Les surdités

Pr Ag Bellakhdhar Mouna

1
 TABLE DES MATIERES

1 INTRODUCTION .......................................................................................................................... 5
2 ANATOMIE - PHYSIOLOGIE ..................................................................................................... 5
3 DEFINITIONS ............................................................................................................................... 8
4 ETUDE CLINIQUE ...................................................................................................................... 9
4.1 Interrogatoire .......................................................................................................................... 9
4.2 EXAMEN PHYSIQUE .......................................................................................................... 9
4.2.1 Inspection ....................................................................................................................... 9
4.2.2 Otoscopie ...................................................................................................................... 10
4.2.3 Acoumétrie au diapason ............................................................................................... 10
4.2.4 Reste de l’examen ORL ................................................................................................ 11
5 EXAMENS COMPLEMENTAIRES ........................................................................................... 11
5.1 Explorations auditives subjectifs .......................................................................................... 11
5.1.1 Audiométrie tonale liminaire ........................................................................................ 11
5.1.2 Audiométrie vocale ....................................................................................................... 13
5.2 Explorations auditives objectifs ............................................................................................ 14
5.2.1 Impédancemétrie .......................................................................................................... 14
5.2.2 Potentiel évoqué auditif ................................................................................................ 15
5.3 Autres examens .................................................................................................................... 15
5.4 Particularités de l’évaluation de l’audition chez les nouveau-nés et les enfants .................. 15
5.4.1 L’audiométrie comportementale .................................................................................. 15
5.4.2 Les oto-émissions acoustiques ..................................................................................... 16
5.4.3 Les potentiels évoqués auditifs..................................................................................... 16
5.4.4 L’audiométrie tonale .................................................................................................... 16
6 SURDITE DE L’ADULTE : DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE .................................................... 16
6.1 Surdité à otoscopie pathologique .......................................................................................... 17
6.1.1 Lésion de l’oreille externe ............................................................................................ 17
6.1.1.1 Obstruction mécanique ............................................................................................ 17
6.1.1.2 Étiologies infectieuses .............................................................................................. 17
6.1.1.3 Étiologies tumorales ................................................................................................ 18
6.1.2 Lésion de l’oreille moyenne ......................................................................................... 18
6.1.2.1 Tympan fermé.......................................................................................................... 18
6.1.2.2 Tympan ouvert ......................................................................................................... 20
6.2 Surdité à otoscopie normale.................................................................................................. 20

2
 6.2.1 Surdité de transmission ................................................................................................. 20
6.2.1.1 Otospongiose ............................................................................................................ 20
6.2.1.2 Maladie de Lobstein ................................................................................................. 20
6.2.1.3 Syndrome de House .................................................................................................. 21
6.2.1.4 Disjonction Ossiculaire.............................................................................................. 21
6.2.1.5 Malformation de l’oreille moyenne .......................................................................... 21
6.2.2 Surdité de perception .................................................................................................... 21
6.2.2.1 Surdité endocochléaire ............................................................................................. 22
6.2.2.2 Surdité rétrocochléaire ............................................................................................. 27
7 SURDITE DE L’ENFANT : DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE .................................................... 28
7.1 Surdité de transmission ........................................................................................................ 28
7.2 Surdité de perception ........................................................................................................... 29
7.2.1 SURDITE DE PERCEPTION ACQUISES ............................................................................. 30
7.2.1.1 PRENATALES ............................................................................................................. 30
7.2.1.2 NEONATALES : .......................................................................................................... 31
7.2.1.3 POST NATALES : ........................................................................................................ 31
7.2.2 SURDITES HEREDITAIRES (S. GENETIQUES) ................................................................... 32
Peuvent êtres : .............................................................................................................................. 32
7.3 TRAITEMENT .................................................................................................................... 32
7.3.1 Surdité de transmission : .............................................................................................. 32
7.3.2 Surdité de perception : .................................................................................................. 33
8 CONCLUSION ............................................................................................................................ 33
9 REFERENCES ............................................................................................................................. 33

3
OBJECTIFS

A la fin de ce cours l’étudiant doit être capable de :

1. Définir une surdité de transmission, une surdité de perception et une surdité mixte
2. Organiser l’interrogatoire d’un patient présentant une surdité
3. Fournir les éléments qu’on doit rechercher à l’examen physique d’un patient
présentant une surdité
4. Décrire le principe et les résultats d’une acoumétrie
5. Interpréter une audiométrie tonale
6. Interpréter une tympanométrie
7. Distinguer les étiologies d’une surdité à otoscopie pathologique
8. Distinguer les étiologies d’une surdité à otoscopie normale
9. Distinguer les étiologies d’une surdité chez l’enfant
10. Organiser la prise en charge d’une surdité.

