.

dire de libérer effectivement tout le front tout en coronale, le front étant fixé en position avancée
laissant le cerveau libre de le propulser en avant. uniquement au niveau de la face, laissant en ar-
rière, et latéralement, une large tranchée coro-
Le front flottant nale. La dépose du bandeau frontal entraîne la
libération fronto-sphénoïdale et fronto-ethmoïdale.
C’est dans la lignée de ces réflexions qu’a été La fixation en position avancée du bandeau
conçu le procédé dit « du front flottant » [30]. frontal se faisant ensuite uniquement sur la face,
L’avancée frontale a été associée à la libération racine du nez et malaires, le front n’est plus re-

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 276 E. ARNAUD et al. Neurochirurgie

a b

FIG. 16. — Variante monobloc du « front flottant » (a), et vue opératoire du bloc front-bandeau (b).

tenu latéralement, il devient flottant, la poussée brachycéphalies par un allongement antéro-posté-

cérébrale étant libre d’assurer la propulsion anté- rieur par les deux extrémités. Nous n’avons pas
rieure (figure 14). encore un recul assez long sur les cas que nous avons
Cette technique s’est avérée satisfaisante pour opérés ainsi, mais il semble s’agir d’une stratégie
le traitement précoce de la brachycéphalie, mais intéressante, notamment dans certaines brachy-
n’a pas permis l’avancée faciale concomitante es- céphalies non syndromiques, dans le syndrome
comptée pour les faciocraniosténoses [36]. d’Apert, et dans les cas de maladie de Crouzon
Un résultat à long terme de brachycéphalie sim- présentant un engagement des amygdales céré-
ple avec 14 ans de recul est présenté (figure 15). belleuses.

La variante monobloc du front flottant L’hypertélorbitisme

(D. Renier, 1995)
Lorsque la craniosynostose coronale, uni- ou
Lorsque la rétrusion frontale est harmonieuse, bilatérale, s’accompagne d’un hypertélorbitisme,
c’est-à-dire lorsqu’il n’existe pas de concavité su- la tentation est grande de traiter le problème or-
pra-orbitaire, nous avons proposé de déposer le bitaire dans le même temps que la craniosténose.
front et le bandeau en une seule partie, c’est-à- L’expérience nous a montré que les résultats de
dire de ne pas séparer le bandeau supra-orbitaire ce traitement simultané sont décevants et qu’il
du front (figure 16). Cette technique, facilitée par ne faut pas l’entreprendre. L’épaisseur de l’os
la présence d’une fontanelle bregmatique encore est insuffisante pour assurer un montage solide,
perméable, représente cependant un degré accru ce qui explique ces résultats médiocres. Il faut
de complexité dans la réalisation de la procédure. traiter séparément la synostose coronale et l’hy-
Néanmoins, elle présente l’avantage de diminuer pertélorisme, ce qui signifie qu’il faut reporter
le risque de résorption osseuse. la correction de ce dernier à plus tard, par exem-
ple à l’âge de 5 ans, juste avant l’entrée dans la
L’expansion postérieure première scolarité élémentaire.
Certaines brachycéphalies s’accompagnent OXYCÉPHALIES
non seulement d’une brièveté de l’étage antérieur
de la face, mais aussi d’une brièveté de la partie Les craniectomies linéaires ou totales assu-
postérieure du crâne, qui semble aplatie : ce sont raient habituellement la décompression, mais elles
les formes à prédominance turricéphalique. Hoc- corrigeaient mal la dysmorphie frontale. Rougerie,
kley et al. [61] ont proposé une stratégie de trai- Derome et Anquez, neurochirurgiens travaillant
tement différente chez les plus jeunes des patients, avec Paul Tessier, proposèrent en 1972 de mo-
consistant en une expansion postérieure première. biliser des volets osseux frontaux libres et de les
Cette attitude vise à prévenir la survenue d’un appliquer en avant du bandeau supra-orbitaire
engagement cérébelleux, et laisse un pôle antérieur qui était laissé en place dans sa position reculée
vierge pour un avancement frontal (ou fronto- [59].
facial) différé (figure 17). Cette stratégie permettrait Montaut et Stricker [45] proposaient une cor-
de réduire la tendance turricéphalique de certaines rection plus complète, en réalisant une bascule du

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 Vol. 52, n° 2-3, 2006 TRAITEMENT DES CRANIOSTÉNOSES 277

a
b

FIG. 17. — Schéma opératoire de l’ex-

pansion postérieure « tenon-mortaise »
(a), et résultat dans un cas de syndrome
d’Apert (b).

