médecine/sciences 2019 ; 35 (hors série n° 2) : 18-23

médecine/sciences
Dermatomyosites
Nouveaux
anticorps,
> Les dermatomyosites (DM) sont des maladies nouvelle
auto-immunes rares du groupe des myopathies
inflammatoires idiopathiques, définies par une
classification
Loïs Bolko1, Cyril Gitiaux2, Yves Allenbach3
atteinte cutanée caractéristique. Elles peuvent
survenir dans l’enfance, ou chez l’adulte. Il
existe des variations phénotypiques entre les DM
concernant la présentation cutanéomusculaire
(ex : amyopathique) mais aussi la présentation
extra-cutanéomusculaire (ex : atteinte pul- 1
Service de Rhumatologie Maison
monaire ou articulaire associée). Le caractère Blanche, CHU de Reims, Reims,
France.
auto-immun de ces pathologies est souligné 2
Centre de référence des patho-
dans 60 % des cas par la présence d’anticorps logies neuromusculaires Paris
spécifique de myosite. Ces derniers sont associés Nord Est, service de neurophy-
siologie clinique, Hôpital univer-
à la présence de caractéristiques cliniques, his- sitaire Necker Enfants Malades,
tologiques, mais aussi pronostiques. Ils sont au APHP.5, Université de Paris,
nombre de cinq, les anti-Mi2, anti-Tif1-g, anti- France.
3
NXP2, anti-MDA5 et anti-SAE. Les anti-Mi2 sont Service de médecine interne
et immunologie clinique, APHP
associées à une forme clinique cutanée clas- Pitié-Salpêtrière, Paris, France.
sique, une atteinte musculaire souvent sévère au gnostic de DM repose sur la présence [email protected]
diagnostic et une bonne évolution sous traite- de caractéristiques cliniques et his-
tologiques, sans tenir compte des anticorps spécifiques de myosite
ment. Les deux suivants, fréquents chez l’enfant (ASM), ces derniers permettant de définir des phénotypes homogènes
et l’adulte, sont associés à des formes récidi- de patients [3-4].
vantes cutanées et sont fortement associés aux
cancers chez l’adulte. Les anti-MDA5 sont les Les anticorps spécifiques de myosite
anticorps associés aux formes les plus systé-
miques avec une atteinte pulmonaire intersti- Différents types d’anticorps
Le groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII), ou myo-
tielle rapidement progressive pouvant être très
sites, peut être divisé (pour l’adulte) en quatre sous-groupes compre-
grave. Enfin, les anti-SAE n’ont été décrits que nant les DM, le syndrome des anti-synthétases (SAS), les myopathies
chez l’adulte, avec une atteinte classique. < nécrosantes auto-immunes (MNAI) et les myosites à inclusions (MI)
[5]. Chaque sous-groupe présente des caractéristiques musculaires
cliniques et anatomopathologiques propres ainsi qu’un phénotype
extra-musculaire homogène. De même, chacun peut être associé à la
présence d’ASM dont la cible antigénique dépend du groupe auquel il
Les dermatomyosites (DM) sont des maladies auto- appartient. Parmi ces ASM, cinq ont été décrits pour les DM : les anti-
immunes rares du groupe des myopathies inflamma- corps anti-Mi-2, anti-transcription intermediary factor 1 g (TIF1g),
toires idiopathiques, définies par une atteinte cuta- anti-nuclear matrix protein 2 (NXP2), anti-melanoma differentiation
née caractéristique [1]. Elles peuvent survenir dans antigen 5 (MDA5) et anti-small ubiquitin-like modifier activating
l’enfance [2], ou chez l’adulte. Il existe des variations enzyme (SAE).
phénotypiques entre les DM concernant la présentation Il existe sept anticorps associés au SAS, tous ciblant un ARN-t-syn-
cutanéomusculaire (ex : amyopathique) mais aussi la thétase. Il s’agit des anti-Jo-1, ciblant un Histidyl-tRNA synthetases,
présentation extra-cutanéomusculaire (ex : atteinte les anti-PL-12 ou anti-Alanyl-tRNA synthetases, anti-PL-7 ou anti-
pulmonaire ou articulaire associée). À ce jour, le dia- Threonyl-tRNA synthetases, anti-EJ ou anti-Glycyl-tRNA synthetases,

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DOI : 10.1051/medsci/2019178