4
1 INTRODUCTION
La surdité est un symptôme fréquent

Elle peut être isolée ou associée à d’autres signes otologiques

Il faut une démarche diagnostique précise pour aboutir à une étiologie et à un

traitement adapté

2 ANATOMIE - PHYSIOLOGIE

L’oreille comprend trois parties : oreille externe, oreille moyenne, oreille interne (figure 1).

Figure 1 : anatomie de l’oreille

5
Oreille externe (OE):

Comprend le pavillon et le conduit auditif externe. Elle capte les sons.

Oreille Moyenne (OM) :

Comprend le tympan, les osselets, la caisse du tympan et la trompe d’Eustache. Elle amplifie
les sons.

Oreille Interne (OI)

L’oreille interne est un appareil ayant 2 fonctions sensorielles :

1 : labyrinthe antérieur (la cochlée): audition. Elle décode l’information auditive.

2 : labyrinthe postérieur : l’équilibre

L’information est véhiculée vers les centres nerveux par le nerf cochléo-vestibulaire par la
VIII paire crânienne.

L'organe de Corti est l'organe de la perception auditive. Il est constitué

de cellules sensorielles (cellules ciliées internes ou CCI et cellules ciliées externes CCE) et de
cellules de soutien (cellule de Deiters) (figure 2).

Il repose sur la membrane basilaire et est recouvert par la membrane tectoriale qui flotte dans
l'endolymphe contenue dans le canal cochléaire

 les cellules ciliées internes (disposées sur une seule rangée): elles constituent le récepteur
sensoriel et sont chacune sensibles à une certaine fréquence. Elles assurent un rôle de
transduction faisant converger l'information vers le nerf auditif qui est une voix afférente
(en direction des centres).
 les cellules ciliées externes (3 rangées) possèdent un système contractile (électromotilité)
qui permet d'amplifier une vibration locale.

6
Figure 2 : (A) oreille interne labyrinthe antérieure (cochlée) et postérieure, (B) coupe
transversale de la cochlée, (C) organe de Corti.

Transduction mécano-électrique

Les stéréocils des cellules sensorielles sont le siège de la transduction mécano-électrique,

c'est-à-dire de la transformation de la vibration sonore en message nerveux interprétable par le
cerveau. Le mécanisme de cette transduction est similaire pour les deux types de cellules
sensorielles.

Lorsque l'étrier fait vibrer l'endolymphe, les vibrations font onduler la membrane basilaire.
Les cils des CCE se déplacent horizontalement ce qui entraine la dépolarisation de ces
cellules et leur contraction. Les CCE vont donc tirer périodiquement sur la membrane
tectoriale et ainsi la mettre en contact avec les cils des CCI. Ces derniers se couchent et
provoque la dépolarisation des CCI qui libère du glutamate dans l'espace intersynaptique avec
les fibres du nerf auditif (figure 3).

7
Figure 3 : transduction mécano électrique et génération de potentiels d’actions.

3 DEFINITIONS
Après exploration auditive on peut classer les surdités en (figure 4):

• Surdités de transmission : atteinte des structures de l’oreille externe et/ou oreille

moyenne. La surdité de transmission est due à un défaut dans le système qui transmet
le son, c'est-à-dire dans l'oreille externe et/ou moyenne

• Surdités de perception ou neuro-sensorielles :

On parle de surdité de perception quand on observe un problème au niveau de la

cochlée (on parle alors de surdité de perception endocochléaire) ou plus loin, au
niveau du nerf auditif ou des structures cérébrales dédiées à l'audition (on parle alors
de surdité de perception rétrocochléaire)

• Surdité mixte associe surdité de transmission et de perception

Figure 4 : répartition des surdités selon la structure atteinte.

8
4 ETUDE CLINIQUE

4.1 Interrogatoire
Caractéristiques de la surdité
Latéralité
Circonstances de survenue
Signes accompagnateurs (vertiges, otalgie, otorrhée, asymétrie faciale…)
Évolutivité
Effet d’un éventuel médicament
Mode de vie
Notion d’exposition aux bruits
Profession
Antécédents
Médicaux
Prise de médicaments ototoxique
Chirurgicaux : chirurgie otologique
Familiaux: surdité

4.2 EXAMEN PHYSIQUE

4.2.1 Inspection
L’inspection du pavillon et du méat auditif constitue un premier abord, à la recherche d’une
malformation ou de lésions cutanées (Figure 5).
Il est important de bien noter la couleur de son revêtement cutané. De même, une cicatrice
dans la région du pli auriculaire peut être le témoin d’une chirurgie antérieure. Enfin, il faudra
analyser la forme du pavillon, la présence ou non d’orifice fistuleux ou de tuméfaction
cartilagineuse surnuméraire.

