Neurologie
B223
Polyradiculonévrite aiguë
inf lammatoire
(syndrome de Guillain et Barré)
Diagnostic, évolution
Dr Laurent MAGY1, Pr Jean-Michel VALLAT2
1. CJF 9608, hôpital de la Salpêtrière, 75651 Paris cedex 13.
2. Service de neurologie, CHRU Dupuytren, 87042 Limoges cedex.
Points Forts à comprendre dans sa forme typique sur l’association de signes cli-
niques et paracliniques dont aucun n’est spécifique de la
maladie. C’est donc la réunion d’un faisceau d’argu-
• C’est une maladie inflammatoire ments qui permet de porter le diagnostic de syndrome de
et démyélinisante caractérisée par une atteinte Guillain et Barré. Des critères diagnostiques ont été pro-
des racines et des troncs nerveux avec lésions posés (tableau I), ils ne s’appliquent qu’aux formes
multifocales. typiques de la maladie.
• La paralysie est d’évolution ascendante
avec atteinte des nerfs crâniens. Signes cliniques
• Le diagnostic fait appel à la clinique, à la mesure
des vitesses de conduction nerveuse. 1. Phase d’installation
• Le pronostic vital est engagé par l’atteinte
respiratoire et le risque d’arrêt cardiaque. Typiquement, il s’agit d’une paralysie ascendante d’ins-
• L’évolution est spontanément favorable tallation rapide, touchant d’abord les membres infé-
sauf 5 à 10% des cas avec décés, essentiellement rieurs puis les membres supérieurs de façon grossière-
dus aux complications de décubitus. ment symétrique, et accompagnée ou précédée de
troubles sensitifs, généralement à type d’engourdisse-
ments ou de paresthésies.
L’abolition des réflexes ostéo-tendineux témoigne du
caractère périphérique de la paralysie, mais plus rare-
C hez l’homme, le syndrome de Guillain et Barré est
une des causes les plus fréquentes de paralysie
acquise par atteinte des nerfs périphériques. Il évolue en
ment, les réflexes peuvent être seulement diminués ou
normaux.
Une atteinte des paires crâniennes est fréquente, le
3 phases : installation rapide, plateau de durée variable plus souvent représentée par une paralysie faciale
et récupération généralement longue (quelques mois). périphérique bilatérale (dans environ 50 % des cas).
Son incidence annuelle est d’environ 1 à 2 pour L’atteinte des dernières paires crâniennes, quant à
100 000 ; il touche les 2 sexes, sans distinction d’âge ou elle, peut être responsable de troubles de la phona-
de race. Bien que son pronostic soit réputé favorable, tion et de la déglutition imposant une alimentation
environ 5 % des patients décéderont, et 15 à 25 % garde- entérale.
ront des séquelles définitives. Cependant, les progrès La paralysie des muscles respiratoires est généralement
réalisés durant les 15 dernières années dans la prise en plus tardive lorsqu’elle survient, mais sa perspective
charge du syndrome de Guillain et Barré ont sensible- nécessite une surveillance étroite des paramètres venti-
ment diminué sa mortalité et sa morbidité. La physiopa- latoires car la décompensation peut être très rapide,
thologie pourrait impliquer des mécanismes infectieux imposant un transfert en réanimation. On estime qu’en-
et/ou immunologiques (voir : Pour approfondir 1). viron 20 à 30 % des patients auront besion d’une venti-
lation mécanique.
Des douleurs sont présentes initialement dans un quart
Diagnostic des cas sous formes de rachialgies ou sciatalgies, qui
peuvent être inaugurales et retarder le diagnostic.
Le diagnostic du syndrome de Guillain et Barré repose La durée d’installation des paralysies est par définition
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POLYRADICULONÉVRITE AIGUË INFLAMMATOIRE
inférieure ou égale à 4 semaines et le déficit moteur est Comme lors de la phase d’installation, la recherche sys-
maximal en une douzaine de jours en moyenne. Dans tématique d’une atteinte des muscles respiratoires est à
deux tiers des cas environ, le syndrome de Guillain et effectuer très fréquemment.