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 anti-OJ ou anti-Isoleucyl-tRNA synthetases, anti-KS ou anti-Aspara- mais aussi pronostiques. Dans les DM et les formes juvé-
ginyl-tRNA synthetases, anti-Zo ou anti-Phenylalanyl-tRNA synthe- niles (JDM), un autoanticorps est identifié dans environ
tases, anti-Ha/YRS ou anti-Tyrosyl-tRNA synthetase. 60 % des cas. Dans l’ensemble les caractéristiques

MISE AU POINT
Deux ASM sont associés au MNAI : les anti-3-hydroxy-3-methylglu- phénotypiques associées au différents ASM des DM de
taryl-coenzyme A reductase (HMGCR) et signal-recognition particle ses anticorps sont similaires entre l’adulte et l’enfant,
(SRP). Les anti-CN1a sont associés aux myosites à inclusion. à l’exception de l’association au cancer. Néanmoins,
il existe des différences de prévalence. Les anticorps
Historique, description et chronologie anti-TIF1g, NXP2 et MDA5 sont les plus fréquents dans
L’une des premières classifications et les premiers critères diagnostiques les JDM, avec la répartition suivante 18 %-15 %-6 %
furent publiés par Peter et Bohan, en 1975 [6]. Fondée sur les caracté- [2]. Chez l’adulte, les ASM les plus représentés sont les
ristiques clinico-histologiques, elle définit le diagnostic de myopathie anti-TIF1g (38-41 %), Mi-2 (2-38 %) et NXP2 (14-25 %)
inflammatoire et distingue les DM par la présence d’une atteinte cutanée chez le sujet caucasien [1]. À l’inverse, les anti-SAE
caractéristique. Depuis, les ASM ont été progressivement décrits. Le pre- sont les anticorps les moins prévalents, et sont détectés
mier fut l’anticorps anti-Mi2 en 1976 [7]. Puis, la majorité des anticorps chez l’adulte presque exclusivement dans 1-10 % des
ciblant une aminoacyl-ARN-t synthétase a été découverte entre 1980 cas, plutôt chez le sujet caucasien (Tableau I).
(avec celle de l’anticorps Jo1, chef de file de ce groupe) et 1991. Love
et al ont évalué, en 1991, l’apport de ces nouveaux anticorps dans une Anti-Mi-2
cohorte de 212 patients suivis pour des MII [8]. Ils ont montré pour la Ce fut le premier ASM décrit en 1976 [7]. La protéine
première fois que ces ASM permettaient de regrouper les patients en Mi2 est une sous-unité du complexe Mi-2/nucleosome
groupes homogènes clinico-biologiques, mais aussi pronostiques. remodeling-deacetylase, qui régule la transcription
Puis, en 2003, la conférence ENMC (European Neuromuscular Center) des gènes. Les patients avec anticorps anti-Mi2 ont
précise les critères histologiques de la biopsie musculaire pour le dia- une atteinte cutanée caractéristique, avec un érythème
gnostic de DM [4] avec notamment l’atrophie périfasciculaire de la DM dans les zones photo-exposées, un érythème liliacé des
ou encore la présence d’une vasculopathie, mais les ASM ne sont pas paupières et la présence de papule de Gottron [10].
intégrés dans la classification. Au décours, six autres anticorps ont L’atteinte musculaire est relativement sévère avec
été décrits, dont quatre associés aux DM. Dans le courant des années un taux élevé de créatine phosphokinase (CPK) chez
2000 de nombreux travaux décrivant des séries de cas permettront l’adulte et l’enfant [11] et avec une inflammation
d’établir que cinq ASM sont spécifiques de la DM. Malgré ces avan- importante à la biopsie musculaire [12].
cées, la dernière classification de l’American College of Rheumatology Il y a peu d’atteinte extra-musculaire et cutanée dans
et de l’European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) de 2017 ce sous-groupe, peu d’association avec les cancers
ne les ont pas inclus comme critères diagnostiques de myosite ni de hormis peut-être pour les anticorps Mi2 ciblant la partie
classification pour le groupe DM [3]. Une étude récente utilisant une N-terminale du fragment Mi2-β chez l’adulte] [10]. La
analyse non supervisée de regroupement hiérarchique a montré que les réponse au traitement et le pronostic sont plutôt bons,
ASM étaient associés avec des phénotypes cliniques correspondant aux avec des rechutes néanmoins possibles à long terme.
quatre groupes actuels de MII [5].
Anti-TIF1g
Méthode de détection des Ac Cet ASM a été initialement découvert en 2006 par une
L’immunoprécipitation est la méthode de référence de détection des équipe américaine [13]. Cette protéine est impliquée
ASM. Cette technique n’est pas réalisable en pratique courante. La dans la croissance et la différenciation cellulaire mais
recherche d’anti-nucléaires pour le dépistage des ASM n’est pas suffi- aussi dans la carcinogénèse [14]. L’atteinte cutanée
samment sensible. Afin d’améliorer la détection de ces ASM, plusieurs est au premier plan chez ces patients, avec des réci-
laboratoires ont développé des tests de détection multiple, (test dives plus fréquentes [15]. Outre l’érythème typique
immunodiagnostique par exemple DOT-Myosite), permettant d’évaluer de DM, les patients ont des lésions caractéristiques
de manière rapide et simultanée la présence de plusieurs ASM à partir « psoriasiformes », des papules de Gottron hyperké-
du sérum de patient [9]. Néanmoins, la fiabilité n’est pas parfaite et ratosiques ou encore des lésions hypo-pigmentées et
nécessite une interprétation précautionneuse avec les données cli- télangiectasiques (“red on white patches”) [14-15].
nico-biologiques, compte tenu de la présence de faux positifs. L’atteinte musculaire n’est habituellement pas au pre-
mier plan, avec des formes dites « amyopathiques »
Les ASM dans les DM fréquentes. La biopsie musculaire retrouve une atteinte
sévère quand elle est présente, avec des signes de
Chaque ASM spécifique des DM est associé à des particularités cliniques vasculopathie et une dysfonction mitochondriale plus
musculaires, cutanées et/ou systémiques ; biologiques, histologiques importante [12]. De plus, il a été décrit la présence de