9
 Figure 5 : inspection de la région auriculaire.

4.2.2 Otoscopie
Permet de préciser l’état du conduit auditif externe et du tympan.

Leurs aspects permettent parfois d’orienter le diagnostic étiologique en cas de surdité de

transmission.

4.2.3 Acoumétrie au diapason

https://youtu.be/LuE90tgiT8E

Principe : évaluer par des moyens simples et reproductibles l’audition du patient et

de déterminer le type de surdité. Comporte 2 épreuves :

L'épreuve de RINNE :

Le diapason est mis en vibration. Son pied d'abord appliqué

sur la mastoïde (Conduction Osseuse = CO). Lorsqu'il n'est
plus entendu, le diapason est présenté à 10 cm du pavillon
(Conduction Aérienne = CA).

Résultat (Tableau 1)
Sujet normal Surdité de perception Surdité de transmission
Le son n'est pas
Le son est réentendu Le son est réentendu
réentendu
CA>CO CA>CO CA=CO
Rinne positif ou nul Rinne positif ou nul Rinne négatif
Tableau 1 : résultats épreuve de Rinne.

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L'épreuve de WEBER :

Le diapason est appliqué sur le vertex ou sur le front par son pied. Le sujet perçoit les
vibrations transmises sous forme d'un bourdonnement.

Les résultats obtenus sont illustrés dans le tableau 2:

Sujet normal Surdité de perception Surdité de transmission

Son perçu par les 2 oreilles
Ou Weber latéralisé du coté
Weber latéralisé du coté malade
Le sujet ne peut pas préciser sain
le coté (indifférent)

Tableau 2 : résultats épreuve de Weber.

4.2.4 Reste de l’examen ORL

Examen neuro-vestibulaire
Examen des paires crâniennes: paralysie faciale ++
Recherche de nystagmus
Epreuve des indexes
Romberg

5 EXAMENS COMPLEMENTAIRES

5.1 Explorations auditives subjectifs

5.1.1 Audiométrie tonale liminaire

 C’est un examen subjectif de l’audition

 Elle nous permet d’apprécier l'audition :

 par voie aérienne de façon bilatérale, par un haut-parleur, ou par un casque

 par voie osseuse au moyen d'un vibreur qui stimule la cochlée

11
Audition normale : La courbe d’audiométrie tonale liminaire normale doit suivre la
ligne d’intensité 0 du diagramme en conduction aérienne et en conduction osseuse
(figure 6).

Figure 6 : audition normale (○ courbe de conduction osseuse, ▪ courbe de conduction

aérienne)

Surdité de perception (SP): Elle se manifeste par une diminution de l’audition au

niveau de la voie aérienne et de la voie osseuse (figure 7).

Figure 7 : Surdité de perception (○ courbe de conduction osseuse, ▪ courbe de

conduction aérienne)

12
 Surdité de transmission (ST) : Elle se manifeste par une diminution de l’audition par
la voie aérienne et par une audition conservée par la voie osseuse (figure 8).

Figure 8: Surdité de transmission (○ courbe de conduction osseuse, ▪ courbe de

conduction aérienne)

Surdité mixte (SM): Elle se manifeste par une diminution de l’audition par la voie
aérienne et par la voie osseuse (figure 9).

Figure 9: Surdité mixte (x courbe de conduction osseuse, ● courbe de conduction

aérienne)

5.1.2 Audiométrie vocale

L’audiométrie vocale est un examen couramment utilisé en clinique. Elle est totalement
complémentaire de l’audiométrie tonale. L’audiométrie tonale ne donne que les seuils absolus
de perception de sons tonaux (fonction périphérique), alors que l’audiométrie vocale
détermine la compréhension du langage (intelligibilité) ainsi que la discrimination (capacité à
discerner des phonèmes)

Ce test d'intelligibilité du langage est coté en % de réponses correctes (répétition exacte

d’items entendus). Un score de 100% à un niveau d'intensité inférieur à 20 dB HL est
considéré comme normal
13
5.2 Explorations auditives objectifs

5.2.1 Impédancemétrie
 Explore la fonction d’adaptation d’impédance de la membrane tympanique et de la
chaine ossiculaire au cours de la transmission des vibrations acoustiques du du méat
acoustique externe jusqu’à l’oreille interne
 L’impédancemétrie se base sur deux tests : la tympanométrie et la recherche des
réflexes stapédiens.

