La

patiente
CedemesdesM-Souad
mois àgee de
membres 32
auparavanit. Le
interieurshospitalisèe
bebe néparapparusuneausericede
Alinterrogatoire, la voie
articulations des patientese basse, sermaine
pesat
maximales la plaint 3300 meteineIntemepour des
mgàla
rigidité deuxierme
membres(poignets, d'arthralgjes
apresY'atcouchernentquli a
des moitiede coudes, depuis
naissance. euleuun
lanuit
quelques articulations etaugenoux et quelquesmols
heures plus douloureuses révelle chevilles), Ces touchantles
bouche tard au qui matin. goses
sècheet coursdela retrouvent Eles arthiraljes sont
pouvoiravaler påteusel'obligeant journée.Par
s'accompagnent
d'une
les
aliments
àprendre des
progressivementleur
alleurs, la souglesse
solides. patiente seplaint
L'examen gorgees d'eau dune
clinique rëpétieslanut
-naire sans retrouve une etpout

TA:170/90mmHg.
anomnalies. Elle Une
présente des cedemes
persistance d'une auscultation
auxpiedset cardiaqueet
empreinte du pouce à leuro-pumo
auxjambes,blancs,
La patiente lappui.
Enfin, l existeun
nous avec

ramène un bilan subictère

conjonctival.
biologique fait en
-Un hémogramme : GR:3,6 X 10/mn'; Hb:10,2
GB:3,2 X 10/mm; plaquettes 350X 10}mm?.
ambulatoire avec:

gr/dl,vGM:92 ; CCMH :36%;

 -VS:56
-Txde mmàla
1e
- àheure,CRP:25
réticulocytes
-Creatinine
:48 215000
sanguine
Protidemie
-TGP:25
-18 mgll;

Deux
UI/|,

urines
grl, Tme.uree

Protéines
proteinuriesdes
alénents|m.
-Chimiedes TGP:22alburrinémie sanguine
:
U\/:; PA: 24

+t;Sang
Elbinogene55

g|.:0,75S
65U1/|,
YGT:31
:
0|;8T
:18
gl.
.
24Haune ++,
le mgl, reste 80:3mgl
Questions négat.
semainedintevalle
Question n :3550

Question n1:Interprétez\es meourSmejpu.

2:Apartir des résultatsdubilan
ressortirles
données
différents biologique falt
en
cliniqueset
Question syndromesque les ambulatoire.
résultats du
n3:Quelle
cettepatiente? estvotre présente la
patiente.
blan
biologjque,fates
première
hypothèse
Ouestionn4: diagnostique
Quels sontles (détalen)

diagnostic ? arguments cliriques et

àboquerche.

biologiques qui sont en

Ouestion n 5:Quel est le ce
faveur de

reste du bilan
ce diagnostic ? biologiqueet
paradinique àcomplter pox
conimer
 an.
Question

Cuestlionn6nterpreter
les
résultats
Cuestionn7:Apres ce des
bilan,
n&:0uele quel exlorations
que
sera vOUS
votre estvotre aVeL
priseen diagnosic dermande
charge défitf pour
(ditalle?
therageutique ? omplivt
Question n
Reponses
Réponse: l:Interprétez les
résultatsdu
bilan
Interprétation du bllan biologique fat
en
ambulataire.
Hemogramme :montreune
blologique:
anémie bicytopenie
modérée aec:
normochrome,
Leucopénie modérée. normocytaire,
tegènérative.
La VS
accélérée etla CRP
élevée
Le bilan dela témoignantd'un
fonction procasus
rénale est normal. inflannatolre.

Hypoprotidémie avechyopoalbuminémie.
P Les tests hépatiques montrent une hyperbilitubinémie moderée à pridomiance
La chimie des urines, montre une
bilinbine bre

protéinurie Importante et unehematurie

microscoplque

Les deux proteinuries des24heures oectivent une proteinuriepathologique permanentees

massive.
Cuestion
ressorturles
n2:
Apartir
des
ditterents
Réponse: donnees
Les snoromesque
clinigues
etles
differents presertela resultats thu
Un syndromes patete. bilan

syndrome que bidbogmue,

fates
eveet priserta
ceta
anemie
inflammatoire
avec une patiente
Un modereequl VS
syndromed etuntau
seratres acceleree,
bilirubinelibre
hyperhémoyseavec
élevé,
Un Tkde probalementenparte
anemie
glasmataue
de
ftbirogere
syndrome réticulocytes rormochrome detypentaatone
éleve,
massive >3
néphrotique
gr),avec avechypoprotidemie avec
normoctaire,
avecsub-ctère Tseiuede
conjonctbal.
Un syndrome cedemes des memtbres
hypoalbuminenie
sec irférieurs.
et une
(syndromede protinute
(xérostomie). Gougerot Sölgren)
avecsicheresse
delabouche
Une polyarthrite
aigueà caractères
matinaux prolongé. inflarmmatoires
avec arthralgjes,raideret
droulaye