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 SAE Mi2 NXP2 TIF1g MDA5

Sévère
Sévère Papules de Gottron
Mains de mécanicien
Atteinte Atteinte typique Calcinose hyperkératosique
Erythème typique Ulcère cutané
cutanée Erythème violacé Oedème sous cutané Lésions
Papule palmaire
inconstant psoriasiformes
Patch ‘red on white’

Atteinte modérée
Atteinte sévère Taux faible de CPK
Atteinte Atteinte sévère « DM
Dysphagie Myalgie « DM
musculaire Taux élevé de CPK amyopathique »
Dysphagie amyopathique »
Dysphagie

PID : Peu fréquente PID : Peu fréquente PID : Peu fréquente

PID : Peu fréquente PID sévère
Atteintes Arthrite : Peu Arthrite: Peu Arthrite : Peu
Arthrite: Peu Arthrite : fréquente
extra-cutanéo- fréquente fréquente fréquente
fréquente Raynaud : Raynaud : fréquent
musculaires Raynaud : Peu Raynaud: Peu Raynaud : Peu
Peu fréquente Fièvre
fréquent fréquente fréquente

Association
0-20 % 0-20 % 10-35 % 35-80 % 0
au cancer

Histologie Lésions peu sévères Lésions sévères Lésions sévères Lésions sévères Lésions peu sévères
musculaire Atteinte classique Lésion nécrotique Vasculopathie Vasculopathie Atteinte focale

Tableau I. Caractéristiques phénotypiques des dermatomyosites associées aux différents anticorps spécifiques de myosite. PID : pneumopathie
interstitielle diffuse.

fibres vacuolées, sans vacuoles bordées. Chez l’adulte, la présence de Les anticorps anti-NXP2 sont identifiés dans environ
cet anticorps est fortement associée au cancer. En effet, une méta- 15 %-20 % des JDM et sont généralement trouvés chez
analyse de six études retrouve un risque de cancer augmenté avec des enfants plus jeunes par rapport aux autres ASM. Ils
un odds ratio de 27.26 (IC95 6.59–112.82) [16]. Les cancers sont sont associés à une atteinte musculaire plus sévère au
diagnostiqués majoritairement dans l’année précédant ou suivant le diagnostic avec une tendance à présenter davantage
diagnostic de DM, mais ne sont pas associés à un sous-type particulier de calcinose musculaire au cours de l’évolution [2,19].
de cancer [17]. De plus, le sous-type IgG2 de l’anticorps anti TIF1g est Cependant le lien entre la présence de la calcinose et
fortement associé aux cancers [18]. cet anticorps reste à confirmer car il est aussi probable
Dans les JDM, les anticorps anti-Tif1g sont identifiés dans 18 %-30 % que la sévérité de l’atteinte musculaire, le délai dans la
des cas [2,19]. Cet anticorps semble être associé à des formes plus prise en charge et une maladie chronique soient aussi des
chroniques ou récidivantes nécessitant l’adjonction plus fréquente facteurs favorisants de calcinose indépendamment de la
d’une deuxième ligne de traitement [20]. Les atteintes cliniques présence de l’anticorps. La physiopathologie de la calci-
semblent hétérogènes avec des JDM « classiques » peu sévères et des nose reste non élucidée, échappe souvent à toute thé-
formes graves pouvant être similaires à celles décrites pour les anti- rapeutique et retentit sur la qualité de vie des patients
NXP2 [2]. [21]. Sur le plan histologique, la gravité de l’atteinte
associée à ces anticorps peut être variable [22] mais il
Anti-NXP2 existe une forme particulièrement grave de JDM avec Ac-
Les Ac anti-NXP2 ont été découverts en 1997 dans les JDM. La protéine NXP2 qu’il faut reconnaitre rapidement pour mettre en
NXP2 est associée à l’enzyme SAE, utile à la répression de la transcrip- place une thérapeutique adaptée, associant une atteinte
tion. musculaire sévère incluant les muscles respiratoires et