Tympanométrie :
Etudie les différences de mobilité ou de compliance du tympan et des osselets en
faisant varier la pression exercée sur le tympan par une petite sonde placée dans le
conduit auditif externe (+200 mm H2o à -400 mmH2o). Ces mouvements du tympan
sont représentés par une courbe (figure 10).

Figure 10 : différents types de tympanogrammes.

Réflexes stapédiens :
C’est la tension du muscle de l’étrier qui va diminuer la mobilité de celui-ci en
présence de sons dépassant une certaine intensité. Il vise à protéger l’oreille interne
contre les sons de forte intensité.

14
5.2.2 Potentiel évoqué auditif
• Les potentiels évoqués auditifs (PEA) recherchent une réponse électrophysiologique
spontanée des voies auditives menant au cerveau lors de l’exposition à des bruits
d’intensité variable.

• L’enregistrement des PEA se fait avec des électrodes placées à des endroits précis sur
le crâne, notamment sur la mastoïde et au niveau du front.

• Réalisation: Cabine insonorisée

Stimulation par des clicks

Patient relaxé, anesthésie générale ou prémédication pour les enfants

de moins de 5 ans

• Les résultats enregistrés sont représentés par une courbe

• Les tracés typiques des PEA sont constitués de plusieurs ondes numérotées de I à V.

• Indications:

- Objectiver le seuil auditif de chaque oreille.

- Confirmer, infirmer ou préciser une surdité chez les enfants en bas âge.

- Différencier entre une surdité de perception endo cochléaire et retro cochléaire

5.3 Autres examens

Non spécifiques pour la surdité
- Epreuve calorique
- Vidéo nystagmographie
- Scanner des rochers
- IRM des angles ponto-cérébelleux

5.4 Particularités de l’évaluation de l’audition chez les nouveau-nés et les

enfants
Le diagnostic de surdité est difficile chez l'enfant en bas âge et le nouveau-né.

5.4.1 L’audiométrie comportementale

Elle est adaptée à l'âge et au développement de l'enfant

15
Chez le tout-petit : elle se base sur l'observation des réponses réflexes involontaires à une
stimulation acoustique, généralement de 60 à 80 dB, telles que le réflexe cochléo-palpébral,
c'est-à-dire un clignement des paupières, ou l'arrêt de la succion, le sursaut, les pleurs….

Pour les enfants de 9-10 mois : il est possible d'observer un réflexe d'orientation
conditionnée (ROC), associant un stimulus visuel et sonore, en faisant apparaître un jouet, par
exemple.

Dès l'âge de deux ou trois ans : l'enfant peut être conditionné à appuyer sur une manette
pour mettre en marche un petit train lorsqu'il entend un bruit.

5.4.2 Les oto-émissions acoustiques

Les oto-émissions acoustiques permettent un dépistage systématique de la surdité chez le
nouveau-né. Le test est facile à réaliser et rapide mais dès qu'il y a suspicion de déficit auditif,
il faut pousser les investigations. Seul le recours à des tests électro-physiologiques ‘potentiels
évoqués auditifs) permet d'évaluer finement l'audition

5.4.3 Les potentiels évoqués auditifs

Peuvent être réalisés à tout âge

5.4.4 L’audiométrie tonale

Peut être réalisée chez les enfants à partir de l’Age de 6 ans

6 SURDITE DE L’ADULTE : DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

 Surdité à otoscopie pathologique

 Lésion de l’oreille externe

 Lésion de l’oreille moyenne

 Surdité à otoscopie normale

 Surdité de transmission

 Surdité de perception

16
6.1 Surdité à otoscopie pathologique

6.1.1 Lésion de l’oreille externe

Diagnostic facile

6.1.1.1 Obstruction mécanique

6.1.1.1.1 Bouchon de cérumen

• Peut se manifester par des otalgies ++

• Surtout après introduction d’eau dans le conduit auditif externe (CAE)

• Le diagnostic est Otoscopique

• L’extraction restaure l’audition

Traitement (TTT): aspiration

6.1.1.1.2 Corps étranger dans le conduit auditif externe

TTT: extraction

6.1.1.1.3 Malformation congénitale

Exemple : Aplasie majeure de l’oreille

TTT: Otopoïèse (chirurgie des malformations de l’oreille externe).