Barré est précédé d’une infection bactérienne ou virale. D’autres signes cliniques plus rares peuvent survenir,
L’absence d’un tel antécédent ne remet donc pas en comme un œdème papillaire, des myokymies, des myo-
cause le diagnostic. clonies, des troubles du comportement ou des crises
comitiales. Des formes cliniques distinctes du syndro-
2. Phase de plateau me de Guillain et Barré ont été décrites (voir : Pour
approfondir 2).
Le déficit moteur est constitué, il s’agit d’une tétraplégie
ou d’une tétraparésie d’intensité variable, habituelle- Examens complémentaires
ment symétrique.
Les troubles sensitifs sont le plus souvent au second 1. Étude du liquide céphalo-rachidien (LCR)
plan. Les paresthésies peuvent persister et l’examen cli-
nique révèle généralement une hypoesthésie vibratoire Elle révèle une hyperprotéinorachie généralement
et une altération du sens de position, témoignant d’une modérée (<1g/L) sans hypercytose. C’est la classique
atteinte concernant plutôt les grosses fibres myélinisées. dissociation albumino-cytologique. Cet élément peut
L’aréflexie généralisée est la règle, même si les réflexes manquer lorsque la ponction lombaire est réalisée très
peuvent être préservés. tôt dans l’évolution de la maladie (première semaine).
Outre l’atteinte du VII et des dernières paires crâ- Une hypercytose supérieure à 20 cellules par mm3 doit
niennes, une ophtalmoplégie ou un ptosis, témoignant toujours faire évoquer un autre diagnostic que le syndro-
d’une atteinte des nerfs oculomoteurs, peuvent survenir me de Guillain et Barré.
dans 15 % des cas environ.
Des douleurs à ce stade seraient présentes dans 9 cas sur 2. Étude électrophysiologique
10, nécessitant un traitement symptomatique.
Le système nerveux autonome serait atteint dans 70 % Elle montre habituellement des signes électriques en
des cas. Cela peut se traduire par des anomalies pupil- faveur d’une démyélinisation segmentaire et multifoca-
laires, une labilité tensionnelle avec possibles accès le. Ces signes sont :
hypo- ou hypertensifs, mais surtout des troubles du ryth- – le ralentissement des vitesses de conduction motrice et
me ou de la conduction cardiaque (notamment des bra- sensitive ;
dycardies paroxystiques) pouvant causer des morts – l’étalement (dispersion temporelle) de la réponse évo-
subites. La détection de ces troubles souvent latents doit quée, motrice ;
être systématique et fréquente. – l’allongement de la latence des ondes F ;
TABLEAU 1
Critères diagnostiques du syndrome
de Guillain et Barré
Critères nécessaires au diagnostic Critères secondaires (non obligatoires)
Déficit moteur des membres, Symptômes et (ou) signes sensitifs
progressif, grossièrement symétrique
Aréflexie (ou hyporéflexie) Atteinte des paires crâniennes
(particulièrement atteinte du VII bilatérale)
Progression < 4 semaines Dysautonomie
Hyperprotéinorachie
Absence d’hypercellularité du LCR
(< 10 cellules / mm3)
Signes de démyélinisation à l’étude des vitesses
de conduction nerveuse
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Neurologie
Figure :
Fibre nerveuse myélinisée Bloc de conduction
La gaine de myéline disconti-
Nœud de Ranvier
nue assure une conduction
saltatoire rapide le long des
A fibres nerveuses myélinisées.
La démyélinisation segmen-
taire de certaines fibres ner-
veuses se traduit par une
interruption de la conduction
le long de ces fibres. À
l’échelle d’un tronc nerveux,
Zone de démyélinisation cela se traduit par un bloc de
conduction : le potentiel
d’action recueilli après sti-
mulation distale (B) est de
Gaine de myéline durée et d’amplitude nor-
males ; le potentiel d’action
recueilli après stimulation
B proximale (A), en amont de
la zone de démyélinisation,
est d’amplitude diminuée et
de morphologie anormale,
avec un étalement de la
réponse évoquée motrice
(dispersion temporelle).