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 bulbaires, une atteinte digestive, une atteinte cutanée avec les signes Anti-SAE
classiques de DM associée à des œdèmes diffus [23]. Dans ce contexte, Cet anticorps est le dernier ASM spécifique de DM décrit
la biopsie musculaire montre une atteinte ischémique avec une atteinte en 2007 [29]. Cette protéine facilite la sumoylation,

MISE AU POINT
majeure de la micro-vascularisation musculaire. L’association de la pré- une modification post-translationnelle de nombreuses
sence d’anticorps anti-NXP2 à une atteinte ischémique musculaire sont protéines. L’atteinte cutanée est souvent révélatrice,
des biomarqueurs complémentaires de sévérité clinique et de mauvais typique avec dans de rares cas des atteintes cutanées
pronostic devant conduire à l’instauration rapide d’une seconde ligne de spécifiques avec un rash cutané violacé [30] (Tableau
traitement immunomodulateur [23]. I). Ces patients présentent aussi des symptômes systé-
Chez l’adulte, il existe une incidence plus importante d’œdème sous- miques avec une fièvre inexpliquée, une altération de
cutané [24]. L’atteinte musculaire est caractérisée par des signes de l’état général. L’atteinte musculaire n’est habituelle-
vasculopathie, avec une raréfaction des capillaires ainsi qu’un œdème ment pas au premier plan, avec des CPK dans les normes
musculaire fréquent [12]. Dans ce sous-groupe, il existe aussi une ou faiblement augmentés. Des troubles de la dégluti-
incidence plus importante de cancer chez l’adulte, notamment de sexe tion ont été décrits ainsi que des cancers associés [30].
masculin [17], mais le risque est plus faible qu’en présence des anti-
TIF1g. Application en pratique clinique

