INFLAMMATIONS ORBITAIRES

Introduction : Classification anatomo-radiologique :

Ø L’orbite est un cône osseux, à base antérieure et ð Antérieure : Atteinte localisée juste à la partie
sommet postérieure, qui contient le globe oculaire, antérieure du globe, voire des paupières
les muscles oculomoteurs, le nerf optique, la glande ð Apicale : atteinte de la partie postérieure de
lacrymale, des fascias musculaires et de la graisse. l’orbite à apex orbitaire
ð Myosite : atteinte des muscles oculomoteurs
ð Dacryoadénite : atteinte de la glande lacrymale
ð Diffuse : Atteinte non systématisée de la graisse
orbitaire

Examen clinique :
1- Global :
Tumor, Dolor, Rubror, Calor
Ces 4 signes sont constants dans l’inflammation
orbitaire.
Ø L’inflammation orbitaire correspond à une atteinte -Interrogatoire : ATCD, âge,
qui peut toucher toutes les structures situées à terrain, HDM, évolution, douleur
l’intérieur de l’orbite sans atteinte du globe -Syndrome de masse tumorale
oculaire, et certains organes vont être plus affectés -Exophtalmie ? Enophtalmie ?
dans certaines étiologies ce qui va nous orienter -Déplacement dans les 3 plans de
vers un diagnostic. l’espace
Ø Les inflammations orbitaires représentent 15-16% -Oculomotricité / Diplopie
de l’ensemble des tumeurs et des lésions simulant -Bilan fonctionnel visuel : AV, CV, +/-
des tumeurs au niveau de l’orbite. C’est autant que Exploration fonctionnelle
les pathologies vasculaires. -Examen du SA : conjonctive, GL en
Ø On distingue : soulevant la paupière, cornée, CA
1) Inflammation secondaire à une maladie -TO à l’aplanation : hypertonie qui
systémique, auquel cas, on parle signerait un phénomène compressif
d’inflammation orbitaire spécifique -FO : indentation, compression, plis choroïdiens, Nerf
(Dysthyroïdie, LES, BBS…) optique
2) Inflammation primitive, sans pathologie sous- 2- Sémiologie orbitaire :
jacente retrouvée, auquel cas, on parle L’exophtalmie correspond à un déplacement dans le
d’inflammation orbitaire non spécifique, ou plan antéro-postérieur du globe oculaire, dû à un
idiopathique, anciennement appelé processus occupant l’espace dans l’orbite à Dystopie.
« pseudotumeur inflammatoire » PTI. Il participe à la localisation d’une masse tumorale.
Ø L’IOI est la 3ème cause d’inflammation toute causes
confondues. L’histologie n’est pas typique avec un
infiltrat inflammatoire non spécifique. Le traitement
codifié reposera essentiellement sur la
corticothérapie 0,6 mg/kg/j avec dégression lente,
+/- Immunosuppresseurs.
Ø La question qui subsiste, est ce que les IOI ne sont
pas dues à des maladies systémiques que nous ne
connaissions pas à l’heure actuelle à Découverte
de l’IgG4 dans une inflammation qu’on qualifiait
d’idiopathique è le volume des idiopathiques a- Syndrome intraconique
diminue.
Ø Quand on parle d’inflammation orbitaire, on exclue :
• Processus lymphoprolifératifs intra-orbitaires,
• Métastases orbitaires de cancer solides,
• Tumeurs primitives de l’orbite,
• Infections intra-orbitaire.
Ce syndrome a une exophtalmie axile qui signe la
localisation intraconique.
 b- Syndrome de la fosse lacrymale iii- Score d’activité clinique :
1) Douleur rétrobulbaire spontanée
2) Douleur à la mobilisation du regard haut / bas
3) Rougeur des paupières
4) Rougeur de la conjonctive
5) Inflammation de la caroncule
6) Œdème palpébral
7) Chemosis
8) Augmentation d’au moins 2 mm de
l’exophtalmie dans les derniers 1-3 mois
9) BAV dans les derniers 1-3 mois
10) Diminution des mouvements oculaires d’au
moins 5° dans les derniers 1-3 mois
Un œil qui est refoulé en bas et dedans dû à une ODT Active si CAS (Clinical Activity Score) > ou = 3
augmentation de volume d’une masse au niveau de la
fosse lacrymale ; c’est quasi pathognomonique d’une iv- Sévérité : Classification simplifiée de
atteinte de la glande lacrymale (Sarcoïdose +++) L’EUGOGO
ODT avec un impact mineur sur
Inflammations orbitaires : la vie quotidienne
A- Spécifiques : -Rétraction palpébrale < 2 mm
1- Orbitopathie dysthyroïdienne -Et/ou atteinte légère des tissus
i- Clinique : mous
-Et/ou Exophtalmie < 3 mm au-
dessus de la norme <23mm, ou
Minime 0
différence de plus de 2 mm
entre les 2 yeux
-Et/ou Diplopie intermittente
lors des regards extrêmes
-Et/ou faible sécheresse
cornéenne répondant aux
lubrifiants.
ODT sans menace visuelle avec
un retentissement sur la vie
quotidienne justifiant les risques
du traitement
-Rétraction palpébrale > ou = 2 IS si
mm active
Cette patiente a un aspect caractéristique : exophtalmie
Modérée -Et/ou atteinte modérée ou
bilatérale, HHC, rétraction palpébrale (lid lag lors du
- Sévère sévère des tissus mous Chirurgie
regard vers le bas à la paupière supérieure ne suit pas
-Et/ou Exophtalmie > ou = 3 mm si
parfaitement les mouvements du globe oculaire).
au-dessus de la norme (23-25 inactive
ii- Évolution :
mm)
-Et/ou Diplopie intermittente ou
constante surtout regard
primaire et vers le bas
Retentissement majeur URGENT
Menace
Neuropathie optique IS /
visuelle
Et/ou Fonte cornéenne Chirurgie