Recueil : fibre musculaire
– l’allongement des latences distales motrices ; Evolution, pronostic, prise en charge
– la présence de blocs de conduction, qui sont le signe le
plus caractéristique de la démyélinisation segmentaire L’évolution du syndrome de Guillain et Barré se fait
(cf. figure). spontanément vers la récupération, mais les séquelles
La mise en évidence de signes de dénervation à l’élec- définitives concerneront jusqu’à un quart des patients, et
tromyogramme (examen de détection à l’aiguille) est le pronostic vital peut être mis en jeu par l’insuffisance
plus tardive. La présence de fibrillation au repos consti- respiratoire, la dysautonomie et les complications liées à
tuerait un facteur de mauvais pronostic. l’alitement. C’est pourquoi ces patients doivent bénéfi-
cier d’une prise en charge neurologique spécialisée, à
3. Autres examens complémentaires proximité d’une unité de soins intensifs. Il faut souligner
que chez ces patients conscients de leur état, toutes les
Depuis la mise en évidence d’antécédents fréquents mesures thérapeutiques ainsi que les différents gestes
d’infection par Campylobacter jejuni dans des cas de pratiqués et leur but doivent être clairement expliqués
syndrome de Guillain et Barré (principalement dans par l’ensemble des membres de l’équipe soignante.
les formes axonales réputées plus sévères), le séro-
diagnostic spécifique de cette bactérie est pratiqué de Complications et leur prise en charge
façon systématique dès la suspicion de syndrome de
Guillain et Barré. La positivité de la sérologie pour le L’évolution spontanée du syndrome de Guillain et Barré
Campylobacter ne constitue qu’un élément d’orienta- se fait en 3 phases avec une tendance à la récupération
tion supplémentaire, et n’est en aucun cas nécessaire spontanée. Les complications menaçant le pronostic
ou suffisante pour porter le diagnostic de syndrome vital surviendront lors de la phase d’installation et de la
de Guillain et Barré. phase d’état.
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POLYRADICULONÉVRITE AIGUË INFLAMMATOIRE
TABLEAU 1I
Diagnostic différentiel du syndrome
de Guillain et Barré
Type d’affection Caractéristiques, signes distinctifs
Polyradiculonévrite lors d’une séroconversion Hypercellularité du liquide céphalo-rachidien
par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) Phase de séroconversion
Neuropathie aiguë lors d’une intoxication Atteinte plutôt axonale
(alcoolique, médicamenteuse, professionnelle) Antécédents évocateurs
Botulisme Notion d’ingestion de conserves avariées
Diplopie et atteinte précoce des nerfs crâniens
Paralysie d’évolution descendante
Porphyrie aiguë intermittente Antécédents familiaux
Douleurs abdominales pseudo-chirurgicales
Coloration brune des urines
Maladie de Lyme Déficit souvent asymétrique
Méningite lymphocytaire associée
Antécédent de piqûre de tique et d’érythème migrant
Sérologie positive pour Borrelia Burgdorferi
Poliomyélite Déficit asymétrique
Atteinte purement motrice
Amyotrophie et dénervation précoces
Affection médullaire Niveau sensitif
Signes d’atteinte centrale
Syndrome de la queue de cheval Troubles sphinctériens constants
Absence d’atteinte des membres supérieurs
1. Troubles de déglutition de la capacité vitale au lit du malade par spirographie
peut également s’avérer utile à la surveillance de la
Lorsqu’ils surviennent, ils imposent une alimentation fonction ventilatoire.
entérale (au mieux continue pour éviter les risques de
dilatation gastrique) par sonde nasogastrique, afin de 3. Troubles cardiocirculatoires
prévenir le risque de pneumopathie de déglutition.
Ils sont dus à l’atteinte du système nerveux autonome.
2. Atteinte respiratoire Les poussées d’hypertension artérielle sont en règle peu
menaçantes et n’imposent pas de traitement spécifique.