Anti-MDA5 Rôle diagnostique

Cet anticorps a été décrit en 2005 sur une cohorte de patients japonais Le rôle diagnostique du dosage de ces anticorps est
suivis pour des dermatomyosites amyopathiques [25]. MDA5 est une donc évident, permettant en premier lieu de distinguer
protéine de la famille des retinoic acid-inducible gene I (RIG-I-like les myopathies auto-immunes des myopathies non
receptors), ayant un rôle dans l’immunité antivirale et notamment la inflammatoires. Les ASM sont spécifiques et ne sont
voie de l’interféron. Les DM associées à cet Ac sont les DM avec le plus pas retrouvés dans d’autres pathologies musculaires
d’atteintes systémiques et le pronostic le plus sombre en raison d’une pédiatriques ou de l’adulte. Leur dosage doit être réa-
atteinte pulmonaire dans plus de 80 % des cas. Cette dernière peut lisé systématiquement devant tout déficit musculaire
engager le pronostic vital. Sur le plan cutané, l’atteinte se distingue aigu/subaigu, car leur identification modifie drasti-
par la présence d’ulcérations cutanées souvent sévères, ainsi que quement la prise en charge thérapeutique initiale. À
la présence de mains de mécanicien [26]. L’atteinte musculaire est l’inverse, l’absence d’ASM dans un contexte clinique
habituellement modeste voire absente avec un taux de CPK souvent concordant n’élimine pas ce diagnostic et dans ce
normal. Les données de la biopsie musculaire retrouvent plus rarement contexte la biopsie musculaire reste utile pour confir-
les signes classiques de DM comme l’atrophie péri-fasciculaire ou l’ex- mer le diagnostic avant de débuter des traitements
pression de HLA-1 [27]. Parmi les autres signes cliniques, les patients immunomodulateurs au long cours. En effet, la mise
présentent une atteinte articulaire inflammatoire avec arthralgie et en évidence de ces auto-anticorps a permis de ques-
arthrite, ainsi qu’une fièvre constitutionnelle. Mais l’atteinte systé- tionner la place de la biopsie musculaire dans la stra-
mique qui grève le pronostic dans ce sous-groupe est la présence d’une tégie diagnostique. Cependant, des études récentes
atteinte pulmonaire interstitielle rapidement progressive [28]. ont montré que l’analyse immuno-pathologique per-
Dans les JDM, les anticorps anti-MDA5 sont les troisièmes anticorps en met de déterminer précisément le sous-type de myo-
fréquence identifiés dans les myopathies inflammatoires de l’enfant pathie inflammatoire et participe à l’évaluation de la
(6-7 %) [2,19]. Les myosites pédiatriques associées aux anticorps sévérité et du pronostic.
anti-MDA5 représentent une entité clinique assez homogène en cours de Le deuxième rôle des ASM est le diagnostic différentiel
définition. En effet, tout comme chez l’adulte, elles sont caractérisées dans les atteintes cutanées isolées des formes amyopa-
essentiellement par des signes extra-musculaires au premier plan. Même thiques. La présence des lésions cutanées pathognomo-
si l’atteinte pulmonaire est moins fréquente (46 %) elle peut être aussi niques n’est pas toujours présente et les lésions peuvent
sévère (pneumopathie interstitielle progressive qui constitue la gravité être discrètes ; se pose alors la question du diagnostic
de cette maladie). L’atteinte musculaire est le plus souvent absente différentiel avec le lupus érythémateux systémique, le
(amyopathique) ou modérée et l’atteinte cutanée est caractéristique psoriasis ou encore des viroses comme le parvovirus
avec ulcérations plus fréquentes (69 %). Les arthrites (100 %) sont très B19 ou des carences rares en zinc. La présence d’un ASM
fréquentes et on peut noter la présence des signes de la série lupique dans ce contexte permet d’orienter le diagnostic et la
(46 %) ou des abcès aseptiques (17 %) [2, Melki et al soumis]. L’atteinte prise en charge thérapeutique qui sera différente.
musculaire sur le plan histologique est aussi significativement moins Bien classifier ces patients permet enfin la constitution
sévère comparativement aux autres auto-anticorps avec un infiltrat de groupes homogènes de patients pour une meilleure
inflammatoire souvent modéré et l’absence d’atteinte de la microvas- compréhension de la physiopathologie de la maladie, et
cularisation. de préciser le pronostic de la DM.

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 3. Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al. 2017 European league against
Rôle pronostique rheumatism/American college of rheumatology classification criteria for
L’utilité de ces ASM est aussi pronostique. La différence majeure adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major
entre les DM et les JDM est l’association aux cancers. Chez l’adulte, subgroups. Arthritis Rheum (Hoboken, NJ) 2017 ; 69 : 2271-82.
4. Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR, et al. 119th ENMC international
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un cancer associé en répétant le bilan à un et deux ans du diagnostic the exception of inclusion body myositis, 10-12 October 2003, Naarden, The
initial. Netherlands. Neuromuscul Disord 2004 ; 14 : 337-45.
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La présence d’anticorps anti-MDA5 permet de monitorer la fonction classification system for idiopathic inflammatory myopathies based on
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polymyositis. Clin Immunol Immunopathol 1976 ; 5 : 12-20.
l’enfant. La présence de signes systémiques associés à la positivité 8. Love LA, Leff RL, Fraser DD, et al. A new approach to the classification
d’un anticorps anti-NXP2 devra conduire à une thérapeutique rapide of idiopathic inflammatory myopathy: myositis-specific autoantibodies
dans les formes juvéniles. define useful homogeneous patient groups. Medicine (Baltimore) 1991 ; 70 :
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Il n’existe actuellement pas encore de stratégie thérapeutique validée 9. Damoiseaux J, Vulsteke JB, Tseng CW, et al. Autoantibodies in idiopathic
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by mono- and multispecific immunoassays. Autoimmun Rev 2019 ; 18 :
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permettant de définir des sous-groupes homogènes de patients. En revisited: pure DM phenotype with muscle fiber necrosis and high risk of
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ter dédiée à la révision des critères diagnostiques des DM a décidé 12. Pinal-Fernandez I, Casciola-Rosen LA, Christopher-Stine L, et al. The
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Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt concernant les données publiées dans 21. Orandi AB, Dharnidharka VR, Al-Hammadi N, et al. Clinical phenotypes and
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22 m/s hors série n° 2, vol. 35, novembre 2019

HS_Novembre_2019.indd 16 23/10/2019 10:10:46

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