6.1.1.2 Étiologies infectieuses

6.1.1.2.1 Otite externe

Dermo-épidermite aiguë du conduit auditif externe, d'origine microbienne.
Se manifester par des otalgies avec une sensation d’oreille bouchée.
TTT:
Des gouttes auriculaires ou des pommades antibiotiques (en cas d'otomycose,
une pommade antifongique)
Des désinfectants locaux
Des antalgiques
Parfois antibiotique (ATB) par voie générale

6.1.1.2.2 Otite externe "maligne" nécrosante

• Grave, elle provoque une lyse osseuse avec une possibilité d’extension
à la base du crâne
• Survient chez les diabétiques ou les immunodéprimés

17
 • Germes en cause : Pseudomonas Aéruginosa, fongique
• TDM : extension de l’ostéite
• IRM : extension aux parties molles et méninges
99m
• Scintigraphie osseuse Tc puis au 67Ga : dans un but diagnostic et de
suivie
• TTT: ATB (cipro/ fortum), soins locaux, Antifongique en cas
d’infection mycosique

6.1.1.3 Étiologies tumorales

6.1.1.3.1 Tumeurs bénignes

• Ostéome du conduit auditif externe

• Cholestéatome du conduit auditif externe

TTT: chirurgie

6.1.1.3.2 Tumeurs malignes

• Une otite externe traînante ou une otorragie peuvent cacher une tumeur
maligne du CAE

• La forme histologique la plus fréquente est le carcinome épidermoïde

+++

• TTT: chirurgie, radiochimiothérapie

6.1.2 Lésion de l’oreille moyenne

 L’Otoscopie fait le diagnostic+++, réalisée au mieux sous microscope

 Le tympan anormal peut être fermé ou ouvert

6.1.2.1 Tympan fermé

6.1.2.1.1 Myringite aiguë

6.1.2.1.2 Otite moyenne aiguë

6.1.2.1.3 Otite séromuqueuse

6.1.2.1.4 Otite moyenne chronique (OMC) séquellaire à tympan fermé

Tympanosclérose, Atélectasie tympanique, Poche de rétraction

6.1.2.1.5 Traumatisme du rocher

Survient dans un contexte de traumatisme crânien ou de polytraumatisme

18
 A l’otoscopie on peut voir un hémotympan : tympan fermé avec une collection
sanguine derrière.

L’audiogramme montre une surdité de transmission, parfois une surdité mixte en cas
de traumatisme de l’oreille interne

La TDM des rochers ++ est importante pour poser le diagnostic et pour rechercher
une lésion de l’oreille interne

6.1.2.1.6 Tumeurs du rocher

Rares

 Paragangliomes tympano-jugulaires

 Ils font partie des tumeurs du système neuroendocrine diffus. ils sont
richement vascularisées, pulsatiles, et saignent facilement au contact.

• Sur le plan clinique les patients consultent pour des bourdonnements d’oreille
pulsatiles

• L’examen otoscopique montre un bombement violacé du tympan

• Le diagnostic se fait par TDM, IRM des rochers. l’artériographie est demandée
pour réaliser une embolisation pré-chirurgicale.

• TTT: embolisation + chirurgie ou radiothérapie.

 Neurinome du facial

 Méningiome de la caisse

 Tumeur maligne de l’oreille moyenne

 Cholestéatome congénital

6.1.2.1.7 Malformations congénitales

Malformations vasculaires

• Trajet aberrant de la carotide interne dans la caisse donne une surdité de

transmission

• Diagnostic: otoscopie + imagerie

19
6.1.2.2 Tympan ouvert

6.1.2.2.1 Pathologie aiguë

Otite moyenne aigue (OMA) stade perforé, Traumatisme, Barotraumatisme

6.1.2.2.2 Pathologie chronique

Otite moyenne (OMC) muqueuse

OMC cholestéatomateuse

6.2 Surdité à otoscopie normale

Peut être une :

 Surdité de transmission

 Surdité de perception

6.2.1 Surdité de transmission

Atteinte de l’oreille moyenne avec un conduit auditif externe et un tympan normaux

6.2.1.1 Otospongiose

C’est une ankylose stapédo vestibulaire

Survient plus fréquemment chez les femmes, avec des antécédents familiaux de surdité

L’hypoacousie peut être uni ou bilatérale

Les bourdonnements d’oreilles se voient dans 70% des cas

A l’examen le tympan est complet et normal

L’audiométrie tonale montre une surdité de transmission

L’impédancemétrie : au tympanogramme on trouve une compliance tympanique diminuée

(courbe As) et une abolition du réflexe stapédien

La TDM permet de retrouver un foyer otospongieux, éliminer les diagnostics différentiels et

de préciser les variantes anatomiques à risque chirurgical

TTT: chirurgie platinotomie ou platinectomie avec interposition d’un piston, appareillage