FIG. 18. — Schéma opératoire de l’oxy-

céphalie.

bandeau supra-orbitaire maintenu par des cales En 1973, était décrite la technique de correc-
osseuses latérales. Pour corriger le front supé- tion de l’oxycéphalie, toujours utilisée dans notre
rieur, une transposition osseuse était réalisée en service [33, 34, 37]. Les deux principes de base en
conservant les volets osseux pédiculés sur le mus- sont :
cle temporal, ce qui limitait les possibilités de — la bascule du bandeau frontal avec une dé-
mobilisation. coupe en Z d’un prolongement latéral dans la fosse

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 278 E. ARNAUD et al. Neurochirurgie

temporale, permettant un réglage et une conten- Durant la période 1998-2005, nous avons progres-
tion simples, sans greffe osseuse ; sivement remplacé les ostéosynthèses métalliques
— la réfection du front supérieur à l’aide d’un par des systèmes résorbables : notre expérience
volet osseux libre, le plus souvent une transposi- a porté sur 209 cas (87 trigonocéphalies, 64 pla-
tion avec retournement à 180° (figure 18). giocéphalies, 55 brachycéphalies et trois expan-
Les résultats fonctionnels sont très satisfai- sions postérieures). Les complications liées à ce
sants dans les cas où ces troubles représentaient mode de fixation ont été rares : deux hypercorrec-
l’élément essentiel de l’indication opératoire. La tions avec un cas de nécrose cutanée localisée, et
disparition des impressions digitiformes et de un cas d’infection par colonisation d’un héma-
l’œdème papillaire est habituelle et témoigne de tome extra-dural collecté dans l’espace mort ex-
la normalisation de la PIC. Les signes fonctionnels cessif d’un avancement unilatéral. Une récidive a
à type de céphalées et de vomissements dispa- été observée dans un cas d’expansion postérieure.
raissent. L’amélioration du comportement de ces Toutes ces complications ont été observées dans
enfants est une observation fréquente. Les trou- les six premiers mois de notre expérience [Arnaud E,
bles de la vision ne sont, en revanche, que stabi- Marchac D, Ashammakkhi N, Warris T, Renier D.
lisés. L’acuité visuelle, lorsqu’elle était abaissée, Evolution of craniofacial surgical techniques for
ne se normalise jamais après intervention. Sur le craniosynostosis with resorbable osteosynthesis.
plan morphologique, l’amélioration fronto-orbi- J Craniofac Surg (soumis)]. Globalement, nous
taire est évidente dès la période post-opératoire, sommes très satisfaits de ces fixations résorbables
et se maintient avec la croissance. Le sinus frontal et nous en recommandons vivement l’usage. Si la
peut apparaître, également du fait de la normali- nature de bi-polymère du matériau constituant le
sation de la PIC. Bionix® présente l’avantage de permettre le mo-
delage à température ambiante (self-reinforcement),
il présente l’inconvénient d’une dégradation cristal-
LES OSTÉOSYNTHÈSES RÉSORBABLES line qui a provoqué quelques granulomes aseptiques.

Au cours de l’année 1998, nous avions réalisé OSTÉOSYNTHÈSE RÉSORBABLE

une évaluation rétrospective sur l’utilisation de AVEC RIVETS ULTRASONIQUES (SONIC WELDING®)
l’ostéosynthèse dans notre unité : sur les 1 540 cas (DEPUIS 2005)
opérés, 76 % avaient nécessité une ostéosynthèse. La technologie à ultrasons a permis le dévelop-
Le taux de 24 % de patients opérés sans ostéo- pement d’un nouveau procédé d’ostéosynthèse ré-
synthèse représentait la proportion importante sorbable. Fondé sur l’utilisation de matériaux déjà
de scaphocéphalies opérées à un âge où de simples connus (monopolymère), il s’agit d’un double pro-
craniectomies étaient suffisantes. Lorsqu’une ostéo- cédé de fixation, qui présente des qualités biomé-
synthèse était nécessaire, nous avions utilisé soit caniques accrues : d’une part, un ancrage renforcé
des fils d’acier (72 %), soit des sutures résorba- du rivet de fixation dans l’os et, d’autre part, une
bles (27 %), soit des plaques métalliques (< 1%). fusion entre la tête de ce rivet et la plaque d’os-
Les plaques métalliques étaient réservées à des téosynthèse. Ce procédé, développé par la société
localisations faciales exclusives, l’utilisation crâ- KLS-Martin, a été initialement expérimenté chez
nienne des mini-plaques métalliques devant être l’animal avec des taux de résistance à l’arrache-
proscrite à cause des risques de migration intra- ment supérieurs aux ostéosynthèses résorbables
crânienne induits par l’apposition-résorption os- classiques (Stelnicki et al., communication orale
seuse de la croissance. au Congrès de l’ISCFS, 2005).
Depuis 1998, date à laquelle nous avons dé- Nous avons utilisé cette technique, dénom-
buté l’utilisation de l’ostéosynthèse résorbable en mée Sonic Welding®, dans un essai clinique pré-
routine (étude multicentrique européenne Bionix®, liminaire sur 20 patients, entre février 2005 et
promue par la CEE), l’utilisation des fils d’acier février 2006.
est devenue exceptionnelle dans notre pratique,
Il s’agissait de 20 enfants porteurs de craniosté-
du moins pour ce qui concerne la chirurgie des
nose ou faciocraniosténose variées. Les interven-
craniosténoses. Pour les avancements faciaux, les
tions étaient classiques : avancements frontaux
distracteurs ont remplacé définitivement l’utilisa-
avec remodelage du bandeau supra-orbitaire, ex-
tion des plaques métalliques.
pansions postérieures et un avancement fronto-
facial monobloc avec distraction. Le matériel utilisé
UTILISATION DE L’OSTÉOSYNTHÈSE RÉSORBABLE consistait en des plaques résorbables standards
(BIONIX®), 1998-2005 Resorb X®, qui sont déjà disponibles depuis plu-
L’utilisation de micro-plaques et de micro-vis sieurs années. Ces dispositifs doivent être chauffés
résorbables en chirurgie craniofaciale pédiatrique dans un bac pour pouvoir être modelés. Les rivets
est un progrès important de ces dernières années. utilisés étaient des rivets activables par ultrasons,