Laprésenced'une HTA grade2

probablement secondaire àlanéphropathie gomtnaite.
 Question na
cette
iuele
patiente?
estVotre
Riponse preniere
La ypothiese
premiere
dlagnosiaue
pOstpartumhypothese (tetale a
avec diagnostiaue est evoguer ch
probablement une unlupus
glomerulonéphrite
anénie lupique èntthemae
hemohyiaue assocleeà
uneHTA,sytènlaue
avec tanse
survenu
Ouestion n 4: auto-lmmune.
leucopenie et

diagnostic ?Quels sont

es
ave

Réponse : arguments
cliniques et
biologlaues qui
sont
enfaverdece
4Lesargumarts
diniques:
Láge et le sexe
dela patiente (LES
touche avec
La survenue de la prédlection la
femne en igete
pront)
maladie dansle
postpartum. (Les poussées de
fréquemment pendant la grossesse etlepostpartum).
\ES
surviennent

La présenced'unepolyarthrite aigueinflammatoire (La manifestation clicuela pls

fréguent du LES et le plus souvent inaugurale)

Laprésence d'un syndrome sec souvent asocié au LES,

 a
presence dune
HTA
5 probablernent

La argurmerits secondalreala
presence d biologiques:
Untaux un
syndrome
neghropathie
gomeolare
uoiue.
La subnormaldela intammatoire
prêsenced'une CRP bialogque
(ouasi
La cortrastant
une V5 avec aucoursdu
constant
présenced'un leucopénie elevée, tS
(frequenteau
tres syndrome lES). caractetsique
dulES
probablement nphrotique en
La lupique. rapport avec
présence une
une anémie d'une néghropathie
ganierlaire
hyperbllirubinémie
hémolytique moderèe àBLquiserat
auto-lmimune
fréauente aucours probablemert
dulES secondateh
Question
et
pour n4:Ouel
est
rechercherles lereste
Réponse du
bilan
Le éventueles
paracinioueà
bilan ateintes
Lebilanbiologicueet visCeralescomgleter
liees à pour
ce confiro
positits àimmunologique
titre
paracirique à dlagostc?
avec compléter
pour
Specifiguesd'Ag
signitficatif auto-Acps contfirnerce
(1/160),lsseront
antigenes nucleaires, antdnutléares.
Siles diagastcest
solubles dunoyauSurtout,ceu completés parlaauto-Acps esikant
Dosage en speciiquesdu antirnudeaires
reherchedes
sérique du particuler,les
lES[Acps aut sant.
Complément,dontcomplémernt
la
auto-Asps
arnt-Sm)
ant-DlA
nats, kasantl
voie balsse hémolyique total
d'activation têmolgne d' une (CH50),
classique du afracionC3
évolutive), et C&du
notammentune cormplément et
hyperconsormmation
par ducomglément
conséquent dans a
Testdirect néphropathielupique
àl'antiglobuline (test active.
deIacivite du
lEs
(pousée

immun deYanémie deCoombs direct

hémolytique.
atin deconfirmerle
caraciere auto
ECBU pour confirner
lhématurie depistéeparla
avecla néphropathielupique. chimiedes urineslg
e), en ngpot
Recherchedes
SAPLSOouNent
Acps autoarticorps
associee au\ES
B
Acpsanti-cardioliplnes
anti- d aniphospholipdesà
lsctype lg
la
G redherche
t'une
microgobulines etlgW.
Anticoagulant
Unbilan lupiaue disotypelgG
hialcge
potirehu
circulant. etlgt.
lipidioue
néphrotique détailleàla
(cholestéral
total,
recherche
une d
Electrophorese des tigycêrides, hysliroidemie
protélines HDLChal secondaire
seriques LDL-Chl: ausyndrone
pour
corfirmerle
syndrome
Radiographie du neghrotnye
au coursdu LES. thorax la à
recherche
notamment dune
pleuresie
rèqueriment
obsente

ECG àla recherche:

- des signes électriques en rapport

avec une HVG secondaire àlHTA.
des anomalies électriques(troubles du rythmeoude la conducion) en rappataecine

éventuelle myocardite lupique.