6.2.1.2 Maladie de Lobstein

20
= Ostéogenèse imparfaite

Affection génétique, caractérisée par une fragilité osseuse à l’origine de fractures à répétition

Sclérotiques bleus

Elle s’accompagne d’une ankylose stapédovestibulaire

TTT: chirurgie

6.2.1.3 Syndrome de House

Syndrome de la tête du marteau fixée

Fixation de la tête du marteau au niveau de l’attique

TTT: chirurgie

6.2.1.4 Disjonction Ossiculaire

 Post traumatisme crânien ou post chirurgie otologique

 Diagnostic:

TDM des rochers

Exploration chirurgicale

6.2.1.5 Malformation de l’oreille moyenne

 Malformation ossiculaire
 Cholestéatome congénital
 Diagnostic:
TDM des rochers
Exploration chirurgicale

6.2.2 Surdité de perception

• Surdité endocochléaire

• Surdité rétrocochléaire

21
6.2.2.1 Surdité endocochléaire
• Surdité d’apparition brutale

• Surdité d’apparition progressive

6.2.2.1.1 D’apparition brutale

 Surdité brusque (SB)

- La SB constitue une entité nosologique authentique et idiopathique. C’est un

diagnostic d’élimination. Elle est habituellement unilatérale
- Sur le plan clinique, l'interrogatoire précise que c'est une surdité d'apparition brutale
ou rapidement progressive, isolée ou associée à des acouphènes et/ou vertiges. Il
recherche des antécédents otologiques (chirurgie de la surdité, barotraumatisme),
généraux (cardiopathies, hémopathies, diabète, maladies infectieuses) et une notion de
prise médicamenteuse potentiellement ototoxique. L'examen otoscopique est normal et
l'acoumétrie montre que c'est une surdité de perception. Un examen vestibulaire est
réalisé avec notamment la recherche d'un nystagmus spontané ou provoqué. L'examen
neurologique est normal.
- L'audiométrie tonale confirme cette surdité de perception d'au moins 30 dB sur trois
fréquences consécutives, en précisant le degré et le type
- Le bilan étiologique systématique est négatif
- Un bilan biologique est demandé pour éliminer une affection susceptible de se révéler
par une surdité brusque: numération-formule sanguine, vitesse de sédimentation, C
reactiveprotein, bilan ionique et lipidique sanguin. Sérologie syphilitique; sérologie
virale et bilan immunologique.
- L'imagerie consiste en une IRM qui devrait être aujourd'hui systématique, permettant
surtout d’éliminer un processus tumoral des conduits auditifs internes, des angles
pontocérébelleux ou des structures nerveuses de la fosse postérieure; de rechercher des
signes en faveur d'un accident ischémique dans le territoire de l'artère cérébelleuse
antéro-inférieure
- Les surdités brusques sont par définition idiopathiques, mais un certain nombre
d'hypothèses pathogéniques permettent d'expliquer l’étiopathogénie de ces surdités et
d'orienter le traitement (virale, vasculaire, auto…).
- La surdité brusque est une urgence médicale nécessitant une prise en charge rapide,
globale et adaptée des patients atteints
22
- Le traitement des SB a pour but essentiel de restituer l'audition et d’éviter
l'aggravation des lésions.
- Le repos au lit est recommandé.
- Ces procédés ont pour objectifs d'augmenter le débit sanguin et la lutte contre l'anoxie
de l'organe de corti par l'amélioration de la rhéologie sanguine: les vasodilatateurs,
l'hémodilution. Les anticoagulants, les antiagrégants plaquettaires, l'inhalation de
carbogène, l'oxygénothérapie hyperbare.
- La lutte contre l'inflammation par corticothérapie systémique (Méthylprednisolone)
- Les antiviraux.
- L’évolution des surdités brusques peut être spontanément résolutive vers la guérison et
surtout chez les sujets jeunes de 15 à 40 ans. Elle est péjorative si la perte auditive est
sévère (cophoses, subcophoses), le type descendant de la courbe audiométrique, l’âge
avancé du malade et le retard de prise en charge thérapeutique ainsi qu’à l'association
à d'autres signes notamment des vertiges.