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 Vol. 52, n° 2-3, 2006 TRAITEMENT DES CRANIOSTÉNOSES 279

de diamètre 1,6 ou 2,1 mm, de longueur variable TRAITEMENT

de 4 à 8 mm en fonction de l’épaisseur de l’os à DES FACIOCRANIOSTÉNOSES
ostéosynthéser. Après perforation de l’os avec la AVEC DISTRACTION
mèche adaptée, les rivets étaient fixés avec la sonde
ultrasonique. Nous avons évalué les résultats se- PRINCIPES GÉNÉRAUX
lon le nombre de rivets utiles, la qualité de fixa- Il faut souligner la différence fondamentale
tion et l’impression subjective de l’utilisateur. entre les craniosténoses non syndromiques, qui
Sur le plan quantitatif, il n’a pas été nécessaire posent essentiellement un problème fonctionnel
d’augmenter le nombre de rivets et de plaques par et morphologique purement crânien, et les cra-
rapport à nos tactiques opératoires habituelles niosténoses syndromiques qui associent un pro-
pour obtenir une ostéosynthèse comparable. La blème crânien et un problème facial. Les deux
simplicité de préhension du rivet par la sonde ultra- éléments crânien et facial interviennent dans la
sonique est bonne, avec un taux de non-préhen- discussion de l’indication opératoire et sa chrono-
sion par l’instrumentiste nul. Pour ce qui est du logie. Par exemple, une maladie de Crouzon qui
temps de fixation par rivet, il est diminué à peu nécessite une décompression crânienne peut éga-
près de moitié car il n’est pas nécessaire de ta- lement présenter un problème facial sévère avec
rauder ni de visser. La qualité de fixation était troubles respiratoires et/ou ophtalmologiques, ce
bonne, en particulier sur des os très fins (1 mm qui va amener à envisager, non pas un geste initial
ou moins) où une ostéosynthèse traditionnelle crânien isolé, mais un geste fronto-facial d’emblée.
par vis eût été impossible. Dans ce cas, il faut uti- Soulignons cependant que, alors même qu’il est
liser une plaque quadrangulaire qui, une fois mo- clair qu’un avancement fronto-facial sera indis-
delée en cupule, gagne une résistance à la pensable au cours de la croissance de l’enfant, on
déformation dans les trois plans de l’espace. peut être forcé par les événements (hypertension
L’impression subjective de facilité et de solidité intracrânienne avec œdème papillaire notamment,
est grande. Dans un cas, une plaque d’ostéosyn- éventualité fréquente dans la maladie de Crouzon)
thèse s’est rompue, sous la pression divergente de réaliser une décompression cérébrale. Il faut,
de deux distracteurs : il est notable de remar- dans ce cas, réaliser, par exemple, de simples
quer, à cette occasion, que dans ce module d’os- volets décomprimant la voûte et respectant la
téosynthèse (plaque + 4 vis), c’est la plaque qui a région fronto-orbitaire, ou — alternative intéres-
cédé alors que les rivets étaient restés parfaite- sante — une expansion postérieure. Il est donc ca-
ment ancrés dans l’os. Sur le plan clinique et ra- pital de discuter ces faciocraniosténoses au sein
diologique, l’évolution a été équivalente des d’une équipe associant un neurochirurgien et un
procédés existants d’ostéosynthèse. plasticien cranio-facial [32].
L’évaluation de cette technique d’ostéosyn-
thèse avec rivets résorbables, réalisée dans l’Unité STRATÉGIE
de Chirurgie crânio-faciale de l’Hôpital Necker-
Enfants Malades, fait ressortir les points suivants : Le traitement chirurgical des faciocraniosténo-
ses est un problème complexe qui doit répondre à
— simplicité de l’utilisation du matériel par
deux nécessités : prévenir la dégradation fonction-
rapport aux vis traditionnelles ;
nelle cérébrale causée par la craniosténose (qui
— fixation renforcée du rivet dans l’os, et du est le plus souvent bicoronale ou multiple) ; obtenir
rivet avec la plaque ; la meilleure morphologie possible par une correc-
— possibilité d’ostéosynthèse d’os mince ; tion de la rétrusion faciale responsable de l’exor-
— faiblesse relative de la plaque par rapport bitisme (menaçant la vision lorsqu’il est important)
aux rivets (auparavant, c’était la vis qui était le point et de la réduction des voies aériennes supérieures
de faiblesse) ; qui gêne la respiration.
— impression subjective de facilité de l’utilisa- La prise en charge conventionnelle du pro-
teur avec apprentissage court. blème crânien repose sur l’augmentation du volume
Ce dernier point incite l’opérateur à utiliser plus crânien, qui est réalisée au mieux avant l’âge d’un
de rivets qu’il n’utilisait de vis antérieurement du an par un avancement fronto-orbitaire (figure 19)
fait du caractère presque ludique de l’utilisation, [35]. Cette intervention cranio-orbitaire permet
alors que les qualités biomécaniques permettraient de résoudre en une seule fois le problème de la
l’inverse. craniosténose dans la quasi totalité des cas. La
À l’heure où ce texte est écrit, il n’y a pas de croissance volumétrique du cerveau étant presque
donnée financière sur la comparaison des coûts terminée à l’âge de 3 ans, les risques fonctionnels
d’utilisation entre le Sonic Welding® et l’ostéo- sont rares après cet âge.
synthèse résorbable traditionnelle. Néanmoins, Pour ce qui est de la rétrusion faciale, la cor-
nous considérons qu’il s’agira de notre technique rection peut être effectuée à un âge variable selon
de référence dans l’avenir. l’importance de la déformation qui conditionne