Elle engage le pronostic vital, et la surveillance de la En revanche, les accès de bradycardie menacent le pro-
fonction ventilatoire constitue un des points les plus nostic vital et imposent une surveillance continue par
importants de la prise en charge de ces patients puisque cardioscope. Ils peuvent être spontanés ou déclenchés
environ un quart d’entre eux devront être soumis à une par les changements de position, les aspirations tra-
ventilation mécanique. L’évolution de la gazométrie chéales. Leur traitement fait appel à l’atropine par voie
sanguine constitue un très mauvais indicateur de la sous-cutanée et, en cas d’échec, à la mise en place d’une
dégradation respiratoire chez ces patients, qui garderont sonde d’entraînement électrosystolique.
très longtemps des gaz du sang normaux. La surveillan-
ce sera donc essentiellement clinique reposant par 4. Autres
exemple sur l’observation de l’ampliation thoracique
maximale et de l’efficacité de la toux, sur la mesure de Chez ces patients souvent tétraparétiques, le risque throm-
la durée maximale d’inspiration bloquée et sur l’appré- bo-embolique est élevé et doit être prévenu d’emblée par
ciation du déficit moteur des muscles abdominaux et de une anticoagulation préventive par héparine de bas poids
l’importance de l’encombrement bronchique. La mesure moléculaire. Cela ne dispense pas de la surveillance
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Neurologie
constante des signes de phlébite. La prévention du risque POUR APPROFONDIR 1
thrombotique passe également par la kinésithérapie passi-
ve qui doit être débutée aussi tôt que possible. Physiopathologie
La survenue d’escarres peut être très rapide chez des La démyélinisation segmentaire est la lésion histopathologique
patients paralysés, ce qui impose une présence intensive caractéristique du syndrome de Guillain et Barré.
avec changements de position fréquents, et l’utilisation Elle s’associe à des infiltrats inflammatoires touchant les
de matelas adaptés. racines, responsables de l’hyperprotéinorachie, d’où le terme de
Les patients souffrant d’un syndrome de Guillain et polyradiculonévrite. La démyélinisation aiguë est responsable
Barré sont d’autant plus soumis au risque infectieux des déficits observés, et les séquelles seront d’autant plus impor-
qu’ils sont alités et en réanimation. C’est pourquoi les tantes que la démyélinisation est sévère et prolongée et que l’at-
mesures d’asepsie doivent être draconiennes, et les teinte axonale secondaire est marquée. L’arrêt du processus
infections (bronchopulmonaires ou autres) traitées au inflammatoire et démyélinisant est spontané, ce qui explique la
mieux après preuve bactériologique. tendance à la récupération spontanée dans le syndrome de
La douleur sera traitée avec des antalgiques non sédatifs Guillain et Barré.
chez les patients non ventilés en raison de l’effet délétè- La découverte d’antécédents fréquents d’infections par
re des sédatifs sur la fonction ventilatoire. Campylobacter jejuni chez les patients atteints de syndrome de
Il n’est pas rare de voir survenir une hyponatrémie par Guillain et Barré a conduit au concept de mimétisme moléculai-
syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiu- re, dans lequel des déterminants antigéniques microbiens
rétique (SIADH), nécessitant la prise en charge habi- (variables selon la souche bactérienne) posséderaient une struc-
tuelle de ces troubles hydro-électrolytiques. Le traite- ture proche de certains épitopes portés par les glycolipides du
ment spécifique repose sur les immunomodulateurs système nerveux périphérique, conduisant ainsi à une réaction
(voir : Pour approfondir 3). immunitaire croisée. D’autres agents infectieux, notamment
viraux, pourraient être impliqués dans ces processus par des
Pronostic mécanismes identiques. La pathogénie du syndrome de Guillain
et Barré pourrait également faire intervenir l’activation des lym-
1. Pronostic vital phocytes T. En effet, dans le modèle animal de la névrite aller-
gique expérimentale, il a été possible d’induire l’affection par
Malgré les mesures générales et spécifiques de la prise transfert de lymphocytes T activés à partir d’un animal immuni-
en charge en unités de soins intensifs, 5 % des patients sé. Enfin, d’autres acteurs de la réponse immune, tels que les
présentant un syndrome de Guillain et Barré décèdent cytokines pro-inflammatoires comme le Tumor necrosis factor
encore actuellement. (TNF-α) ou l’interleukine 6 (IL-6) jouent probablement un rôle
