© Masson, Paris, 2006 Neurochirurgie, 2006, 52, n° 2-3, 311-312

CONCLUSIONS

D. RENIER, E. ARNAUD, D. MARCHAC

Presque trente années se sont écoulées depuis majeurs. Elle nous a montré que la fosse cérébrale
le rapport de J. Montaut et M. Stricker sur les cra- postérieure est une région à haut risque dans cer-
niosténoses [2]. Belle occasion de faire le point tains syndromes : l’engagement des amygdales céré-
sur nos progrès et sur ce qu’il reste à faire. belleuses est à rechercher systématiquement dans
La physiopathologie des craniosténoses était la maladie de Crouzon (et le syndrome de Pfeiffer)
pratiquement inconnue. Elle n’occupe qu’une page par exemple, car il est à traiter s’il comprime le
du rapport de 1977 et, pour l’essentiel, se borne à tronc cérébral (et entraîne des troubles respiratoi-
rappeler la « loi de Virchow » (1851), ressassée à res) ou la moelle épinière (provoquant une syringo-
satiété depuis par tous les auteurs (y compris myélie). L’IRM nous a aussi montré la fréquence de
nous), et selon laquelle « la croissance osseuse est certaines anomalies cérébrales et leur valeur pro-
inhibée dans la direction perpendiculaire à la su- nostique : les kystes du septum pellucidum dans le
ture oblitérée ; une croissance compensatrice se syndrome d’Apert, par exemple.
produit dans les autres dimensions par distension Le diagnostic prénatal a fait son apparition et
des sutures restées libres ». Mais d’où provient a rapidement progressé : nous sommes mainte-
cette oblitération ? De la mutation de certains nant capables de dépister certaines craniosténoses
gènes, ont répondu les généticiens qui, depuis la à un terme où l’interruption de grossesse peut en-
localisation en 1994 de la maladie de Crouzon, ont core se discuter si le pronostic fonctionnel est gra-
beaucoup travaillé et ont répertorié beaucoup vement engagé.
d’autres gènes dans beaucoup d’autres syndromes. Parmi les explorations les plus prometteuses,
Mais c’est déplacer le problème, car il nous faut nous devons également citer la polysomnographie.
maintenant passer du gène à la synostose, c’est-à- Le dépistage des apnées du sommeil est fondamen-
dire établir la pathogénie réelle. Par ailleurs, tal dans le bilan des formes syndromiques. Il permet
certaines craniosténoses ne sont pas d’origine gé- d’évaluer l’importance de la désaturation en oxy-
nétique, comme l’a montré E. Lajeunie dans son gène et d’établir la part périphérique (obstacle au
étude sur les jumeaux [1] : dans certaines paires niveau des voies aériennes supérieures) et cen-
de jumeaux monozygotes, un seul des deux est trale (compression du tronc cérébral) des troubles,
atteint. Il faut donc envisager des facteurs extrin- et ainsi de mieux établir la stratégie thérapeutique.
sèques. Des facteurs mécaniques, par exemple, En matière de traitement chirurgical, les pro-
qui expliqueraient le nombre excessif de naissances grès sont également spectaculaires, mais il faut
par le siège dans les synostoses longitudinales souligner que cela est dû, en grande partie, aux
(scaphocéphalies et trigonocéphalies) ou, juste- progrès de l’anesthésie et de la réanimation qui
ment, l’excès de gémellité, déjà souligné en leur nous ont permis d’oser des interventions de plus
temps par Montaut et Stricker. en plus lourdes, à des niveaux de risque de moins
L’imagerie a beaucoup progressé au cours des en moins élevés. L’expérience des équipes joue ici
trente dernières années. Certains examens sont un rôle majeur. Nous pouvons ainsi entreprendre
tombés en désuétude, comme la scintigraphie par des gestes salvateurs à des âges où cela était im-
exemple. D’autres sont apparus, mais le diagnostic pensable il y a quelques années. Les grands avan-
de craniosténose reste clinique, et ces nouveaux cements frontofaciaux, qui permettent de rétablir
moyens d’investigation sont surtout utiles dans le une ventilation efficace, en constituent un exem-
dépistage des malformations associées. L’imagerie ple frappant, et, de plus, leurs résultats ont été
par résonance magnétique est un de ces progrès améliorés par les techniques d’ostéodistraction

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progressive. De ce point de vue, nous nous devons « Le client. — Dieu a fait le monde en six jours,
de souligner que les moyens de fixation (micro- et vous, vous n’êtes pas foutu de me faire un pan-
plaques résorbables, par exemple), et la technolo- talon en six mois.
gie des appareils de distraction sont en pleine Le tailleur. — Mais, monsieur, regardez le
évolution. L’utilisation de ressorts à détente pro- monde, et regardez votre pantalon. » 1
gressive, ou de distracteurs à micromoteurs inter- … Rendez-vous dans trente ans !
nes programmables sont des rêves à portée de
main. Nous tenons là une voie fondamentale des
progrès à venir. RÉFÉRENCES
Mais il reste beaucoup de choses à élucider. Le
mécanisme intime de la synostose suturaire, par [1] LAJEUNIE E, CRIMMINS DW, ARNAUD E, RENIER D.
exemple, reste à comprendre : comment le chan- Genetic considerations in nonsyndromic midline cra-
gement de la proline 250 en arginine dans le gène niosynostoses: a study of twins and their families. J Neu-
FRFR2 peut-il induire une fermeture prématurée rosurg 2005 ; 103 (suppl 4) : 353-356.
de la suture coronale ? La thérapie génique est- [2] MONTAUT J, STRICKER M. Dysmorphies cranio-faciales.
elle à l’horizon ? Les synostoses prématurées (craniosténoses et faciosté-
Au terme de cet ouvrage, dans lequel nous avons noses). Neurochirurgie 1977 ; 23 (suppl 2).
exposé nos doutes et nos certitudes, tout en osant
1
parler de progrès, nous citerons à nouveau Samuel S. Beckett : Le monde et le pantalon. Paris : Les Édi-
Beckett en lui empruntant ce petit dialogue : tions de Minuit, 1989.

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