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 280 E. ARNAUD et al. Neurochirurgie

a b c
FIG. 19. — Avancement fronto-orbitaire, premier temps du traitement des facio-craniosténoses (a). Maladie de
Crouzon : en pré-opératoire (b), et après avancement fronto-orbitaire (c).

FIG. 20. — Ostéotomie Le Fort III (a),

a b et résultat précoce après Le Fort III (b).

son retentissement esthétique et fonctionnel. L’âge néralement, l’importance des interventions dimi-
de fin de croissance faciale étant de 16-18 ans, nue au fur et à mesure de la croissance.
c’est à cet âge-là qu’il faudrait théoriquement
opérer si l’on voulait corriger en un acte définitif LA CRANIOSTÉNOSE
les malformations faciales. Si cette stratégie est
applicable pour des déformations modérées, il Sur un plan crânien strict, les dysmorphies
n’est pas possible de retarder la correction faciale des faciocraniosténoses ne diffèrent guère de
lorsqu’il existe une malformation plus sévère, sous celles des craniosténoses isolées, à la réserve du
risque d’engendrer une gêne psychologique ma- syndrome d’Apert qui se démarque par une
jeure. D’autre part, lorsqu’il existe une obstruc- ouverture persistante du système suturaire lon-
tion respiratoire, l’avancement facial (figure 20) gitudinal pendant les premiers mois de vie. Sur
doit être plus précoce. Dans ces cas, on peut opé- un plan crânio-facial, les analogies des faciocra-
rer plus tôt, sous réserve d’accepter de devoir re- niosténoses syndromiques entre elles incitent à
commencer au fil du temps puisque le défaut les considérer globalement, les différences entre
génétique de croissance persistera (figure 21). Gé- les syndromes étant relativement peu importan-

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FIG. 21. — Le résultat facial se dégrade

avec la croissance.