important, et sont retrouvés à des titres élevés lors des phases ini-
2. Pronostic fonctionnel tiales de la maladie.
Cependant, la présence d’anticorps anti-glycolipides n’est pas
On estime que 15 à 25 % des patients garderont des constante au cours du syndrome de Guillain et Barré, et il n’est
séquelles définitives après un syndrome de Guillain et pas possible dans certains cas (même autopsiques) de mettre en
Barré. Les séquelles motrices peuvent être particulière- évidence des infiltrats inflammatoires le long des racines ou des
ment invalidantes (dans une minorité de cas), ce qui sou- troncs nerveux. Il paraît donc difficile de proposer actuellement
ligne l’intérêt de la mise en œuvre très précoce des trai- une théorie univoque pour rendre compte des mécanismes impli-
tements spécifiques, et d’une prise en charge intensive qués dans la pathogénie du syndrome de Guillain et Barré.
par les kinésithérapeutes. Cependant, on peut penser que l’exposition à des agents infec-
tieux spécifiques pourrait mettre en jeu les versants humoral et
3. Facteurs de mauvais pronostic (ou) cellulaire de la réponse immune pour aboutir in fine à une
atteinte myélinique ou axonale dont les macrophages seraient les
L’étude de grandes séries de patients a permis de mettre derniers effecteurs.
en évidence un certain nombre de facteurs de mauvais
pronostic (vital ou fonctionnel). Ces facteurs sont prin-
cipalement : un âge supérieur à 50-60 ans, un début rapi-
de (<7j), la nécessité d’une ventilation assistée, une
diminution importante des amplitudes motrices à l’élec-
tromyogramme (EMG) attestant d’une atteinte axonale
concomitante et l’absence de traitement spécifique.
4. Formes à rechutes
Environ 5 % des patients feront des rechutes de la maladie.
Ces formes cliniques sont à rapprocher des formes à rechutes
des polyradiculonévrites chroniques idiopathiques. ■
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POLYRADICULONÉVRITE AIGUË INFLAMMATOIRE
POUR APPROFONDIR 2 POUR APPROFONDIR 3
Variants du syndrome de Guillain et Barré Traitements spécifiques
On individualise un certain nombre de formes cliniques ou de La démonstration que le sérum de patients présentant un syndrome de
« variants » du syndrome de Guillain et Barré. La parenté réelle de Guillain et Barré pouvait provoquer in vitro des lésions de démyélini-
ces syndromes avec le syndrome de Guillain et Barré n’est pas tou- sation a renforcé l’hypothèse d’une origine dysimmunitaire de la mala-
jours établie. die, bien que les mécanismes intimes en restent encore obscurs. Cela a
– Syndrome de Miller-Fisher : il associe une ataxie, une ophtalmo- cependant conduit de nombreuses équipes à utiliser des traitements
immunomodulateurs dans le syndrome de Guillain et Barré. Les diffé-
plégie et une aréflexie. Ce syndrome rare est associé à la présence
rentes études menées ont démontré l’efficacité des échanges plasma-
d’anticorps dirigés contre le ganglioside GQ1b.
tiques puis des immunoglobulines intraveineuses.
– Formes axonales : comme leur nom l’indique, ces formes • Échanges plasmatiques
(motrices pures ou sensitivo-motrices) comportent une atteinte Plusieurs études, notamment françaises, ont démontré l’efficacité des
axonale primitive avec diminution des amplitudes motrices à échanges plasmatiques dans le syndrome de Guillain et Barré. Les
l’électromyogramme, et absence de signes de démyélinisation. échanges plasmatiques améliorent le pronostic fonctionnel à un an,
Elles sont associées à des antécédents d’infection par diminuent la durée de la ventilation mécanique et la durée d’hospitali-
Campylobacter jejuni mise en évidence par sérologie, et à la pré- sation, et accélèrent la récupération fonctionnelle. Ces effets seraient
sence d’anticorps dirigés contre le ganglioside GM1. Elles survien- cependant moins marqués dans les formes les plus graves et lorsque le
nent par épidémies saisonnières dans certaines régions du monde traitement est entrepris tardivement (après 2 semaines d’évolution).