On distingue 2 phases, d’activité (6-18 mois) qui est

vraiment la phase inflammatoire è Traitement anti-
inflammatoire.
Lorsque l’inflammation commence à s’estomper (6-10e
mois environs), l’orbitopathie rentre dans la phase
séquellaire.
Une orbitopathie dysthyroïdienne modérée à sévère avec Et dans les
à l’IRM T2 un muscle droit inférieur avec un hypersignal années 2009,
important = inflam. aigue importante avec CAS >3 on s’est rendu
compte que
cette triade
était souvent
associée à une
augmentation du taux sérique d’IgG3.
- Infiltration lymphoplasmocytaire d’IgG4 lors de
prélèvement immunologique IgG4/IgG total
plasma > 40%
- IgG sérique > 135 mg/l
Atteinte moins inflammatoire et plus séquellaire d’une
- Fibrose / sclérose tissulaire
neuropathie optique dysthyroïdienne avec compression
Un lien de cause à effet a été trouvé entre cette
apicale du NO
inflammation décrite et l’augmentation des IgG4.
2- Sarcoïdose
Manifestations Signes objectifs
3- Crohn
Orbite -Dacryoadénite bilatérale
4- LED
-Myosite (souvent unilat, pouvant
5- Granulomateuse histiocytaire :
toucher tous les muscles droits)
Xanthrogranulomatose périorbitaire
-Neuropathie optique
Histiocytose non langerhansienne : infiltrat souvent
Oculaire -Uvéite antérieure
limitée à l’orbite antérieure, des paupières supérieures
-Uvéite intermédiaire
le plus souvent, si xanthrogranulomatose isolée,
-Uvéite postérieure (vascularite,
correspondant à une induration.
œdème maculaire, œdème
Le traitement repose sur la résection chirurgicale ou les
papillaire)
immunomodulateurs.
-Sclérites
Extra-oculaire Dyspnée, Toux, ADP superficielles,
sarcoïdes cutanés, lupus pernio,
erythème noueux, PFP, méningite.

6- Artérite à cellules géantes

7- Granulomatose avec polyangéite
8- Fibroses systémiques

B- Non spécifique ou Idiopathique

C’est un diagnostic d’élimination.