tes en ce qui concerne la face, du moins du précoce pour permettre une respiration nasale et
point de vue chirurgical. la protection des yeux. Lorsqu’il n’y a pas d’ur-
gence fonctionnelle, il est préférable d’attendre
LA RÉTRUSION FACIALE l’âge de 4 ou 5 ans, un âge où généralement la
La rétrusion faciale est la règle dans les facio- scolarisation commence à poser des problèmes
craniosténoses, avec inversion (et parfois béance) psychologiques.
de l’articulé dentaire, recul des malaires, et brièveté
du nez. En dehors du problème esthétique, ce re- L’association Le Fort III et avancée frontale
cul de la face entraîne des troubles fonctionnels : Il paraît logique d’effectuer un avancement fa-
défaut de mastication, gêne respiratoire par dé- cial et frontal simultané, comme l’avait proposé
faut de profondeur du pharynx, mauvaise protec- initialement Paul Tessier pour l’adolescent et
tion oculaire et exotropie. l’adulte [66]. La morbidité est lourde, avec, au
L’avancement total de la face ou ostéotomie premier plan, le risque d’infections sévères avec
de type Le Fort III a été mis au point par Paul ostéite du frontal pouvant imposer l’ablation plus
Tessier [64, 65]. Deux questions se posaient : à ou moins complète des pièces osseuses libres du
partir de quel âge peut-on le pratiquer (et peut-on front. Pour éviter l’ouverture des cavités aériennes,
le faire avant 2 ans) ? Peut-il être associé à l’avan- Ortiz-Monasterio [48] a proposé l’avancement
cement frontal ? fronto-facial monobloc avec dissection extra-mu-
queuse des dômes des fosses nasales (figure 22).
L’âge de l’ostéotomie faciale type Le Fort III Sur le principe, il s’agit d’une intervention où la
Le massif facial est d’autant plus facile à libé- face et le front sont avancés et solidarisés ensem-
rer que l’enfant est plus jeune, mais le périoste est ble. Le risque septique n’en demeure pas moins
plus adhérent et les pièces osseuses sont plus fra- important [69]. Dans notre expérience, cette in-
giles. Un saignement abondant est inévitable au tervention dans sa forme classique est grevée
moment des sections ou des déchirures muqueu- d’une lourde morbidité et est donc à réserver aux
ses. Les problèmes de contention chez les plus exorbitismes majeurs (figure 23) et aux atrésies
jeunes sont plus délicats à résoudre car l’absence importantes des voies aériennes, ou a fortiori à
de denture définitive rend l’appareillage difficile, l’association des deux. Anderl a proposé la réali-
et les points d’appui moins stables. En revanche, il sation simultanée d’un avancement fronto-orbi-
est possible de prélever sur la voûte crânienne de taire et d’une ostéotomie faciale type Le Fort III,
grands greffons de forme et de structure très satis- qui permet de diminuer le risque septique [2].
faisantes pour la contention et le comblement des L’avancement fronto-orbitaire est ici décrit, non
déficits. pas comme une avancée de l’os frontal tel quel,
L’importance du retentissement fonctionnel mais sous la forme d’un dédoublement de celui-ci,
des rétrusions faciales est considérable et, dans permettant de n’avancer que la table externe de
certains cas, il faut envisager une intervention l’os, laissant en place (en arrière) la table interne,

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FIG. 22. — Avancement fronto-facial

monobloc d’Ortiz-Monasterio.

Cette technique innovante a débuté en 1992 sur

l’os mandibulaire (McCarthy à New York, Molina
à Mexico, et Diner à Paris), puis a été progressi-
vement appliquée à l’ensemble des os du sque-
lette cranio-facial.
Depuis 1995, nous avons appliqué dans notre
unité les techniques de distraction osseuse pro-
gressive dans les avancements faciaux de type Le
Fort III (figure 24) [7, 10, 38-40]. Cette utilisation
répondait à la nécessité de correction précoce de
la rétrusion faciale chez de jeunes enfants qui en
formulaient la demande ou qui présentaient une
gêne respiratoire (ronflements, apnées du som-
meil ou hypoxémie dans les cas plus sévères).
L’apport de la distraction dans l’ostéotomie faciale
type La Fort III est d’éviter une ostéosynthèse (ce
qui réduit la durée de l’intervention) et de pou-
FIG. 23. — L’avancement fronto-facial monobloc précoce voir réaliser une hypercorrection à un âge où l’ab-
doit être réservé aux cas d’exorbitisme majeur. sence d’articulé dentaire définitif ne peut garantir
la stabilité. Nous sommes fidèles à l’utilisation de
distracteurs internes (figures 25, 26, 27) qui per-
dans le but de ne pas créer d’espace mort. Cette mettent une période de consolidation plus longue.
technique, difficile à mettre en œuvre, nous paraît Cependant, l’utilisation de distracteurs externes
inutilement sophistiquée. de type halo (Rigid External Device), dérivé du
diadème de Tessier, permet d’obtenir des résul-
Stratégie en deux temps et distraction tats comparables.
Classiquement, la stratégie comprend deux Cette stratégie comprend donc deux temps
temps chirurgicaux séparés par plusieurs années : principaux (le temps crânien et le premier temps
avancement fronto-orbitaire avant 1 an, et avan- facial avec distraction), puis des interventions fa-
cement facial ultérieurement. La dégradation ciales mineures. Cette stratégie reste classique,
inéluctable de l’avancée précoce et l’absence de même si l’apport de la distraction a permis d’aug-
stabilité occlusale chez les plus jeunes nous ont menter l’efficacité chez les enfants plus jeunes (fi-
incités à considérer les techniques de distraction gures 28, 29).
osseuse.
Stratégie en un temps
La distraction osseuse (« distraction » doit
s’entendre au sens inverse de « contraction ») est La stratégie en un temps existe depuis long-
un adjuvant technique qui permet d’effectuer un temps, mais avait été presque abandonnée du
écartement progressif des structures osseuses. fait des risques encourus : l’avancement fronto-