-de
tchodoppler
lesions cardlaque a
dune la
carlaque
en recherche
-0unrNocardite rapport
upique) avecle
lES
etentissement
deHTAsur
e coeur
lpericarditet,
endocardite de
Echodoppler
diverses gauche:ypertrophie
lorvans
atteintes tuVG,
abdormino-pevienà la cire
digestives dldation
au cours
recherche due
dulES d'everntueles
(ascite, anoralesen
Poncion aderopathies, ragpct
ae
biopsie SPA,
renale HPM,e
d'hémostase)pour \PBR(apres
confilrmer la corection des
d'adapterle
néphropathie
traitementduLES. lupiqueetprècisersa
chitrestenscnnelsettlan
dase
hisdoggedn

2Biopsie desglandes
salivaires
accessoiresàla
au syndrome de recherchedelesians
Gougero glanduaits entre
-Sjogrenassocie au ES.
Exarnen

ophtalomologique
Alarecherche d
Ala une specialse
recherche de retinopathie
-Ala lesions
hypertensive
recherche de oculaires en
lesions rapport
secondalre
àlHTk
Thydrochloroquine. rétiniennes avecune
susceptbesdeveroghtalnie
asymtiomaiqye
contrendiaueela
presigton te
 Cuestion
Reponse:5:interpretez
les
Bilan
resutats
-Titre biologique: du
- des
AAN:1/B20
bilan

paradlinique

Fluorescence
Acps nucleaire
Acpsanti-DNAatif homogene.
Acps
anti-
Sc70 (;
Acps
anti-centromeres
Dosages du
Acps anti-Sm ;
(ant-Histones(,
Acps
antsSA|Ro
Acps (;
Acps
-CH50:18 complément:
UW/ml (vn:
ant-
antl-nuceosomest), Ssal\L2alt
Acps
32
-C3:0,20g/(vn: ant-Pjsdl

-C4:0,10 g/
UV/ml-72Ul|ml)
0,84-1,60
gr/)
(un: 0,16
Test directà g)
g|l-0,46

l'antiglobuline (test deCoombs

ECBU: dlrect)
postft.

Étude cytologique :20GR/mn (vn<10

Étude
bactériologique:échantillon
GR/mn;leucocjturie
stérle.
:
15/n'in <i068(n)
 Bilandes
Acps
-Anticorps
antib

(
ant-phospholipdes:
Anticorps
gvcoproteine
-Anticorps
- antilbaeycoproteine 1
Ldisotype lgG

disotype
-89u|m
Anticorpsanticardiolipine lg 200|n
La dlsotype lgG M:78U|m>
anticardiolipine
recherche de d
isotypeMi 10U|m> 20u|ml
20U| postt,<200|rkah
12u|ml>
internationales(ISTH)
l'anticoagulant 20u|ml post,posth,<20U|i
<0U|n nepaly
est circulantde post, nepti
Bilan postve. type c20ujm
lipidique:

Cholestérol total :1,8gl(yn

<2grl
lupique
selonles
negath

recominandaicns

Triglycérides:0,7
HDL cholestérol
LDL cholestérol
:
:
grll(vn:

0,45gr/l(yn:
1,15 grll(vn<
0,3
grl-1grl)
0,40grl-0,60
grll
1,6gr/)
Électrophorèse des pratéines sérique:

:
Protides totaux 46 gr/l(vn:60 grl-80
grl, Abumine:22grln
-alglobulines :1B 10glne-
grln1grl-3glllgobulines:
37 gl-42gl
8olouiines97

48lan
radiologiaue:.
Radiographie du
gNun:5w-8h1eooilhne:sehg-w
thorax de
Echodoppler face
objectveun
cardlaque
conchuà épanchement
Echodoppler examen sans gleural
drct etale
abdominopelvienne anormalies, ahndncs
condluàun
eamensans
particlart.
4ECG:tracé électrique danseslinites
de a normale.

4Lesbiopsies:
PBR:Concue à une
glomérulonéphritelupique segnentaire et
focaleactive
Biopsie des glandes salvaires accessoiresconclue àune sialadenite ymphocpale
Score = 2
Foo

spécialisenormal en dehors dunelegere mople

Exarmen ophtalmologique
Ouestion
n7:0ue est
Ouestion votre
n&:0uelle sera diagnosticdeinit
votre prise (détaley
Réponsen7 en charge
therapeutique chez
Lediagnostic cete

Avec une
définitf est lES : paientet

glomérulonéphrite
dasse ll selon la
nephrotique impur,
compliquée dune HTA classification OMS rëelke par
grade 2. un
syndrooe
-Avecune anémie
hémolytique auto-immune.
- Assacie un syndrome deGougerot Sjögren.
Assaciée àunebiologie positivedu SAPL