Une étude française récente a déterminé le nombre optimal d’échanges
(Chine) et leur physiopathologie ferait intervenir un mimétisme
plasmatiques selon le degré de sévérité de la maladie. Les auteurs ont
moléculaire entre certains déterminants antigéniques du Campylo-
pu établir que 2 échanges plasmatiques amélioraient de façon signifi-
bacter et des épitopes spécifiques du GM1. Le pronostic de ces cative le pronostic des formes modérées et que 4 échanges plasma-
formes est classiquement plus mauvais que celui des formes tiques étaient nécessaires et suffisants dans les formes sévères. Les
démyélinisantes typiques de la maladie, avec séquelles motrices échanges plasmatiques sont, en règle générale, pratiqués 1 jour sur 2.
souvent sévères. • Immunoglobulines intraveineuses
– Formes sensitives pures : elles comportent des troubles sensitifs Les immunoglobulines intraveineuses ont démontré leur efficacité
touchant préférentiellement les grosses fibres et l’ataxie est généra- dans un certain nombre de maladies auto-immunes comme le purpura
lement au premier plan du tableau clinique. thrombopénique idiopathique. Par analogie, elles ont été préconisées
– Pandysautonomie aiguë : cette forme se caractérise par une dans le syndrome de Guillain et Barré, et ont été comparées dans 2
études au traitement de référence que constituent les échanges plasma-
atteinte touchant exclusivement le système nerveux autonome, avec
tiques. Les auteurs ont conclu à une efficacité équivalente des 2 traite-
troubles génito-sphinctériens et cardiocirculatoires, gastroparésie,
ments dans les formes sévères, et à l’absence d’effet supplémentaire de
anomalies de la sudation, hypotension orthostatique et anomalies l’association des 2 thérapeutiques. Les immunoglobulines intravei-
pupillaires. La parenté entre ce syndrome particulièrement rare et neuses s’administrent en perfusion à la dose de 0,4 g/kg/j pendant une
le syndrome de Guillain et Barré est discutée. durée de 5 jours, sous surveillance de la pression artérielle et de la
fonction rénale.
• Choix du traitement
Bien que la morbidité des échanges plasmatiques soit relativement
faible entre les mains d’équipes entraînées, ceux-ci sont contre-indi-
qués en cas d’instabilité vasculaire, de dysautonomie mal contrôlée ou
de sepsis, et sont conditionnés par les possibilités d’accès veineux.
C’est pourquoi, à coût égal, les immunoglobulines intraveineuses
constitueront probablement à l’avenir le meilleur traitement de premiè-
re intention en raison de leur plus grande simplicité d’utilisation, bien
Points Forts à retenir que leur efficacité n’ait pas encore été démontrée dans les formes de
gravité modérée.
• L’évolution se fait en 3 phases : installation,
plateau puis récupération. POUR EN SAVOIR PLUS
• La surveillance de la fonction ventilatoire est
étroite. Kuntzer T. Polyradiculonévrites aiguës : le syndrome de
• Un transfert en réanimation a lieu dès qu’il y a Guillain-Barré. In : Bouche P, Vallat JM (eds). Neuropathies péri-
troubles de déglutition, difficultés respiratoires, phériques Paris : Doin, 1992 ; VII : 478-98.
troubles du rythme ou de la conduction Raphaël JC, Annane D, Chevret S, Schillet P, Gajdos P.
cardiaque. Indications respectives des échanges plasmatiques et de fortes
• Il existe un risque de complications infectieuses doses d’immunoglobulines dans les polyradiculonévrites et la
et thrombo-emboliques (anticoagulation myasthénie. Presse Med 1996 ; 25 : 1516-22.
préventive). Raphaël JC, Chevret S, Jars-Guincestre MC, Chastang C, Gajdos
• Le traitement spécifique fait appel aux échanges P. Traitement du syndrome de Guillain-Barré par les échanges
plasmatiques ou aux immunoglobulines plasmatiques : Proposition d’une stratégie thérapeutique. Rev
intraveineuses à fortes doses. Neurol 1996 ; 152 : 359-64.
2200 LA REVUE DU PRATICIEN (Paris) 1998, 48