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FIG. 24. — Distraction osseuse progressive dans les avan- FIG. 25. — Distracteurs.
cements faciaux.

facial monobloc (figure 22) [48] est l’intervention

qui permet de corriger l’ensemble des déforma-
tions en agissant simultanément sur l’étage frontal
et facial. Mais cette procédure, techniquement
complexe, a deux conséquences inévitables, d’autant
plus dangereuses qu’elles sont associées : un espace
mort rétro-frontal et la mise en communication
de cet espace mort avec la partie haute des fosses
nasales lors de l’ostéotomie de l’étage antérieur
crânien. Des conséquences morbides majeures
(méningite, nécrose cérébrale frontale) peuvent
engager le pronostic vital, notamment lorsque la
ré-expansion cérébrale antérieure n’est pas assez
rapide, ce qui est le cas chez l’adulte ou le grand
enfant. Ces risques ont contraint la plupart des
FIG. 26. — La fixation du distracteur interne est réalisée à équipes à réduire les indications de l’avancement
l’aide de vis résorbables. fronto-facial monobloc classique, même si quel-
ques modifications techniques complémentaires
ont été proposées afin de tenter de diminuer sa
morbidité : réparation de l’étanchéité de l’étage
antérieur, comblement de l’espace mort par des
lambeaux périostés ou un dédoublement de l’os
frontal.
L’utilisation de la distraction osseuse pour
l’avancement fronto-facial monobloc est prati-
quée depuis l’année 2000 dans notre unité [6, 8, 9,
11, 12] et nous avons opéré plus de 45 cas selon
cette technique, avec des résultats très intéres-
sants en ce qui concerne l’amélioration de l’état
respiratoire et la correction de l’exorbitisme [44].
De plus, la distraction progressive a réduit de fa-
FIG. 27. — Retrait des distracteurs internes par des inci- çon importante la morbidité. Nous avons réalisé
sions temporales minimes. ce protocole avec deux paires de distracteurs ex-

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FIG. 28. — Maladie de Crouzon, avant

distraction fronto-faciale.

FIG. 29. — Résultat de la distraction in-

terne : hypercorrection faciale.

ternes (figure 30), ce qui augmente l’efficacité de disjonction ptérygo-maxillaire bilatérale ainsi que
la procédure et permet d’harmoniser l’avance- la section des structures médianes sont systémati-
ment du front et de la face, selon l’importance du ques, ce qui permet une mobilisation per-opéra-
recul à chaque niveau. L’expérience nous a conduit toire fronto-faciale complète.
à proposer des modifications successives dans la Les distracteurs utilisés sont des modèles ma-
technique chirurgicale ainsi que dans le protocole nufacturés par Martin-Medizin, avec cylindre activé
de distraction. par un flexible percutané. Deux types de distrac-
teurs sont nécessaires : les distracteurs fronto-crâ-
Protocole de distraction niens utilisés dans la région supra-orbitaire, et les
distracteurs temporo-malaires à axe rotatif (modi-
La technique chirurgicale utilisée est une os- fiés par rapport aux distracteurs initiaux produits
téotomie fronto-faciale de type « monobloc », avec chez MicroFrance-Xomed) positionnés derrière
ou (exceptionnellement) sans dépose du front. La les os zygomatiques. Les flexibles d’activation

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diminuer le plus possible le risque de recul secon-

daire précoce.