 Traumatismes acoustiques aigus

Suite à l’exposition à une musique forte, blast (déflagration, armes à feu)

L’audiogramme montre une surdité de perception unilatérale ou asymétrique, avec une

encoche sur 4000Hz

TTT: corticoïdes, repos

 Traumatismes crâniens

Fracture labyrinthique

Signes cliniques : otorragie, paralysie faciale, vertige, otoliquorrhée

23
  Surdité d’origine infectieuse

C’est une labyrinthite virale ou bactérienne

Elle donne une symptomatologie cochléaire (hypoacousie) + vestibulaire (vertiges)

TTT:

Labyrinthite virale (rougeole, oreillon, varicelle) :

Corticoïde, anti viral

Labyrinthite bactérienne :

ATB

6.2.2.1.2 D’apparition progressive

 Presbyacousie

Se voit après l’âge de 50 ans

C’est une surdité bilatérale et symétrique

Débute sur les fréquences aiguës avec des troubles de la discrimination

L’évolution est variable

TTT: vasodilatateurs, appareillage

 Surdité d’origine toxique

Donne une atteinte généralement bilatérale, définitive

Les bourdonnements d’oreilles et les vertiges sont fréquents

24
La surdité est de degré variable

Médicaments ototoxiques: Aminoglycosides voie générale ou locale, Diurétique de l’anse,

Antimitotique/ cisplatine, Dérivés de la quinine, AC Acétylsalicylique

Agents ototoxiques d’origine professionnelle: solvants aromatiques ou chlorés

Il faut insister sur la prévention +++

 Surdité provoquée par le bruit

Exposition répétée ou prolongée au bruit

Bruit >80dB

Donne une surdité de perception bilatérale et symétrique, prédominantes sur les

fréquences aiguës

Les bourdonnements d’oreille sont souvent associés

TTT : Prévention +++, appareillage

 Maladie de Menière

Maladie de cause inconnue

Le substratum anatomopathologique: hydrops endo-lymphatique

Elle est caractérisée par une triade symptomatique : Surdité de perception + vertige +
bourdonnements d’oreille, survenant par crises.

La surdité est d’installation brutale répétée avec une récupération + ou – complète entre
les épisodes (surdité fluctuante)

La SP prédomine sur les fréquences graves

L’évolution est marquée par une aggravation progressive de la surdité

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TTT:

Traitement de la crise:

Aucun traitement spécifique n'est connu.

• Le repos au calme

• Anxiolytiques

• Antivertigineux (le Tanganil)

• Médicaments diurétiques

• Des produits osmotiques comme le Mannitol ou le Glycérol

Traitement de fond:

• Rééducation vestibulaire

• Anxiolytiques

• Traitement chirurgical (en cas d'inefficacité des médicaments): la décompression

sacculaire, la labyrinthectomie chimique, la labyrinthectomie chirurgicale ou la
neurotomie vestibulaire (perte auditive définitive)

 Surdités auto-immunes

Peut être isolée ou dans le cadre d’une maladie systémique

SP bilatérale dans 80%, progressive, parfois surdité brutale

L’atteinte vestibulaire est retrouvée dans 70% des cas

Elle atteint la femme dans 65% des cas

Pas de test biologique fiable

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6.2.2.2 Surdité rétrocochléaire

6.2.2.2.1 Neurinome de l’acoustique

Tumeur bénigne née aux dépens de nerf vestibulaire

C’est l’étiologie la plus fréquente des SP rétrocochléaires. Incidence 1/100000h

Il est unilatéral dans 95% des cas

La surdité est classiquement progressive peut être brutale

Associée à des acouphènes et/ou sensations de déséquilibre

L’IRM des angles ponto-cérébelleux est l’examen essentiel pour faire le diagnostic

TTT: chirurgie, radiothérapie ou surveillance

6.2.2.2.2 Autres tumeurs des angles ponto-cérébelleux

Neurinome du facial

Méningiome

Cholestéatome du rocher

Gliome

L’IRM est l’examen de base pour faire le diagnostic

6.2.2.2.3 Atteinte auditive d’origine centrale

• L’atteinte en amont du nerf auditif, donne des troubles de l’intégration auditive

• Diagnostic: Examen neurologique

TDM, IRM

• Causes multiples

AVC ischémique +++

Encéphalite, méningite

SIDA, Alzheimer

Tumeur, chirurgie

Sclérose en plaques
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7 SURDITE DE L’ENFANT : DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
 Handicap sensoriel le plus fréquent

 Diffère de celle de l’adulte:

 Besoin de l’audition pour développer son langage

 Étiologies différentes chez l’enfant

 Diagnostic plus difficile

 Signes d’appel tardif

 Audiométrie particulière

Il est primordial de faire

 un dépistage
 un diagnostic étiologique

 La connaissance de l’étiologie est à la base du traitement et du conseil génétique.