Réponse n8
quatre voets:
cette patiente comporte
La prise en charge thérapeutioue chez
poussée lupique.
4Traitementde la
Gougerot Sjögren.
syndrome de
4Traitement
du
e

4 Traitement
del'HTA.
préventif
duSAPL
Traiterment
 Traiternert
de a
Education poussée
Les
o objectifs therapeutique lupimue:
de
leducation
Apprendreau
O
Apprendreau defaçon
patient thérapeutique:

poussee de patient à
o Apprendreau
la sirmplfieelelES
maladie, reconnaitreles
devant signes
etses
symptömes.
Yarnener à avant-
patient le
potentiels etle mode consuter. coueurs
O risquedeleur d'actonde ses annoncant une
nourele
Apprendre au arret
medicaments,
Surveillance.
patient le intempestif. leurs
eftets
respectdes
o Sensibiliser le patient
RDV de
contröles
etlarealsation des
indesrables

o Sensibiliser le patient
surl'intérêt
dela
phatoprotection
blans de

au coursdu LES. surles risques (eiction

dutabac dansla sdlare)

o Sensibiliser la femme enage

deprocréer surlintéret
prévention durisque
tarionsalate

déconseillant la contraception dune contraeption eficace en

etrecommander une
cestroprogestative
hormonale progestative pure. contracegtion

o La planification des grosseses àdistancedes pousséeséoltives

o Sensibiliser le patient sur 'importance des vaccinations.
 Traitement

médicamerteux:
les
HydroXVchlooquine
douleurs cp 200 à
articulaires et mgala
surtout posologjede
pour l
prevenirlescpx2jour aulong
rechutesune courspour
-Corticothérapie
à par
2HtrOIsours de (methylV rémission
foisla
traiter

obterue.

mg kg suite. prédnisolone) la
Relayer par posologie
à
de15mglkgen
équivalent une
prédnisone pendant corticothéraple perosper Nde1
Corticothérapie. La 4à6 osala
perfiusion

desmesures corticothérapie serasemaines, puis posologje de l

entamée apres decroissance
hygiénodiététiques etun blan progresshve de la
pré-thérapetique
traltementadjuvart. et
assoce

-Traitement
immunosuppresseur:
-Lemédicamentde choix chez cette
patiente devant Yaltération de la fonctionrénale est le

cyclophosphanide la posologie d'une perfusionIV deS00 mg tous les 14jours pendant 03

mois.Une fois, la rémission obtenue, on poursuit le tratementpar lazthiopine Zzn)g) oule

MMF (2g/i) et biologique (traitement de maintien de la rémission),

-La duréedu traitement immunosuppresseur est de4ans.

Le traitement immuGAUppresseur

bilan rénal sanguin, tests

hégatiques)
biologique régulière (FNS,
nécessite une surveillance ralson deleffet
tératogne.
en
efficace sera associée
Une contraception
Encas
a
estle d'echecdu
MMMF aa
posologieduposologie deBgr,enletraltemernt
cycophosphanide,
Le MMF MMF sera cas
sera reduite dobtentionde la
OSSesSe ou remplace par a2grlpour imimuncsuppresseur
reTission
de
mairtenir deuiene
TedhutesOUS lazathioprine àla chiicue et
teratogene du MMUnecontraceotion laremision. bidlogoE

cycophosphamideetdu
posologe de 2
mglkgl en cas
dedesir de
MME. eitacesen Odiee
enaisontelete
Biothérapie :le
imimunosuppresseur
-Le rithumab RTX):
:
traitement biologique
estindiqué
en casd'échecdu
traitement

Anticorps monocional
d'une perfusion IV de lgr à et aj15auàla thimeriaueanteC2.leeapaoge
pendant 4semaines desulte. posologje de375mglm sClsemalne, de

Bélimumab :Anticorps monoclonal anti-Blys commedernierrecours en cas d'tthec tu PRTL

pour prévenir les accidents thramtoenbolqueset

Aspirine àdose antiagrégante(100mg/) induitesparles d'Acpsantiphospholijides
obstetricales qui seralent
les complications

:prescrire un
secrétogogue
( Surfatlen
S 25 mg

dela xérostomie
Traitementsymptomatique
(1cpx3/).
 Un
bloqueur du
-Inhibiteur systeme
de rerine
Yenzymede angjotensine
Inhilbiteur des
conversion aldosterone
(|EC)
Pour récepteurs de
-TraiterIHTA Yangjotensine
?2(ARA2
[effet
Pour reduire anthypertenseur
ledébitde
la
proteinurie (eftet
atiprotäinurique)