Exemples (figures 31, 32, 33, 34)

Maladie de Crouzon. — La discussion stratégi-
que initiale est le choix entre un avancement
fronto-orbitaire précoce et un geste décompressif
de la voûte, s’il semble que la rétrusion faciale
justifie un avancement monobloc, qui serait fait
secondairement. La polysomnographie, qui doit
faire partie du bilan systématique, permet d’orien-
ter vers l’une ou l’autre option selon qu’il existe
ou non des phases de désaturation (en particulier
nocturne) et selon qu’elles semblent plutôt cen-
trales ou plutôt obstructives. Lorsqu’il existe un
engagement des amygdales cérébelleuses et des
troubles respiratoires d’origine centrale, on peut
être amené à discuter une ouverture du foramen
magnum.
Syndrome d’Apert et place de l’expansion pos-
térieure première. — Dans le syndrome d’Apert,
FIG. 30. — Tracés des ostéotomies et positionnement des la brièveté antéro-postérieure est souvent impor-
distracteurs. tante, et pose un problème en soi. Avant 1 an, nous
réalisons l’expansion postérieure première proposée
par Hockley et al. [61], en particulier lorsque
l’arrière-crâne est très court, différant l’avance-
ment antérieur. Récemment, adaptant les propo-
sont toujours extériorisés vers l’arrière. Les vis de sitions de Lauritzen à l’arrière-crâne [21], nous
fixation des distracteurs sont des vis résorbables avons réalisé une expansion postérieure assistée
(Bionix®, diamètre 2 mm), ou des vis de type par ressorts, avec un résultat extrêmement inté-
Champy (2 mm). Lorsqu’un renforcement fronto- ressant (figures 35, 36, 37, 38, 39, 40). Dans notre
zygomatique est nécessaire, des mini-plaques (de série, nous avons constaté que les enfants qui
préférence résorbables) sont utilisées. En complé- avaient le meilleur résultat intellectuel avaient
ment, une broche transfaciale de Staca (diamètre tous subi une expansion crânienne avant l’âge de
2,5 mm), selon Pellerin, peut être connectée à l’ex- 1 an [51-57].
trémité antérieure des deux distracteurs temporo-
malaires pour renforcer le montage et prévenir la
bipartition faciale incontrôlée. INDICATIONS
En fin d’intervention, un avancement d’envi-
ron 5 mm est réalisé. Le protocole de distraction Dans les craniosténoses multisuturaires, le ris-
classique est d’environ 1 mm par jour, en débu- que fonctionnel est important et l’indication opé-
tant quelques jours après l’intervention. La dis- ratoire ne se discute guère. En revanche, dans les
traction est poursuivie jusqu’à butée maximale synostoses monosuturaires, le risque fonctionnel
(20 mm) sur les distracteurs frontaux, ce qui né- est statistiquement réduit et l’indication opératoire
repose sur des considérations essentiellement
cessite 14 à 17 jours selon l’écartement initial des
morphologiques. Dans ces cas, elle est donc ouverte
cylindres. La durée d’activation temporo-zygoma- à la discussion. De ce point de vue, il est utile de
tique est supérieure car les distracteurs temporaux rappeler (contrairement à une notion encore trop
n’ont pas de butée limitante, et est de 20 à 28 jours répandue) que la dysmorphie n’a aucune tendance
jusqu’à obtention d’un articulé en classe I. À la fin à s’atténuer spontanément (figure 41). L’évolution
de la période de distraction, les flexibles d’activa- de la trigonocéphalie a notamment été discutée.
tion sont sectionnés au ras de la peau et laissés ex- En 1981, Dominguez et al. [17] ont affirmé que
posés. Un dispositif de déconnexion à cliquet est cette craniosténose se corrige d’elle-même, remet-
à l’étude, qui permettrait d’enfouir les distracteurs tant en cause l’indication opératoire. Cette asser-
en ne laissant aucune partie exposée en fin de tion, fondée sur l’étude de radiographies standard,
protocole. Le retrait des distracteurs est alors pro- a été brillamment récusée en 1999 par Zumpano
grammé, après un délai qui, dans notre expé- et al. [70] qui ont montré, sur l’analyse compara-
rience, ne doit pas être inférieur à 6 mois, afin de tive de tomodensitométrie-3D de 15 enfants trigo-

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 286 E. ARNAUD et al. Neurochirurgie

31a
32 31b
33

FIG. 31. — Maladie de Crouzon chez une fille de 14 ans (a). Noter l’importance de l’exorbitisme et de l’inversion de l’articulé
dentaire (b)
FIG. 32. — Positionnement des distracteurs internes.
FIG. 33. — Résultats à trois mois.