7.1 Surdité de transmission

Peut être acquise ou congénitale

Les principales étiologies sont résumées dans la figure 11

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 Figure 11 : les principales étiologies des surdités de transmission chez l’enfant.

7.2 Surdité de perception

Peuvent être acquises, héréditaires ou de cause inconnue (figure 12).

29
 Figure 11 : les principales étiologies des surdités de perception chez l’enfant.

7.2.1 SURDITE DE PERCEPTION ACQUISES

7.2.1.1 PRENATALES
Elles représentent 7 % des surdités de perceptions de l’enfant.

Elles peuvent être d’origine :

Médicamenteuses : aminosides, diurétiques, quinines, thalidomides

Infectieuses : rubéole, CMV, toxoplasmose, syphilis, rougeole, Zona…
Autres :
• Hémorragies des 1ers mois de grossesse
• Diabète mal équilibré
• Alcool
• Irradiation de petit bassin avant 3ème mois.

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7.2.1.2 NEONATALES :
Elles représentent 7 % des surdités de perceptions de l’enfant.

Elles peuvent être secondaire à :

 Une hyperbilirubinémie
 Une incompatibilité fœtomaternelle Rh++
 Une prématurité ( < 37sem)
 Une hypotrophie ( < 2 Kg)
 Une asphyxie périnatale
 Un traumatisme crânien à la naissance

7.2.1.3 POST NATALES :

Elles représentent 21% des surdités de perceptions de l’enfant.

Elles peuvent être secondaire aux :

 Infections :
 Méningite: risque de surdité
A pneumocoques  31 %
A méningocoques  10 %
A haemophilus influenzae  6%
SP sévère ou profonde, bilatérale, précoce
 Oreillons  SP unilatérale ++
 Rougeole  SP bilatérale, symétrique, Fréquences aiguës
 Autres : Zona, grippe…..

 Tumeurs :

 Neurinome de l’acoustique dans le cadre d’une neurofibromatose (exemple : maladie de

Recklinghausen)

 Traumatismes

 Fracture du rocher

 Fistules périlymphatiques

 Sonores

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  Traitements ototoxiques :

Aminosides à forte dose, des gouttes auriculaires

Chimiothérapie (cisplatine)

 Maladies métaboliques et autoimmunes

Hypothyroïdie acquise

Diabète sucré

Affections rénales

 Elles peuvent être des S. brusques idiopathiques (unilatérale +++)

7.2.2 SURDITES HEREDITAIRES (S. GENETIQUES)

Peuvent êtres :
 Isolées (70- 75 %)
 Syndromiques (25- 35%)

7.3 TRAITEMENT
La prise en charge doit être le plus rapidement possible car risque sur l’acquisition du
langage

7.3.1 Surdité de transmission :

• C’est généralement des surdités acquises ++

• Le traitement est médico-chirurgical

• Il faut un traitement étiologique

 Le système Baha utilise la capacité naturelle du corps à transmettre les sons par
conduction osseuse.

Indiqué en cas de surdité de transmission: malformation de l’oreille externe, moyenne,

séquelle post opératoire des otites moyennes chroniques…

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7.3.2 Surdité de perception :
• Ce sont surtout des surdités génétiques ++

• Il faut une prise en charge audiophonologique (prothèse

auditive bilatérale + orthophonie) rapide

 Appareillage auditif conventionnel

 L'implant cochléaire: en cas de surdité endocochléaire profonde

Des électrodes posées chirurgicalement permettent de stimuler directement les terminaisons

nerveuses de l'audition.

Il doit être suivi par une rééducation orthophonique+++

8 CONCLUSION
 La surdité est un motif de consultation fréquent

 Le diagnostic étiologique nécessite un bilan clinique et paraclinique

 Chez l’enfant le diagnostic doit être précoce+ une prise en charge rapide

 Il faut insister sur l’importance du dépistage chez l’enfant

9 REFERENCES

David Bakhos, Charles Aussedat, Elsa Legris, Jean-Marie Aoustin, Jérôme Nevoux.
Les surdités de l’adulte : vers de nouveaux paradigmes. La Presse Médicale. Volume
46, Issue 11, November 2017, Pages 1033-1042
G.Lina-Granade, E.Truy. Stratégie diagnostique et thérapeutique devant une surdité de
l’enfant. Journal de Pédiatrie et de Puériculture, Volume 30, Issues 5–6, November
2017, Pages 228-248

Https://www.Youtube.Com/watch?V=bgqoy3icugm
Https://www.Youtube.Com/watch?V=rxu-g09j73c

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