Dacryoadénite bilatérale, à gauche hypertrophie

bilatérale asymétrique des GL, et à droite atteinte
unilatérale avec paupière déformée en S œil refoulé en
bas et en dedans
Sur 30 patients atteint d’une sarcoïdose orbitaire, on
retrouve une atteinte de la glande lacrymale dans 63%
des cas, et une atteinte orbitaire diffuse dans 13%.
Patient avec exophtalmie, HHC, et sur l’IRM on retrouve
Il faut aussi savoir que lors d’atteinte bilatérale de la
une inflammation de TOUT l’orbite antérieur, moyen et
glande lacrymale, la sarcoïdose représente 20% des
postérieur (infiltrat diffus) en rapport avec une
étiologies (autant que le lymphome).
inflammation idiopathique.
Quelle est la place de la maladie associée aux IgG dans
Le plus souvent, elles associent :
cette entité ? Car on voit que 30% des atteintes
- Dacryoadénite
bilatérales des GL, sont dit IOI.
- Myosite,
En fait, Mikulicz a décrit en 1988 une maladie qui
- Inflammation diffuse
associait une inflammation, une hypertrophie de la
Au cours de la réalisation de biopsies d’inflammations
glande lacrymale, des glandes sous maxillaires et
orbitaires, pour des pathologies classées non
parotides.
 spécifiques, on s‘est rendu compte que certains d’entre
elles présentaient des lésions fibro-inflammatoires
d’allure pseudo-tumorale avec infiltration plasmocytaire
à Ig4, qu’elles évoluaient par poussées récidivantes
cortico-dépendantes = maladie associées aux IgG4.
Pc : Dysfonction d’organe, complications des CTC
Découverte en 2003 sur PAI, en Asie, peu d’études sur
populations occidentales. La physiopathologie est non
élucidée, peu de recul sur l’évolution, la PEC non codifiée,
l’atteinte orbitaire isolée est méconnue.
Cette maladie associe une atteinte souvent digestive
(pancréas, cholangite sclérosante, cholécystite), glandes
salivaires et lacrymales, atteinte ganglionnaire, et une
atteinte inflammatoire orbitaire dans 22% des cas.
La biopsie sera réalisée par abord chirurgical. On
n’effectue jamais la biopsie par cytoponction-aspiration
(beaucoup de faux négatifs +++ et n’avait de valeur que
si positif, ce qui était extrêmement rare).
Traitement des SIOI :
1- Dans les formes mineures : Aucun, Surveillance
2- Dans les atteintes plus importantes :
ð Traitement médical :
AINS, si bien sûr on a exclu une infection, si doute
surtout pas d’AINS !!!
Corticoïdes : efficacité reconnue
Critère diagnostique internationaux de
Immunosuppresseurs : MTX, Azathioprine ; si résistance
La maladie associée aux IgG4
ou corticodépendance.
Clinique Atteinte clinique ou radiologique
Mycophénolate Mofétil
compatible avec la maladie.
Biothérapie : Infliximab +++, Adalimuab, Rituximab,
Biologique Augmentation IgG4 sérique > 1,35 g/l
parfois nécessaire en cas résistance ou dépendance.
Histologique -Infiltration par des plasmocytes IgG4 ð Radiothérapie : dans les formes graves de
significatif : >= 10/champ microscopique résistance
et IgG4/IgG >=40%
ð Chirurgie orbitopalpébrale : de réduction du
-Infiltration lymphoplasmocytaire
volume tumoral.
associée à une fibrose tissulaire sans
La différence de réponse thérapeutique entre la maladie
granulocyte neutrophile
à IgG4 et les SIOI :
-Fibrose engainante et mutilante
- La durée des corticoïdes est de 20 mois pour la
-Infiltrat oblitérant les veinules : phlébites
maladie à IgG4, alors qu’elle est plus courte
Diagnostic : pour la SIOI
- Maladie possible : 1 + 2 - Les rechutes et les complications sont plus
- Maladie probable : 1 + 3 fréquentes dans la maladie à IgG4
- Maladie certaine : 1 + 2 + 3
4 questions :
- Différence de réponse thérapeutique des IO
IgG4 vs SIOI ?
- Différence clinique entre IgG4 et SIOI ?
- Sensibilité du seuil de 40% pour l’atteinte
orbitaire isolée ?
- Données sur la pancréatite chez des asiatiques
èExtrapolation sur l’atteinte orbitaire isolée
dans une population occidentale ?

RECAPITULATIF : ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE

Ces constatations nous ont poussé à envisager le
traitement par Rituximab.
Puisque 80% des patients présentant une inflammation
à IgG4 nécessitent tôt ou tard le recours aux
immunomodulateurs et au Rituximab, et c’est efficace
dans la quasi-totalité des cas.
Mais nous disposons d’un faible niveau de preuve car le
nombre de patient est réduit, et donc on a peu de recul.
Conclusion :
L’ophtalmologiste est en première ligne pour le
diagnostic et la biopsie, ainsi que pour la surveillance
au long cours. LA biopsie permet le diagnostic de
certitude
La présentation clinique est variée et celle-ci peut
nous orienter.
La radiologie est indispensable (IRM +++)
La PEC est multidisciplinaire : collaboration avec un
interniste qui sera susceptible de rechercher des
pathologies dysimmunitaires (savoir l’orienter ++).
Les traitements immunosuppresseurs sont multiples,
parfois lourds, non gérés par l’ophtalmologue.
La littérature est parfois insuffisante, et que le
traitement est empirique.