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FIG. 34. — Résultat à 1 an.

nocéphales de 5 à 32 mois et de 4 enfants normaux années de vie, pour ne pas ignorer une forme évo-
de 6 à 36 mois, que non seulement la trigonocépha- lutive de craniosténose, dont il n’existe dans notre
lie ne se corrige pas spontanément, mais qu’elle a expérience aucun signe prédictif au départ.
tendance à s’aggraver avec la croissance.
Il faut aussi souligner qu’il n’est pas rare que la
déformation crânienne ait des répercussions psy- L’HYDROCÉPHALIE ASSOCIÉE (figure 42)
chologiques, en particulier à l’âge scolaire et sur-
tout lorsqu’elle affecte la face, par exemple dans Elle pose un problème complexe, dans la me-
la plagiocéphalie. Une telle déformation peut, en sure où son traitement vise un problème inverse
effet, entraîner une distorsion de l’image corpo- de celui de la craniosténose. En drainant les
relle chez l’enfant, une perception négative de leurs ventricules, on diminue en effet le volume intra-
enfants chez les parents, et une rupture de la rela- crânien, alors que le traitement de la craniosté-
tion mère-enfant. Selon Rogers-Salyer et al. [58], nose réalise une expansion crânienne. Le traitement
il existe des arguments forts en faveur de la cor- simultané des deux affections créerait, d’une part,
rection précoce des dysmorphies crâniofaciales, un espace mort, source d’hématome extra- ou sous-
avant la consolidation des liens affectifs mère- dural et, d’autre part, en gênant la ré-expansion
enfant, qui a lieu entre 5 et 9 mois. La souffrance cérébrale, risquerait d’aboutir à une ré-ossifica-
psychologique entraînée par une déformation tion du montage osseux en mauvaise position. Il
crânienne est illustrée dans notre série par ce faut donc séparer les deux temps, en choisissant
fait notoire que, dans les formes familiales de cra- de traiter d’abord l’hydrocéphalie lorsque celle-ci
niosténoses non syndromiques, tous les parents est très évolutive, pour ne traiter la craniosténose
atteints (père ou mère) ont demandé l’interven- que lorsque le volume ventriculaire se sera stabi-
tion afin que leur enfant ne vive pas ce qu’ils avaient
lisé. Dans les autres cas, on fait d’abord l’ostéotomie
vécu eux-mêmes durant leur enfance et leur ado-
crânienne et on surveille l’évolution de l’hy-
lescence. Plusieurs auteurs ont publié les mêmes
expériences [14, 47, 62]. drocéphalie. Il n’est pas rare qu’elle se stabilise
Il faut donc discuter avec les familles et expo- spontanément.
ser clairement les motifs qui poussent à opérer : Le syndrome de Crouzon pose un problème
fonctionnels dans les formes à risque, morpho- particulier, dans la mesure où l’hydrocéphalie est le
logiques dans les autres. En cas de réticences ou plus souvent liée à un engagement des amygda-
de refus, il est souhaitable de proposer un enregis- les cérébelleuses : il faut, dans ces cas, proposer en
trement de pression intracrânienne afin de ne pas première instance une ouverture du foramen
laisser évoluer une hypertension intracrânienne à magnum qui suffit, dans un grand nombre de
bas bruit, dont la fréquence dans les formes mo- cas, à stabiliser l’hydrocéphalie. Il faut souligner
nosuturaires est faible mais non nulle, et qui n’a cependant que l’ouverture du foramen magnum
pas toujours de retentissement radiologique ou est un geste souvent difficile, du fait de l’existence
ophtalmologique. Il faut également insister sur la de volumineuses veines sous-cutanées, trans-osseu-
nécessité, dans les cas où l’indication opératoire ses et dure-mériennes, qui sont la conséquence
n’est pas retenue, de surveiller régulièrement l’en- de l’obstruction de la circulation veineuse normale
fant, au moins une fois par an pendant les premières liée à la sténose des trous déchirés postérieurs.

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35 36

37 39
38 40
FIG. 35. — Syndrome d’Apert chez un enfant âgé de 3 mois.
FIG. 36. — Tomodensitométrie 3D : synostose bi-coronale.
FIG. 37. — Positionnement des ressorts à cheval sur les
sutures.
FIG. 38. — Schéma de l’intervention : le ressort médian
tend à rapprocher les berges de la suture sagittale, tandis
que les ressorts latéraux tendent à distendre les sutures
lambdoïdes.
FIG. 39. — Tomodensitométrie 3D, à 5 mois.
FIG. 40. — Évolution : l’enfant à 5 mois.

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FIG. 41. — Les dysmorphies liées aux

craniosténoses ne s’atténuent pas spon-
tanément (scaphocéphalie, 5 ans).

FIG. 42. — Engagement cérébelleux et

hydrocéphalie développés en quelques
mois dans un cas de crâne en trèfle.

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