LE SYNDROME DES
ANTI-PHOSPHOLIPIDES : SAPL
Pr Diatou G. Dia
OBJECTIFS
1. Définir le syndrome des anticorps antiphospholipides
2. Décrire 2 manifestations thrombotiques veineuses du SAPL
3. Citer 04 manifestations obstétricales du SAPL
4. Enumérer 02 marqueurs auto immuns pour le diagnostic du
SAPL
5. Restituer 5 diagnostics différentiel du SAPL
6. Décrire la conduite à tenir dans la prévention secondaire du
SAPL obstétrical
DEFINITION
• Le SAPL est une thrombophilie acquise d’origine
auto-immune, caractérisée par l'association de
-manifestations thrombotiques (artérielles, veineuses,
placentaires) à
- la présence durable d’auto anticorps antiphospholipides.
Le SAPL appartient au groupe des connectivites:
oMaladie auto-immune non spécifique d’organe
oIl existe deux formes de SAPL
• Forme dite primitive ( isolée)
• Forme dite secondaire (associée) à une autre
maladie auto-immune, essentiellement un lupus
INTERET
• Prépondérance féminine: 7F/1H
• Fréquente association avec le lupus: SAPL
observé dans 40 % des lupus
• Affectant des sujets jeunes: Premier événement
thrombotique avant 45 ans
PHYSIOPATHOLOGIE
Famille hétérogène d’autoanticorps
•Ac dirigés contre des PL anioniques:
- Cardiolipine
- Phosphatidylsérine
•Ac dirigés contre des PL neutres:
- Phophatidyléthanolamine
•Protéines plasmatiques liant les PL
-β2GP1: beta2 glycoproteine de type 1
-Prothrombine
PHYSIOPATHOLOGIE
Pathogénie complexe impliquant des modifications des cellules
endothéliales, des plaquettes et des monocytes
• Endothélium: Activité procoagulante ( surexpression facteur
tissulaire, inhibition du système protéine C/protéine S)
• Plaquettes: Activation et Agrégation
• Monocytes: augmentation de l’expression du facteur tissulaire
• Au cours de la grossesse, c’est l’activation du complexe d’attaque
membranaire qui va expliquer les morts fœtales
SIGNES
SIGNES
Manifestations obstétricales
• Fausses couches
• Pré éclampsies
• Autres atteintes fœtales : Retard de
Croissance IntraUtérine, souffrance fœtale,
prématurité
Manifestations thrombotiques
▪ Thromboses veineuses et artérielles récidivantes.
• Atteinte des veines de petits et de gros calibres
• Atteinte des topographies superficielles et
profondes
▪Manifestations simultanées ou successives
Manifestations thrombotiques
Thromboses veineuses
▪ Tableau de thrombophlébite
•Il faudra y penser en cas d’atteinte de territoires inhabituels
- VCS (syndrome cave supérieur)
- VCI
- Veines rénales
- Veine porte
Localisations Type
Neurologiques AVC
Migraines
Myelite transverse
Méningite aseptique
Cardiaques Angor
Infarctus
Valvulopathie
Thrombose intra cardique
Pulmonaires EP
HTAP
Thrombose artères pulmonaires
Cutanées Ulcères de jambe
Infarctus cutané
Hémorragies en flammèche
Oculaires Neuropathie optique
Occlusion artère centrale rétine
Osseuses Ostéonécrose
Rénales HTA
Formes compliquées: Syndrome
catastrophique des antiphospholipides
(SCAPL)
Forme rare (< 1% des SAPL), caractérisée par:
• Thromboses multiples simultanées de la
microcirculation
• Défaillance multi viscérale
• Mise en jeu du pronostic vital (mortalité > 40%)
• Nécessite une prise en charge adéquate en urgence
SIGNES BIOLOGIQUES
Eléments d’orientation
• Allongement TCA: temps de céphaline activé
• Positivité dissociée de la sérologie syphilitique:
VDRL+, TPHA- (car le réactif du VDRL contient
de la cardiolipine)
• Cytopénie à la NFS
- Thrombopénie
- Anémie hémolytique
Tests immunologiques
détectent :
• Ac anti-cardiolipines
• Ac anti β2-GPI (beta 2 glycoproteine)
DIAGNOSTIC
Critères de classification du syndrome des antiphospholipides (critères de Sydney)
1 critère clinique objectif
Soit vasculaire 1 critère biologique (contrôlé à 12 sem)
+
• Thrombose artérielle • Anticardiolipine (taux moyen ou élevé IgG ou Ig
• Thrombose veineuse • Anti-β2GPI (> 95ème percentile) IgG ou IgM
• Thrombose petits vaisseaux
Soit obstétrical
• 3 FCS (< 10 sem)
• 1 mort fœtale (> 10 sem)
• Prématurité associée à
Une pré-eclampsie, une éclampsie ou une insuffisance placentaire
DIGNOSTIC DIFFERENTIEL
Il faut surtout éliminer toutes autres causes
d’atteinte thrombotique.
Elles sont constitutionnelles et acquises
DIGNOSTIC DIFFERENTIEL
TRAITEMENT
BUT
▪ Stabiliser la maladie
▪ Prévenir les récidives
▪ Eviter les complications ou les prendre en charge
TRAITEMENT
Moyens pharmacologiques antithrombotiques
Anticoagulants
Héparines de bas poids moléculaire: HBPM
▪ Daltéparine sodique (Fragmine*)
▪Enoxaparine sodique (Lovenox*)
Antivitamines K
Anticoagulants Oraux Directs: Rivaroxaban
TRAITEMENT
Moyens pharmacologiques antithrombotiques
Autres moyens
Clopidogrel (Plavix*): antiagrégant plaquettaire
Aspirine (Aspégic* )
TRAITEMENT
Moyens pharmacologiques anti-inflammatoires
Corticoïdes
Méthylprednisolone inj (Solumédrol*) en bolus
(15mg/kg/j)
Prednisone cp (Cortancyl*): 1 à 2 mg/Kg/j
TRAITEMENT
Moyens pharmacologiques immunomodulateurs
- Méthotrexate
- Hydroxychloroquine
- Cyclosporine
- Salazoprine
- Biothérapies: antiTNF, antiBlys
CONDUITE THERAPEUTIQUE
Prévention primaire
▪Découverte fortuite (sujet sain, évaluation d’un patient
suivi pour lupus)
•Anti-agrégant plaquettaire (Clopidogrel; Aspirine à
faible dose)
•Anti-coagulation prophylactique par HBPM dans les
situations thrombogènes.
•Si LES: Immunosuppresseurs voire biothérapies si
échec.
CONDUITE THERAPEUTIQUE
Prévention secondaire
Débuter avec HBPM à dose curative
AVK au long cours
▪Thrombose veineuse: INR ciblé proche entre 2 et 3.
▪Atteinte artérielle: INR > 3
CONDUITE THERAPEUTIQUE
Prévention secondaire
Antécédents de complications obstétricales:
• HBPM à dose efficace durant toute la grossesse à
poursuivre durant 6 semaines dans le post-partum et
poursuivre l’aspirine au long cours
CONCLUSION
▪ Connectivite sous diagnostiquée
▪ Dépistage doit être systématique en cas de
LES
▪ Pronostic vital engagé si formes graves:
SCAPL+++
▪ Traitement d’abord préventif
